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Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Revista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica
ISSN 1812-9048
www.revista-sladp.com
Volumen 10 • Número 3
Septiembre/Diciembre 2012
Trabajo de revisión •
Trabajos original •
Comunicación de casos •
Haga su diagnóstico •
Correlato clínico-patológico •
Terapéutica •
Revisión bibliográfica •
Incluida en IMBIOMED: http://www.imbiomed.com
www.andromaco.com
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Revista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica
ISSN 1812-9048
Volumen 10 • Número 3
Septiembre/Diciembre 2012
SLADP Comisión Directiva 2011 • 2014
presidente
Dr. Andrés Felipe Sanchez Rodríguez
México
vicepresidente
Dra. Melania Mendoza Santana
México
secretaria general
Dra. Helena Vidaurri de la Cruz
México
tesorera
Dra. Dulce María Ortíz Solís
México
vocal de acciones científicas
Dra. Margarita Larralde
Argentina
vocal de relaciones públicas
Dra. Josaine Sanjines
Bolivia
vocal de acción gremial
Dra. Evelyne Helpert Ziskiend
Colombia
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Revista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica
ISSN 1812-9048
EDITOR RESPONSABLE
Prof. Dra. Margarita Larralde • Jefa del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán y del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital
Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina.
EDITOR ASOCIADO
Dra. Paula Boggio • Médica Asistente del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina.
EDITORES ASISTENTES
Dra. María del Carmen Boente • Jefa del Servicio de Dermatología del Hospital del Niño Jesús,Tucumán, Argentina.
Dra. María Rosa Cordisco • Médica Consultora del Departamento de Pediatría del Hospital Italiano de Buenos Aires y Médica Consultora
del Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría “Prof. Dr. J. P. Garrahan”.
Dra. Silvia Pueyo • Coordinadora del Área Dermatología, Hospital Materno Infantil de San Isidro, Buenos Aires, Argentina.
COMITÉ EDITORIAL
Dra. María Eugenia Abad • Médica Asistente del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán y del Sector Dermatología Pediátrica del
Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina.
Dra. Andrea Bettina Cervini • Médica Asistente del Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría ”Prof. Dr. J. P. Garrahan“, Buenos
Aires, Argentina.
Dra. Ana Giachetti • Jefa de la Sección Dermatología Pediátrica, Departamento de Pediatría del Hospital Italiano, Buenos Aires, Argentina.
Dra. Begoña Gomar • Médica Asistente del Servicio de Pediatría del Hospital de Especialidades Pediátricas “Omar Torrijos Herrera”,Ciudad
de Panamá, Panamá.
Dra. Paula Luna • Médica Asistente del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán, Buenos Aires, Argentina.
Prof. Dra. Viviana Parra • Jefa del Servicio de Dermatología del Hospital Lagomaggiore, Mendoza, Argentina.
COMITÉ ASESOR
• Rosalía Ballona Chambergo (Perú)
• Francisco Bravo Puccio (Perú)
• Héctor Cáceres Ríos (Perú)
• Rosa Inés Castro Rodríguez (Perú)
• José Catacora Cama (Perú)
• Silmara Cestari (Brasil)
• Tania Ferreira Cestari (Brasil)
• María Cristina Corbella (Argentina)
• Carola Durán-McKinster (México)
• Francisco González Otero (Venezuela)
• Evelyne Halpert Ziskiend (Colombia)
• María Isabel Herane (Chile)
• Juan Honeyman Mauro (Chile)
• Celia Moisés Alfaro (Perú)
• Zilda Najjar Prado de Oliveira (Brasil)
• María de la Luz Orozco (México)
• Ramón Ruiz-Maldonado (México)
• Gadwyn Sánchez Félix (Perú)
• Andrea Santos Muñoz (Argentina)
• Enrique Úraga Pazmiño (Ecuador)
• Jairo Victoria Chaparro (Colombia)
Dermatología Pediátrica Latinoamericana es la revista ofiocial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica de edición
cuatrimestral, y su objetivo es difundir y promover los trabajos de investigación dermatológica pediátrica y otros artículos de divulgación
del conocimiento de esta importante subespecialidad de la dermatología en el ámbito latinoamericano, dirigida a dermatólogos y pediatras
latinoamericanos. Los artículos para publicación y la correspondencia serán recibidos exclusivamente por correo electrónico, debiendo ser
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ser reproducida, almacenada o transmitida en cualquier forma.(Copyright ©): Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica,
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EDITOR ONLINE • Paula Boggio
TRADUCCIÓN • Paula Luna (Inglés) / Paula Boggio (Portugués) REVISOR • Lucila Carzoglio
PÁGINA WEB www.revista-sladp.com
PRODUCCIÓN GRÁFICA Y EDITORIAL • Sandore B. Diseño de Gastón A. Del Popolo. Helguera 3722, CABA, Buenos Aires, Argentina. Tel:
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Revista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica
ISSN 1812-9048
Volumen 10 • Número 3
Septiembre/Diciembre 2012
CONTENIDO
trabajo de revisión
“Piercing” y sus complicaciones
90
Paula Boggio, Margarita Larralde
trabajo original
Pseudoacné de la línea transversa nasal: variedades de presentación
97
Karen Rambaut, Paula Yarmuch, Paula C. Luna,
María E. Abad, Margarita Larralde
comunicación de casos
Un caso de síndrome de Adams-Oliver con venas congénitas,
dilatadas y persistentes en el cuero cabelludo
102
María Rosa Cordisco, Felipe Velasquez,
Agustina Lanoel, Ilya Lim, Susana Persico
Foliculitis pustular eosinofílica neonatal: un caso.
Silvina Sartori, Alejandra Ulibarrie, Andrés De La Peña,
Georgina N. Tregnaghi, Martín Varela
haga su diagnóstico
Lactante con placas eritematoescamosas circinadas rezumantes
106
109
Yanina Vedia, Paula Boggio,
María E. Abad, Cristina Corbella, Margarita Larralde
correlato clínico-patológico
Niña de seis meses de vida con tumoración en la punta nasal
113
Margarita Larralde, Karen Rambaut,
María Cecilia Curmona, Paula C. Luna, Roberto Schroh
terapéutica
Hiperhidrosis primaria: tratamiento con oxibutinina
116
Bruno Ferrari, Jesica Waimann, Margarita Larralde
revisión bibliográfica
María Eugenia Abad, Andrea B. Cervini
120
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Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012
trabajo de revisión
Piercing y sus complicaciones
90
Paula Boggio
Sección Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología, Hospital J.M. Ramos Mejía
Margarita Larralde
Sección Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología, Hospital J.M. Ramos Mejía
Servicio de Dermatología del Hospital Alemán de Buenos Aires
Buenos Aires, Argentina
Resumen
El piercing (perforación en español) es una práctica que consiste en la perforación de los
tejidos blandos con la posterior inserción de un objeto en el orificio realizado. Constituye
un fenómeno de ornamentación corporal bien conocido desde hace siglos que, en las dos
últimas décadas, se ha tornado relativamente popular, sobre todo entre adolescentes y adultos jóvenes. En la práctica moderna los adornos se aplican en diversas áreas del cuerpo,
siendo cada vez más común que se encuentren en sitios “de riesgo”, como orejas, nariz, cejas,
boca, mentón, mejillas, aréolas mamarias, pezones, ombligo y genitales externos. En este
trabajo se describen los distintos tipos de piercing y las complicaciones locales y sistémicas
que originan.
Palabras clave: complicaciones; piercing
Abstract
Piercing consist on the soft tissue perforation with the subsequent introduction of an
object in the performed hole. It is a well known phenomena of body decoration that became
relatively popular in the last two decades, especially among teenagers and young adults. This
modern practice includes its use in several body areas and currently is more common to find
them on risk zones as ears, nose, eyebrown, chin, cheeks, areolas, nipples, navel and external
genitals. In this article the different types of piercing and their local and systemic complications are described.
Key words: complications; piercing
Dermatol Pediatr Latinoam (En línea). 2012; 10 (3): 90-6.
INTRODUCCIÓN
El fenómeno denominado arte corporal incluye
tatuajes, piercing y escarificación. Estas tres prácticas se consideran procedimientos de modificación
corporal y se encuentran dentro del espectro de la
llamada “decoración corporal”, que abarca:1,2
1.Pintura corporal: como modalidad más
leve, es de carácter temporal y consiste en colorear
distintas partes del cuerpo.
2.Decorado corporal: son procedimientos
en su mayoría temporarios, que incluyen el corte,
peinado, coloreado y ornamentación del cabello, el
esmaltado de las uñas y la perforación del lóbulo de
las orejas para el uso de aros.
3.Modificación corporal: forma más severa
Correspondencia:
Paula Boggio
Agüero 2015, piso 6, CABA, Buenos Aires, Argentina
CP: 1425
E-mail: [email protected]
de este espectro que comprende procedimientos
permanentes, desde aquellos que producen modificaciones corporales leves (por ejemplo, un tatuaje)
hasta formas graves de mutilación (como la escarificación).
La palabra inglesa piercing significa perforación y
refiere a una práctica en la que se perforan los
tejidos blandos con una aguja de 12 a 16 G y luego
se inserta un objeto (pendiente, aro o joya) en el
orificio realizado. Su aplicación con pistolas sólo se
recomienda en los piercing de los lóbulos de las
orejas. El tiempo de cicatrización del sitio perforado es muy variable y puede tardar desde dos
semanas para un piercing de clítoris hasta 9-12
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Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012
trabajo de revisión
Piercing
Paula Boggio/Margarita Larralde
semanas para un piercing de clítoris hasta 9-12
meses para uno de ombligo.1
El piercing corporal constituye un fenómeno de ornamentación corporal bien conocido desde hace
siglos que, en las dos últimas décadas, se ha tornado relativamente popular, sobre todo entre adolescentes y adultos jóvenes.2,3 En el pasado, estaba
relacionado fundamentalmente con ritos religiosos
o implicaba un signo de estatus social, pero en la
actualidad se usa sin estos significados en diversas
áreas del cuerpo que, si bien son cada vez más
comunes, constituyen sitios “de riesgo”, como ejemplo:4-6
•Orejas: en el hélix (Figura 1) y el trago (Figura 2).
•Nariz: en las alas nasales (Figura 3), el
septum y el puente nasal.
•Cejas (Figura 4).
5
6
7
1
3
2
4
Figura 1. Piercing de oreja (hélix), tipo lobe
plug.
Figura 2. Piercing de oreja (trago), tipo labret
stud.
Figura 3. Piercing de nariz (ala nasal), tipo captive bead.
Figura 4: Piercing de ceja (tercio externo), tipo
curve barbell.
•Boca: en el labio inferior (Figura 5), la lengua (Figura 6), la úvula y el frenillo lingual.
Figura 5. Piercing de labio inferior, tipo circular
barbell.
Figura 6. Piercing de lengua, tipo barbell.
Figura 7. Piercing de ombligo.
•Mentón y mejillas.
•Aréolas mamarias o pezones.
•Ombligo (Figura 7).
•Genitales externos: en el escroto y el pene
en el varón, y en los labios mayores y menores de la
vulva, la horquilla vulvar y el clítoris en la mujer.
Las razones por las cuales los adolescentes practican el piercing corporal, así como otras técnicas de
modificación del cuerpo, son extremadamente variables.1,3,5 La mayoría de las veces tiene una connotación positiva y se considera una manifestación de
arte y belleza, una forma de recordar algo de la
autobiografía (el piercing marca un hecho para conmemorar o celebrar), un modo de aumentar el
atractivo, una identificación con modelos que han
experimentado las mismas modificaciones, un signo de pertenencia a un determinado grupo, una
demostración de rebeldía contra lo establecido o,
en ocasiones, se utiliza para aumentar el placer
sexual propio y el de los compañeros.2 No obstante, hay que tener en cuenta la posibilidad de que
esta práctica tenga un significado negativo, especialmente relacionado con la depresión y autoa-
91
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
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Piercing
Paula Boggio/Margarita Larralde
gresión.2
En algunos estudios se ha establecido que los adolescentes y adultos jóvenes portadores de tatuajes
y/o piercing tienen una probabilidad mayor de tener conductas de riesgo, como abuso de alcohol y
drogas ilícitas, o relaciones sexuales casuales.1
No hay investigaciones en las que se describa con
exactitud la prevalencia del piercing corporal en la
población general.1 Esta varía ampliamente según
la edad y el grupo social considerado.4 En un
estudio de corte transversal hecho entre individuos
americanos de entre 18 y 50 años de edad, se
encontró que el 49% de las mujeres y el 19% de los
varones poseían piercing de los lóbulos de las
orejas, mientras que el 21% de las mujeres y el 8%
de los varones los tenían en otros sitios del cuerpo.
Por su parte, Mayers et al., en un análisis estadístico realizado en Estados Unidos en una población de estudiantes universitarios no graduados,
hallaron una prevalencia de piercing corporal del
51%.7 En algunos trabajos se estima que la prevalencia del piercing oral se encuentra entre el 3,4 y el
8
20,3%.
DESARROLLO
Tipos de piercing1
Según la forma de la joya:
•Barbell: barra rematada por dos esferas
2
en los extremos que se insertan a rosca (Figura 6).
•Captive bar: anillos de tubos cerrados,
completamente lisos, que pueden girar 360 grados.
•Captive bead: anillo de tubos cerrados,
que se cierra por una bola a presión (Figura 3).
•Circular barbell: barra con forma de medio círculo (Figura 5).
•Curve barbell: barra con una ligera curvatura (Figura 4).
