Síndrome de Boerhaave. Revisión a propósito de dos casos clínicos

Síndrome de Boerhaave. Revisión a propósito de dos casos clínicos

Síndrome de Boerhaave.
Revisión a propósito de dos casos clínicos
Freddy Squella Boer1, Felipe Catán Gouhamer2, Sebastián Ugarte
Ubiergo1, Manuel Ramírez Izquierdo1, Cristián Grenett Herrera1
RESUMEN
Presentamos dos pacientes con síndrome de Boerhaave.
Este síndrome es una forma infrecuente de perforación
esofágica. Presenta una alta morbimortalidad según el tiempo
transcurrido hasta su diagnóstico. La anatomía distintiva
hace que la mayor parte de las perforaciones tengan lugar en
su tercio inferior cercano al diafragma. La tomografía computada de tórax es diagnóstica usualmente. Nuestros pacientes
necesitaron cirugía y manejo en cuidados intensivos, en ellos se
utilizó ventilación mecánica, drogas vasoactivas, nutrición
parenteral prolongada y antibióticos de amplio espectro. El
tratamiento quirúrgico más frecuente consiste en el cierre
simple, la técnica de Thal, la exclusión bipolar intratorácica
con drenajes o la esofagostomía cervical con esofaguectomía y
alimentación por yeyunostomía, asociado o no con drenaje
mediastínico a través de toracotomía.
Palabras claves: Esófago, síndrome de Boerhaave, mediastinitis.
SUMMARY
We report two patients with Boerhaave’s syndrome. The
incidence of Boerhaave’s syndrome within esophageal perforations is low, but the mortality and morbidity may be high,
depending on the time of diagnosis. Due to the particular
anatomy of the esophagus, most ruptures occur in the lower
third, close to the diaphragm. Diagnosis can usually be made
from the thorax scan. Our patients needed surgery and intensive
care, mechanical ventilation, vasopressor drugs, long term
parenteral nutrition and broadspectrum antibiotics. Surgery
most frequently consists of simple suture, Thal technique,
intrathoracic bipolar exclusion with drains or cervical esophagostomy with esophaguectomy and jeeding yeyunostomy.
Key Words: Esophagus, Boerhaave, mediastinitis.
1Unidad
de Cuidados Intensivos y 2Servicio de Cirugía, Hospital del Salvador.
Fono: 3404238. E mail: [email protected]
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REVISTA CHILENA DE MEDICINA INTENSIVA. 2004; VOL 19(1): 24-27
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Boerhaave descrito clásicamente
consiste en un cuadro de vómitos profusos, intenso dolor
retrosternal o epigástrico, asociado a shock en una
persona previamente sana. Desde que Boerhaave diagnosticara el síndrome que lleva su nombre en 1724 a
Lord Wessenaer, detallándolo como un cuadro de vómitos intensos con ruptura esofágica y paso de alimentos al
tórax, las perforaciones espontáneas de esófago continúan siendo de mal pronóstico, con una morbimortalidad elevada. El retraso en su diagnóstico, asociado a una
presentación atípica, contribuye a un elevado número de
complicaciones1-3. La anatomía característica del esófago, con ausencia de serosa y debilidad de las estructuras
en su tercio inferior, facilitan la lesión a este nivel. Si no
se trata de forma quirúrgica lleva a la muerte en la
mayoría de los casos. Presentamos dos casos de ruptura
espontánea de esófago ingresados en nuestra Unidad de
Cuidados Intensivos (UCI) en un período de 6 meses.
CASO 1
Paciente mujer de 29 años, portadora de cuadro de
anorexia nerviosa y esquizofrenia, en tratamiento antipsicótico. Ingresa por episodios recurrentes de vómitos de
una semana de evolución, con severa desnutrición calórico-proteica. La endoscopia digestiva alta evidenció una
gastritis erosiva. Cuatro días después presenta dificultad
respiratoria severa, compromiso hemodinámico, sudoración, palidez y ausencia de ruidos pulmonares a derecha.
