Caso clínico

SESIÓN DE CASOS CLÍNICOS
17/1/2011
DISPLASIA ARRITMOGÉNICA
INÉS SAYAGO SILVA
DR ERNESTO DÍAZ INFANTE
Caso clínico
PALPITACIONES DURANTE EL
ESFUERZO
Historia clínica
Marzo 2006.
• Varón de 36 años.
• AP sin interés.
• EA: ciclista de competición amateur. Con
esfuerzos extremos siente palpitaciones y
decaimiento.
• A la exploración: soplo sistólico II/VI y
distólico II/VI en foco aórtico. Resto sin
hallazgos.
Ante esta sintomatología…¿qué
podemos hacer?
• 1º- Historia clínica completa ( historia familiar, si
existen antecedentes de infarto o angina de esfuerzo)
• 2º- ECG basal ( descartar que existan criterios de HVI,
sobrecarga, patrón de Brugada, QT, onda delta, T
negativas)
• 3º- Rx tórax ( aproximación a índice cardiotorácico)
• 4º- Ergometría ( los síntomas son con el ejercicio)
• 5º- HOLTER 24h ( comprobar si existen taquicardias
en reposo no sintomáticas, confirmar que existen en
la vida diaria del paciente)
• 6º- Ecocardiografía ( demostración de cardiopatía
estructural)
• ECG:
Historia clínica
Historia clínica
• Ecocardiograma:
Historia clínica
Ergometría :
Historia clínica
• ECG
• Ecocardiograma
• Ergometría
• Holter: coincidiendo con esfuerzos intensos
en la bicicleta, presenta múltiples episodios
de TVMS y no sostenida a 270 lpm con
imagen de BRI.
Taquicardia de QRS ancho ¿TV?
Se trata por tanto de TV con
imagen de BRI
• BRI ( V1 negativo) proviene de VD.
• 2º ¿II, III y aVF?: + eje inferior: zona alta de VD ( TSVD)
-  eje superior: zona baja de VD( postinf)
• 3º zona de transición en precordiales :
precoz (v3 R>S) septo
tardía ápex
• 4º I y aVL: si R zona más posterior.
si Qrzona anterolateral.
Tenemos que tener en cuenta que las taquicardia rama-rama
suelen tener imagen de BRI con QRS ligeramente ancho y
se dan en pacientes con miocardiopatía dilatada.
Ante estos hallazgos…
• TV BRI y eje
inferior + ETT
normal (ligera
insuficiencia
aórtica)
¿La clasificamos
de TV del
TSVD?
¿ qué hacemos?
Historia clínica
En Julio 2006:palpitaciones que aparecen ya a
esfuerzos moderados.
Ergometría: similar a la anterior excepto por rachas
de TVNS con imagen de BRI y eje inferior con
esfuerzo máximo a 10,2 METS.
Ecocardiograma: similar a la anterior excepto por
hipocontractilidad en VD.
RNM cardiaca: No alteraciones estructurales.
 Atenolol 100mg y restricción de ejercicio
Pero.. En Julio de 2008 ingresa en HUV Rocío por
taquicardia de QRS ancho con imagen de BRI,
transición tardía y eje superior que remite tras
amiodarona intravenosa.
¿cómo tratar una TVMS?
• 1º: ECG de 12 derivaciones
• 2º si inestabilidad clínica Choque eléctrico 200J
sincronizado 360J.
• 3º si estabilidad hemodinámica: procainamida
bolo de 100 mgr cada 5 minutos ( hasta 1 gr).
• 4º En casos de refractariedad a choque eléctrico y
a procainamida( es aconsejable antes de mezclar
dos antiarrítmicos dar choque
eléctrico)amiodarona : 300 mgr en bolo ( 15
min)150 mgr en bolo perfusión.
Y ahora …
• La TV no es similar a la anteriormente descrita…
BRI, EJE SUPERIOR Y TRANSICIÓN TARDÍA EN
PRECORDIALES
• 1- solicitar de nuevo las pruebas complementarias ( iones,
ETT, RMN)
• 2- EEF: ¿ cuando debemos indicarlo?