•Ear plug: tubos que se introducen en el
lóbulo de la oreja y se ajustan con dos anillos en los
extremos anterior y posterior.
•Labret stud: tipo tacha
4 (Figura 2)
•Nipple shields: escudos sostenidos en su
lugar por una barra con pesas o con un anillo.
•Septum: puntos y colmillos con una
muesca central que los mantiene en su lugar.
•Lobe plug: barra con bolas o puntas en
sus extremos para perforaciones de gran tamaño
en las orejas (Figura 1).
Según los materiales de la joya:1
•Plásticos: son de alta densidad, no porosos, tipo nylon monofilamento o acrílico. Se rom-
pen fácilmente y tienen una duración de 3 a 6 meses, por lo que en general no se emplean.
•Metálicos: son de titanio, acero quirúrgico, oro (14 o 18 kilates), platino o niobio. Estos
materiales son los únicos que deben utilizarse en
un piercing nuevo.
Complicaciones del piercing
1
En relación directa con el aumento del piercing corporal en los últimos años, se registra un incremento en la incidencia y se conocen nuevas complicaciones. Si bien la mayoría son menores y locales4,7, existen algunas que pueden comprometer la vida del paciente.9,10
Se estima que las complicaciones médicas del
piercing corporal ocurren en un 17 a 70% de los
casos.4,5,7 Estas pueden clasificarse en:
a. Comunes a todos los piercing1
a.1. Locales:1,4
•Dolor en el sitio de la aplicación.
•Inflamación en el lugar de la aplicación:
eritema y edema de la zona.
•Hemorragia local: suele ocurrir en el momento de la aplicación o inmediatamente después.
•Infección de los tejidos blandos locales:
eritema, edema, aumento de la temperatura local y
supuración con formación de costras. La mayoría
ocurre por gérmenes de la flora local del sitio perforado y se debe a medidas de higiene insuficientes
Figura 8
Piercing de labio superior con signos de infección local: eritema, edema y supuración en torno al aro.
(Figura 8). Los gérmenes más comúnmente aislados en infecciones asociadas al piercing son los
estafilococos, estreptococos y pseudomonas, aunque también existen comunicaciones de infeccio-
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nes locales por mycobacterias atípicas.11
•Signos de isquemia en el sitio de aplicación: edema, color azul-violáceo de la zona, disminución de la temperatura local, dolor y necrosis.12
•Embedding (incrustación) del objeto (Figura 9): puede ser una complicación inmediata o
Tipo de infección
Germen responsable
Pericodritis
(con pérdida de cartílago)
Endocarditis
(generalmente sobre anomalía cardíaca previa)
cutáneos
S. aureus
S. epidermidis
Estreptococo beta hemolítico del grupo A
mucosos
Streptococcus viridans
Neisseria mucosa
Haemophilus aphrophilus
Haemophilus parainfluenzae
Artritis séptica
Estreptococo beta hemolítico del grupo A
Osteomielitis
S. aureus
Síndrome del shock tóxico
S. aureus
Linfadenitis
Lactobacillus
Tétanos
Clostridium tetani
Glomerulonefritis aguda
Clostridium tetani
Angina de Ludwig
mucosa oral
Streptococcus viridans
Neisseria mucosa
Haemophilus aphrophilus
Haemophilus parainfluenzae
Gangrena de Fournier
mucosa genital
masculina
Estreptococos del grupo A,
bacilos Gram negativos y
anaerobios
Abscesos cerebrales
lingual asociado a
infección mixta
(S. viridans, Peptoestreptococcus micros,
Actinomyces sp, Eikenella corrodens)
Lupus vulgar (tuberculosis
cutánea)
nasal
Mycobacterium tuberculosis
Figura 9
Embedding de piercing del lóbulo de la oreja.
tardía.
4,8
•Rechazo a la joya: puede provocar su expulsión o migración.
•Desgarros o laceraciones de los tejidos
vecinos: especialmente en la uretra, el ombligo, la
boca y los pezones.
•Alteraciones de la cicatrización: cicatrices
2
hipertróficas o queloides, y formación
de quistes en
5
el cierre de la perforación.
•Hipo o hiperpigmentación posinflamatoria.
•Hipoestesia crónica.
•Riesgos anestésicos y quirúrgicos: interferencia en el acceso de la vía aérea, laringoespasmo posoperatorio, presión en el área de cirugía,
quemaduras electroquirúrgicas y dificultades con la
cateterización, entre otros.12
a.2. Sistémicas:1
•Infecciones sistémicas,
especialmente
4
bacterianas (Cuadro 1).
•Transmisión de hepatitis B, C y D: la tasa
de transmisión es mayor que cuando se realizan
tatuajes y, con el aumento del número de piercing,
se incrementa aún más el riesgo. La transmisión de
HIV es otro peligro potencial.4
•Obstrucción de las vías aéreas superiores, secundaria a inflamación local severa.
•Desarrollo de argiria (un caso descripto
en la literatura, relacionado con la colocación de un
aro de plata).13
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Cuadro 1. Infecciones bacterianas secundarias al
piercing.
(Modificado de: Laumann A. Body art. En: Wolff K,
Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS,
Leffell DJ, eds. Fitzpatrick’s Dermatology in General
Medicine, 7th ed. McGraw-Hill Medical, New York,
USA, 2008:890.1)
cripto en la literatura de una reacción granulomatosa a un objeto constituido por una aleación de
17
titanio en un piercing del lóbulo auricular.
b. Dependientes de la localización del piercing
b. 1. Boca:14
•Trauma gingival: ocurre especialmente en
la encía lingual anterior con los piercing de lengua y
causa recesión gingival y movilidad dentaria.5,8
•Trauma dentario (fisuras y fracturas de
piezas dentarias).5
•Trastornos del habla.5,11
•Trastornos del gusto.8
•Sialorrea (vinculada al hábito del sujeto
de succionar y jugar con el objeto).5,8
•Neuralgia atípica del trigémino (un caso
15
descripto por un piercing lingual).
•Obstrucción de las vías aéreas superiores
por aspiración de la joya.5
•Deglución del objeto con posible daño
del tubo digestivo.12
b.2. Pabellones auriculares:
•Pericondritis y deformación del cartílago.4,5
2
1
b.3. Genitales:
•Ruptura de profilácticos u otros medios
anticonceptivos de barrera, con el consiguiente
riesgo de un embarazo no deseado y/o contagio de
enfermedades de transmisión sexual.12
•Mujeres: hipoestesia del clítoris.
•Hombres: fimosis o cicatrices retráctiles
periuretrales, priapismo, parafimosis e hipospadia.
b.4. Aréolas mamarias y pezones:12
•Mastitis.
•Galactorrea (secundaria
4 a hiperprolactinemia por estimulación del pezón).
•Daño de los conductos galactóforos y dificultad en el amamantamiento.
c. Dependientes del material del piercing1
•Dermatitis de contacto alérgica: especialmente al níquel, pero también al cromo, zinc y cobalto. Cursa con placas eritemato-vesiculosas y
descamativas, muy pruriginosas, en sitios vecinos
al objeto metálico que desencadena la reacción, e
histológicamente tiene un patrón espongiótico
(Figuras 10 y 11).16 También existe un caso des-
10
11A
11B
Figura 10. Dermatitis de contacto alérgica a
piercing de ombligo: placas eritemato-vesiculosas en la piel periumbilical.
Figura 11. Queilitis de contacto alérgica (A) a
piercing de lengua (B).
cripto en la literatura de una reacción granulomatosa a un objeto constituido por una aleación de
titanio en un piercing del lóbulo auricular.17
•Dermatitis de contacto granulomatosa:
reacción poco frecuente, relacionada con metales
diferentes al níquel (el más comúnmente involucrado es el tiosulfato sódico de oro). Cursa con
pápulas o nódulos eritemato-violáceos en el sitio
de contacto con el metal desencadenante y en la
histología de las lesiones se encuentra un infiltrado
inflamatorio granulomatoso, que puede ser sarcoidal o tuberculoide. Se ha descripto su ocurrencia en piercing de los lóbulos de las orejas.18
Dependiendo de la complicación que se suscite, en
ocasiones se deben solicitar estudios complementarios. Dentro de las más comunes se encuentran:
•Infección local: toma de muestras de partes blandas para cultivos bacteriológicos y el correspondiente antibiograma, para identificar el germen responsable e instaurar el tratamiento adecuado.
•Embedding o migración de la joya: radiografía simple (si la joya es metálica) o ecografía de
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partes blandas para identificar la localización del
objeto.
Cabe mencionar los tratamientos de urgencia que
deben realizarse en los siguientes casos:
•Paciente con síntomas y signos de infección sistémica: hospitalización, cultivos de partes
blandas y hemocultivos, junto con medidas de
soporte y antibioticoterapia endovenosa de amplio
espectro.
•Paciente con síntomas de obstrucción de
las vías aéreas superiores:
Por inflamación local: utilizar corticoides sistémicos y evaluar la necesidad de
asistencia respiratoria mecánica.
Por aspiración de la joya: hacer una
endoscopía para extraer el objeto y evaluar la
necesidad de asistencia respiratoria mecánica.
•Paciente con signo-sintomatología de isquemia local: extirpar el objeto y tomar medidas
para reinstaurar el adecuado flujo sanguíneo en la
zona afectada.
DISCUSIÓN
La prevención de las complicaciones asociadas a la
práctica del piercing corporal depende fundamentalmente de una correcta técnica de aplicación del
objeto. Para ello es necesario el entrenamiento de
los individuos que la realizan con respecto a:6,8,13
•Los sitios que pueden ser perforados con
2
relativa seguridad.
•El tamaño apropiado de la pieza para la
zona anatómica donde se hará la aplicación.
•Las correctas medidas de asepsia y la
4
adecuada esterilización del equipo a utilizar.
•El tratamiento de la inflamación e infección local.
•El conocimiento de las contraindicaciones: debería evitarse en embarazadas, diabéticos
descompensados, enfermos cardíacos (especialmente con valvulopatías), alérgicos a metales y en
aquellos pacientes con coagulopatías o en tratamiento con anticoagulantes.
Ante la aparición de cualquiera de las complicaciones mencionadas, es importante la derivación o
consulta médica inmediata.
Finalmente, se enumeran algunas recomendaciones útiles para los padres:6
•Si su hijo quiere hacerse un piercing hay
que conversar con él sobre el motivo (estar atento
a otras conductas de riesgo y a cambios en el
carácter y/o comportamiento). A su vez, es fundamental aclararle las posibles complicaciones inmediatas y tardías de esta práctica.
•Cuando se decide la colocación del piercing, debe elegirse cuidadosamente el lugar donde
se hará la práctica (averiguar los antecedentes del
local, si cumple con las condiciones de higiene
necesarias y si cuenta con personal debidamente
capacitado). Además, hay que asesorarse sobre
qué joya es la adecuada para el sitio elegido y, antes
de realizar la práctica, también es importante aplicarse la vacuna antitetánica. Una vez que se ha
hecho el piercing, se debe estar atento a la aparición de cualquier síntoma o signo y, en tal caso, hay
que realizar una consulta médica inmediata.
•Desaconsejar siempre la realización de
piercing caseros.
95
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Sección Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología, Hospital J.M. Ramos Mejía
Paula C. Luna
Sección Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología, Hospital J.M. Ramos Mejía,
Servicio de Dermatología, Hospital Alemán
María E. Abad
Sección Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología, Hospital J.M. Ramos Mejía,
Servicio de Dermatología, Hospital Alemán
Buenos Aires, Argentina
Resumen
El pseudoacné de la línea transversa nasal (PLTN) es un cuadro benigno, no asociado a
patología sistémica, que se caracteriza por la presencia de lesiones similares a las del acné en
la unión de los tercios medio e inferior del puente nasal, sitio que anatómicamente corresponde a la zona de unión de los cartílagos nasales alares y triangulares. En esta área
anatómica han sido descriptas líneas de color piel, hipo o hiperpigmentadas, con o sin atrofia, que en su trayecto pueden desarrollar quistes de milium, comedones, pápulas y/o pústulas.
El diagnóstico de PLTN debe ser considerado en todo paciente con una pápula de evolución
crónica o quistes de milium en la línea transversa nasal, especialmente si tiene antecedentes
de frotamiento de la nariz o rinitis alérgica. Presentamos 10 pacientes, 9 pediátricos y un
adulto, con lesiones en la línea transversa nasal. Las diferentes manifestaciones clínicas
observadas fueron pápulas, comedones, quistes de milium y/o hipopigmentación. Concluimos
que las lesiones en la línea transversa nasal son más frecuentes que lo descripto en la literatura y que existe un espectro clínico muy amplio, que va desde una mínima hipopigmentación
lineal hasta la presencia de lesiones quísticas. Algunos autores, al igual que nosotros, se
replantean el nombre de esta entidad por la presencia de comedones.
Palabras clave: línea transversa nasal; pseudoacné
Abstract
Pseudoacne of the nasal crease is a benign isolated condition, characterized by lesions that
resemble acne at the junction of the middle and lower thirds of the nose, known as nasal
crease, that anatomically corresponds to the site of union of the alar and triangular nasal
cartilages. Different types of lesions have been described in this area: atrophic lines, hypo or
hyperpigmented lines with or whithout atrophy that may develop milium cysts, comedones,
papules and/or pustules. Pseudoacne of the nasal crease should be suspected in any
individual with chronic papular lesions or milia over the nasal crease, especially when
having a history of chronic rubbing of the nose or rhinitis. We present 10 patients (9
children and an adult) with lesions over the nasal crease. Different clinical manifestations
observed were: papules, comedones, milium cysts and/or hypopigmentation. We conclude that
these clinical presentations are likely much more common than reported in the literature
and that a wide spectrum of lesions exists, ranging from a minimal hypopigmented crease to
cystic lesions. Considering the common finding of comedones, we also suggest -as well as
Correspondencia:
Margarita Larralde
Arenales 2557, 1° A, CABA, Buenos Aires, Argentina
CP: 1245
E-mail: [email protected]
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012
trabajo original
Pseudoacné de la línea transversa nasal
Margarita Larralde et al.
other authors- that the name pseudoacne should be revised.