La radiografía (Rx) de tórax comprobó un hidroneumotórax derecho. El estudio contrastado de esófago demostró
un escape del medio de contraste a distal. Se realizó
pleurotomía, desfuncionalización esofágica y esofagostomía cervical, gastrostomía y yeyunostomía. Evoluciona
inicialmente con requerimientos altos en ventilación mecánica invasiva y drogas vasoactivas. Recibe tratamiento
Síndrome de Boerhaave. Revisión a propósito de dos casos clínicos
antibiótico empírico con ceftriaxona y metronidazol, luego cefepime. Evoluciona en regular estado general, documentándose neumonía nosocomial por A baumanii, S
aureus y Cándida sp, cambiando a esquema triasociado con
sulperazona, vancomicina y fluconazol por 28 días. Con
apoyo de alimentación parenteral y mala tolerancia a la
superposición enteral, que sólo se logró con fórmulas
elementales, mejorando su estado nutricional. La asistencia ventilatoria se prolongó por 31 días. Egresa de la
Unidad en buenas condiciones generales.
CASO 2
Paciente varón de 66 años con antecedentes de
colecistopatía litiásica no tratada que ingresa al Servicio
de Urgencia por cuadro de epigastralgia y vómitos
frecuentes, posterior a ingesta de alimentos grasos y
alcohol. Al examen físico se encontraba taquicárdico, con
enfisema subcutáneo cervical, crepitaciones en campo
pulmonar izquierdo y sensibilidad abdominal difusa, sin
signos de irritación peritoneal. En los exámenes destacaba leucocitosis de 21300 blancos y proteína C reactiva de
300mg/dl. La Rx de tórax mostró un neumomediastino,
con desviación de la tráquea a la derecha. En la cirugía se
comprueba perforación esofágica y absceso mediastínico
posterior. Se realizó drenaje y aseo mediastínico, ligadura
de esófago distal y esofagostomía cervical terminal más
gastrostomía y yeyunostomía. Al ingreso a UCI se
encontraba febril en insuficiencia respiratoria severa.
Inicialmente recibe ceftriaxona y metronidazol, a las 48
horas se cambia a meropenem y amikacina. Evoluciona
en malas condiciones con empiema pleural y mediastinitis. Se realizó toracotomía exploradora, decorticación,
aseo, drenaje y esofagectomía. Se comprueba infección
nosocomial con A baumanii, S aureus multirresistente y
Candida albicans, recibiendo esquema triasociado con
sulperazona, vancomicina y fluconazol, completando 28
días de tratamiento. Se evidenció fístula broncopleural de
bajo débito, que cedió espontáneamente. La asistencia
ventilatoria se prolongó 45 días, egresando de la unidad
con ventilación espontánea y control del cuadro séptico.
DISCUSIÓN
A diferencia del síndrome de Mallory-Weiss, que suele
acompañarse de hematemesis5 y en el que la laceración
esofágica no excede de la capa muscular, en este síndrome
hay una lesión transmural, por lo que su diagnóstico
precoz es esencial5. La ruptura del esófago suele producirse
en el tercio inferior, dada la peculiar anatomía de este
segmento con ausencia de serosa y a la generación de un
elevado gradiente de presión durante el vómito. La ruptura
del tercio medio se ha descrito con menor frecuencia2. La
región más afectada es la izquierda por su mayor debilidad
Figura 1. Radiografía de tórax de ingreso, mostrando neumomediastino.
muscular y por el menor apoyo de estructuras paraesofágicas7. Algunas publicaciones no describen diferencias2.
La ruptura espontánea de esófago o síndrome de
Boerhaave resulta de un brusco aumento de la presión
intraesofágica combinada con una presión negativa intratorácica, no siendo secundaria a un trauma externo,
iatrogenia o a la acción de cuerpo extraño4,5. Correspondió a 17% de las causas de perforación esofágica en una
serie de 64 pacientes6, con una alta mortalidad, que
fluctúa entre un 41% y 63%1,2,6.
Clásicamente se describe una tríada sintomática caracterizada por vómitos, dolor torácico y enfisema subcutáneo, pero, en la mayoría de los casos, la presentación
clínica inicial es atípica. Con menor frecuencia se presenta
hematemesis, disnea, voz cascada, atragantamiento2, dolor
en el hombro, sudoración, sed5 y derrame pleural2-7. Se
han descrito casos asociados a esfuerzos, crisis asmática,
trabajo de parto, accesos de tos o singulto en recién
nacidos, hiperemesis gravídica, vómitos durante una gastroscopia, diálisis o incluso con una incorrecta realización
de la maniobra de Heimlich. La ausencia de alguno de los
componentes de la tríada puede conducir a un retraso
diagnóstico que puede afectar hasta el 33% de los casos5.
