estructura y fisiología de la piel y del pelo

estructura y fisiología de la piel y del pelo

ESTRUCTURA Y FISIOLOGÍA DE LA PIEL Y DEL PELO
La piel y sus anejos constituyen el órgano más extenso del cuerpo, reviste la totalidad de la superficie
corporal y continúa a través de las mucosas en los orificios naturales. Constituye la barrera anatómica y
fisiológica más importante entre el medio externo y los órganos internos.
EPIDERMIS
Es la estructura superficial de la piel. Está constituida por un epitelio estratificado queratinizado
compuesto por varias capas celulares. No está vascularizada; se nutre por difusión desde la circulación
sanguínea dérmica. Las células de la epidermis son fundamentalmente queratinocitos; también hay
células de Langerhans, melanocitos, células de Merckel y linfocitos.
CC: capa córnea
CG: capa granulosa
CE: capa espinosa
CB: capa basal
JDE: unión dermo-epidérmica
D: dermis
(tinción: hematosilina-eosina)
Los queratinocitos están sometidos a una diferenciación que se inicia en el estrato basal y continúa hasta
el estrato córneo. Las células cambian de morfología, desde pequeñas y redondeadas a grandes,
poliédricas y sin núcleo. Las células de Langerhans son presentadoras de antígenos. Los melanocitos
son células dendríticas del estrato basal de la epidermis y de la matriz de los folículos pilosos.
Generalmente no tienen coloración específica; transfieren sus gránulos pigmentarios a los queratinocitos.
Las células de Merckel son células neuroendocrinas con propiedades de mecanorreceptores. Están
situadas sobre la membrana basal en contacto con fibras nerviosas y pueden producir neuromediadores.
ESTRATO BASAL
Está formado por una capa de células pequeñas redondas basófilas. Estas células están muy adheridas
entre sí por los desmosomas y a la membrana basal por los hemidesmosomas. Son el estrato
germinativo de la epidermis. Se pueden ver células de Merckel y melanocitos dispersos sobre la capa
basal.
DERMIS
La dermis es la estructura más importante de la piel. Está compuesta por una red densa de fibras,
células, vasos sanguíneos y linfáticos, nervios y músculos. Los fibroblastos son las células más
numerosas, responsables de formar las fibras de colágeno o elastina. También podemos encontrar
mastocitos, macrófagos, linfocitos, neutrófilos, eosinófilos, células plasmáticas y melanocitos.
FOLÍCULOS PILOSOS
Son invaginaciones epidérmicas en la dermis, que pueden llegar a la epidermis con su porción bulbar
profunda. Producen y sostienen la porción intradérmica del tallo piloso. Se dividen en:
-infundíbulo: de pelo. Comprende la parte que va desde la superficie de la epidermis al punto donde
desembocan las glándulas sebáceas.
-istmo: desde la desembocadura de las glándulas sebáceas hasta la inserción del músculo erector del
pelo.
-bulbo: desde la inserción del músculo erector del pelo hasta la papila dérmica.
DERMATOSIS AUTOINMUNES
Son poco frecuentes. Están ligadas a la producción de auto-anticuerpos dirigidos contra diferentes
proteínas de los queratinocitos, de la membrana basal y del folículo piloso. Algunas son graves. Se
deben tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de numerosas dermatosis. Destacan los pénfigos y
los lupus.
PÉNFIGO
Designa dermatosis vesículo-pustulosas caracterizadas por la presencia de anticuerpos dirigidos contra
proteínas situadas en la zona de la membrana del queratinocito, que produce pérdida de unión
intracelular (acantolisis). Esto provoca la formación de ampollas. Hay distintos tipos de pénfigo. El más
común es el pénfigo foliáceo, con sus variantes pénfigo eritematoso y pénfigo pustuloso panepidérmico.
Más raros son el pénfigo vulgar, el vegetante y el paraneoplásico (este último descrito sólo en un bouvier
de Flandes, que tuvo que ser eutanasiado).
Las proteínas diana de los auto-anticuerpos se encuentran en los desmosomas (estructuras que
permiten la adhesión entre queratinocitos). Los anticuerpos se fijan a estas proteínas y se produce una
acantolisis: se destruyen los desmosomas y los queratinocitos se separan unos de otros, dando lugar a
vesículas o pústulas.