Key words: pseudoacne; transverse nasal crease
Dermatol Pediatr Latinoam (En línea). 2012; 10 (3): 97-101.
INTRODUCCIÓN
La nariz procede de las cinco llamadas prominencias faciales. La prominencia frontonasal da origen
al puente mientras que los procesos nasales mediales fusionados forman la cresta y la punta, y los
procesos nasales laterales constituyen las alas de la
nariz. Su desarrollo se inicia hacia la sexta-séptima
semana de gestación.1 La línea transversa nasal es
una variante anatómica ubicada en la unión de los
tercios medio e inferior del puente nasal, sitio que
corresponde al lugar de unión de los cartílagos na2
sales alares y triangulares. Algunos autores, como
Shelley, postulan que la línea transversa nasal representa una falla embriológica, producida en el
sitio de fusión de las prominencias frontonasal y
nasal medial, que predispondría a la producción de
quistes de retención que se presentan como milia y
comedones.3
La línea transversa nasal puede ser permanente o
transitoria, y suele estar presente en las personas
que tienen el hábito de frotarse la nariz, conocido
como “saludo alérgico”. Una variante congénita y
familiar también ha sido descripta en pacientes sin
2,6
historia atópica.
Esta línea puede ser asiento de distintas lesiones,
como quistes de milium, quistes epidérmicos y comedones. La afección de esta zona, de evolución
crónica, fue recientemente descripta como pseudoacné de la línea transversa nasal (PLTN) y se presenta en preadolescentes y adolescentes. Clínicamente se manifiesta con pápulas eritematosas,
pústulas (ocasionalmente), quistes de milium y, en
estadios avanzados, con lesiones cicatrizales blanquecinas y firmes.4 Las lesiones están presentes
durante muchos meses e incluso años antes de la
consulta médica y los pacientes describen un aumento gradual de las mismas.2 Su examen histológico muestra granulomas con queratina, células
gigantes de cuerpo extraño y un infiltrado de células mononucleares.2,5
El tratamiento incluye el uso de agentes tópicos,
como peróxido de benzoílo, corticoides o antibióticos locales mientras que las lesiones refractarias y
de gran tamaño suelen requerir la extirpación quirúrgica.2,4
SERIE DE CASOS
Se presenta una serie de 10 pacientes con PLTN.
Sus edades al momento de la consulta así como el
sexo, el antecedente de enfermedad atópica, la
edad de aparición de las lesiones nasales, así como
su presentación clínica y los tratamientos indicados
en esta población, se resumen en la Tabla 1.
Tabla 1. Datos epidemiológicos, clínicos y terapéuticos de los 10 casos de PLTN.
Paciente Sexo Edad
Edad de
aparición
Atropía
1
F
6 años
4 años
No
Pápulas eritematosas, comedones y quistes de
milium (Figura 1)
Adapaleno 0,3%
2
3
M
2 años
Nacimiento
No
Quistes de millium (Figura 2)
Peróxido de benzoílo
F
6 años
5 años
No
Pápulo-pústulas y comedones (Figura 3)
Peróxido benzoílo
+ clindamicina
4
M
6 años
Desconocido Sí
Comedones
Expectante
5
F
7 años
6 años
No
Quistes
Expectante
6
M
6 años
3 años
No
Comedones y quistes, hipopigmentación
Expectante
Clínica
Tratamiento
98
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Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012
trabajo original
Pseudoacné de la línea transversa nasal
Margarita Larralde et al.
Tabla 1. Continuación.
Paciente Sexo Edad
Edad de
aparición
Atropía
Clínica
Tratamiento
7
F
11 años 1 años
No
Comedones y pústulas (Figura 4)
Peróxido benzoílo
+ clindamicina
8
9
M
10 años 9 años
Sí
Pápulas (Figura 5)
Eritromicina
F
40 años Desconocido Sí
Comedones (Figura 6)
Expectante
10
M
6 años
Comedones y línea transversa marcada
Adapaleno-peróxido
benzoílo
11 meses
Sí
F: femenino; M: masculino.
1
2
3
4
5
6
Figura 1. Caso 1: pápulas, comedones y milia.
Figura 2. Caso 2: Milia.
Figura 3. Caso 3: pápula eritematosa y comedones abiertos.
Figura 4. Caso 7: pápulas eritematosas y comedones cerrados.
Figura 5. Caso 8: pápulas eritematosas.
Figura 6. Caso familiar.
99
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Pseudoacné de la línea transversa nasal
Margarita Larralde et al.
DISCUSIÓN
El PLTN fue descripto por Cornbleet en 1951 en
niñas prepúberes y corresponde a una lesión en la
línea nasal transversa.3 Ésta línea se encuentra ubicada en la unión de los tercios medio e inferior del
puente nasal y anatómicamente corresponde al
sitio de unión de los cartílagos nasales alares y
triangulares. En esta área han sido descriptas líneas color piel, hipo o hiperpigmentadas, con o sin
atrofia, que en su trayecto pueden presentar, además, quistes de milium, comedones, pápulas y
pústulas.10,11 Algunas lesiones están presentes desde el nacimiento y también en la literatura han sido
publicados casos familiares.7,8,13 Entre las teorías
propuestas, algunas establecen que puede deberse
a la distinta velocidad de crecimiento de los cartílagos nasales durante la niñez y a factores genéticos.
Otras hipótesis hablan del “pliegue nasal alérgico”,
que se produce por la manipulación habitual de la
nariz, debido a la obstrucción crónica y picazón que
sufren los pacientes con rinitis alérgica (acto que se
realiza típicamente empujando la punta de la nariz
8,11
hacia arriba con la palma de la mano).
Esta entidad tiende a hacerse menos notoria en la
adultez y, en general, no requiere tratamiento específico. En casos muy floridos deben evaluarse diferentes herramientas terapéuticas, dependiendo de
la manifestación clínica predominante. En lesiones
pustulosas o comedones se ha comunicado el uso
de agentes tópicos, como el peróxido de benzoílo o
antibióticos locales, mientras que en casos de lesiones quísticas es posible realizar la extirpación
quirúrgica.4,12
Al parecer los pliegues nasales transversales, con o
sin milia o comedones, son variantes de la misma
entidad.7,11
El diagnóstico de PLTN debe ser considerado en
cualquier paciente con una pápula crónica en la
línea transversa nasal. Una historia de frotamiento
de nariz, rinitis alérgica o la presencia de milia a lo
largo de un pliegue nasal transverso prominente
proporciona claves adicionales.3,12
Presentamos 10 pacientes, 9 pediátricos y un adulto, con lesiones en la línea transversa nasal. Las
edades de aparición de la entidad concuerdan con
lo descripto en la literatura, ya que se presentan 9
pacientes prepúberes con una edad media de 6,6
años (rango entre 2 y 11 años). Además, en esta
serie se describe un caso familiar: el de un adulto
de 40 años, cuyo diagnóstico se hizo tras evaluar al
hijo. En nuestra serie, la presencia de las lesiones
desde el nacimiento ocurrió sólo en 1 de los 10
pacientes (10%). El tiempo de evolución al momento del diagnóstico varió entre los 11 meses y los
9 años. Hubo igual distribución entre ambos sexos,
también en concordancia con la bibliografía. Si
bien en la literatura se relaciona el pliegue nasal
transverso con una historia previa de atopia, sólo
en 4 de nuestros 10 pacientes (40%) encontramos
este antecedente. Las manifestaciones clínicas observadas en nuestros casos fueron: comedones
(70%), quistes de milium (40%), pápulas eritematosas (20%), pústulas (20%) e hipopigmentación
(10%). Los tratamientos indicados fueron agentes
tópicos en 6 pacientes (60%), mientras que se
mantuvo una conducta expectante en 4 casos
(40%). Todos tuvieron una buena evolución, sin la
necesidad de extirpar posteriormente las lesiones.
Cabe destacar que el 70% de nuestros pacientes
presentó comedones. Esto no se encuentra contemplado en las primeras descripciones de la entidad, ya que es justamente la ausencia de esta lesión elemental lo que le da el nombre de pseudoacné al cuadro.
Las lesiones nasales en la línea transversa nasal
parecieran ser más frecuentes que lo descripto en
la literatura. Existe un espectro clínico muy amplio,
que va desde una mínima hipopigmentación lineal
hasta la presencia de lesiones quísticas. Algunos
autores, al igual que nosotros, se replantean el
nombre de esta entidad por la presencia de
comedones en muchos casos.
100
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012
trabajo original
Pseudoacné de la línea transversa nasal
Margarita Larralde et al.
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Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012
comunicación de casos 102
Un caso de síndrome de Adams-Oliver con venas
congénitas, dilatadas y persistentes en
el cuero cabelludo
María Rosa Cordisco
Department of Dermatology, University of Rochester, New York, USA
Felipe Velasquez
Servicio de Dermatología, Instituto Nacional de Salud del Nino, Lima, Perú
Agustina Lanoel
Servicio de Dermatología, Hospital de Pediatría Prof. Dr. J.P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina
Ilya Lim
Department of Dermatology, University of Rochester, New York, USA
Susana Persico
Servicio de Neuroradiología, Hospital de Pediatría Prof. Dr. J.P. Garrahan, Buenos Aires, Argentina
Resumen
El síndrome de Adams-Oliver es un desorden congénito raro, caracterizado por la presencia
de aplasia cutis congénita y defectos terminales transversos de los miembros. Comunicamos el
caso de una niña de 4 años de edad con síndrome de Adams-Oliver que presenta venas congénitas, tortuosas y dilatadas en el cuero cabelludo, aplasia cutis congénita con defectos parciales del hueso craneal subyacente, calcificaciones intracraneales y anomalías leves de los pies.
Palabras clave: aplasia cutis congénita; cutis marmorata telangiectásica congénita; defectos
de los miembros; síndrome de Adams-Oliver
Abstract
Adams-Oliver syndrome is a rare congenital disorder characterized by aplasia cutis congenita
and terminal transverse limb defects. We report a case of a 4-year-old girl with Adams-Oliver
syndrome with congenital dilated and tortuous scalp veins, aplasia cutis congenita with
partial underlying skull defects, intracranial calcifications, and mild foot anomalies.
Key words: Adams-Oliver syndrome; aplasia cutis congenita; cutis marmorata telangiectatica
congenita; limb anomalies
Dermatol Pediatr Latinoam (En línea). 2012; 10 (3): 102-5.
INTRODUCCIÓN
Adams y Oliver describieron la asociación de defectos del cuero cabelludo y los miembros en 1945.1
Este cuadro recibió el nombre de aplasia cutis congénita con defectos terminales transversos de los
miembros (ACC-DTTM), pero posteriormente se lo
denominó síndrome de Adams-Oliver (SAO) (OMIM:
100300).
Las malformaciones de brazos, manos, piernas o
pies se observan en el 78% de los pacientes y
tienden a ser asimétricas, con variaciones en la
Correspondencia:
María Rosa Cordisco
601 Elmwood Avenue, Box 697, Rochester, New York, USA
CP: 14642
Email: [email protected]
2,3
expresión fenotípica. Aunque estos defectos en
algunos pacientes pueden ser casi imperceptibles,
otros presentan sindactilia, braquidactilia, agenesia
de las uñas de las manos, pérdida de falanges terminales o ausencia total de un miembro.
La aplasia cutis se presenta en el 75% de los pacientes y puede estar asociada a defectos de los huesos
craneales subyacentes.4,5
Alrededor del 20% de los pacientes tiene anomalías vasculares, como cutis marmorata telangiec-
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Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012
comunicación de casos
Síndrome de Adams-Oliver
María Rosa Cordisco et al.
tásica congénita (CMTC), que puede ser localizada
o generalizada6,7, o livedo reticularis.
Otros hallazgos del SAO son: defectos cardíacos
congénitos (como la tetralogía de Fallot, defectos
septales, coartación de aorta y estenosis pulmonar), alteraciones del sistema nervioso central y
anomalías oftalmológicas.
riores, compatibles con livedo reticularis (Figura 2).
También se halló sindactilia bilateral del 2º y 3º
dedo de los pies, y clinodactilia del 5º dedo de su
pie derecho (Figura 3).
La paciente era producto del primer embarazo de
padres sanos no consanguíneos. Había nacido por
cesárea a las 37 semanas de gestación debido a
placenta previa y su peso al nacer fue 2.700 gr. No
CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de una niña de 7 meses de vida
que fue derivada por presentar en el cuero cabelludo venas grandes, prominentes y tortuosas, áreas pequeñas de piel atrófica con crecimiento de cabello en parches en el cuero cabelludo y algunas
costras (Figura 1).
Figura 3
1
2
Figura 1. Recién nacido: aplasia cutis y venas
grandes y tortuosas en el cuero cabelludo.
Figura 2. Venas superficiales dilatadas con patrón reticular en los miembros inferiores.
En el examen físico se observaron además, venas
violáceas y dilatadas, dispuestas con un patrón moteado y reticular en el tronco y los miembros infe-
Sindactilia del 2º y 3º dedo de los pies y clinodactilia del 5º dedo del pie derecho.
había antecedente de trauma perinatal ni evidencia
de anomalías vasculares o cardíacas. Tampoco presentaba historia familiar de SAO.
