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VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica — Octubre de 2006 I. Zabalza Estévez A. Saiz López MI Imaz Murga S. Vildosola Esturo (*) B. Eizaguirre Zarza E. De Miguel Herran JM. Arrinda Yeregui (**) Anatomía Patológica (*) Dermatología Hospital de Galdakao. Vizcaya. (**) Anatomía Patológica Hospital del Bidasoa. Guipuzcoa Correspondencia: Servicio de Anatomía Patológica Hospital de Galdakao Barrios de Labeaga s/n 48960 Galdakao. Vizcaya España. Telf: +34 944 007 014 Fax: +34 944 007 014 E-mail: [email protected] http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Dermatopatología Angiohistiocitoma de células multinucleadas Presentamos un caso de una mujer de 74 años que acude a la consulta de Dermatología por una placa eritematosa mal definida, en cara anterior de hombro y tórax, de tres meses de evolución y mantenida estable durante varios meses. La paciente refería un cuadro de dolor en la zona, etiquetado de tendinitis, y tratado con infiltraciones, calor local y onda corta. La apariencia clínica inicial sugería una atrofia cutánea por corticoides mostrando en las revisiones posteriores una apariencia más infiltrada. En el estudio histológico se observa la presencia de dilatación vascular con áreas de proliferación focal y presencia en el dermis de células multinucleadas, que reúnen criterios de angiohistiocitoma de células multinucleadas. El angiohistiocitoma de células multinucleadas es una entidad descrita en 1985 por Wilson Jones y Smith. Se caracteriza en general por la presentación clínica en forma de pápulas que en ocasiones plantean el diagnóstico diferencial con el sarcoma de Kaposi. La afectación preferente es de las piernas siendo más frecuente en pantorrillas y muslos, seguida de las manos. Casos esporádicos se han descrito en el tórax y en la cara. En general se trata de pápulas que crecen agrupadamente durante varios meses. Posteriormente el crecimiento cesa y en ocasiones involucionan. Palabras clave: angiohistiocitoma; multinucleadas; placa; dermatopatología INTRODUCCIÓN RESULTADOS Él angiohistiocitoma de células multinucleadas es una lesión rara de reciente descripción que se engloba dentro de las lesiones vasculares. La mayor parte de las descripciones clínicas se refieres a pápulas y el diagnóstico diferencial histológico se ha planteado con lesiones vasculares como Sarcoma de Kaposi y pseudo-Kaposi y lesiones de tipo fibrohistiocitario. Se toma una biopsia de la lesión macular, rojiza, que afectaba fundamentalmente a la cara anterior del hombro (Figura 1) y ya a pequeño aumento presenta unas estructuras vasculares dilatadas en la zona dérmica superficial (Figura 2). Se acompañan estos cambios de dilatación vascular de un infiltrado intersticial de células mononucleares (Figura 3), que en zonas era más llamativo y mostraba pequeñas agrupaciones vagamente nodulares (Figura 4). Entremezclado con el componente inflamatorio mononuclear existen células multinucleadas (Figura 5) que presentan íntima relación con canales vasculares (Figura 6). Estas células muestran un citoplasma discretamente eosinófilo y entre 3 y 6 núcleos (Figura 7). DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO Presentamos un caso de una mujer de 74 años que acude a la consulta de Dermatología por una placa eritematosa mal definida, en cara anterior de hombro y tórax, de tres meses de evolución y que se ha mantenido. La paciente refería un cuadro de tendinitis en dicha zona, que había sido tratado a base infiltraciones, calor local y onda corta. La apariencia clínica inicial sugería una atrofia cutánea por el tratamiento corticoideo mostrando en las revisiones posteriores una apariencia más infiltrada. DISCUSIÓN El angiohistiocitoma de células multinucleadas es una lesión descrita en 1985 por Wilson-Jones y Smith. Se describió clínicamente como pápulas agrupadas de color violáceo o rojo que afectan a personas por encima de los 40 años con un discreto predominio en mujeres. En general afectan más a las piernas aunque se han descrito le- —1— VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica — Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Dermatopatología siones tanto en manos como en cara y tórax. Las pápulas en general crecen durante varios meses y posteriormente cesan en su crecimiento. Se ha planteado el diagnóstico diferencial con lesiones de tipo Kaposi y pseudo-Kaposi, no observándose datos de infección por Herpes virus-8 hasta la fecha. Si bien se engloba dentro de las lesiones vasculares cutáneas para muchos autores se trata de una lesión encuadrable dentro de un dermatofibroma con vasos prominentes y presencia de células multinucleadas similares a las que en ocasiones también se observan en dermatofibromas. El caso que mostramos clínicamente difiere en la apariencia macular frente a la frecuente presentación clínica de pápulas y también los antecedentes de tratamiento local antiinflamatorio podrían jugar un papel en la apariencia de esta lesión. REFERENCIAS 1. Smith NP, Wilson-Jones E. Multinucleate cell angiohistiocytoma: a new entity(abstract) Br J Dermatol 1985; 113(suppl 29): 15 2. Wilson-Jones E, CerioR, Smith NP. Multinucleate angiohistiocitoma: an acquired vascular anomaly to be distinguished from Kaposi’s sarcoma. Br J Dermatol 1990; 122: 651-663 3. Shapiro PE, Nova MP, Rosmarin LA, Halperin AJ. Multinucleate cell angiohistiocitoma: a distinct entity diagnosable by clinical and histological features. J Am Acad Dermatol 1994; 30: 417-422. 4. Requena L, Sanguenza OP. Cutaneous vascular proliferations. Part III. Malignant neoplasms, other cutaneous neoplasms with significant vascular component and disorders erroneusly considered as vascular neoplasms. J Am Acad Dermatol 1998 38(2) Part 1 143-175 5. Sass U, Noel JC, André J, Simonart T. Multinucleate cell angiohistiocytoma: report of two cases with no evidence of human herpes virus-8 infection. J Cutan Pathol 2000; 27: 258261 6. Puig L, Fernández-Figueras MT, Bielsa I et al. Multinucleate cell angiohistiocytoma: a fibrohistiocytic proliferation with increased mast cell numbers and vascular hyperplasia. J Cutan Patol 2002; 29: 232-237. —2— VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica — Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Dermatopatología ICONOGRAFÍA Figura 1.- Figura 2.- —3— VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica — Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Dermatopatología Figura 3.- Figura 4.- —4— VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica — Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Dermatopatología Figura 5.- Figura 6.—5— VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica — Octubre de 2006 http://conganat.cs.urjc.es Seminario de casos: Dermatopatología Figura 7.- —6—