Síntomas
El pénfigo foliáceo afecta a perros adultos, a veces también a menores de un año. Existen razas
predispuestas: akita inu, chow-chow (forma espontánea de pénfigo foliáceo), pastor de Brie, teckel,
schipperke, finnish spitz, bearded collie y terranova. Los doberman pinscher y labrador retriever
destacan
en
los
pénfigos
inducidos
por
fármacos.
En gatos es muy frecuente, sobre todo en adultos, sin predisposición racial ni sexual. Puede inducirse
por la administración de ciertos medicamentos, como amoxicilina, cimetidina o sulfamidas, en especial
trimetoprim-sulfas.
Aparecen síntomas cutáneos simétricos y bilaterales en el puente nasal, trufa, pabellones auriculares y
región periocular. Estos síntomas son descamación, costras (de color miel a marrón), dermatitis pustular
y eritema en cara y orejas. Es frecuente la despigmentación nasal. Suele afectar también a los cojinetes
plantares, con ulceras o hiperqueratosis, y al área inguinal. Es raro que se implique la cavidad oral. En
unos 6 meses puede llegar a afectar a todo el cuerpo. En gatos, uñas con múltiples lesiones en la base,
junto con un exudado cremoso, son indicativas de pénfigo foliáceo. Estos animales presentan paroniquia
y afección de los pezones. Las lesiones primarias son pústulas planas y amplias de base generalmente
eritematosa que engloban varios folículos pilosos. Son muy frágiles, evolucionan rápidamente a costras y
erosiones. En más del 50% de los casos el prurito es intenso. Es raro que haya síntomas generales;
algunos animales presentan fiebre (la mayoría de los gatos).Puede haber pioderma secundaria,
linfadenopatía, letargo y anorexia. El dolor y el prurito son más variables.
El pénfigo eritematoso se considera una forma leve de pénfigo foliáceo, que afecta sólo a la cara. Se
considera a medio camino entre éste y el lupus eritematoso sistémico. Tienen predisposición los collie y
pastor alemán y pastor de Shetland.
Los síntomas cutáneos son pústulas, costras, erosiones del puente nasal, de la trufa y de los pabellones
auriculares. Frecuentemente hay despigmentación, erosiones y úlceras en la zona de la trufa. Son
lesiones muy fotosensibles. Sigue un curso recurrente con pioderma secundaria, linfadenopatía, letargo,
anorexia y fiebre. El dolor y el prurito son variables. Tiene una progresión generalizada en 6 meses.
El pénfigo pustuloso panepidérmico se caracteriza por pústulas confluentes que evolucionan
rápidamente a costras. Las lesiones son más localizadas que en el pénfigo foliáceo.
El pénfigo vulgar afecta sobre todo a perros adultos; también a menores de un año. No se ha
demostrado predisposición racial ni sexual. Se caracteriza por vesículas y también bullas que se
transforman rápidamente en úlceras y costras. Se da fundamentalmente en el paladar, la lengua y las
uniones mucocutáneas (párpados, fosas nasales, labios, ano, prepucio y vulva). En ocasiones afecta a
pliegues axilares e inguinales. Puede coexistir con onicomadesis (formación de escaras en las uñas) y
paroniquia ulcerativa (infección o inflamación de los pliegues de las uñas). Existe una forma folicular del
pénfigo vulgar sin lesiones mucocutáneas. Se caracteriza por alopecia en el lomo y escamosis. Es
frecuente que existan síntomas generales (fiebre), que puede llegar a ser grave.
El pénfigo vegetante es extremadamente raro. Puede considerarse una variedad benigna del pénfigo
vulgar. Se asocia con lesiones papilomatosas y verrucosas que pueden exudar suero y recubrirse con
pústulas. Suele afectarse el estado general, aunque puede que los animales afectados estén por lo
demás sanos.