Los análisis de laboratorio básicos estuvieron dentro de parámetros normales y las determinaciones
serológicas de rutina (hepatitis B y C, sífilis, toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus y herpes simple) fueron negativas. Las ecografías transfontanelar y abdominal, y el ecocardiograma no mostraron
alteraciones, pero la tomografía computada tridimensional (TC 3D) de cráneo con reconstrucción
evidenció una agenesia ósea parcial del área del
vértex del cráneo y las fontanelas anterior y posterior abiertas (Figura 4). Además, se detectaron
calcificaciones cerebrales bilaterales localizadas en
el área periventricular. En base a las anomalías
congénitas del cuero cabelludo y a los defectos
terminales transversos de las extremidades, la paciente fue diagnosticada como portadora de un
SAO.
Durante su seguimiento, presentó áreas ulceradas
en el cuero cabelludo que fueron tratadas con antibióticos tópicos y sistémicos, y curaciones locales. Estas úlceras cicatrizaron cuando la paciente
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comunicación de casos
Síndrome de Adams-Oliver
María Rosa Cordisco et al.
Figura 4
Figura 6
TC 3D: agenesia parcial del cráneo en el área
del vértex y persistencia de las fontanelas anterior y posterior abiertas.
RM 3D: reconstrucción que muestra la persistencia de venas dilatadas en el cuero cabelludo
tenía 18 meses de vida y dejaron áreas de alopecia
cicatrizal. Las venas dilatadas del cuero cabelludo
persistieron con iguales características (su apariencia a los 4 años de edad de la niña se observa en la
Figura 5). Una resonancia magnética (RM) cerebral
descartó la presencia de malformaciones vasculares intracraneales y una reconstrucción tridimensional (RM 3D) mostró la presencia de venas dilatadas persistentes (Figura 6).
Figura 5
A los 4 años de edad: venas dilatadas persistentes en el cuero cabelludo.
COMENTARIO
El SAO es una condición congénita que se presenta
con anomalías de las extremidades y defectos del
cuero cabelludo. Se han descripto casos esporádicos y también familiares y existe una heterogeneidad genética. La mayoría de los casos publicados
tuvo una transmisión autosómica dominante (AD),
pero también se ha documentado la herencia
autosómica recesiva (AR). Recientemente se identificó una forma de SAO autosómica dominante
causada por una mutación heterocigota de
ARHGAP31 (miembro de la familia Rho Gap). La
expresión de ARHGAP31 durante el desarrollo está
confinada al desarrollo inicial de las extremidades
y a las estructuras cardíacas tempranas.8
La forma AR del SAO es determinada por mutaciones del gen DOCK6, que producen la inactivación
de dos miembros de la familia Rho-GTPasa: Cdc42
y Rac1. Esto genera la desorganización de la actina
del citoesqueleto y las anomalías subsecuentes,
como la aplasia cutis congénita y los defectos de
las extremidades.9
El diagnóstico diferencial del SAO incluye otros
síndromes que comparten la presencia de alteraciones de las extremidades y lesiones cutáneas ulceradas, como ser: el síndrome de Goltz, la cutis
marmorata telangiectásica congénita y el síndrome
de las bandas amnióticas.
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comunicación de casos
Síndrome de Adams-Oliver
María Rosa Cordisco et al.
El manejo del SAO es fundamentalmente sintomático. A pesar de que el tratamiento de la aplasia
cutis es controvertido, las lesiones pequeñas pueden ser controladas sin intervención quirúrgica. Se
ha descripto la restauración ósea completa de los
defectos craneales a la edad de 5 años, luego de un
manejo conservador.10 Cuando los defectos del
cuero cabelludo y/o craneales son severos, la intervención quirúrgica precoz con injertos está indicada. Puede haber complicaciones, como infecciones,
meningitis o hemorragia, por lo que se recomienda
el tratamiento antibiótico sistémico profiláctico para las lesiones ulceradas. En nuestra paciente no
hubo compromiso de la duramadre ni herniación
del tejido cerebral. Las úlceras se trataron de manera conservadora con aplicaciones diarias de apó-
sitos estériles, junto con antibióticos tópicos y sistémicos. Tampoco aparecieron infecciones o sangrado. Si bien las venas dilatadas del cuero cabelludo persistieron, las otras lesiones a este nivel y la
livedo reticularis resolvieron parcialmente en los 18
meses posteriores a la consulta. La paciente tiene
actualmente 4 años, está asintomática y sus exámenes neurológicos y el desarrollo psicomotor son
normales.
En conclusión, esta niña reunió los criterios diagnósticos del SAO y no tuvo compromiso de órganos mayores. Un aspecto a destacar de este caso es
su asociación con grandes venas congénitas, dilatadas y persistentes en el cuero cabelludo, lo cual
podría corresponder a una manifestación pleiotrópica de la alteración genética subyacente.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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comunicación de casos 106
Foliculitis pustular eosinofílica neonatal: un caso
Silvina Sartori
Dermatóloga y Pediatra, a cargo del Servicio de Dermatología,
Hospital de Niños Dr. Orlando Alassia, Santa Fe
Alejandra Ulibarrie
Andrés De La Peña
Dermatólogos, asistentes del Servicio de Dermatología, Hospital de Niños Dr. Orlando Alassia, Santa Fe
Georgina N. Tregnaghi
Médica Concurrente del Servicio de Pediatría, Hospital J.B. Iturraspe, Santa Fe
Martín Varela
Patólogo, Jefe del Servicio de Patología, Hospital Italiano, Rosario
Argentina
Resumen
La foliculitis pustular eosinofílica (FPE) constituye una alteración folicular rara, de origen
desconocido, que puede presentarse en el período neonatal. Es una enfermedad autolimitada
y actualmente se la incluye dentro de las pustulosis neonatales estériles. Se comunica el caso
de un niño de 8 meses de edad con episodios recurrentes de pápulas y pústulas foliculares
pruriginosas en el tronco y el cuero cabelludo, presentes desde el primer día de vida. El
examen de laboratorio para bacterias y hongos fue negativo. Se realizó la biopsia de una
lesión, donde se observó infiltrado folicular y perifolicular constituido por eosinófilos.
Palabras clave: eosinófilo; foliculitis; foliculitis pustular; neonatal
Abstract
Eosinophilic pustular folliculitis is an uncommon follicular disorder of unknown etiology,
which may begin in the neonatal period. It is a self-limiting disease and nowadays it is considered within the sterile neonatal pustulosis. We report a case of an 8-month-old boy who had
recurrent episodes of pruritic follicular papular and pustular lesions on the trunk and scalp
from the first day of life. Laboratory examination looking for infections caused by bacteria
and fungi were negative. A skin biopsy was performed showing both perifollicular and
follicular infiltrate of eosinophils.
Key words: eosinophil; folliculitis; pustular folliculitis; neonatal
Dermatol Pediatr Latinoam (En línea). 2012; 10 (3): 106-8.
La foliculitis pustular eosinofílica (FPE) es una
entidad rara y autolimitada, de origen desconocido,
que se caracteriza por el desarrollo de pápulas y
pústulas estériles foliculares, pruriginosas y recurrentes, que aparecen sobre una base eritematosa.
La enfermedad fue descripta por primera vez por
Ofuji et al. en 1970 en adultos1 y el primer caso en
2
niños fue publicado por Lucky et al. en 1984.
Describimos un caso de FPE con el fin de destacar
su importancia en el diagnóstico diferencial de las
pustulosis neonatales estériles y evitar la prescripción innecesaria de tratamiento antibiótico.
CASO CLÍNICO
Niño de 8 meses de vida que fue traído a la consulta por presentar pápulas y pústulas pruriginosas
localizadas en el cuero cabelludo y el tronco, autolimitadas y recurrentes (refiere 4 brotes en total),
Correspondencia:
Silvina Sartori
Hipólito Irigoyen 3232, Santa Fe, Argentina
CP: 3000
E-mail: [email protected]
con duración aproximada de entre 7 a 10 días. El
primer brote se remontaba al período neonatal, a
las 24 horas de vida. No tuvo registros febriles.
Al examen físico presentaba buen estado general y
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comunicación de casos
Foliculitis pustular eosinofílica neonatal
Silvina Sartori et al.
se observaban lesiones distribuidas en el cuero
cabelludo, la región anterior y posterior del tronco y
la parte proximal de los muslos (Figuras 1 y 2).
Durante el último brote se le realizó un hemograma
en el que se constató una leucocitosis de
11.870/ml, con un valor de 5,1% de eosinófilos. El
estudio histológico de una de las lesiones
demostró la presencia de un denso infiltrado folicular y perifolicular constituido principalmente por
eosinófilos (Figura 3).
En base a la correlación clínico-patológica se llegó
al diagnóstico de FPE.
1
2
3
Figura 1. Pápulo-pústulas con base eritematosa
localizadas en el tronco.
Figura 2. Lesión en el cuero cabelludo.
Figura 3. Infiltrado folicular y perifolicular compuesto por eosinófilos (H&E, X10)
COMENTARIO
La FPE es un desorden folicular caracterizado por la
aparición de pápulas y pústulas estériles con base
eritematosa, pruriginosas, de 1 a 3 mm de diámetro, que a menudo evolucionan con costras. Éstas
tienden a agruparse (aunque no en forma policíclica como en el adulto) y resuelven espontáneamente sin dejar cicatriz. Se localizan primariamente en el cuero cabelludo, pudiendo comprometer,
además, el cuello, la cara, el tronco y las extremidades. Las lesiones se presentan en forma cíclica
con brotes recurrentes cada 2-8 semanas. La mayoría de los casos diagnosticados como FPE infantil
corresponde a niños menores de un año de edad,
con un predominio en los varones, como en el caso
en nuestro paciente.3 Las lesiones son comúnmente muy pruriginosas, pero el estado general no
está afectado. Es frecuente encontrar eosinofilia
sanguínea en el 70% de los pacientes en el momento del brote.4
El diagnóstico de FPE se realiza en base a la clínica
y a los hallazgos histopatológicos. El sitio de elec5
ción de la toma de biopsia es el cuero cabelludo ,
donde se observa un denso infiltrado dérmico de
eosinófilos y linfocitos de localización folicular y
perifolicular que no afecta las glándulas sebáceas,
contrariamente a lo que ocurre en adultos.
Es importante poder distinguir a la FPE en niños de
otras pustulosis estériles neonatales. Entre éstas la
más común es el eritema tóxico neonatorum, que se
presenta en el período neonatal inmediato con máculas, vesículas y pústulas sobre una base eritematosa y resuelven dentro de los 7 días de vida sin
recidivas. El curso de la FPE y la afectación recurrente del cuero cabelludo permite distinguir estas
dos entidades.
Por su parte, la melanosis pustular neonatal transitoria se presenta en neonatos durante los primeros
días de vida y se caracteriza por la presencia de vésico-pústulas sin base eritematosa, rodedas por un
collarete descamativo y máculas hiperpigmentadas
que resuelven en 3-4 semanas. Predominan los
neutrófilos, tanto en el extendido de una lesión
como en la biopsia.
La acropustulosis infantil es de infrecuente presentación en neonatos. Cursa con vesículas y pústulas
pruriginosas en las manos y los pies (fundamentalmente palmas y plantas), y en su extendido
se observa un predominio de neutrófilos.
Un diagnóstico diferencial a tener en cuenta es la
erupción papulopustular del síndrome de Hiper
IgE, dado que es indistinguible de la FPE, tanto desde el punto de vista clínico como histopatológico.11
107
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012
108
comunicación de casos
Foliculitis pustular eosinofílica neonatal
Silvina Sartori et al.
Otra patología que puede ser vista en el recién
nacido es la histiocitosis a células de Langerhans,
cuyo cuadro clínico consiste en pápulas, vesículas y
costras en el cuero cabelludo y los pliegues, como
sitios predilectos. La histología muestra el infiltrado de células de Langerhans y la positividad de
los marcadores CD1a y S100 en la inmunohistoquímica permite el diagnóstico.
Deben tenerse en cuenta, igualmente, las pustulosis de origen infeccioso, tanto bacteriano como
micótico y vírico.
La FPE no tiene tratamiento específico, pero los antihistamínicos orales y los corticoides tópicos ayudan a controlar el prurito durante los brotes. Además, es primordial tranquilizar a los padres, explicándoles que se trata de un proceso benigno y autolimitado.
El interés de la comunicación de este caso de FPE
es destacar la importancia de reconocer esta entidad en el diagnóstico diferencial de las pustulosis
neonatales estériles y evitar la prescripción innecesaria de antibióticos ante su presentación.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Dermatología Pediátrica Latinoamericana
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haga su diagnóstico 109
Placas eritematoescamosas circinadas rezumantes
Yanina Vedia
Paula Boggio
Sección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología, Hospital Ramos Mejía
María Eugenia Abad
Margarita Larralde
Sección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología, Hospital Ramos Mejía
Servicio de Dermatología, Hospital Alemán
Cristina Corbella
Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Ramos Mejía
Buenos Aires, Argentina
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo masculino, de 5 meses de edad, es
traído a la consulta por una dermatosis de 2 meses
de evolución. Recibe exclusivamente lactancia materna y no tiene antecedentes personales ni familiares de relevancia. A nivel del rostro, presenta placas
eritematoescamosas circinadas y rezumantes, algunas de ellas cubiertas por costras amarillentas
en las mejillas, los párpados superiores y la frente
(Figura 1). Además, se observa una secreción conjuntival bilateral (Figura 2) y hay otras lesiones de
similares características en el cuello (con extensión
al cuero cabelludo y tercio superior del dorso)
(Figura 3), los pliegues inguinales y la raíz de los
muslos(Figura 4). A nivel del escroto se evidencia un
eritema brillante con erosiones y fisuras (Figura 4).
