Continuación y bibliografía

Capítulo 393 Bronquiectasias & e393-1
FISIOPATOLOGÍA Y PATOGENIA
En los países desarrollados la fibrosis quística (cap. 395) es la causa
más frecuente de bronquiectasias con importancia clínica. Otras
enfermedades que causan bronquiectasias son discinesia ciliar primaria, aspiración de cuerpo extraño, aspiración del contenido gástrico, síndromes de inmunodeficiencia (especialmente de la inmunidad humoral) e infecciones, sobre todo tos ferina, sarampión y
tuberculosis. Las bronquiectasias también pueden ser congénitas,
como el síndrome de Williams-Campbell, en el cual falta el cartílago
anular de los bronquios, y el síndrome de Mounier-Kuhn (traqueobroncomegalia congénita), que se debe a un trastorno del tejido
conjuntivo. Otras entidades que cursan con bronquiectasias son
el síndrome del lóbulo medio derecho (compresión extrínseca crónica del bronquio del lóbulo medio derecho por adenopatías hiliares)
y el síndrome de las uñas amarillas (derrame pleural, linfedema y
coloración ungueal).
En la etiopatogenia de las bronquiectasias están implicados tres
mecanismos principales; se puede producir obstrucción por un tumor,
por un cuerpo extraño, por moco impactado debido a una depuración
mucociliar inadecuada, por compresión externa, por membranas
bronquiales o por atresia. Las infecciones por Bordetella pertussis,
sarampión, rubéola, togavirus, virus respiratorio sincitial, adenovirus
y Mycobacterium tuberculosis inducen inflamación crónica con lesión
progresiva de la pared bronquial y la consiguiente dilatación. La inflamación crónica también contribuye al mecanismo mediante el cual la
obstrucción ocasiona bronquiectasias. Se han visto elevaciones de
mediadores inflamatorios como elastasa de neutrófilos, interleucina 6,
interleucina 8 y factor de necrosis tumoral a (TNF-a) en las vías respiratorias de pacientes con bronquiectasias. El mecanismo de producción
de las bronquiectasias congénitas probablemente se relacione con la
formaciónde cartílagoanormal.Losnexoscomunesenla etiopatogenia
de la bronquiectasia son la dificultad para eliminar las secreciones y las
infecciones recurrentes con un «círculo vicioso» de infección e
inflamación que producen lesión y remodelado de las vías respiratorias.
Las bronquiectasias se pueden manifestar con cualquier combinación de las tres formas morfológicas, que se definen mejor con TC
de alta resolución (TCAR). En las bronquiectasias cilíndricas los
bordes de los bronquios son regulares pero hay dilatación difusa de
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[(Figura_1)TD$IG]
Figura 393-1 TC de alta resolución de pulmones
con bronquiectasias. A, Vías respiratorias dilatadas
y engrosadas (flecha). B, Las vías respiratorias no
se afilan (flechas) hacia la periferia en un paciente
con síndrome de Kartagener. C, Cambios varicosos
(vías respiratorias dilatadas y arrosariadas [flechas]).
D, Quistes o sáculos agrupados (flecha), así como un
infiltrado periférico. E, Bronquiectasias del lóbulo
medio (flechas) en un paciente con infección por el
complejo de Mycobacterium avium. (De Barker AF:
Bronchiectasis, N Engl J Med 346:1383, 2002.)
e393-2 & Parte XIX El aparato respiratorio
la unidad bronquial. La luz bronquial finaliza súbitamente por
formación de tapones de moco. En las bronquiectasias varicosas
el grado de dilatación es mayor, y la presencia de zonas de
constricción locales da lugar a un borde irregular que recuerda a
las venas varicosas. También puede haber pequeños sáculos. En las
bronquiectasias saculares (quísticas) se produce progresión de la
dilatación bronquial con balonización de los bronquios, que terminan siendo sacos llenos de líquido o moco. Esta última es la forma
más grave de bronquiectasias. Éstas se incluyen en el espectro de
enfermedades pulmonares supurativas crónicas infantiles. Se han
propuesto las siguientes definiciones: prebronquiectasias (infección
endobronquial crónica o recurrente con cambios inespecíficos en la
TCAR; pueden ser reversibles); bronquiectasias de TCAR (síntomas clínicos con signos de dilatación bronquial en la TCAR;
pueden persistir o progresar, o mejorar y resolverse); y bronquiectasias establecidas (como las previas pero sin resolución en 2 años).
Por tanto, el diagnóstico temprano y el tratamiento intensivo son
importantes para prevenir la aparición de bronquiectasias establecidas.
TRATAMIENTO
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
PRONÓSTICO
Los síntomas más frecuentes son tos y expectoración purulenta
abundante. Los niños pequeños pueden tragar los esputos. La
hemoptisis es relativamente frecuente. Puede haber fiebre en las
agudizaciones infecciosas. Con el paso del tiempo se produce
anorexia y dificultad para ganar peso. La exploración física pone
de manifiesto crepitantes en la zona afectada, aunque a veces hay
sibilancias y acropaquias. En los casos graves puede producirse
disnea e hipoxemia. Las pruebas de funcionamiento pulmonar pueden mostrar un patrón obstructivo, restrictivo o mixto. Habitualmente el deterioro de la capacidad de difusión es un hallazgo
tardío.