DIAGNÓSTICO
Se basa en la historia clínica (edad, respuesta a tratamientos anteriores), la distribución y el aspecto de
las lesiones, el examen citológico del contenido de las pústulas y el estudio histopatológico de las
biopsias cutáneas. Es importante hacer las biopsias de lesiones primarias significativas (pústulas y
bullas) en lugar de zonas de costras o úlceras. Cuando se sospecha de pénfigo pero el estudio
histopatológico no es concluyente se pueden enviar muestras a laboratorios especializados en detectar
auto-anticuerpos fijados o circulantes mediante inmunofluorescencia directa (IFD) e indirecta, así como
para la caracterización del antígeno diana mediante técnicas de inmunotransferencia. La sensibilidad de
la IFD en perros es variable; las muestras deben introducirse en medio de Michel (pH 7’0-7’2). Otra
posible prueba es la de la inmunoperoxidasa, con sensibilidad alta. En este caso las muestras se
mantienen en formol. Se recomienda tomar muestras de labio. No obstante, estas técnicas se consideran
poco útiles para este tipo de diagnósticos. Además, pueden darse falsos positivos, sobro todo con
muestras de almohadillas y tejidos nasales. También puede haber falsos negativos, en animales
previamente tratados con corticoesteroides o biopsias de lesiones no primarias.
Es significativo que existan numerosos acantocitos (en láminas o balsas), neutrófilos (no degenerados, a
no ser que exita una infección secundaria) y eosinófilos.
En un hemograma completo se verá anemia normocítica normocrómica moderada. Si además hay
pioderma secundaria, se verá leucocitosis con desviación a la izquierda. La bioquímica sérica podrá
mostrar hiperglobulinemia e hipoalbuminemia.
En todas las formas se ven células acantolíticas y grietas intraepidérmicas.
Pénfigo foliáceo
Es la forma más frecuente. Se ven grietas subepidérmicas o intraespinosas. Al examinar el contenido de
las pústulas al microscopio se ven numerosos neutrófilos no degenerados, eosinófilos y queratinocitos
acantolíticos aislados o en racimo. Los neutrófilos suelen aparecer adheridos a los queratinocitos, dando
aspecto de rueda de carro. La presencia de queratinocitos acantolíticos no es suficiente para
diagnosticar el pénfigo, ya que pueden encontrarse en foliculitis bacterianas o dermatofitosis. Se
recomienda cultivo micológico de las costras o tinción PAS (periodic acid-Schiff) para el diagnóstico
diferencial.
La histopatología de las biopsias cutáneas se caracteriza por grandes pústulas subcorneales que
contienen neutrófilos no degenerados y queratinocitos acantolíticos aislados o en racimo. Las pústulas
son más anchas y hay más queratinocitos acantolíticos que en las foliculitis bacterianas.
Se pueden apreciar pústulas de gran tamaño en el abdomen de este gato con pénfigo foliáceo.
Numerosos queratinocitos acantolíticos (
)y granulocitos neutrófilos : Pénfigo foliáceo
Pénfigo eritematoso
La citología de las pústulas es igual a la observada en el pénfigo foliáceo. El estudio histopatológico de
las biopsias cutáneas muestra lesiones idénticas a las del pénfigo foliáceo, además de un infiltrado
liquenoide linfoplasmocitario dérmico.
Existe la posibilidad de que el signo de Nikolsky sea positivo. Esta prueba consiste en realizar una fuerte
presión lateral sobre piel clínicamente normal. Cuando el signo es positivo, aparece una bulla o se
desprende de la epidermis. Esto indica escasa cohesión celular. Se debe tener en cuenta que el signo de
Nikolsky no es específico de los procesos vesículo-ampollosos autoinmunes de la piel, pudiendo también
aparecer en otras dermopatías.
Puede haber piodermas secundarias y linfadenopatía. Tanto el dolor como el prurito son variables. En
casos graves aparecen fiebre, anorexia y depresión.
Es el único tipo de pénfigo en que la prueba de anticuerpos antinucleares puede ser positiva.
Pénfigo pustuloso panepidérmico
Hay pústulas intraepidérmicas por toda la epidermis, a diferencia del pénfigo foliáceo. En casos crónicos
hay hiperplasia epidérmica con proyecciones papilomatosas.
Pénfigo vulgar
Generalmente es suficiente el estudio histopatológico de las biopsias cutáneas. Hay una separación
dermo-epidérmica suprabasal con queratinocitos basales dispuestos en “lápidas”.
Citología cutánea donde se aprecia la pérdida de cohesión supra-basal, queratinocitos basales que
quedan unidos a la membrana basal (aspecto de lápidas)
Pénfigo vegetante
En la histopatología de las biopsias cutáneas se ven pústulas intraepidérmicas con abundancia de
neutrófilos y eosinófilos en toda la epidermis, así como una hiperplasia epidérmica marcada con
proliferaciones epidérmicas papilomatosas y microabscesos intraepidérmicos que contienen células
acantolíticas y eosinófilos. El signo de Nikolsky puede ser positivo.