1
2
Se solicita hemograma, eritrosedimentación, uremia, creatininemia, TGO y TGP. Los resultados se
encuentran dentro de los valores normales, pero la
fosfatasa alcalina (FAL) está ligeramente disminuida (117 UI/dl para un VN de 150-400 UL/dl) y el
zinc plasmático es bajo (16 μg/dl para un VN de
50-120 μg/dl). El estudio histopatológico de la
biopsia de piel muestra hiperplasia epidérmica,
hiperqueratosis compacta con focos de paraqueratosis y palidez del tercio superior de la epidermis.
En la dermis papilar se observan vasos dilatados y
un infiltrado inflamatorio perivascular superficial e
intersticial (Figura 4). Se inicia tratamiento con
sulfato de zinc a 4 mg/kg/día con rápida mejoría de
las lesiones.
3
Figura 1. Placas eritematoescamosas circinadas y rezumantes en el rostro.
Figura 2. Figura 2. Detalle de las lesiones del rostro. Secreción conjuntival.
Figura 3. Pápulas y placas eritematoescamosas, algunas de ellas costrosas, en el cuero cabelludo, el cuello
y la región superior del dorso.
Correspondencia:
Yanina Vedia
Urquiza 2241, CABA, Buenos Aires, Argentina
CP: 1243
E-mail: [email protected]
Dermatol Pediatr Latinoam (En línea). 2012; 10 (3): 109-12.
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
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haga su diagnóstico
Placas eritematoescamosas circinadas rezumantes
Yanina Vedia et al.
4
5
Figura 4. Pápulas eritematoescamosas en los muslos y la región inguinal. Eritema, erosiones y fisuras
en la zona del escroto.
Figura 5. Hiperqueratosis compacta con focos de paraqueratosis, hiperplasia epidérmica, palidez del tercio superior de la epidermis, infiltrado inflamatorio perivascular superficial e intersticial, y vasos dilatados en la dermis papilar (H&E, 40X).
Diagnóstico: Acrodermatitis enteropática
DISCUSIÓN
La acrodermatitis enteropática (AE) (OMIM 201100)
es un raro desorden de herencia autosómica recesiva que se caracteriza por la tríada clínica de dermatitis acral y periorificial, alopecia y diarrea. Ocurre
como consecuencia de un defecto en la absorción
intestinal y/o transporte de zinc que determina la
disminución de sus valores séricos.1,2
Fue descripta en 1942 por Danbolt y Closs como un
rash acral asociado a diarrea y en 1973, Moynahan y
Barnes hallaron la relación entre sus manifestaciones clínicas y los bajos niveles séricos de zinc.2 En
2002, Kury et al. y Wang et al. identificaron el defecto genético subyacente.3
El zinc es un oligoelemento esencial que interviene
en el metabolismo de las proteínas, el crecimiento
y el desarrollo, así como también en la proliferación
celular, la reparación tisular y el funcionamiento del
sistema inmunológico y neurológico.2,4 Está presente en más de 100 metaloenzimas, entre ellas la
FAL. Se absorbe alrededor del 30% de la ingesta,
principalmente en la región proximal del intestino
delgado, y a nivel plasmático, es transportado por
la albúmina en un 70%. El cuerpo humano contiene 1-2,5 gr y cerca del 90% se encuentra en los
tejidos óseo y muscular, mientras que el resto se
distribuye en la piel, el hígado, el páncreas, la retina, las células hemáticas y los tejidos gonadales
masculinos. En la piel se localiza preferentemente
en la epidermis (con una concentración 5 veces
mayor que en la dermis) e interviene en el metabolismo de los queratinocitos, lo cual explica que su
déficit produzca una queratinización anormal.2,4-7
La deficiencia de zinc se clasifica en congénita (o
hipozincemia tipo I) y adquirida.2,4,8 Dentro del primer grupo está incluida la AE, que presenta una
incidencia de 1:500.000, sin predilección por sexo
o raza.4,7,9 El gen mutado, SLC39A4, mapea en el
cromosoma 8q24.3 y codifica una proteína, llamada hZIP4, que interviene en la absorción del zinc.1-9
Se expresa en el estómago, el intestino delgado y el
colon. A la fecha, existen alrededor de 30 mutaciones identificadas.1
El cuadro clínico de la AE se caracteriza por la tríada de dermatitis acral y periorificial, alopecia y diarrea, aunque esta solo se encuentra en el 20% de
los casos.2,7 Se inicia poco después del destete en
los lactantes alimentados con leche materna o durante los primeros días de vida en aquellos que
reciben leche de vaca.2,4,7,8 Esto se debe a la mayor
biodisponibilidad de zinc en la leche materna.2,8,10
Las primeras manifestaciones de la enfermedad
son cutáneas. En un inicio las lesiones son placas
eritematoescamosas y costrosas, con una típica localización acral y periorificial (cuero cabelludo, zonas perioculares, perinasales y periorales, manos,
pies y periné). Luego, éstas empeoran progresivamente con la aparición de vésico-ampollas y pústulas que, al destecharse, dejan erosiones con base
110
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Placas eritematoescamosas circinadas rezumantes
Yanina Vedia et al.
eritematosa brillante y un collarete descamativo
característico.2-6 También existe afectación de la
mucosa oral con erosiones aftoides, glositis y queilitis angular (esta última como signo temprano de
la enfermedad)2-7 y puede haber compromiso ungueal, que se manifiesta con onicodistrofia, onicolisis y paroniquia.2-8
La alopecia es difusa y progresa en forma lenta,
pero puede evolucionar hasta ser total. Inicialmente afecta el cuero cabelludo y a veces las cejas y
pestañas también terminan comprometidas.2-6
La diarrea es una manifestación extremadamente
variable, en tanto puede estar ausente, ser intermitente o, por el contrario, persistente y severa.7-9
Otros síntomas y signos que se van agregando al
cuadro a medida que este progresa son: irritabilidad, trastornos de la conducta, retardo del crecimiento, blefaritis, conjuntivitis y fotofobia, anorexia, hipogeusia, hiposmia, pobre cicatricación de
heridas y anemia.2,7,8
El diagnóstico de la AE se basa en la sospecha
clínica y se complementa con el dosaje de zinc
plasmático disminuido (menor a 50 μg/dl).2,7 Sin
embargo, existen casos de AE sin hipozincemia,
debido a un ligando anormal de zinc que permite
su absorción intestinal, pero que dificulta su liberación a los tejidos.2,10 En estos casos, otro dato
laboratorial que sugiere la deficiencia de zinc es un
valor bajo de FAL.2 Además, es conveniente dosar
la albúmina sérica, ya que su disminución puede
implicar niveles bajos de zinc plasmático.7
Los hallazgos histopatológicos de las lesiones cutáneas son inespecíficos; sin embargo, la palidez
de los queratinocitos en la porción superior de la
epidermis es una dato altamente sugestivo de
AE.2,7
El tratamiento consiste en la administración de un
suplemento oral de zinc de por vida.2,4
Con respecto al déficit adquirido de zinc en la infancia, se encuentran la hipozincemia tipo II (o AE lactogénica) y la tipo III.4 La primera se observa en
lactantes alimentados con leche materna y es causada por un defecto en la secreción de zinc en la
leche humana. La alteración subyacente consiste
en una mutación del gen SLC30A2, que codifica una
proteína transportadora de zinc llamada ZnT2. El
diagnóstico se confirma con los niveles bajos de
zinc en la leche materna. A diferencia de la AE,
mejora con el destete.2,4 Por su parte, la hipozincemia tipo III afecta a lactantes prematuros con
hipoaporte de zinc.4 Esto se debe a que dos tercios
de la transferencia de zinc materno-fetal se produce en las últimas 10 semanas de gestación y a que
estos lactantes tiene altos requerimientos de este
oligoelemento. No obstante, este tipo de hipozin-
cemia también puede observarse en los nacidos de
término con complicaciones neonatales y balance
10
negativo de zinc. Ambos tipos de hipozincemia
presentan un cuadro clínico semejante a la AE, pero requieren suplementos de zinc a corto plazo.2,4,10
Otras causas de la deficiencia adquirida de zinc,
con manifestaciones clínicas similares a la AE, son
los síndromes de malabsorción intestinal, la nutrición parental total, la fibrosis quística, la desnutrición calórico-proteica, la anorexia nerviosa, las
dietas ricas en fitatos y calcio, el alcoholismo, la
enfermedad de Crohn, las quemaduras extensas, el
uso de diuréticos, la insuficiencia pancreática y la
disfunción renal tubular.2,7,8
Los diagnósticos diferenciales de la AE, desde el
punto de vista dermatológico, incluyen: dermatitis
atópica, dermatitis seborreica, impétigo, candidiasis mucocutánea, sífilis, epidermolisis ampollar,
pelagra y desórdenes metabólicos (como acidemia
metilmalónica o propiónica, enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce, aciduria glutárica tipo
I, déficit de ornitina transcarbamilasa, fenilcetonuria y citrulinemia).2,6,8,10
Las complicaciones más serias que determinan la
morbimortalidad de la AE son las infecciones secundarias, siendo los patógenos Candida albicans,
Staphilococcus aureus, Pseudomona aeruginosa y Klebsiella spp los más comúnmente involucrados.2,7
El tratamiento de la enfermedad consiste en la
administración de un suplemento oral de zinc2, así
como la indicación de antibióticos o antimicóticos
en casos de sobreinfección secundaria.2 La dosis
inicial de zinc elemental varía entre 2-34,7 y 5-10
mg/kg/día, mientras que la dosis de mantenimiento es de 1-2 mg/k/día. Se administra cada 8 ó
12 horas, 1 ó 2 horas antes de las comidas.2,8,9
También puede indicarse en forma de gluconato,
acetato o sulfato, siendo esta última la mejor tolerada.2
Una vez instaurado el tratamiento, se observa la
mejoría clínica en 24 a 48 horas, y la resolución de
las lesiones cutáneas en 2 a 4 semanas, mientras
que la de la alopecia, la diarrea y las manifestaciones neurológicas puede tardar semanas o meses.2,8 Ante una falta de respuesta a dosis altas de
sulfato de zinc, se recomienda reemplazar la forma
en de administración, especialmente por el gluconato.9 El tratamiento debe ser mantenido de por vida en las formas hereditarias de AE.
Los efectos adversos descriptos son dolor abdominal, náuseas y vómitos. Las dosis altas se asocian
con hipocupremia, por lo que debe utilizarse la
menor cantidad posible para controlar la enfermedad, así como también hay que dosar periódicamente los niveles séricos de zinc y cobre.2,8
111
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haga su diagnóstico
Placas eritematoescamosas circinadas rezumantes
Yanina Vedia et al.
Finalmente, vale destacar que, si bien la AE es una
enfermedad rara, existen otros déficit de zinc en la
infancia que pueden ser observados con mayor
frecuencia y que, incluso, deben ser prevenidos,
como sucede con los pacientes prematuros.
El caso aquí presentado se interpretó como una AE
de posible etiología lactogénica y tuvo una excelente respuesta al suplemento oral de sulfato de
zinc.
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Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012
correlato clínico-patológico 113
Niña de seis meses de vida con
tumoración en la punta nasal
Margarita Larralde
Sección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología, Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires
Servicio de Dermatología, Hospital Alemán, Buenos Aires
Karen Rambaut
Sección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología, Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires
María Cecilia Curmona
Médica residente, Servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba, Córdoba
Paula Luna
Sección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología, Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires
Servicio de Dermatología, Hospital Alemán, Buenos Aires
Roberto Schroh
Médico Patólogo, Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires
Argentina
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente de sexo femenino y 6 meses de edad,
previamente sana, fue traída a la consulta por la
aparición de una lesión tumoral nodular en la punta nasal. Ésta tenía una costra central serohemática, medía 1 x 1,5 cm de diámetro y presentaba un
rodete anaranjado en la periferia de su base (Figura
1). Los padres refirieron que la lesión había comenzado 3 meses antes de la consulta como una pápula eritematosa que fue creciendo progresivamente hasta alcanzar el tamaño referido.
Como antecedente, en el interrogatorio relataron
un traumatismo con un elemento punzante (aguja)
producido en el domicilio, que posiblemente explicaba la presencia de la costra en la lesión (Figura
1
2
2).
Con el diagnóstico presuntivo de xantogranuloma
juvenil (XGJ) se realizó una biopsia incisional de la
lesión, cuyo resultado confirmó la presencia de un
infiltrado denso constituido por células espumosas
(histiocitos) en la dermis papilar, con reacción de
cuerpo extraño y células gigantes de Touton (Figura
3). La inmunohistoquímica fue positiva para CD68
y negativa para S100 y CD1a.
Una vez establecido el diagnóstico de XGJ, se indicó control clínico evolutivo y a los 15 días de
haberse realizado la biopsia (primer control), se
evidenció una disminución del tamaño de la lesión.
3
Figura 1. Lesión tumoral de bordes netos, cubierta por costra serohemática central, que se localiza en la
punta nasal.
Figura 2. Detalle de la lesión tumoral. Nótese el rodete anaranjado periférico.
Figura 3. Histopatología: se observan macrófagos epitelioides y espumosos, y varias células gigantes
multinucleadas tipo Touton (H&E, X300).