Ablación de TVMS idiopáticas. En pacientes sin cardiopatía
estructural, la ablación está indicada como clase I ante la
presencia de TV recurrentes sintomáticas cuando: 1) sean
refractarias a tratamiento médico; 2) ante intolerancia
farmacológica, o 3) cuando el paciente prefiera la ablación a
la terapia médica a largo plazo.
ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the
Prevention Sudden Cardiac Death Circulation 2006; 114 (10):e385-e484.
Historia clínica
EEF: se inducen 4 tipos de taquicardias a 250 ms de longitud de
ciclo con morfología de BRI que varían en el eje frontal y la
transición precordial. La más frecuentemente inducida parece
venir de porción septal postero basal.
Electrocardiograma de señal promediada: positivo con
postpotenciales tardíos positivos.
ETT: similar a previos.
RNM cardiaca: VD dilatado (VTD 147ml/m2 ), hipoquinesia de
pared lateral basal, con realce de gadolinio a este nivel. VI
normal.
Alta: Con sospecha de miocardiopatía arritmogénica ( 4 criterios
menores) incipiente a determinar por la evolución clínica. TTº
con sotalol 80 mgr/12h.
Cardiomiopatía arritmogénica
Histogénesis:
• Sustitución de miocitos por tejido inflamatoriofibroadiposo en zonas de mayor estrés (
triángulo de la displasia: ápex, TSVD y VT,
sobretodo en subepicardio) por defecto de los
desmosomas.
Genética:
• Genética:
– AD plakoglobin (JUP),12 desmoplakin (DSP)
plakophilin-2 (PKP2), desmoglein-2 (DSG2)
desmocollin-2 (DSC2), transforming growth factor
beta-3 (TGF3).
Las mutaciones en RYR2 que codifica el receptor
de la ryanodine se relaciona con TV
bidireccionales en el ejercicio y ausencia de
alteraciones estructurales.
– AR: Enfermedad de Naxos y Síndrome de
Carvajal.
Presentación clínica
Diagnóstico:
2 criterios mayores.
1 criterio mayor + 2 menores.
4 menores de diferentes categorías.
Diagnóstico sospecha ( borderline):
1 mayor+1 menor
3 menores de diferentes categorías.
Diagnóstico posible:
1 criterios mayor o dos menores de diferentes
categorías.
CAMBIOS ESTRUCTURALES ANATÓMICOS:
MAYORES
CRITERIOS ANTIGUOS
CRITERIOS NUEVOS
-Dilatación severa y disfunción VD (VI
normal o disfunción ligera)
-Aneurismas localizados (a/disquinesia)
-Dilatación segmentaria grave de VD
ECO: aquinesia, discinesia,
aneurismas+ TSVD en eje
corto >32mm(19mm/m2)
TSVD eje largo
>36mm(21mm/m2)
FE<33%.
RNM: aquinesia,
discinesia,disincronía+
-VTD>110ml/m2 o FE<40%.
Angiografía: discinesia,
aquinesia, aneurisma.
MENORES -Dilatación ligera y/o disfunción de VD
-Dilatación segmentaria ligera
-Hipoquinesia regional
ECO: aquinesia, discinesia,
aneurismas+ TSVD en eje
corto 29-32mm
TSVD eje largo 32-36
FE 33%-40%.
RNM: aquinesia,
discinesia,disincronía+
-VTD 100-110ml/m2 o FE
Histología:
MAYORES
MENORES
CRITERIOS ANTIGUOS
CRITERIOS NUEVOS
Sustitución fibroadiposa en la
biopsia
<60% de miocitos en la pared libre de
VD en el análisis morfométrico y
freemplazo fibroso en más de una
muestra tomada, con o sin
remplazamiento adiposo.
60-75% de miocitos en la pared libre de
VD en el análisis morfométrico y
freemplazo fibroso en más de una
muestra tomada, con o sin
remplazamiento adiposo
ECG
MAYORES
CRITERIOS ANTIGUOS
CRITERIOS NUEVOS
-Onda epsilon de V1-V3.