Pénfigo paraneoplásico
Es la forma descrita más recientemente. Está asociado a linfoma de timo, carcinoma mamario y tumor de
células de Sertoli. El estudio histopatológico de las biopsias cutáneas permite ver lesiones características
del pénfigo vulgar (separación dermo-epidérmica suprabasal) y del eritema multiforme (dermatitis de la
interfase asociada a la presencia de queratinocitos apoptóticos en toda la epidermis).Sólo se ha descrito
un caso.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se deben descartar foliculitis bacteriana, dermatofitosis, demodicosis, seborrea, sarnas notoédricas,
lupus, reacciones cutáneas a fármacos, dermatitis que responden al zinc, linfoma cutáneo de células T,
dermatomiositis y leishmaniosis. También cabe diferenciarlo de las piodermas secundarias, donde
también se pueden observar células acantolíticas. En gatos, según la historia clínica, se puede llevar a
cabo una dieta hipoalergénica o realizar serologías de FIV y FeLV
El pénfigo foliáceo debe diferenciarse de dermatofitosis, dermatofilosis, eritema migratorio necrolítico,
dermatitis putular lineal por inmunoglobulina A, dermatosis pustular subcórnea y pustulosis eosinofílica.
El pénfigo eritematoso, de dermatosis actínica, epidermolisis ampollosa simple y síndrome
uveodermatológico. El vulgar, de penfigoide ampolloso, epidermolisis ampollosa adquirida, necrólisis
epidérmica tóxica, eritema multiforme, candidiasis y estomatitis ulcerosa. El vegetante, de foliculitis
bacteriana, granuloma fúnico y neoplasia cutánea.
PRONÓSTICO
El pronóstico depende del tipo de pénfigo y del individuo. El pénfigo foliáceo, eritematoso y pustuloso
panepidérmico tienen mejor pronóstico que las otras formas. Hay animales que responden rápida y
favorablemente a los tratamientos, incluso con remisiones espontáneas, y otros han tenido que ser
eutanasiados por ausencia de respuesta terapéutica. El pénfigo vulgar tiene peor pronóstico.
TRATAMIENTO
Se trata de aplicar una terapia inmunosupresora sistémica, en ocasiones junto con sustancias vía tópica.
-Corticoesteroides: solos o con otros inmunosupresores. Se administra inicialmente PREDNISOLONA, 2
mg/kg/día, vía oral. Se puede aumentar la dosis hasta 6 mg/kg/día. Si en 2 ó 3 semanas regresan las
lesiones cutáneas hay que buscar la dosis mínima eficaz. Si no evoluciona satisfactoriamente se pueden
probar otros fármacos.
En casos graves se puede intentar con METILPREDNISOLONA en inyección iv pulsátil (1 mg/kg/día
durante 1 a 3 días), para continuar con corticoterapia oral.
Los gatos que no responden a la prednisolona pueden tratarse con DEXAMETASONA, 0’2-0’4 mg/kg/día
vía oral o TRIAMCINOLONA, 0’4-0’8 mg/kg/día vía oral hasta conseguir remisión, y a continuación ir
disminuyendo la dosis.
-Dermocorticoides de clase 4: PROPIONATO DE CLOBETASOL: permite reducir la posología de
prednisona. En periodos de remisión se puede sustituir por dermocorticoides de clase 1 (clobetasol,
diproleno) ó 2 (betametasona, diflucortolona, hidrocortisona).
-Azatioprina: 1 a 2 mg/kg/día, en alternancia a los corticoides o junto con ellos. Es preciso esperar de 4 a
6 semanas para juzgar los efectos beneficiosos. Hay riesgo de neutropenia, por lo que se necesita un
control regular de los valores hematológicos (puede darse trombocitopenia, anemia o leucopenia). Otros
posibles efectos secundarios son pancreatitis y hepatitis (es típico un ligero aumento de actividad de las
enzimas hepáticas).
-Clorambucilo: 0’1 a 0’2 mg/kg/día o en días alternos. Se usa en animales que no toleran la azatioprina.
Se necesita también un seguimiento hematológico.
