El AML de escaso contenido graso
Transcripción
El AML de escaso contenido graso
1. 1.-- Importancia del AML renal • Dada la gran expansión de las técnicas de diagnóstico por la imagen, esta lesión se ha convertido en un frecuente incidentaloma. Sólo en escasas ocasiones el diagnóstico se realiza debido a un sangrado tumoral sintomático. • La correcta interpretación radiológica de este tumor es clave a la hora de no sobretratar lesiones de histología benigna. • El adecuado conocimiento de la totalidad de las técnicas de diagnóstico por la imagen útiles en la caracterización de las variedades de AML renal es imprescindible para no caer en errores a la hora de realizar el diagnóstico diferencial con lesiones renales de naturaleza maligna como el CCR (carcinoma de células renales). 2. ásicos 2.-- Conceptos b básicos • El AML es el tumor benigno mesenquimal más frecuente y es de predominio femenino (4:1). • Puede presentarse como una lesión aislada o en el contexto de la Esclerosis Tuberosa, siendo la multiplicidad característica de esta enfermedad. • Su composición es a base de diferentes proporciones de vasos sanguíneos, músculo liso y tejido adiposo maduro. Músculo liso Tejido adiposo Vasos sanguí sanguíneos • Un 4-5% de los AML son de escaso contenido graso. Este hecho les confiere unas características radiológicas propias que hay que conocer. • La presencia de vascularización anómala en el AML puede predisponer al sangrado espontáneo, que en ocasiones puede ser considerable. Esta complicación tiende a ocurrir en AML mayores de 4 cm y, cuando ocurre, el contenido hemático puede ocultar el componente adiposo intratumoral comportándose como lesiones sólidas de alta densidad en la TC con realce homogéneo tras la administración de contraste, hallazgos que se solapan con los del CCR. • Rosai and Ackerman´s. Surgical Pathology. 9th edition. 1266-1269. • Raymond B. Dyer. Renal Mass Diagnosis: Opportunity meets reality. RSNA Categorical Course in diagnostic Radiology: Genitourinary Radiology 2006; 209-218. 3. óstico por la Imagen 3.-- Diagn Diagnóstico ECOGRAFÍA TC RM ECOGRAFÍA Acostumbra a comportarse como un nódulo cortical ecogénico aunque el solapamiento con el carcinoma de células renales obliga a excluir el potencial maligno de este hallazgo mediante otras pruebas de imagen o mediante control ecográfico estricto en el caso de lesiones < 1cm, tamaño que dificulta la valoración mediante TC y RM. Fig. 1: nódulo cortical ecogénico sugestivo de AML aunque requiere control ecográfico cada 6 meses mientras sea <1cm. Fig. 2: nódulo cortical ecogénico que, aunque podría corresponder a un AML, requiere comprobación mediante TC y/o RM. • Raymond B. Dyer. Renal Mass Diagnosis: Opportunity meets reality. RSNA Categorical Course in diagnostic Radiology: Genitourinary Radiology 2006; 209-218. • Cormac Farrelly, Holly Delaney , Ronan Mc Dermott, Dermot Malone. Do all non calcified echogenic renal lesions found on ultrasound need further evaluation on CT? Abdominal Imaging 2008; 33: 44-47. Como valor añadido en la ecografía del nódulo renal hiperecogénico, se asume que el AML no posee anillo hipoecoico perilesional ni contenido quístico, propiedades que se le atribuyen al CCR. Fig.4 Fig.3 En la ecografía (fig.3) se identificó una lesión renal hiperecogénica con un componente quístico adyacente. En la TC se comprueba los 2 focos hipercaptantes adyacentes al área quística (fig.4) que muestran un lavado precoz en la fase excretora (fig.5). Estos hallazgos son compatibles con un CCR. Fig.5 • Srinivasa R. Prasad, Venkateswar R. Surhabi, Christine O. Menias, Abhijit A. Raut, Kedar N. Chintapalli. American Journal of Roentgenology 2008; 190: 158-164. 3. óstico por la Imagen 3.