Habitualmente el examen físico es inespecífico pudiendo encontrarse fiebre, cianosis, taquipnea, shock y
apremio respiratorio7. Las exploraciones complementarias son claves para establecer el diagnóstico. La Rx de
tórax con gran frecuencia ya presenta anormalidades al
momento del ingreso2: derrame pleural de predominio
izquierdo1, a veces bilateral, enfisema subcutáneo, niveles hidroaéreos, neumotórax o neumohidromediastino2.
La endoscopia no se recomienda pues puede agravar el
cuadro si se hace en el momento agudo de presentación9.
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F Squella y cols
Figura 2. Mediastino expuesto en acto quirúrgico con salida de
contenido oscuro y material particulado.
Figura 3. Apertura del hiato esofágico con tracción del esófago usando
Penrose, mostrando el mediastino con material oscuro y bordes del
desgarro esofágico.
La tomografía computada torácica es una herramienta de
gran utilidad para la definición de cavidades líquidas o
aéreas, aunque no suele ser capaz de delimitar con
exactitud el lugar de la perforación9. Mediante el análisis
bioquímico del líquido obtenido por la toracocéntesis se
puede pesquisar aumento de las amilasas salivares. El pH
del líquido obtenido suele ser ácido, lo cual no corresponde necesariamente al paso de contenido gástrico, sino
que también puede ser debido a la acción de los polimorfonucleares. La citología suele evidenciar restos alimentarios no digeridos7, como células vegetales y musculares
no humanas los que pueden proporcionar un apoyo
diagnóstico definitivo1. La perforación debería confirmarse con un esofagograma con medio de contraste
hidrosoluble, el cual revela la localización y la extensión
de la lesión.
En el diagnóstico diferencial cabe considerar la neumonía por aspiración, apendicitis, aneurisma disecante de
la aorta, esofagitis, absceso pulmonar, trombosis mesentérica, cardiopatía isquémica, pancreatitis, ulcus perforado,
pericarditis, neumotórax a tensión, neumomediastino,
neumoperitoneo, embolismo pulmonar, litiasis ureteral,
pielonefritis, ruptura de absceso subfrénico, hernia diafragmática incarcerada y sangrado esplénico5. Entre las
complicaciones mayores más frecuentes hay que señalar
los abscesos pulmonares, las fístulas broncopleurales y las
neumonías; la mediastinitis, la insuficiencia respiratoria
aguda, la insuficiencia renal aguda, el empiema y el shock
séptico1.
Dada la larga hospitalización que estos pacientes
requieren son frecuentes las infecciones nosocomiales. La
nutrición parenteral prolongada, el uso de antibióticos
de amplio espectro, las reintervenciones quirúrgicas y la
colonización oral y esofágica por Candida favorecen la
infección por este hongo. El tratamiento debería ser
quirúrgico, precoz dentro de las primeras veinticuatro
horas, siendo de elección un cierre simple de la perforación, debridamiento mediastínico y colocación de drenajes pleurales3,6, aunque la técnica de Thai se prefiere por
ser más segura.
Cuando la intervención quirúrgica es tardía o diferida se pueden realizar diversas técnicas como el drenaje
simple, con la colocación de drenajes cervical, torácico o
abdominal dependiendo de la localización de la perforación, y realizando una gastrostomía o yeyunostomía para
alimentación enteral; la exclusión esofágica bipolar intratorácica con ligadura del cardias10 y la exclusión del
esófago a nivel cervical (esofagostomía). Se pueden realizar plastias con parches vascularizados de fundus gástrico, músculos intercostales, diafragma, pericardio o pleura
parietal.
El tratamiento endoscópico del síndrome de Boerhaave, utilizando un stent metálico autoexpansible ha
sido exitosamente usado pero su indicación precisa aún
está poco definida12. El tratamiento conservador con
antibioticoterapia, drenaje del esófago con una sonda y
alimentación parenteral se ha descrito como útil en
pacientes que presentaban síntomas mínimos, sin extravasación pleural y sin comunicación de la pleura y el
esófago1. Tal como hemos mencionado, la mortalidad va
íntimamente relacionada con el retraso en el diagnóstico3,4, desciende a 10% cuando la cirugía se practica
dentro de las primeras 24 horas aumentando a 31%3 al
ser más tardía. Por ello nos parece de gran importancia
comunicar estos casos de una patología infrecuente pero
grave, con la que debemos estar familiarizados.
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