-Crisoterapia: aurotiroglucosa: 1 mg/kg/semana, im, cada 2 semanas. Se debe interrumpir cualquier otro
tratamiento (excepto prednisona) un mes antes de iniciar esta terapia. Se utiliza en casos en que las
moléculas anteriores no son eficaces. La primera dosis sería de prueba, 1 mg im (en menores de 10 kg)
5mg im (en animales que pesen más de 10 kg), durante una semana. Si no se aprecian efectos
adversos, incrementar la dosis a 1 mg/kg una vez por semana. Si no hay respuesta después de 3 meses,
incrementar a 1’5-2 mg/kg im una vez por semana. Tras la remisión, continuar el tratamiento cada 2
semanas y después mensualmente durante varios meses. Tiene efectos secundarios, como toxicidades
medulares y renales, o reacciones cutáneas medicamentosas.
Existe una forma oral del oro, AURANOFINO. La dosis serían 0’12-0’2 mg/kg vía oral cada 12 horas. Es
menos eficaz y más caro.
El tratamiento con oro necesita entre 6 y 12 semanas para ser eficaz. Se debe mantener la prednisona
en una dosis establecida durante este periodo. Una vez lograda la remisión hay que disminuir gradual y
lentamente la dosis de prednisona.
Conviene controlar la posibilidad de anemia, eosinofilia y proteinuria antes de cada tratamiento, y la
actividad de las enzimas hepáticas.
-Ciclofosfamida: 1’5 a 2’5 mg/kg/2 días. Se usa poco por sus efectos secundarios: toxicidad medular
grave y cistitis hemorrágica.
-Tetraciclina+Niacinamida: 500 mg, TID, por molécula, en perros de más de 10 kg; en pesos menores,
250 mg. Para casos léves de pénfigo foliáceo. Presenta una eficacia variable. Apenas tiene efectos
secundarios.
-Ciclosporina A: 5 mg/kg/día. Es eficaz en casos de pénfigo foliáceo, como tratamiento exclusivo.
-Dapsona: 1 mg/kg, TID. Si los fármacos más frecuentemente empleados no funcionan. Existe riesgo de
toxicidad medular, hepática, hipersensibilidades cutáneas y alteraciones digestivas.
-Heparina+Corticoesteroides: se ha probado en pénfigo vulgar, consiguiéndose una remisión transitoria
de los síntomas.
En el caso del pénfigo eritematoso y vegetante se recomienda la falta de exposición solar entre las 10 y
las 16 horas, así como la aplicación de protectores solares con dióxido de titanio y un factor de
protección mínimo de 15 cada 8 o 12 horas. También se puede administrar vitamina E tópica cada 12
horas o sistémica a dosis de 400 a 800 UI vía oral cada 12 horas. En el pénfigo paraneoplásico hay que
tratar la neoplasia subyacente.
SEGUIMIENTO
Se debe realizar un hematocrito y una bioquímica sérica cada 2 semanas en animales con prednisona,
hasta remisión del trastorno o disminución gradual de la dosis. Son frecuentes el leucograma de estrés,
el aumento sérico de actividad de las enzimas hepática y la disminución de las concentraciones séricas
de globulinas.
Asimismo, se debe controlar la posible infección del tracto urinario secundaria a la inmunosupresión.
LUPUS ERITEMATOSO
Es una reacción de hipersensibilidad tipo III: se produce por depósito de complejos inmunes en la
membrana basal de la epidermis y de otros órganos (el lupus eritematoso sistémico, LES). El lupus
eritematoso discoide, LED, sólo afecta a la piel. Este último término, tomado de la medicina humana, se
está cambiando por lupus eritematoso cutáneo, LEC. Dentro de éste se distinguen lupus eritematoso
cutáneo oral, nasal, vesiculoso, exfoliativo, mucocutáneo y paniculitis lúpica, además del lupus
eritematoso sistémico bulloso de tipo I. Es una enfermedad poco frecuente. No se ha descrito
predisposición sexual o de edad en gatos; sin embargo, las razas siamesa, persa e himalaya parecen
estar predispuestos.
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE: LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO (LEC)
Se considera la segunda alteración autoinmune de la piel más frecuente en perros, siendo más rara en el
gato. En perros, afecta especialmente a las razas pastor alemán, husky siberiano, collies, pastor de
Shetland, britanny spaniels y braco alemán. Es más frecuente en perros jóvenes adultos. No hay
predilección por sexo.