-- Diagn Diagnóstico ECOGRAFÍA TC RM TC Acostumbra a comportarse como un nódulo cortical con contenido graso macroscópico en su interior (<20 a <120 UH). UH) Por tanto, una TC basal puede ser suficiente para realizar el diagnóstico. Fig. 6 y 7: TC basal que demuestra el contenido de tejido graso maduro intralesional diagnóstico de AML. • Raymond B. Dyer. Renal Mass Diagnosis: Opportunity meets reality. RSNA Categorical Course in diagnostic Radiology: Genitourinary Radiology 2006; 209-218. • Cormac Farrelly, Holly Delaney , Ronan Mc Dermott, Dermot Malone. Do all non calcified echogenic renal lesions found on ultrasound need further evaluation on CT? Abdominal Imaging 2008; 33: 44-47. El AML de escaso contenido graso Sin embargo, en ocasiones el AML muestra un contenido muy escaso en tejido adiposo y/o es de tan pequeño tamaño (< 1cm) que la TC no es capaz de evidenciar la presencia del contenido graso. En estos casos, hablamos de AML de escaso contenido graso y la TC muestra un nódulo sólido cortical que se realza de forma homogénea tras la administración de contraste ev. Fig. 8 Fig. 9 Lesiones nodulares corticales sólidas con captación homogénea de contraste (Fig. 8 y 9). En estos casos no fue posible realizar un diagnóstico radiológico definitivo aunque su anatomía patológica confirmó que se trataba de dos AML. Vaso sanguí sanguíneo Fig.10 Tejido adiposo Fig.11 Músculo liso TC con contraste (fig. 10) e imagen macroscópica (fig.11) correspondientes a un AML renal en el que puede comprobarse el contenido en adipocitos. Las áreas hipercaptantes en la TC corresponden al contenido en vasos sanguíneos de la lesión. Este hallazgo en la TC no es suficiente para realizar un diagnóstico radiológico certero del AML dado el solapamiento con lesiones renales de histología maligna como el CCR. Fig. 12: Lesión renal cortical sólida con captación homogénea de contraste. Este comportamiento se solapa con el de un posible AML. La anatomía patológica confirmó la histología maligna de la lesión (carcinoma renal de células claras). • Stuart G. Silverman, Koenraad J. Mortele, Kemal Tuncali, Masahiro Jinzaki, Edmund S. Cibas. Hyperattenuating Renal Masses: Etiologies, Pathogenesis and Imaging Evaluation. Radiographics 2007; 27: 1131-1143. 3. óstico por la Imagen 3.-- Diagn Diagnóstico ECOGRAFÍA TC RM RM En los casos en que la TC no nos permita realizar un diagnóstico certero, la RM puede aportarnos información valiosa en el análisis del AML renal. El hecho de contener tejido adiposo maduro, le confiere al AML la propiedad de perder señal en la secuencia de saturación grasa (Fatsat). Secuencia potenciadas en T2 (fig. 13) y potenciada en T2 con saturación grasa (fig. 14). Se observa como el contenido de tejido adiposo maduro de este AML hace que la lesión pierda señal en la secuencia Fatsat. Fig.13 Fig. 14 • Stuart G. Silverman, Koenraad J. Mortele, Kemal Tuncali, Masahiro Jinzaki, Edmund S. Cibas. Hyperattenuating Renal Masses: Etiologies, Pathogenesis and Imaging Evaluation Radiographics 2007; 27: 1131-1143. En estos casos puede ser de ayuda la valoración de la secuencia RM eco de gradiente potenciada en T1 en fase y fuera de fase (o fase opuesta). Fig. 15: Dado un pulso de RF, el vector de magnetización resultante en el eje transversal está en fase ya que la población de protones de agua y de grasa tienen la misma orientación. Al cabo de un tiempo (tiempo de eco), dado que ambas poblaciones de protones tienen frecuencias de precesión diferentes, sus vectores estarán opuestos en sentido (fase opuesta) y obtendremos un vector sumatorio de menor magnitud que queda representado como una disminución de la señal en la imagen de RM. Se ha comprobado que los angiomiolipomas de escaso contenido graso pueden perder señal en la secuencia de fuera de fase. • Jeong Kon Kim, Soo Hyun Kim, Yoo Jing Jang, Hangjong Ahn, Choung-Soo