Los niños con bronquiectasias con frecuencia tienen infecciones
pulmonares recurrentes que generan absentismo escolar, retraso
del crecimiento, osteopenia y osteoporosis. Sin embargo, en general
el pronóstico de los pacientes con bronquiectasias ha mejorado
mucho en las últimas décadas, algo que se puede atribuir al reconocimiento precoz, la profilaxis de los trastornos predisponentes, la
disponibilidad de antibióticos más potentes y de amplio espectro, y
una mejor evolución tras la cirugía.
DIAGNÓSTICO
Se deben descartar enfermedades que se pueden asociar a bronquiectasias con estudios adecuados (p. ej., prueba del sudor, estudio inmunitario). Las radiografías de tórax de los pacientes con
bronquiectasias suelen ser inespecíficas. Los hallazgos típicos pueden incluir incremento del tamaño de la trama broncovascular con
pérdida de definición, agrupamiento de los bronquios y pérdida de
volumen pulmonar. En las formas más graves se pueden observar
espacios quísticos, en ocasiones con niveles hidroaéreos y panalización. También se puede reconocer hiperinsuflación compensadora del pulmón no afectado. La TCAR de cortes finos es la
técnica de referencia, dado que su sensibilidad y su especificidad
son excelentes. La TC aporta más información sobre la localización de la enfermedad, la presencia de posibles lesiones mediastínicas y la extensión de la afectación segmentaria. La inhalación de un aerosol marcado con radioisótopos antes de la
TC ayuda a obtener aún más información. Los hallazgos en la TC
de los pacientes con bronquiectasias incluyen las formas cilíndricas
(«vías de tranvía», «aspecto en anillo de sello»), varicosas (bronquios
con «contorno arrosariado»), quísticas (quistes en «hileras o
agregados») y mixtas (fig. 393-1). Los lóbulos inferiores son los que
están afectados con más frecuencia.
El tratamiento inicial de los pacientes con bronquiectasias es médico
y tiene como finalidad disminuir la obstrucción de la vía respiratoria y controlar la infección. Resultan fundamentales la fisioterapia
respiratoria (drenaje postural), los antibióticos y los broncodilatadores. Con frecuencia se necesitan 2-4 semanas de antibioterapia parenteral para controlar adecuadamente las agudizaciones. El antibiótico
se elige según el germen identificado en los cultivos del exudado
faríngeo profundo, el esputo (inducido o espontáneo) o el lavado broncoalveolar, y su sensibilidad. El tratamiento profiláctico a largo plazo
con antibióticos orales (macrólidos) o nebulizados puede ser beneficioso. También se debe tratar cualquier enfermedad de base (inmunodeficiencia, aspiración) que pueda contribuir al cuadro. Cuando las
bronquiectasias localizadas se hacen más graves o no responden al
tratamiento médico se debe realizar una resección segmentaria o lobular. También se puede realizar un trasplante pulmonar en pacientes
con bronquiectasias. Una revisión de estudios clínicos de pacientes adultos con bronquiectasias no encontró datos que respaldaran
el uso habitual de corticoides inhalados.
BIBLIOGRAFÍA
Barker AF. Clinical manifestations and diagnosis of bronchiectasis,
UpToDate,lastrevisedDecember30,2008.http://www.uptodate.com.
Bilton D: Update on non-cystic fibrosis bronchiectasis, Curr Opin
Pulmon Med 14:595-599, 2008.
Boren EJ, Teuber SS, Gershwin ME: A review of non-cystic fibrosis
pediatric bronchiectasis, Clin Rev Allerg Immunol 34:260-273, 2008.
Evans DJ, Bara AI, Greenstone M: Prolonged antibiotics for purulent
bronchiectasis in children and adults, Cochrane Database Syst Rev
(2):CD001392, 2007.
Fall A, Spenser D: Paediatric bronchiectasis in Europe: what now and
where next? Paediatr Respir Rev 7:268-274, 2006.
Guran T, Turan S, Karadag B, et al: Bone mineral density in children
with non-cystic fibrosis bronchiectasis, Respiration 75:432-436, 2008.
Kapur N, Bell S, Kolbe J, et al: Inhaled steroids for bronchiectasis,
Cochrane Database Syst Rev (1):CD000996, 2009.
Rama M, Yousef E: Bronchiectasis and chronic asthma: how common
in pediatrics? Allergy Asthma Proc 27:354-358, 2006.
Santamaria F, Montella S, Camera L, et al: Lung structure abnormalities, but normal lung function in pediatric bronchiectasis, Chest
130:480-486, 2006.
Sirmali M, Karasu S, Turut H, et al: Surgical management of bronchiectasis in childhood, Eur J Cardio-Thorac Surg 31:120-123, 2007.
Stafler P, Carr SB: Non-cystic fibrosis bronchiectasis: its diagnosis and
management, Arch Dis Child Educ Pract Ed 95:73-82, 2010.