Presentación atípica de un caso de esclerosis múltiple

Presentación atípica de un caso de
esclerosis múltiple
Paola A. Acevedo1; Adriana Ojeda2; Ana María Uriarte2
1
Escuela de Diagnóstico por Imágenes “Fundación J.R. Villavicencio”
2
Diagnóstico Médico Oroño
Rosario, Argentina.
[email protected]
Resumen
La esclerosis múltiple (EM) es la enfermedad
desmielinizante más frecuente en la práctica clínica y en
los estudios de imágenes. Es la causa principal de
discapacidad neurológica en adultos jóvenes. Se
caracteriza por ser una patología inflamatoria
autoinmune que se traduce anatomopatológicamente
por desmielinización y daño axonal. Clínicamente
puede manifestarse de formas variadas y constituye en
ocasiones un reto diagnóstico.
Se presenta a continuación el caso de una paciente de
47 años de edad que consultó por un cuadro
caracterizado por cefalea holocraneana intensa y
progresiva de 3 meses de evolución, acompañada de
mareos del mismo tiempo de evolución y diplopía. Al
examen físico se encontraba lúcida, afebril, sin signos
meníngeos. Se realizaron análisis de laboratorio de
rutina que no revelaron alteraciones de significación. Se
efectuó análisis serológico para el virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH) con resultado
negativo. La radiografía de torax no evidenció
alteraciones. Se solicitó la realización de una
resonancia magnética (RM) de cráneo con contraste
que mostró múltiples lesiones supra e infratentoriales de
aspecto quístico-necrótico y refuerzo periférico con
moderado edema y efecto de masa. La paciente fue
sometida a una biopsia que fue compatible con la
presencia de una lesión desmielinizante. Se realizó
tratamiento con Interferón B1A, con signiticativa
regresión tanto clínica como imagenológica.
Abstract
Multiple Sclerosis is the most frequent demyelinating
disease both clinically and in imaging studies. It is the
main cause of neurological dishability in young adults. It
is an autoimmune inflammatory illness characterized
anatomopathologically by demielinization and axonal
injury.
We present a 47 year old female patient with intense
progressive diffuse headache for the last three months
and diplopia. In the physical examination she was lucid,
without fever or meningeal symptoms. The rutine
laboratory did not reveal significant findings. Human
immunodeficiency virus (HIV) tests resulted negative as
well. Torax radiography did not show pathological
findings. A contrast enhanced brain magnetic resonance
(MR) imaging was performed showing multiple supra
and infratentorial cystic-necrotic lesions with periferic
anullar enhacement, moderate edema and mass effect.
A biopsy was performed and the anatomopathological
results were compatible with the presence of a
demyelizating disease. Interferon B1A was indicated,
with significant clinical and imaging improvement.
Key Words: Multiple Sclerosis, MR.
Palabras clave: Esclerosis Múltiple, RM.
Introducción
La EM es la más frecuente y ampliamente estudiada de
todas las enfermedades desmielinizantes. Sin
embargo, su etiología continúa siendo desconocida
siendo probable que factores externos, actuando sobre
el sustrato de una susceptibilidad hereditaria sean los
responsables. Esta enfermedad presenta un pico de
incidencia a los 30 años con predominio femenino. Las
manifestaciones clínicas son variables, siendo las
alteraciones de la visión, debilidad y parestesias los
síntomas más frecuentes (1). Del mismo modo, los
hallazgos imagenológicos pueden ser diversos,
dificultando el diagnóstico de esta enfermedad. El
mismo se basa en criterios clínicos y paraclínicos
(Criterios de McDonald). Sin embargo, la RM tiene un
papel crucial tanto en el diagnóstico inicial como en el
seguimiento de los pacientes que padecen esta
enfermedad (2).
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Presentación del caso
Paciente de 47 años de edad, de sexo femenino que
consultó por un cuadro caracterizado por cefalea
holocraneana intensa y progresiva de 3 meses de
evolución, acompañada de mareos del mismo tiempo
de evolución y diplopía. Al examen físico se encontraba
lúcida, afebril, sin signos meníngeos.
Se realizaron análisis de laboratorio cuyos resultados
fueron: hematocrito: 41%, glóbulos blancos 6.800 mm3,
recuento de plaquetas: 250.000 mm3, glicemia 92 mg/d.
Se realizó serología para VIH con resultado negativo. La
radiografía de tórax no reveló alteraciones .
Se realizó RM de cráneo con secuencias Fluid
Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) (Figuras 1 a 3),
Spin Echo T1 (SET1) pre y post administración de
gadolinio endovenoso (EV) (Figuras 4 a 11) y Fast Spin
Echo T2 (FSET2).
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Figuras 1, 2 y 3: Secuencia FLAIR que muestra múltiples imágenes hiperintensas en sustancia blanca bihermisférica.
Figuras 4, 5 y 6: SET1 sin contraste. Presencia de múltiples imágenes redondeadas hipointensas a nivel supra e infratentorial.
Figuras 7, 8 y 9: Axial SET1 con contraste. Lesiones redondeadas con centro hipointenso con aspecto quístico necrótico y refuerzo
anular tras la inyección de contrate EV.
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Figura 10: Coronal SET1 con
contraste. Lesiones hipointensas
con realce periférico que ejercen
moderado efecto de masa
manifestado por borramiento de
los surcos corticales y colapso
parcial del atrio derecho.
Figura 11: Sagital SET1 con contraste. Figura 12: Anatomía patológica que muestra tejido glial
Presencia de lesiones con área central hipercelular reactivo y neuronal con citoarquitectura
necrótica y refuerzo periférico.
conservada, sin evidencia de células neoplásicas,
sugiriendo una etiología desmielinizante.