Kim, Hyungkeun Park, Jun Woo Lee, Suk Kim and Kyoung-Sik Cho. Renal angiomyolipoma with minimal fat: differentation from other neoplasms at double-echo chemical shift flash MR imaging. Genitourinary Imaging 2006; 239: 174-180. El AML de escaso contenido graso Tal y como sucede en la TC, el comportamiento de este subtipo de AML difiere del comportamiento típico. Así, el AML de escaso contenido graso, podemos encontrarlo como una lesión renal sólida en la TC (sin contenido graso macroscópico), que se realza homogéneamente tras la administración de contraste endovenoso, hipointensa en T2 debido al contenido en músculo liso y sin pérdida de señal en las secuencias Fatsat. Fig.16 Fig.17 TC con contraste (fig. 16) y RM Fatsat (fig. 17). La ausencia de detección de contenido graso y la captación homogénea de contraste no permiten realizar un diagnóstico radiológico de esta lesión cortical. Secuencias eco de gradiente potenciadas en T1 en fase (fig. 18) y fuera de fase (fig.19) que representan la misma lesión que la mostrada en las Fig. 16 y 17. Se puede comprobar como en fase opuesta esta lesión sí muestra pérdida global de señal, hallazgo demostrativo de la presencia de grasa en el interior de la lesión. Fig.18 A pesar de estos hallazgos que sugieren el diagnóstico de un AML, hay que tener en cuenta que: Lesiones renales malignas pueden contener restos grasos en su interior aunque sea con muy poca frecuencia. Fig. 19 No todos los AML de escaso contenido graso pierden señal en la secuencia eco de gradiente fuera de fase. • Stuart G. Silverman, Koenraad J. Mortele, Kemal Tuncali, Masahiro Jinzaki, Edmund S. Cibas. Hyperattenuating Renal Masses: Etiologies, Pathogenesis and Imaging Evaluation Radiographics 2007; 27: 1131-1143. 4. óstico diferencial 4.-- Claves del diagn diagnóstico Solapamiento de signos radiológicos con el CCR: El CCR puede contener restos grasos por cualquiera los siguientes mecanismos: - Metaplasia ósea de la porción estromal no epitelial dando lugar a una pérdida de señal en la secuencia RM de saturación grasa, tal y como ocurre con la mayoría de los AML. En estos casos, el CCR asociará también restos cálcicos intratumorales. - Presencia de vacuolas lipídicas citoplasmáticas en casos de necrosis lipídica intratumoral. Este hecho dará lugar una disminución de señal en la secuencia RM eco de gradiente potenciada en T1 fuera de fase, tal y como puede ocurrir en los angiomiolipomas de escaso contenido graso. - La formación de un nódulo de tejido graso maduro en el seno de un CCR del tipo papiloma, el cual mostrará una pérdida de señal en la secuencia de saturación grasa. - El englobamiento del tumor por parte de la grasa sinusal o perirenal. Sin embargo, el CCR es iso o bien hiperintenso en la secuencia RM potenciada en T2, mientras que el angiomiolipoma de escaso contenido graso es hipointenso dado el contenido de músculo liso. Fig. 20: CCR mostrándose isointenso en la secuencia T2. Fig. 21: Lesión renal sólida hipercaptante que no saturaba la grasa en la secuencia Fatsat y perdía señal en la secuencia potenciada en T1 fuera de fase. Estos hallazgos puden corresponder a una lesión benigna o maligna. Sin embargo, el hecho de ser hipointensa en T2, como se muestra en esta figura, permite el diagnóstico de AML de escaso contenido graso. • Outwater EK, Bhatia M, Siegelman ES, Burke M, Mitchell DG. Lipid in renal clear cell carcinoma: detection on opposed-phase gradient -echo MR images. Radiology 1997; 205: 103-107. • Adilson Prando, Decio Prando, Patricia Prando. Renal Cell Carcinoma: Unusual Imaging Manifestations . Radiographics 2006; 26: 233-244. • Solapamiento de signos radiológicos con el carcinoma papilar de células renales: - Esta neoplasia puede ser indistinguible de un AML de escaso contenido graso en los