Correspondencia:
Margarita Larralde
Arenales 2557, 1º A, CABA, Buenos Aires, Argentina
CP: 1425
E-mail: [email protected]
Dermatol Pediatr Latinoam (En línea). 2012; 10 (3): 113-5.
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correlato clínico-patológico
Tumoración en la punta nasal
Margarita Larralde et al.
DISCUSIÓN
El xantogranuloma juvenil (XGJ) se encuentra dentro
de las anteriormente denominadas histiocitosis de
células no Langerhans (HCNL) o de tipo II1,2 y, según
la actual clasificación de la Sociedad del Histiocito,
se incluye dentro de los desórdenes derivados de las
células dendríticas.1
Es la forma más común de HCNL3,4 y constituye un
trastorno benigno y autorresolutivo, que afecta predominantemente a lactantes y niños5, con lesiones
solitarias o múltiples.2 Puede estar presente desde el
nacimiento (5-17% de los casos), pero lo más común
es que aparezca durante el primer año de vida (entre
un 40% y un 70%).4,6 Los adultos se encuentran
afectados en un 10 a 15% de los casos.2 Las lesiones
son múltiples en un 20-30% de los casos.2
Si bien la incidencia exacta no se conoce2, los más
susceptibles a padecer la enfermedad son los varones (relación sexo masculino/femenino de 2-4:1)7 y
existe un leve predominio en la raza negra.6
Su etiología es desconocida1,2,7, aunque se supone
que la proliferación histiocítica sería reactiva a un
estímulo todavía no determinado.1 El término “xanto” no tiene relación con hiperlipidemia u otro trastorno metabólico.6
En la clínica el XGJ suele presentarse como una
pápula o un nódulo firme, bien demarcado y generalmente asintomático. Su color en los estadios tempranos es rosado, pero luego evoluciona a un amarillo-amarronado y más tardíamente puede presentar telangiectasias en la superficie.1 Según el tamaño
algunos autores clasifican a las lesiones en dos variantes clínicas: micronodulares (menores de 10
mm de diámetro) y macronodulares (mayores de 10
mm).6 Las lesiones de más de 2 cm de diámetro se
denominan XGJ gigantes.8,9
Las zonas más comunes de aparición son la cabeza
y el cuello, seguido por la parte superior del tronco y
las extremidades superiores e inferiores. De todos
modos, las lesiones pueden localizarse en cualquier
sitio cutáneo, incluso en las mucosas.4,6
El XGJ es una entidad que compromete principalmente la piel, pero que también puede presentar
lesiones extracutáneas. El ojo es el órgano afectado
con mayor frecuencia en estos casos,1,7,10 con una
incidencia que oscila entre el 0,3 y el 10%.1 Dentro de
los factores de riesgo para su desarrollo se encuentra la presencia de lesiones cutáneas múltiples en
menores de 2 años.4,10 Las complicaciones oculares
que puede provocar son importantes e incluso conducen a la ceguera.10
El cuadro llamado XGJ diseminado (XGJD), aunque
es poco frecuente, es muy grave y puede poner en
riesgo la vida del paciente, ya que cursa con compromiso cutáneo y visceral. Involucra diferentes órganos: tejidos blandos, músculos, ojos, pulmones,
hígado, bazo, sistema nervioso central y nasofaringe.6
A nivel histopatológico, las lesiones tempranas de
XGJ se caracterizan por un infiltrado histiocítico monomorfo, que no contiene lípidos y se localiza por lo
menos en la mitad superior de la dermis y, a veces,
en todo su espesor. Las lesiones maduras presentan
células espumosas, células gigantes de cuerpo extraño y células gigantes de Touton, distribuidas sobre todo en la dermis superficial y en el borde del
infiltrado. Hay asociación variable de linfocitos, eosinófilos y neutrófilos. Las lesiones de mayor tiempo
de evolución pueden mostrar fibrosis.9 En la inmunohistoquímica las células del infiltrado son CD68
positivas y S100 y CD1a negativas.6,8
Los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta incluyen: nevo de Spitz, xantomas, moluscos, histiocitosis de células de Langerhans, granuloma piógeno,
otros nevos, quistes, verrugas, hemangioma infantil, mastocitoma e histiocitosis cefálica benigna.1,4,8
Se han descripto asociaciones del XGJ con enfermedades mieloproliferativas y también con la neurofibromatosis tipo I, entre otras. La enfermedad mieloproliferativa hallada con más frecuencia es una variante de la leucemia mielomonocítica o leucemia
mieloide crónica tipo juvenil (LMC), que tiene mala
evolución y desenlace fatal en la mayoría de los
pacientes.1,2
Las lesiones involucionan espontáneamente en los
primeros 5 años6, dejando hipopigmentación y leve
atrofia cutánea,2,7 pero las lesiones oculares no tienen tendencia a la autolimitación.7
Generalmente, el tratamiento suele ser conservador,
como en nuestro caso. Sin embargo, todo paciente
que presente XGJ múltiple y síntomas de compromiso sistémico debe ser evaluado de forma integral,
para poder realizar un diagnóstico precoz y un tratamiento oportuno. De esta manera, se evitan posibles complicaciones.
Además, resulta importante destacar el rol del dermatólogo infantil. Éste debe tener un alto índice de
sospecha para poder arribar al diagnóstico precoz y
evitar, así, el uso de terapéuticas invasivas ya que
esta patología involuciona espontáneamente en la
mayoría de los casos.
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Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012
correlato clínico-patológico
Tumoración en la punta nasal
Margarita Larralde et al.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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115
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012
terapéutica 116
Hiperhidrosis primaria: tratamiento
con oxibutinina
Bruno Ferrari
Médico Dermatólogo, becario en Dermatología Pediátrica,
Sector Dermatología Pediátrica, Hospital Ramos Mejía
Jesica Waimann
Médica Dermatóloga, consultorio particular
Margarita Larralde
Jefa de Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía
y del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán
Buenos Aires, Argentina
Resumen
La hiperhidrosis es la sudoración excesiva que puede ser generalizada o afectar sólo las
axilas, las palmas, las plantas o el rostro. La mayoría de las veces es primaria. Si bien existen
múltiples alternativas terapéuticas con resultados dispares, en los últimos años se ha comunicado una buena respuesta a la oxibutinina. Se presentan tres niñas con hiperhidrosis
primaria que fueron tratadas con este anticolinérgico y tuvieron una excelente respuesta con
efectos adversos mínimos o nulos.
Palabras clave: hiperhidrosis; hiperhidrosis primaria; infancia; oxibutinina
Abstract
Hyperhidrosis is the excessive sweating that may be generalized or limited to armpits, palms,
soles or face. Most of the cases are primary. Although there are several therapeutics options
available, good results with the use of oxybutynin have been described in the last years. We
present three girls affected by primary hyperhidrosis who were treated with this anticholinergic drug and obtained an excellent response with minimal or no adverse effects.
Key words: hyperhidrosis; infancy; oxybutynin; primary hyperhidrosis
Dermatol Pediatr Latinoam (En línea). 2012; 10 (3): 116-9.
INTRODUCCIÓN
La hiperhidrosis (sudoración excesiva) es un desorden autonómico crónico que puede ser emocional
y socialmente embarazoso, pero también incapacitante desde el punto de vista laboral, físico o psicológico. En la mayoría de los casos, su causa es
desconocida y se denomina hiperhidrosis primaria
1
(HP). Se ha demostrado que el sustrato fisiopatológico de esta entidad es una expresión más alta
de la acetilcolina y de los receptores alfa 7 nicotínicos en los ganglios simpáticos.2 En la actualidad,
también se ha reconocido una variante familiar con
herencia autosómica dominante relacionada con
anormalidades en el cromosoma 14q.1 La HP
comienza en la infancia y afecta entre el 0,6% y el
Correspondencia:
Bruno Ferrari
Pasaje Rauch 3974, 9° D, CABA, Buenos Aires, Argentina
CP: 1177
E-mail: [email protected]
1
1% de la población general. Los criterios diagnósticos se resumen en el Cuadro 1.
La hiperhidrosis secundaria (HS) puede ser inducida por drogas (por ejemplo, sertralina) o tóxicos
(acrilamida), ser causada por enfermedades sistémicas (desórdenes endócrinos y metabólicos, neoplasias, lesiones de la médula espinal), o corresponder a desórdenes congénitos como la disautonomía familiar (síndrome de Riley-Day), o bien
puede ser compensatoria.1
La hiperhidrosis compensatoria (HC) consiste en
un incremento de la sudoración en partes del
cuerpo distintas al lugar donde fue realizado el
tratamiento de la HP o, en casos de cirugía, en
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012
terapéutica
Hiperhidrosis primaria
Bruno Ferrari et al.
Cuadro 1. Criterios diagnósticos de hiperhidrosis primaria (HP).
• Sudoración excesiva de al menos 6 meses de evolución sin ninguna causa evidente subyacente
y
• Al menos dos de las siguientes características:
-Interferencia con las actividades diarias
-Patrón bilateral y relativamente simétrico
-Episodios al menos una vez por semana
-Edad de inicio antes de los 25 años
-Cese durante el sueño
-Historia familiar positiva
en sitios no relacionados a la intervención. A menudo ocurre en segmentos localizados por debajo del
nivel de la simpatectomía efectuada como tratamiento de la HP. La hiperhidrosis gustatoria (usualmente facial) puede ser familiar u ocurrir en
asociación con trauma.1
Con respecto al tratamiento de este cuadro, los
agentes locales y la psicoterapia han mostrado
menos efectividad que los agentes orales.3 Las opciones terapéuticas locales para la hiperhidrosis
incluyen la iontoforesis y la aplicación de toxina
botulínica. Estos procedimientos presentan buenos resultados, pero son limitados en el tiempo y
demandan frecuentes reintervenciones.2 La simpatectomía torácica videoasistida provee una excelente resolución tanto en adultos como en niños,
pero en ocasiones se asocia con complicaciones,
siendo la HC la más frecuente y clínicamente im3
portante. Los agentes anticolinérgicos orales actúan por inhibición competitiva de los receptores
muscarínicos de acetilcolina (afinidad por receptores M3 en glándulas).1 Varios de estos agentes
han sido utilizados para tratar la HP, con resultados insatisfactorios, pero estudios recientes han
mostrado que la oxibutinina reduce significativamente el sudor y tiene menos efectos secundarios
que otras drogas.1
DESARROLLO
Presentamos 3 pacientes de sexo femenino, de
entre 11 y 15 años de edad, que fueron tratadas con
oxibutinina por HP en un período 4 meses. En la
primera consulta se efectuó un interrogatorio y un
examen físico completo, para establecer un adecuado diagnóstico de HP, excluir las posibles causas secundarias y definir las patologías previas que
pudiesen contraindicar la medicación. Además cada paciente, junto con sus familiares, respondió un
test de calidad de vida (índice de calidad de vida
dermatológica: DLQI). En un caso la sudoración se
localizaba en las palmas y plantas (paciente 1), en
otro afectaba las axilas y plantas de los pies
(paciente 2) y en el tercero estaban involucradas las
axilas, palmas y plantas (paciente 3).
Las pacientes fueron tratadas según un protocolo
estandarizado en relación con el peso. Dado que
todas pesaban más de 40 kg, las dosis de oxibutinina y el esquema de administración fueron similares a los utilizados en adulto: comenzaron con 2,5
mg diarios de oxibutinina, en una sola toma nocturna (antes de dormir), por 2 semanas y luego la
dosis se aumentó en 2,5 mg cada 2 semanas hasta
alcanzar los 12,5 mg diarios en la semana 10. Se
efectuaron controles clínicos cada 4 semanas y en
la semana 12 se repitió el DLQI.
Una vez cumplidas estas 12 semanas de tratamiento, todas las pacientes evidenciaron una importante mejoría clínica que se objetivó con el
DLQI (Cuadro 2). Dos de ellas no presentaron
efectos adversos y la tercera desarrolló xerostomía
nocturna leve y tolerable. En los casos 1 y 2 se
obtuvo una mejora considerable desde la sexta
semana (7,5 mg/día), mientras que en el caso 3
esto ocurrió a partir de la semana 8 (10 mg/día).
Sin embargo, todas las pacientes y sus familiares
optaron por aumentar la dosis de acuerdo al protocolo estandarizado para optimizar la eficacia de la
droga.
Cuadro 2. Repercusión del tratamiento en el DLQI.
Valor DLQI
0: Sin impacto en la vida del paciente
2-5: Impacto pequeño en la vida del paciente
6-10: Impacto moderado en la vida del paciente
11-20: Impacto muy grande en la vida del paciente
21-30: Impacto extremadamente grande en la vida del
paciente
117
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012
terapéutica
Hiperhidrosis primaria
Bruno Ferrari et al.
CONCLUSIÓN
La oxibutinina como tratamiento de la HP ha sido
estudiada extensamente en adultos y su eficacia
quedó demostrada en todos los subtipos de hiperhidrosis (axilar, palmoplantar, facial y generalizada).1,4-7 No obstante, los ensayos a doble ciego solo
están disponibles para la hiperhidrosis axilar y palmoplantar. La evidencia hasta la fecha (un estudio
clase I y otro clase II), indica que la oxibutinina es
probablemente efectiva con un nivel B de evidencia.1
Según estos trabajos, el género no es un factor que
interfiera significativamente en los resultados del
tratamiento, ya que los índices de calidad de vida y
el nivel de mejoría clínica son similares en hombres
y mujeres adultos.8 Tampoco hay diferencias significativas entre los pacientes con HP y soprepeso u
obesidad y aquellos con HP y peso normal.5
En niños, la oxibutinina se utiliza para tratar condiciones urológicas (particularmente la enuresis nocturna) con resultados seguros y aparentemente
similares a los observados en adultos.3 Con respecto a su uso en la HP pediátrica, un estudio en 45
pacientes menores de 14 años evaluó la respuesta a
esta droga como tratamiento de la HP palmar. Más
del 85% disminuyó en forma moderada o importante el nivel de sudor y el 80% tuvo mejoras en el
índice de calidad de vida. Los efectos adversos se
presentaron en un 25% de la muestra y consistieron principalmente en xerostomía. Después del
tratamiento, muchos de los pacientes describieron
mejoría en otros sitios sudorales, además de las
palmas.3 Los autores concluyeron que la oxibutinina constituye una opción terapéutica efectiva
para niños con hiperhidrosis palmar.3 En nuestra
experiencia también fue eficaz para controlar el
exceso de sudoración palmar, plantar y axilar en las
3 pacientes tratadas.