Es una forma benigna del LES, sin implicación sistémica. No se han dado casos de progresión hacia
LES. Se produce por unión de complejos antígeno-anticuerpo a la superficie basal del queratinocito, lo
que provoca una reacción citotóxica.
Puede haber hiperqueratosis nasal y digital, prurito y dolor. También afecta a la cavidad bucal, órganos
genitales y cojinetes plantares. Es más raro que estén afectadas las orejas y los labios. Generalmente
los pacientes no presentan manifestaciones sistémicas.
En gatos se observa eritema, alopecia, descamación y costras en orejas y cara. Las lesiones nasales
son menos frecuentes. El prurito es variable.
LEC VESICULOSO
Es raro; afecta preferentemente a collies y Shetland, generalmente adultos. No hay predilección sexual,
aunque el estro puede agravar la dermatosis.
Los síntomas cutáneos son una erupción vesículo-bullosa que evoluciona rápidamente a úlceras
serpinginosas, sobre todo en las zonas axilar e inguinal. Puede afectar a las uniones muco-cutáneas.
Las lesiones son dolorosas y fotosensibles. En los casos más graves puede haber sepsis.
Úlceras serpinginosas en vientre y cara interna
de las nalgas de un Shetland.
LEC EXFOLIATIVO
Sólo se ha observado en bracos alemanes. Aparece entre los 3 meses y los 3 años de edad. Hay
dermatitis exfoliativa (eritema, escamas, costras) en cara y espalda, que se extienden por todo el cuerpo.
Puede haber periodos de remisión. En ocasiones estas lesiones son pruriginosas y dolorosas. Se han
descrito un síndrome febril y una poliadenomegalia.
Alopecia, eritema y escamosis generalizadas en un perro con LECE
DIAGNÓSTICO
En las biopsias de piel se puede observar una banda liquenoide en la unión dermoepidérmica, alrededor
de los folículos y anexos. Las células inflamatorias pueden ocultar dicha unión. Puede verse aoptosis o
degeneración hidrópica focal de queratinocitos individuales cerca de la capa basal o en el infundíbulo del
folículo.
No son útiles: hematocrito, bioquímica sérica, análisis de orina ni electroforesis de proteínas séricas ni la
inmunopatología.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Despigmentación nasal, dermatitis solar, LES, pénfigo foliáceo o eritematoso, pioderma nasal,
dermatomiositis, reacción de contacto, traumatismo, linforma cutáneo de células t, reacción a fármacos,
síndrome uveodermatológico.
TRATAMIENTO
Estos animales necesitan fotoprotección. Los glucocorticoides vía tópica pueden controlar casos leves.
Se debe administrar vitamina E, 400 a 800 UI/día, vía oral, 2 horas antes o después de las comidas, y
ácidos grasos ω-3 y ω-6 también por oral.
Si no hay respuesta en 1 ó 2 meses, probar con tetraciclina y niacinamida. En casos refractarios se
puede intentar con glucocorticoides sistémicos y azatioprina.
SEGUIMIENTO
Generalmente necesitan tratamiento de por vida. El pronóstico es favorable a no ser que necesiten
medicación sistémica. Es raro que evolucione a LES.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Además de a la piel, puede afectar a articulaciones, riñones, plaquetas y eritrocitos. Es más frecuente en
animales jóvenes o de mediana edad. Afecta a perros adultos, más a machos que a hembras,
especialmente pastores alemanes.
Existe una reacción de hipersensibilidad de tipo III. Los anticuerpos se dirigen contra antígenos de la
superficie celular, intracitoplasmáticos e intranucleares. Se forman complejos inmunes que no se
fagocitan con rapidez. Estos complejos quedan retenidos en los vasos sanguíneos de los tejidos con
gran volumen circulatorio, como los riñones. Se atraen neutrófilos y plaquetas y se fija el complemento.
Generalmente hay pérdida de peso progresiva y crónica, anorexia, cojera y dermatitis. Sólo un tercio de
los perros afectados presentan lesiones cuténas. Las principales lesiones son eritema, descamación y
despigmentación de la nariz (hacia gris o azul pizarra). Se pierde el aspecto normal empedrado de la
nariz, que llega a ser lisa. Hay progresión a erosión, úlceras y costras.. Afecta también a la zona craneal
de los miembros anteriores y a las zonas axilares e inguinales. Se pueden ver úlceras en la cavidad oral
y en los cojinetes. Puede haber alopecia y el prurito es variable.