casos en que este último no pierda señal en la secuencia de RM de saturación grasa ni en la de eco de gradiente potenciada en T1 fuera de fase. - El carcinoma papilar de células renales, al igual que el angiomiolipoma de escaso contenido graso, es típicamente hipointenso en la secuencia potenciada en T2. Este hecho probablemente se debe a los restos de hierro de la hemosiderina presente a veces en el interior del citoplasma de estas células tumorales. Puede resultar útil la valoración de la secuencia RM eco de gradiente para la detección de artefactos de susceptibilidad magnética provocados por los depósitos de hemosiderina. • Stuart G. Silverman, Koenraad J. Mortele, Kemal Tuncali, Masahiro Jinzaki, Edmund S. Cibas. Hyperattenuating Renal Masses: Etiologies, Pathogenesis and Imaging Evaluation. Radiographics 2007; 27: 1131-1143. - Se trata de una lesión típicamente hipovascular que se realza muy discretamente tras la administración de contraste ev mientras que el AML de escaso contenido graso suele mostrar un marcado realce. Fig. 22: Se observa una lesión renal sólida sin contenido graso visible en la TC basal y fases cortical, nefrográfica y excretora respectivamente. Se observa un tenue realce tras la administración de contraste ev. Esta lesión fue extraída mediante cirugía y se constató que se trataba de un carcinoma papilar de células renales. Sin embargo, el grado de realce varía mucho en el caso de los AML sin contenido graso evidente en el TC basal. Por lo tanto, diferenciar estos dos tipos de lesión renal únicamente en base a las características del realce es difícil. • Stuart G. Silverman, Koenraad J. Mortele, Kemal Tuncali, Masahiro Jinzaki, Edmund S. Cibas. Hyperattenuating Renal Masses: Etiologies, Pathogenesis and Imaging Evaluation. Radiographics 2007; 27: 1131-1143. • Bosniak MA, Megibow AJ, Hulnick DH, Horii S, Raghavendra BN. CT diagnosis of renal angiomyolipoma: the importance of detecting small amount of fat. Am erican Journal of Roentgenology 1998; 151: 497-501. • Kim JK, Park S, Shon J, Cho K. Angiomyolipoma with minimal fat: differentiation from renal cell carcinoma at biphasic helical CT. Radiology 2004; 230: 677-684. • Solapamiento de signos radiológicos con el adenoma metané frico y leiomioma : Estas dos neoplasias, a pesar de ser poco frecuentes, pueden comportarse como un AML de escaso contenido graso. Es decir, como nódulos sólidos que muestran realce de contraste, hipointesos en T2 y que no pierden señal en las secuencias RM Fatsat ni en fuera de fase. En estos casos, la biopsia de la lesional es imprescindible para realizar el diagnóstico. • Stuart G. Silverman, Koenraad J. Mortele, Kemal Tuncali, Masahiro Jinzaki, Edmund S. Cibas. Hyperattenuating Renal Masses: Etiologies, Pathogenesis and Imaging Evaluation. Radiographics 2007; 27: 1131-1143. MASA RENAL SÓ SÓLIDA SIN CONTENIDO GRASO EN LA TC TC con contraste Ausencia de realce Sí realce Quiste hiperdenso RM No saturación grasa Pierde señal fuera de fase CCR (células claras) AML Saturación grasa No pierde señal fuera de fase Iso o hiperintenso en T2 CCR Fig. 23: Esquema de diagnóstico diferencial de masas renales sólidas en el TC basal (>40 UH), es decir, sin contenido graso en su interior. AML Hipointenso en T2 Biopsia CCR (papilar), AML, adenoma metanéfrico, leiomioma • Stuart G. Silverman, Koenraad J. Mortele, Kemal Tuncali, Masahiro Jinzaki, Edmund S. Cibas. Hyperattenuating Renal Masses: Etiologies, Pathogenesis and Imaging Evaluation. Radiographics 2007; 27: 1131-1143. Ejemplo de ausencia de realce en la TC: Fig.24 Fig.25 Fig.26 Se observa un nódulo renal basalmente hiperdenso (fig. 24) (50 UH) que no muestra realce de contraste en fase nefrográfica (fig. 25) ni excretora (fig. 26). Este hallazgo es diagnóstico de quiste hiperdenso.