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Universidad Central de Venezuela Hospital Universitario de Caracas Servicio de Gastroenterología Epidermólisis Bullosa Adquirida complicada con afección esofágica. A propósito de un caso
Autores: Orlandi Walter, Salazar Mariani, Briceño Daniel, Louis César, Saccá Fabio Hospital Universitario de Caracas Caracas, Junio 2014 Introducción • La epidermólisis bullosa adquirida (EBA) es una
enfermedad dermatológica poco frecuente de
etiología autoinmune, que se caracteriza por la
producción de autoanticuerpos contra el colágeno.
Presentamos el caso de una mujer de 56 años con
diagnóstico de EBA a los 15 años de edad, quien
presentó disfagia progresiva debido al
compromiso esofágico por la enfermedad. Fue
sometida a tratamiento endoscópico con
dilatadores de Savary presentando mejoría clínica.
Presentación del caso • Paciente femenino de 50 años con diagnósRco de Epidermólisis bullosa a los 15 años de edad cuando presentó lesiones cutáneo – mucosas descamaRvas, moRvo por el cual acudió al Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas donde realizaron diagnósRco de EB a través de biopsia de piel, la cual reportó bulas subepidérmicas con infiltrados IgG y C3. Paciente recibió tratamiento presentando mejoría. A los 25 años presentó odinofagia y disfagia progresiva de sólidos a líquidos, moRvo por el cual acudió al Servicio de Gastroenterología del Hospital Universitario. • Se realizó EDS evidenciando estenosis esofágica, moRvo por el cual se realizó tratamiento mediante dilatadores de Savary e n v a r i a s o p o r t u n i d a d e s presentando mejoría del cuadro clínico y nutricional. Paciente se manRene asintomáRca, sin embargo hace un año presenta nuevamente disfagia a sólidos, la cual progresa moRvo por el cual acude a consulta externa de esófago de Hospital Universitario de Caracas donde se indica serie radiológica y endoscopia digesRva superior. En el esófagograma se observó disminución de calibre concéntrica, regular, de bordes bien definidos a nivel de esófago cervical. Posteriormente se realizó dilatación esofágica con dilatador de Savary 11 y 12,8mm evidenciando adecuado paso del mismo sin complicaciones inmediatas. Se realizó endoscopia digesRva superior en la cual se evidenció disminución del calibre en esófago cervical que permi^a el paso del instrumento, con disrupción de la mucosa secundaria a dilatación. Paciente egresó con mejoría del cuadro clínico y tolerando alimentos sin dificultad Discusión • El compromiso esofágico puede ser evidente tanto en la forma congénita como en la adquirida de la Epidermolisis Bullosa, sin embargo el compromiso esofágico es más evidente en la forma congénita; esto debido a que las lesiones cutáneo mucosas son encontradas con mayor frecuencia en comparación a la forma adquirida; también influye la edad de presentación, ya que los adultos al tener el esófago de mayor diámetro presentan menos manifestaciones y por ende menor invesRgación y estudio de dicha patología. El segmento más afectado del esófago es el tercio superior, lo cual probablemente se encuentre en relación con la mayor contracción que ejerce la musculatura estriada sobre el epitelio escamoso y la membrana basal, donde el colágeno es fundamental Discusión • Tambien pueden afectarse otros segmentos del tubo digesRvo; Ray y colaboradores publicaron un caso de Epidermiolisis Bulosa asociada a enfermedad inflamatoria intesRnal sin disfagia, en la cual la endoscopia no mostró lesión del esófago pero la biopsia de piel si demostró la presencia de depósitos IgG y C3, esto nos hace pensar en las probables relaciones de dicha enfermedad con otras patologías digesRvas Discusión • El abordaje terapéuRco con dilatación ha sido propuesto desde hace varios años. Nager en 1928 ya uRlizaba sondas para dilatación en pacientes con EB, sin embargo se asociaron a complicaciones como perforación. Stewart empleó sondas dilatadoras termoplásRcas en un paciente portador de EBA con membranas esofágicas con éxito. Posteriormente se emplearon dilatadores de Rpo axial y radial como los de Savary-­‐ Gilliard y los balones hidrostáRcos TTS respecRvamente, los cuales han mostrado mayor efecRvidad para estenosis recurrentes. Conclusión • La Epidermólisis Bullosa es una enfermedad infrecuente que puede comprometer múlRples órganos. La afección del tubo digesRco no es excepcional, sobretodo la afección orofaringea y esofágica. Si bien se han documentado numerosas medidas terapéuRcas, hoy se sabe que la base del tratamiento en la EB con afección digesRva se basa en terapia inmunosupresora y dilataciones en caso de coexisRr disfagia por estenosis esofágica. Es fundamental el diagnósRco precoz y certero para así poder proporcionar el tratamiento adecuado de una manera oportuna. Bibliograha • 1. Fine JD, Eady RAJ, Bauer EA, et al. 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