Siempre hay fiebre, en ocasiones de manera cíclica. Puede presentarse una poliartritis no erosiva en
varias articulaciones y proteinuria. La atrofia muscular da al animal aspecto de viejo. Otros síntomas
menos frecuentes son poliadenomegalia, esplenomegalia, anemia hemolítica, leucopenia, miositis,
pericarditis, pleuritis, alteraciones neurológicas, emaciación, palidez de mucosas con o sin petequias. En
gatos se puede dar estomatitis ulcerativa.
DIAGNÓSTICO
Es especialmente difícil por el carácter cíclico de la enfermedad. Es frecuente utilizar los criterios de la
ARA (American Rheumatism Association) adaptados a la especie canina. Estos criterios son:
1. Eritema: zonas de piel fina
2. Lupus eritematoso cutáneo, fundamentalmente en la cara (despigmentación, erosiones, úlceras,
costras, escamas).
3. Fotosensibilidad
4. Úlceras bucales
5. Artritis
6. Inflamación de las serosas, como pericarditis
7. Alteraciones renales: proteinuria persistente o cilindruria, hematuria o hemoglobinuria
8. Alteraciones neurológicas de origen central: convulsiones o modificaciones del comportamiento
9. Alteraciones hematológicas: anemia hemolítica con reticulosis o leucopenia, linfopenia o
trombocitopenia.
10. Alteraciones inmunológicas: presencia de anticuerpos anti-histonas, anti-Sm o anti-tipo I.
11. Anticuerpos antinucleares (AAN): títulos elevados.
Se establece el diagnóstico de LES cuando están presentes 4 de estos criterios. Es probable la
existencia de LES con 3 criterios, o en perros con poliartritis con título de anticuerpos antinucleares
(ANA) elevado. La prueba de ANA es la más sensible y fiable, positiva en el 60-100% de los perros con
LES. Sin embargo, hay aumento del título de AAN en animales afectados por leishmaniosis y en algunos
individuos sanos.
El hemograma puede mostrar anemia no regenerativa de enfermedad crónica, anemia hemolítica
inmunomediada regenerativa, leucograma inflamatorio y trombocitopenia. Suele haber hiperglobulinemia
y en ocasiones azotemia. Se ve proteinuria en aproximadamente la mitad de los casos. La IFD y la
inmunohistoquímica pueden detectar complejos inmunitarios en los tejidos.
Las biopsias de los tejidos afectados pueden mostrar lesiones glomerulares, vasculitis, trombosis y
dermatitis con pústulas. Generalmente se ve dermatosis de la unión dermoepidérmica rica en linfocitos.
En piel, las biopsias suelen contener depósitos de inmunoglobulina en la unión dermo-epidérmica.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Bacteriemia, endocarditis bacteriana, sepsis, artritis séptica, infecciones micóticas, neoplasias,
reacciones a fármacos y vacunas.
TRATAMIENTO
Consiste en administrar prednisona o prednisolona, 1-2 mg/kg vía oral BID. Se puede combinar con
fármacos citotóxicos, como azatioprina (2 mg/kg, SID, 4 días, después cada 2 días). La ciclofosfamida
2
(50 mg/m SID durante 4 semanas) se puede utilizar en casos de anemia hemolítica. Si hay trombopenia,
vincristina.
Un protocolo con prednisona a 0’5-1 mg/kg BID y levamisol a 1-5mg/kg cada 2 días ha dado buenos
resultados, con remisión de los síntomas de incluso varios años.
La aplicación de corticoides tópicos (betametasona) asociada con protección frente a los rayos solares
puede ser suficiente en gatos.
SEGUIMIENTO
Se debe explorar cada 3 a 4 semanas, más frecuentemente si no existe una adecuada respuesta al
tratamiento o si hay efectos adversos graves debido a los fármacos. Hay que vigilar el número de
eritrocitos y plaquetas, así como la hiperglobulinemia y la proteinuria. Puede haber recaídas, con lo que
habría que subir la dosis de glucocorticoides y añadir otros inmunosupresores.
PRONÓSTICO
A largo plazo es reservado: puede darse resistencia al tratamiento, y ser cada vez más difícil de
controlar.
En gatos con LEC el pronóstico es generalmente bueno.
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