-Ondas T negativas en V1, V2,V3 en
ausencia de BRD completo.
-Onda epsilon de V1-V3
-Potenciales tardíos
-Filtered QRS duration 114 ms
-Duration of terminal QRS 40 V (lowamplitude signal duration)
-38 ms
-Root-mean-square voltage of
terminal 40 ms 20 V
-Activación al finalde QRS>55 ms
de V1 a V3 si no BRD.
- Potenciales tardíos.
MENORES
Ondas T negativas de V2 y V3 en Ondas T negativas deV1, V2, V3, V4
ausencia de BRD
con BRD.
Ondas T negativas en V1, V2 o en
V4, V5, V6
• duración total QRS normal < 140 ms; amplitud de
la señal de los últimos 40 ms normal >40 μV;
duración al final del QRS normal < 40 ms.
Arritmias
CRITERIOS ANTIGUOS
MAYORES
MENORES
CRITERIOS NUEVOS
TV sostenida y no sostenida con
imagen de BRI eje superior y
positiva en aVL.
TV sostenida o no sostenida con
imagen de BR
>1000 EV/24h en el Holter
TV sostenida y no sostenida con
imagen de BRI y eje inferor.
>500 EV/24h en Holter
Historia familiar
CRITERIOS ANTIGUOS
CRITERIOS NUEVOS
DAVD diagnosticado en familiar
mediante necropsia o cirugía.
-Historia familiar de primer
grado diagnosticado
mediante estos criterios o
mediante necropsia.
-Mutación disgnosticada
relacionada con DAVD
Historia familiar con diagnostico
confirmado mediante estos criterios.
Historia de muerte súbita familiar <35
añs y con sospecha de DAVD
-Familiar de segundo grado
diagnosticado mediante estos
criterios.
-Muerte súbita <35 años en
familiar de primer grado.
-Sospecha de DAVD en
familiar de primer grado en el
que no es posible determinar
si tiene criterios actuales.
MAYORES
MENORES
Historia clínica: evolución
• Diagnóstico de cardiomiopatía
arritmogénica:
1 criterio mayor : TV con imagen de BRI.
2 criterios menores
– dilatación de VD con zonas de
hipoquinesia y aneurismas saculares en
RNM cardiaca.
- potenciales tardíos positivos.
Actitud ante el paciente con DAVD:
Es indicación clase IIa la ablación de
TV recurrentes refractarias a
tratamiento médico
Evolución clínica:
• Marzo 2009: asintomático, practica
deporte de bicicleta.
• Febrero 2010: atendido en Urgencias por
TVNS tras ejercicio físico. Refiere
ocasionales presíncopes. No realiza
ejercicio de forma habitual.
Historia clínica
• Octubre 2010: TVMS
• Se decide EEF.
RNM
EEF
EEF
EEF
EEF
EEF
EEF
Tras EEF…
• El paciente ingresa en Unidad Coronaria
para control Tras 8 horas el paciente tiene
recurrencia de TV a 250 lpm .
• Se procede a perfusión de procainamida y
posteriormente de inicia de nuevo sotalol.
• Se programa para implante de DAI
monocomeral
Indicaciones de DAI
Seguimiento:
Tras 1 mes…
Y …¿ los familiares?
El diagnóstico de los familiares de primer grado
de un paciente con DAVD:
• 1- ondas T negativas en precordiales V1, V2,
V3 en mayores de 14 años.
• 2- potenciales tardíos.
• 3- TV con BRI en cualquier prueba
diagnóstica o bien >200 EV en Holter de 24h.
• 4- Dilatación global ligera de VD o zonas de
hipoquinesia o aneurismáticas en VD.
Si el estudio es negativo ( ECG, ETT y Holter),
revisiones cada 2-4 años hasta los 45 años.
Fin …
Agradecimientos a Unidad de
Arritmias por su dedicación a la
formación de los residentes.