Tromboembolismo pulmonar por cartílago y médula ósea en un

Tromboembolismo pulmonar por cartílago y médula ósea en un

VIII Congreso Virtual Hispanoamericano
de Anatomía Patológica — Octubre de 2006
Manuel Vicente Salinas Martín
Mª Luisa Sánchez Bernal
Andrés Carranza Carranza
Carolina Olano Acosta
David Hernández Gonzalo
Iván Muñoz Repeto
Mª Cruz Marchena Parra
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Universitario Virgen del
Rocío Sevilla, España.
Correspondencia:
Anatomía Patológica
Hospital Universitario
Virgen del Rocio
Avda. Manuel Siurot, s/n.
Sevilla, España.
Telf: +34 95 424 818
E-mail: [email protected]
http://conganat.cs.urjc.es
Seminario de casos: Patología de autopsias
Tromboembolismo pulmonar por cartílago y médula
ósea en un neonato con artrogriposis y fracturas
congénitas de fémur y húmero
ANTECEDENTES. La artrogriposis es un rasgo presente en numerosos síndromes y puede ser de origen neurológico, por alteraciones cartilaginosas o
restricción física de los movimientos. Ha sido descrita la existencia de fracturas intraútero en estos niños (1,2). El tromboembolismo pulmonar es una
entidad rara en la edad neonatológica y aunque se han descrito tromboembolismos pulmonares por material cerebral (3) en pacientes con graves traumas
obstétricos, el hallazgo de un TEP por material cartilaginoso o procedente
de la médula ósea, tras fractura ósea, es excepcional. CASO. Se trata de una
recién nacida de 35 semanas. Cesárea con sospecha de malformación fetal,
por presentación pelviana y trabajo prematuro de parto. Presentaba fractura
de húmero y fémur izquierdos, dextrocardia, dismorfia facial con micrognatia, boca pequeña, hendidura palpebral pequeña, pabellones auriculares
de implantación baja y paladar ojival. Al nacer precisó presentó parada cardiorespiratoria que revierte, manteniendo la situación crítica respiratoria y
hemodinámica y falleciendo a las pocas horas. La necropsia mostró la existencia de un tromboembolismo pulmonar de cartílago y médula ósea en arterias pulmonares de mediano y pequeño calibre. DISCUSIÓN. La artrogriposis es una entidad rara que se asocia a numerosos síndromes aunque
en este caso, los hallazgos no permitían una fácil clasificación en alguno de
ellos. La artrogriposis se ha relacionado, auque excepcionalmente, con fracturas congénitas. El tromboembolismo pulmonar en la edad neonatológica
es una entidad rara y supone un reto diagnóstico y terapéutica para las UCI.
El embolismo por material procedente de otras partes del organismo ha sido
descrito en ocasiones. La existencia de un tromboembolismo por material
procedente de un foco de fractura es excepcional, no obstante es una posibilidad a tener en cuenta en los casos en que se constate la existencia de un
traumatismo congénito u obstétrico.
Palabras clave: tromboembolismo pulmonar; neonatal; autopsia
INTRODUCCIÓN
La artrogriposis es un rasgo presente en numerosos síndromes. La artrogriposis múltiple congénita abarca las
articulaciones distales o proximales. La artrogriposis
distal es más frecuente que la proximal. La existencia de
dismorfismo facial orienta hacia el diagnóstico de trisomías 13 ó 18, síndromes de Pena-Shokeir I y II, AntleyBixler, Sheldon-Fremann, Beals, Smith-Lemli-Opitz y
Zellweger.
alteraciones sistema nervioso central o periférico) o no
neurológico (por alteraciones cartilaginosas o restricción
física de los movimientos). Ha sido descrita la existencia de fracturas intraútero en estos niños (1,2). El tromboembolismo pulmonar es una entidad rara en la edad
neonatológica y aunque se han descrito tromboembolismos pulmonares por material cerebral (3) en pacientes
con graves traumas obstétricos, el hallazgo de un TEP
por material cartilaginoso y procedente de la médula
ósea, tras fractura ósea, es excepcional.
La artrogriposis pueden ser de origen neurológico (por
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VIII Congreso Virtual Hispanoamericano
de Anatomía Patológica — Octubre de 2006
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ellos. No obstante la artrogriposis se ha relacionado, auque excepcionalmente, con fracturas congénitas.
DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO
Se trata de una recién nacida de 35 semanas con 1900 gr
de peso producto de la tercera gestación de una madre
de 34 años con diabetes gestacional en tratamiento con
insulina. En la primera gestación nació un hijo sano y la
segunda cursó con polihidramnios y feto muerto a las 35
semanas, al que se le practicó necropsia sin detectársele
malformaciones.
En este caso se practicó cesárea por presentación pelviana, trabajo prematuro de parto con sospecha pre-natal de
malformación fetal (dextrocardia y malformaciones en
los miembros). Apgar al nacer de 2-4-7, precisando ventilación asistida y masaje cardiaco por parada cardiorespiratoria que revierte a los 3 minutos.
A la exploración destacaba la presencia de fractura
de húmero y fémur izquierdos, sufusiones equimóticas,
edema sub-cutáneo y rigidez articular generalizada. Se
aprecia síndrome polimalformativo constituido por dismorfia facial con micrognatia, boca pequeña, hendidura
palpebral pequeña, pabellones auriculares de implantación baja y paladar ojival. Presentaba pie varo bilateral.
Las técnicas de imagen mostraban la presencia de una
dextrocardia.
La paciente mantiene situación crítica respiratoria y hemodinámica, falleciendo a las 4 horas del nacimiento.
Se le practica necropsia cuyos principales hallazgos se
centraban en la presencia de un tromboembolismo pulmonar de cartílago (foto 1) y médula ósea (foto 2) en
arterias pulmonares de mediano y pequeño calibre, una
estenosis traqueal con anillo cartilaginoso casi completo
con ausencia de la “pars membranosa” posterior y una
arteria umbilical única. Se confirmó la presencia de la
dextrocardia sin otras malformaciones cardiacas y las
fracturas óseas.
DISCUSIÓN
La paciente presentaba mala situación ventilatoria y hemodinámica desde el nacimiento que no remontó a pesar
de las maniobras de soporte administradas. La exploración física y las pruebas complementarias resultaron
anodinas respecto a la causa de la mala situación clínica que presentaba la paciente. La autopsia confirmó la
presencia de las malformaciones y la sospecha de artrogriposis, revelando la presencia de un TEP por material
cartilaginoso y médula ósea presumiblemente originado
en los focos de fractura.
El tromboembolismo pulmonar en la edad neonatológica es una entidad rara y supone un reto para las UCI de
neonatología por varios motivos: por un lado son poco
frecuentes por lo que no se suelen sospechar, por otro,
son difíciles de diagnosticar pues no existen datos semiológicos o pruebas complementarias de uso habitual
que lleguen al diagnóstico de forma concluyente y por
último su tratamiento requiere medidas agresivas que deben sustentarse en una elevada probabilidad de que se
trate de un TEP.
El embolismo por material procedente de otras partes
del organismo es una posibilidad remota que ha sido
descrita en ocasiones. La existencia, en concreto de un
tromboembolismo por material procedente de un foco
de fractura es excepcional, no obstante es una posibilidad a tener en cuenta en los casos en que se constate la
existencia de un traumatismo congénito u obstétrico.
REFERENCIAS
1. Felderhoff-Mueser U, Grohmann K, Harder A, Stadelmann
C, Zerres K, Buhrer C, Obladen M. Severe spinal muscular
atrophy variant associated with congenital bone fractures. J
Child Neurol 2002;17:718-21.
2. Diamond LS, Alegado R. Perinatal fractures in arthrogryposis
multiplex congenita. J Pediatr Orthop 1981;1:189-92.
3. Hauck AJ, Bambara JF, Edwards WD. Embolism of brain tissue to the lung in a neonate. Report of a case and review of
the literature. Arch Pathol Lab Med. 1990 Feb; 114(2):217-8.
Se trata de una recién nacida prematura mediante cesárea por trabajo de parto y sospecha de malformación fetal. La sospecha intraútero de dextrocardia se confirmó
posteriormente y las deformidades en los miembros resultaron ser causadas por fracturas a nivel de húmero
y fémur. La artrogriposis es una entidad muy rara que
se asocia a numerosos síndromes. En este caso los hallazgos no permitían una fácil clasificación en alguno de
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ICONOGRAFÍA
Figura 1.-
Figura 2.-
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