Se encontraron múltiples lesiones supra e
infratentoriales bihemisféricas, iso-hipointensas en T1,
con realce periférico anular tras la inyección de
contraste EV y aspecto quístico-necrótico. Las mismas
se encontraban rodeadas de moderado edema y
ejercían efecto de masa evidenciado por borramiento de
los surcos corticales y colapso parcial de la cisterna
silviana izquierda.
Se realizó biopsia quirúrgica de las lesiones,
encontrándose en el análisis anátomopatológico tejido
glial hipercelular reactivo y neuronal con
citoarquitectura conservada, sin evidencia de células
neoplásicas, siendo compatible con lesiones de tipo
desmielinizante (Figura 12).
Se realizó tratamiento con Interferón B1A, con
significativa regresión tanto clínica como imagenológica
(Figuras 13 - 15).
Discusión
Ocasionalmente se observan variantes menos
comunes de EM que difieren de la forma clásica (o tipo
Charcot) en su presentación clínica, curso y hallazgos
histopatológicos (3). Las mismas son:
EM Aguda (Tipo Marburg): Se presenta como una
variedad infrecuente de EM, más comúnmente en
pacientes jóvenes. A menudo es precedida por fiebre y
típicamente tiene una progresión inexorablemente
rápida a la muerte en meses. Esta forma fulminante de
EM también se ha observado como proceso terminal en
la EM clásica. Anátomopatológicamente se caracteriza
por una extensa destrucción de la mielina, pérdida
axonal severa y edema precoz.
EM Difusa (Tipo Schilder) o esclerosis difusa:
Consiste en una desmielización extensa, confluente y
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asimétrica de ambos hemisferios cerebrales con
afectación del tronco cerebral y el cerebelo. Se observa
en niños, presentando epilepsia, piramidalismo, ataxia y
sintomatología psiquiátrica. Típicamente hay una
progresión rápida de la enfermedad, pudiendo ser
fulminante. Se suele observar degeneración walleriana
y cavitación.
EM Concéntrica (tipo Baló): Es una variedad muy rara
en la que se observan grandes regiones que alternan
zonas mielinizadas y desmielinizadas en la sustancia
blanca. Se encuentra en pacientes jóvenes más
comúnmente en Islas Filipinas.
Neuromielitis óptica (tipo Dévic): Es un síndrome de
desmielinización del nervio óptico y la médula espinal de
comienzo agudo que aparecen aproximadamente al
mismo tiempo y dominan el cuadro clínico. A menudo los
síntomas no se presentan aislados, sino como parte de
una enfermedad más generalizada (4 - 6).
Existen, a su vez diversas formas evolutivas de la EM:
>
Recurrente Remitente
>
Progresiva Primaria
>
Progresiva Secundaria
>
Progresiva Recurrente (2, 5)
La RM es un elemento de suma utilizada para el
diagnóstico de esta patología. Los hallazgos más
característicos son:
>
Lesiones ovoideas, lineales, hiperintensas en T2 y
FLAIR, perpendiculares a los ventrículos laterales
(dedos de Dawson)
>
Realce en lesiones activas (por ruptura de la barrera
hematoencefálica) con patrones variables
(homogéneo, en anillo o nodular)
>
Localizaciones características (sustancia blanca
periventricular, cápsulas internas, cuerpo calloso,
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Figuras 13, 14 y 15: RM de control post tratamiento. Secuencia FLAIR que muestra notable regresión de las lesiones desmielinizantes
descriptas en estudio previo.
protuberancia y pedúnculos cerebelosos medios)
se presentan en forma
pseudotumoral (7).
>
La espectroscopía puede mostrar descenso del Nacetil aspartato (NA) en placas crónicas, Colina (Co)
elevada en placas agudas, con mioinositol (MI) y
lactato variables (3, 5, 8).
Conclusión
La EM es la enfermedad desmielizante más frecuente
en adultos jóvenes, constituyendo la principal causa de
discapacidad neurológica en este grupo etáreo. Las
manifestaciones clínicas pueden ser muy variables y los
hallazgos imagenológicos diversos, siendo difícil en
determinadas circunstancias llegar al diagnóstico. Por
este motivo, es importante considerar la posibilidad de
la existencia de esta entidad proteiforme ante la
presentación de hallazgos atípicos en la RM.
Bibliografía
5 Guttmann CR, Ahn SS, Hsu L, Kikinis R, and Jolesz FA. The
evolution of multiple sclerosis lesions on serial MR. AJNR. 1995;
16:1481- 1491.
>
Ocasionalmente
1 Scott W Atlas. RM de cabeza y columna. Madrid: Marbán; 2004.
p.427- 560.
2 Paty DW, Arnold DL. The lesions of Multiple Sclerosis. N Engl J
Med. 2002; 346: 199.
3 Ge Y. Multiple Sclerosis: The Role of MR Imaging. AJNR. 2006;
27:1165 - 1176.
4 Inglese M. Multiple Sclerosis: New Insights and Trends. AJNR.
2006; 27:954 - 957.
6 Noseworthy JH, Lucchinetti C, Rodriguez M, Weinshenker BG.
Multiple Sclerosis. N Engl J Med. 2000; 343:938.
7 Zalneraitis EL, Vonsattel JP. Case Records of the Massachusetts
General Hospital. N Engl J Med. 1998; 339:542.
8 Tas MW, Barkhol F, van Walderveen MA, Polman CH, Hommes OR,
Valk J. The effect of gadolinium on the sensitivity and specificity of MR in
the initial diagnosis of multiple sclerosis. AJNR. 1995; 16:259 - 264.
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