Las contraindicaciones para este tratamiento incluyen miastenia gravis, estenosis pilórica, glaucoma
de ángulo estrecho e íleo paralítico. A su vez, el
fármaco debe ser usado con precaución en pacientes con reflujo gastroesofágico, glaucoma, obstruc1
ción al flujo vesical e insuficiencia cardíaca.
Entre los efectos adversos se incluyen: xerostomía,
visión borrosa, retención urinaria, mareos, taqui-
cardia y confusión.1 Estos son especialmente notables cuando la dosis excede los 15 mg diarios.2 En
esta serie de casos, sólo una paciente presentó
xerostomía nocturna leve y tolerable, en coincidencia con las reacciones adversas leves que mencionan las comunicaciones disponibles hasta la fecha.3-8
Preferimos la administración gradual de la droga,
porque, según nuestra experiencia en adultos, el
aumento progresivo de la dosis y la indicación de
tomarla antes del reposo nocturno disminuyen la
frecuencia e intensidad de los efectos adversos.
Además, si estos se presentan, el paciente se encuentra dormido. De este modo, se contribuye a
una mejor tolerancia de la medicación.
Para pacientes pediátricos que pesan menos de 40
kg, Wolosker et al. proponen comenzar con una
sola toma nocturna de 2,5 mg durante 7 días, luego
aumentar a dos tomas diarias de 2,5 mg del día 7 al
21 y después pasar a 5 mg dos veces por día desde
el día 22 hasta la segunda evaluación con un test de
calidad de vida (QOL) DLQI al final de la sexta
3
semana.
Una vez alcanzada la dosis máxima de 12,5 mg, es
posible mantenerla o disminuirla de acuerdo a los
resultados obtenidos. Dos de nuestras pacientes
continúan con 10 mg/día, ya que con ese esquema
controlan efectivamente la hiperhidrosis, mientras
que una permanece con 12,5 mg diarios.
Recientemente se comunicó un estudio que analiza
los efectos a largo plazo de la oxibutinina para la
hiperhidrosis en 181 pacientes de todas las edades.
Los autores determinaron que más del 82 % tuvo
una mejoría moderada o grande en la sudoración
excesiva, luego de una mediana de 17 meses de
seguimiento.2
Elegimos el DLQI para evaluar los resultados,
porque es una manera sencilla, objetiva y estandarizada de validación.
En conclusión, de acuerdo a nuestros resultados y
a la bibliografía disponible, consideramos que la
oxibutinina es una una opción terapéutica muy
efectiva para la HP en niños, con mínimos efectos
secundarios.
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Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012
terapéutica
Hiperhidrosis primaria
Bruno Ferrari et al.
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Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012
revisión bibliográfica
120
María Eugenia Abad
Médica Asistente del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía
y del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán
Andrea Bettina Cervini
Médica Asistente del Servicio de Dermatología del Hospital Garrahan
Buenos Aires, Argentina
1. Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica en pacientes con lupus eritematoso:
estudio descriptivo de 17 casos de un registro
nacional y revisión de la literatura.
Ziemer M, Kardaun SH, Liss Y, Mockenhaupt M. Br J
Dermatol. 2012; 166:575-600.
El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) son reacciones cutáneas que tienen una alta morbimortalidad. En ocasiones, el lupus eritematoso sistémico (LES) puede
manifestarse de forma similar, con extensas áreas
de necrosis epidérmica, haciendo difícil su diferenciación. El objetivo de este trabajo fue la evaluación
clínica e histológica de casos probables o definitivos de SJS/NET en pacientes con antecedentes de
LES. Es este estudio retrospectivo de 1.366 casos
validados de SJS/NET se encontraron 17 pacientes
con diagnóstico de LES e histopatología de SJS/NET,
un hallazgo sugerente de una considerable concomitancia entre las dos enfermedades. Ocho de estos casos presentaron características histológicas
de LES, en coincidencia con SJS/NET. Los autores
postulan que la diferenciación puede realizarse sobre criterios clínicos e histológicos: 4 pacientes
fueron clasificados como SJS/NET con historia de
exacerbación de LES y/o características histopatológicas de LES y otros 4 como LES símil NET. Sin
embargo, destacan que ciertas características, como la distribución en zonas fotosensibles, la exacerbación del LES preexistente, las lesiones anulares y la ausencia o compromiso leve de mucosas,
orientan el diagnóstico a LES. En la histopatología
la existencia de vacuolización y queratinocitos necróticos en la capa basal, así como un infiltrado
linfocítico perivascular y perianexial con presencia
ocasional de melanófagos y mucina, también permitirían orientar el diagnóstico hacia LES.
2. Experiencia con moluscos contagiosos y reacciones inflamatorias asociadas, en la práctica de la
Dermatología Pediátrica.
Berger EM, Orlow SJ, Patel RR, Schaffer JV. Arch
Dermatol. 2012; 148:1257-64.
La infección por moluscos contagiosos (MC) es
una erupción viral autolimitada, que ocasionalmente puede manifestarse con varios tipos de reacciones inflamatorias. El objetivo del presente estudio fue investigar la frecuencia, la epidemiología,
las características clínicas y el significado pronóstico de las lesiones de MC inflamado (definido como un MC con importante eritema y edema, incluyendo lesiones fluctuantes o pustulosas), la dermatitis por MC (dermatitis eczematosa rodeando al
MC), la reacción síndrome de Gianotti-Crosti símil
(erupción monomorfa caracterizadas por numerosas pápulas o pápulo-vesículas eritematosas y edematosas, separadas de las lesiones de MC) y la
presencia de dermatitis atópica en pacientes con
MC. Los autores revisaron en forma retrospectiva
las historias clínicas de los pacientes con MC, atendidos durante el período comprendido entre el 1 de
enero de 2005 al 31 de diciembre de 2010, en la
Facultad de Pediatría de la Universidad de New
York. Incluyeron a 696 pacientes (336 varones y 360
mujeres), con una edad media de 5,5 años. Doscientossetenta pacientes (38,8%) presentaron una
dermatitis por MC, 155 pacientes (22,5%) MC
inflamados y 34 pacientes (4,9%) una reacción
Gianotti-Crosti simil. Doscientoscincuenta y nueve
pacientes (37,2%) tenían antecedentes personales
de dermatitis atópica. Los pacientes con dermatitis
atópica tuvieron mayor número de MC inflamados
(P<.001) y mayor posibilidad de dermatitis por MC
(P<.001). Se observó un incremento en el número
de MC durante los 3 meses siguientes, en un 23,4%
de los casos con dermatitis por MC que fueron tratados con corticoides tópicos, en un 33,3% de los
casos con dermatitis por MC que no fueron tratados con corticoides tópicos, comparado con un
16,8% de los pacientes que no presentaron dermatitis por MC. Los pacientes con MC inflamados tuvieron un menor incremento en el número de MC
en los 3 meses siguientes, en relación con los pacientes sin MC inflamados o con dermatitis por MC
(P<.03). La reacción Gianotti-Crosti símil se asoció
en un 64,7% de los casos a MC inflamados, se
localizó con preferencia en codos y rodillas, y
precedió la resolución de la infección por MC. Los
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012
revisión bibliográfica
María Eugenia Abad, Andrea Bettina Cervini
autores concluyen que las reacciones inflamatorias
asociadas a MC, incluyendo la previamente subdiagnosticada reacción Gianotti-Crosti símil, son comunes. El tratamiento de la dermatitis por MC
puede disminuir la diseminación de los MC por
autoinoculación secundaria al rascado, mientras
que los MC inflamados y la reacción Gianotti-Crosti
símil reflejan una respuesta inmune mediada por
céulas que podría llevar a la resolución del cuadro
viral.
de los pacientes presenta síntomas dentro de los
primeros 5 años; el riesgo de melanoma es bajo
(menor al 5%) y, en particular, se observa en los
NMC gigantes; la cirugía con expansores sigue
siendo la modalidad terapéutica de elección.
3. Sildenafil para malformaciones linfáticas severas.
Swetman GL, Berk DR, Vasanawala SS, Feinstein JA,
Lane AT, Bruckner AL. N Engl J Med. 2012; 366:384-6.
La eficacia y seguridad de la inmunoterapia tópica
con difenciprona (DFCP) en adultos con alopecia
areata (AA) refractaria y avanzada, si bien no aprobado por la FDA, ha sido evaluada en varios ensayos clínicos. Sin embargo, su uso en niños ha
sido evaluado en pocos estudios con escaso número de pacientes. Los autores realizan un estudio
retrospectivo de niños tratados con DFCP en el
período 2002-2011, en el que evalúan la eficacia, los
efectos adversos y los índices predictivos de recrecimiento del pelo. Todos los niños fueron tratados
con el mismo protocolo de inmunoterapia. La sensibilización consistió en la aplicación inicial de
DFCP 2% en acetona, seguido de la aplicación de
DFCP 0,0001% a las 2 semanas. El tratamiento
posterior fue la aplicación semanal de DFCP, incrementando las concentraciones en caso de no presentarse eritema, prurito o descamación. Se definió
como respuesta completa al crecimiento total del
pelo del cuero cabelludo y como respuesta parcial a
cualquier crecimiento de pelo en el cuero cabelludo
que no sea total. Se incluyeron 108 pacientes, con
edades comprendidas desde los 4 meses a los 18
años (media de 11,7 años). La edad media de inicio
de la AA fue de 8 años (4 meses a 17 años). Todos
los pacientes fueron refractarios a uno o más de los
siguientes tratamientos: corticoides tópicos (67%),
corticoides intralesionales (34%) y minoxidil (11%).
La duración media de la enfermedad fue de 3,8
años (rango, 1 mes a 10 años). Treinta y cinco pacientes (32%) tuvieron antecedentes personales de
dermatitis atópica, 32 pacientes (30%) tuvieron
antecedentes familiares de AA, 26 pacientes (24%)
tuvieron un patrón ofiáceo de AA y 24 pacientes
(22%) tuvieron compromiso ungueal. Veintitrés pacientes (21%) presentaron una marcada reacción
por la sensibilización, que incluyó edema, dermatitis, vesículas, descamación y urticaria. En 58 casos
(54%) se evidenciaron eventos adversos por el tratamiento como edema, urticaria, vesículas, erosiones, dermatitis y linfadenopatías. Un 13% de los pacientes discontinuó el tratamiento por diferentes
motivos: los efectos adversos, las dificultades para
En esta carta al editor los autores comunican una
reducción de las malformaciones linfáticas en tres
niños, en los que se utilizó sildenafil oral. Describen tres pacientes de 10 semanas, 1 año y 15 meses de edad, respectivamente, con diagnóstico de
malformación linfática en tronco en dos de ellos y
en la región orbitaria y párpado superior en el tercer
paciente, que recibieron tratamiento con sildenafil
oral y tuvieron una reducción de más del 70% de su
malformación linfática. Los autores postulan que la
eficacia del sildenafil en estos casos se debería a la
disminución de la contractilidad del músculo liso,
que permite su relajación, con la consiguiente descompresión linfática y aumento del diámetro de los
conductos linfáticos, generando una mejoría de la
circulación de la linfa. Asimismo, a partir de su experiencia, los autores informan que se está realizando un estudio controlado versus placebo.
4. Consideraciones actuales para el manejo de los
nevos melanocíticos congénitos.
Krengel S, Marghoob AA. Dermatol Clin. 2012;
30:377-87.
Los autores realizan una revisión exhaustiva sobre
los distintos aspectos a tener en cuenta en los nevos melanocíticos congénitos (NMC) a través de
cinco puntos claves: 1) las diferentes manifestaciones clínicas, 2) el riesgo de compromiso cerebral,
3) las posibilidades de malignización y asociaciones tumorales, 4) las opciones terapéuticas, y 5) el
aspecto psicosocial de los pacientes con estos nevos. Sus conclusiones son: los NMC se clasifican
de acuerdo al tamaño proyectado en la vida adulta
y presentan múltiples variantes, entre ellas las formas nodulares, nevo spilus-símil y múltiples NMC
medianos; el riesgo de melanocitosis leptomeníngea es de aproximadamente el 5-15% y la mayoría
5. Eficacia y seguridad de la difenciprona en el
tratamiento de la alopecia areata en niños.
Salsberg JM, Donovan J . Arch Dermatol. 2012; 148:1084-5.
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Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012
revisión bibliográfica
María Eugenia Abad, Andrea Bettina Cervini
concurrir regularmente al hospital y el ausentismo
escolar. A los 6 meses de tratamiento 14 pacientes
(13%) presentaron una respuesta completa, mientras que 27 pacientes (25%) mostraron respuesta
parcial. A los 12 meses de tratamiento, 12 pacientes
(11%) presentaron respuesta completa y 23 sujetos
(21%) respuesta parcial. El resto de los pacientes
no presentó respuesta o suspendió el tratamiento.
Los autores no encontraron factores pronósticos
relacionados con una mayor posibilidad de presentar recrecimiento parcial o total del pelo. Una vez
suspendido el tratamiento, sólo el 10% de los pacientes continuó en remisión completa luego de un
año. Los autores señalan que las limitantes de este
estudio son el diseño retrospectivo del mismo, incluso con documentación incompleta en algunos
casos, así como el escaso número de pacientes. Sugieren que se necesitan estudios a gran escala en
niños con AA tratados con DFCP.
6. Revisión de la vasculitis pediátrica con énfasis en
la poliarteritis nodosa juvenil.
Kawakami T. Am J Clin Dermatol. 2012; 13:389-98.
La poliarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis necrotizante caracterizada por cambios inflamatorios
en las arterias de mediano o pequeño calibre. Los
niños y adultos con vasculitis difieren en la frecuencia relativa de algunas manifestaciones clínicas y
las enfermedades concomitantes. La Liga Europea
contra el Reumatismo (EULAR) y el grupo de trabajo de la Sociedad Europea de Reumatología
Pediátrica (PRES) han propuesto una clasificación
de las vasculitis en la infancia. Realizaron un proceso de validación basado en la web, que incluyó la
recolección de datos a gran escala, con el apoyo de
la EULAR, la Pediatric Rheumatology International
Trials Organization (PRINTO) y la PRES, proponiendo diversos criterios para la PAN. En cuanto a
la PAN cutánea, esta es una entidad de curso benigno, que se caracteriza por la presencia de manifestaciones cutáneas sin compromiso sistémico.
Las lesiones más frecuentes son los nódulos cutáneos y la livedo racemosa. Los autores, además,
proponen un algoritmo para el diagnóstico diferencial de las distintas entidades que pueden ser
responsables de cuadros de vasculitis cutáneas
primarias. Finalmente, realizan una revisión de las
distintas opciones terapéuticas para la PAN sistémica, detallando el uso de los diferentes inmunosupresores y corticoides.
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Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012
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conclusiones del manuscrito. A su vez, decidirán el
momento de publicación de dicho artículo.
Los manuscritos aceptados para su publicación se
tornan propiedad de la SLADP y no podrán ser
publicados en otro lugar sin consentimiento de los
editores.
El material aceptado para publicación es editado y
las pruebas son enviadas a los autores para su
revisión final. Las mismas deben ser devueltas en
el plazo de 72 horas, caso contrario se asumirá la
aceptación de dicha prueba por parte de los
autores. La responsabilidad por el contenido total
de los trabajos editados corresponde exclusivamente a los autores.
FORMATO DEL MANUSCRITO
El manuscrito completo debe ser procesado en MS
Word, fuente Arial número 12 y con interlineado
doble en todas sus páginas. Los márgenes superior
e inferior se establecerán en 3 cm y los laterales en
2,5 cm. Las páginas deben numerarse en forma
correlativa y el número de página debe aparecer en
el margen superior derecho.
Se aceptarán sólo los manuscritos enviados, vía electrónica, a la Secretaría de Redacción:
[email protected]
Cada manuscrito debe constar del siguiente orden:
Página de Título. Debe detallarse en ella el tipo de
artículo del que se trata; el título completo del
artículo (en español, que no exceda 45 caracteres
con espacios incluidos) y un título abreviado para
cabeza de página; el nombre completo de los
autores y su filiación institucional; el nombre
completo, dirección postal, dirección electrónica y
teléfono/fax del autor encargado de recibir la correspondencia; agradecimientos de soporte financiero si lo hubiere; y declaración de conflicto de
intereses.
Resumen. No deberá superar las 200/250 palabras
e incluirá el trabajo resumido en sus aspectos importantes. El resumen será estructurado sólo para
los trabajos enviados para la sección “Trabajos de
Investigación”. Éste debe contener: Introducción,
Materiales y métodos, Resultados y Discusión.
Debe acompañarse de un resumen equivalente en
inglés. Debajo del resumen/abstract los autores
deben proveer entre 3 y 5 palabras clave/key words,
es decir, palabras representativas del tema tratado
en el texto. Éstas deben aparecer por orden alfabético y deben estar listadas en Bireme "Health
Science
Descriptors"
disponible
en:
http://decs.bvs.br/ o en 'Medical Subject Headings/Mesh' (MeSH) del Index Medicus disponible
en: www.nlm.nih.gov/meshhome.html
Texto. Éste debe ir en la secuencia convencional,
con variaciones según el tipo de trabajo: Introducción-Caso clínico-Comentario o IntroducciónMateriales y métodos-Resultados-Discusión; Agradecimientos; Referencias bibliográficas; Tablas/
Cuadros y/o Gráficos; y Figuras (leyendas de las
figuras). Todas las tablas, cuadros y figuras deben
ser citados en el orden de aparición en el texto,
numerándolos de manera secuencial.
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Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012
reglamento de publicación
Referencias bibliográficas. Las citas bibliográficas
deben ser numeradas consecutivamente, en
números arábigos en superíndice, en el orden en
que se las menciona por primera vez en el texto, al
final de la frase o párrafo en el que se las alude. Las
referencias consecutivas serán separadas por un
guión (p. ej.1-7) y las no correlativas por comas (p.
ej.3,11,25). Se incluirán todos los autores cuando
sean seis o menos; si fueran más, el sexto será
seguido de la expresión “et al.” (y otros) o “y cols.”
(y colaboradores) según corresponda. La referencia
citada de- berá seguir las normas y formato del
“Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Bio- medical Journals” (estilo Vancouver).
Los títulos de las revistas deben abreviarse según el
estilo usado en el Index Medicus (disponible en:
www.nlm.nih.gov/tsd/serials/lsiou.html). Todas las
referencias deben ser verificadas por los autores.
a) Artículos en revistas:
Apellido e inicial del nombre del o de los autores
separados por comas. Título completo del artículo
en su idioma original. Nombre de la revista en que
apareció. Año de publicación, volumen de la revista, página inicial y final del artículo.
Ej: Nico MM, Park JH, Lourenço SV. Mucocele in
pediatric patients: analysis of 36 children. Pediatr
Dermatol. 2008; 25:308-11.
b)Capítulos en libros:
Apellido e inicial del nombre del o de los autores
del capítulo separados por comas. Título del
capítulo. Apellido e inicial del nombre del o de los
autores del libro separados por comas. Título del
libro. Editorial, lugar y año. Páginas.
Ej. Eichenfield L, Larralde M. Neonatal skin and
skin disorders. En: Schachner LA, Hansen RC, eds.
Pediatric Dermatology. Mosby, Edinburgh, 2003:
pp. 205-62.
c)Revistas electrónicas:
Apellido e inicial del nombre del o de los autores
separados por comas. Título completo del trabajo.
[Tipo de soporte], nombre de la revista, fecha de
publicación, <disponibilidad y acceso>, [fecha de
consulta], número normatizado (ISSN o ISBN).
Ej: Browning JC, Levy ML. Argyria attributed to
silvadene application in a patient with dystrophic
epidermolysis bullosa. [En línea], Dermatology
Online Journal, abril de 2008, vol.14, nro4, 9.
http://dermatology.cdlib.org/144/ped_derm/arygy
ria/browning.html, [consulta: 8 de julio de 2008],
ISSN 1087-2108.
Tablas, cuadros y gráficos. Las tablas (que
muestran resultados numéricos y valores comparativos permitiendo el análisis estadístico de los
mismos) y los cuadros (que muestran información
del texto en forma tabulada, sin análisis
estadístico) deben ser escritos a doble espacio, en
hojas separadas y numerados consecutivamente
dentro del texto. Las tablas, cuadros y gráficos
deben llevar sus respectivos números y títulos.
Todas las abreviaturas uti- lizadas deben ser
explicadas al pie de la página. No se aceptarán
fotografías de cuadros ni reducciones.
Leyendas de figuras. Cada figura debe tener su
correspondiente leyenda escrita a doble espacio, en
una hoja separada. Cada leyenda debe ser numerada con un número arábigo correspondiente a la
ilustración como aparece en el texto (p. ej. Figura
1). En las leyendas de las microfotografías de
estudios histopatológicos deben consignarse el
método de tinción y el aumento o magnificación de
las mismas. En los casos de fotos clínicas en donde
se puede reconocer la identidad del paciente se
debe contar con el consentimiento firmado por el
paciente o su representante legal autorizando la
publicación de la misma.
Figuras. Se aceptarán sólo fotografías digitales. Las
mismas deben tener un tamaño mínimo de 8 cm
de ancho, 300 dpi de resolución y cada una debe
enviarse como archivo individual con su nombre
correspondiente, en formatos JPEG o TIFF.
TIPOS DE TRABAJOS
1.Artículos de revisión
Página título; Resumen (hasta 250 palabras); Texto:
organizado en Introducción, Desarrollo y Conclusión; Referencias bibliográficas (hasta 100); Tablas,
cuadros y/o gráficos (hasta 6); Figuras (hasta 10).
Extensión: hasta 33.000 caracteres con espacios
(considerando página título, resumen, texto y
referencias bibliográficas).
2.Trabajos de investigación
Página título; Resumen estructurado: Introducción,
Materiales y métodos, Resultados, Discusión
(hasta 250 palabras); Texto: organizado en Introducción (se resumen las bases para el estudio u
observación y se presentan el/los objetivo/s del
trabajo); Materiales y métodos (deben incluirse: a.
selección de la población de estudio, b. métodos,
aparatos y/o procedimientos, c. detalles del protocolo usado cuando se trate de estudios clínicos, d.
guías o normas éticas seguidas y e. descripción de
métodos estadísticos); Resultados (presentados en
una secuencia lógica y sin repetición en el texto de
las informaciones presentadas en tablas/cuadros/gráficos); Discusión (se resaltan los aspectos
importantes del estudio, las conclusiones de ellos
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Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Volumen 10 • Número 3. Septiembre/Diciembre 2012
reglamento de publicación
derivadas y su relación con los objetivos planteados); Referencias bibliográficas (hasta 50); Tablas, cuadros y/o gráficos (hasta 4), Figuras (hasta
8).
Extensión: hasta 22.000 caracteres con espacios
(considerando página título, resumen, texto y referencias bibliográficas).
3.Trabajos originales
Página título; Resumen (hasta 200 palabras); Texto:
organizado en Introducción, Serie de casos y Discusión; Referencias bibliográficas (hasta 50); Tablas, cuadros y/o gráficos (hasta 2); Figuras (hasta
8).
Extensión: hasta 22.000 caracteres con espacios
(considerando página título, resumen, texto y
referencias bibliográficas).
4.Comunicación de casos
Página título; Resumen (hasta 200 palabras); Texto: organizado en Introducción, Caso clínico y
Comentario; Referencias bibliográficas (hasta 30);
Figuras (hasta 6).
Extensión: hasta 11.000 caracteres con espacios
(considerando página título, resumen, texto y
referencias bibliográficas).
5.Haga su diagnóstico
Página título (el título no debe mencionar el
diagnóstico); Texto: organizado en Caso clínico,
Diagnóstico y Comentario; Referencias bibliográficas (hasta 10); Figuras (hasta 6).
Extensión: hasta 11.000 caracteres con espacios
(considerando página título, texto y referencias
bibliográficas).
6.Correlato clínico-patológico
Página título (el título debe hacer referencia a la/s
lesión/es, obviando el diagnóstico); Texto: organizado en Presentación del caso (presentando
hallazgos clínicos e histopatológicos y diagnóstico)
y Discusión; Referencias bibliográficas (hasta 20);
Fi- guras (6 en total: 3 clínicas y 3 histopatológicas).
Extensión: hasta 16.000 caracteres con espacios
(considerando página título, texto y referencias
bibliográficas).
7.Terapéutica
Página título; Resumen (hasta 250 palabras); Texto:
organizado en Introducción, Desarrollo y Conclusión; Referencias bibliográficas (hasta 60); Tablas,
cuadros y/o gráficos (hasta 4); Figuras (hasta 4).
Extensión: hasta 27.000 caracteres con espacios
(considerando página título, resumen, texto y
referencias bibliográficas)
UNIDADES DE MEDIDAS Y ABREVIATURAS
Se recomienda usar pesos y medidas del Sistema
Internacional de Unidades (SI), disponible en:
http://physics.nist.gov/cuu/Units/units.html. Las
temperaturas deben ser expresadas en grados
Celsius (°C). Las medidas de presión arterial deben
aparecer en milímetros de mercurio (mmHg). A su
vez, los medicamentos deben ir con el nombre
genérico o denominación común internacional.
La gramática y la sintaxis deben corresponder al
español. Cuando fuera necesario el uso de abreviaturas, siglas y/o símbolos, éstas deben seguir las
recomendaciones del “Council of Biology Editors
Style”. No deben ser usadas abreviaturas en el
Título. La primera vez que se use una abreviatura o
sigla irá precedida del término completo, salvo que
se trate de una unidad de medida estándar.
COPYRIGHT
Todo trabajo deberá acompañarse del correspondiente formulario de Copyright firmado por el autor
principal, sin el cual no se procederá a su publicación definitiva. Dicho formulario se encuentra
disponible en la página web de la SLADP:
www.sladp-online.org
El mismo deberá ser enviado por alguno de los
siguientes medios:
Correo postal: Editores Dermatología Pediátrica
Latinoamericana
Arenales 2557, 1º A, (CP1425), CABA, Buenos Aires,
Argentina
Fax: +54 11 41270264/48214407
E-mail: [email protected]
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