arteritis de la temporal - Hospital Universitario Cruces

arteritis de la temporal - Hospital Universitario Cruces

ARTERITIS DE LA
TEMPORAL
Alumnas de 6º:Eskerne Bello, Raquel Vázquez, Sonia Castro
1/6/2010
Caso clínico:
• Mujer de 86 años.
• APÆ HTA, DM y deterioro cognitivo. SFB grado I-II/IV.
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Tto habitual; varipril 20mg.
IQ; cataratas
EAÆ Una semana antes del ingreso presenta de forma súbita
diplopía vertical dcha. por lo que se le recomendó oclusión
alternante de ambos ojos. Al retirarse el parche observa pérdida de
visión en ojo dcho. por lo que acude junto a cefalea en los últimos
meses. No otros síntomas.
EFÆ BEG. Consciente y desorientada. Afebril. Ausencia de visión y
de reflejo fotomotor dcho. conservándose el consensual. No se
palpan pulsos temporales. No otra focalidad neurológica. Resto
normal.
• PCÆ
– Analítica; Hb 10.5, resto hematimetría normal.
Leucos 10100 (N 82.4%, L12%)
Albúmina 3.2 ↓
FA 148, GGT 81 ↑
VSG 106 y PCR 12 ↑
– ECG; normal
– Rx tórax; normal
– Mini-mental; 20 y 24/35
– TAC; atrofia córtico-subcortical. No signos de patología aguda.
– Exploración oftalmológica (ser. Urgencia); neuropatía óptica isquémica
anterior. Resto normal.
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IDÆ Arteritis de la temporal
Confirmación diagnósticaÆ biopsia de la arteria temporal.
A.P.ÆLesión inflamatoria granulomatosa con predominio
linfomonocítico con células gigantes multinucleadas, elástica interna
parcialmente destruida, con engrosamiento nodular de la íntima,
que ocluye la luz vascular.
• Evolución;
– A su ingreso administración de un pulso de metil-prednisolona
1g en 250 cc de suero fisiológico a pasar en 4 horas y
posteriormente prednisona a 0,8mg/kg/día junto con
metotrexato 2,5mg (1-1-1) una vez a la semana.
Ingreso (4/5)
10/5
PCR
12
0.3
VSG
106
104
– Alta con:
• Dacortín 30: 1 y 1/3 al desayuno 1 sem Æ1 al desayuno 2
sem Æ 2/3 desayuno hasta revisión
• Metotrexato 2.5mg (1-1-1) cada martes.
• Adiro 100 (0-1-0)
• Control en CCEE
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Neuritis óptica
• Neuropatía óptica isquémica no arteritica
• Neuropatía óptica isquémica arterítica
ARTERITIS DE LA TEMPORAL (AT)
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Definición
Epidemiología
Patogenia
Clínica
Laboratorio
Diagnóstico
Tratamiento
Definición
• Es la inflamación de las arterias de mediano y gran calibre. Se
extiende en forma característica hasta una o más ramas de la
arteria carótida, especialmente a la arteria temporal.
Epidemiología
• Frecuencia anual >50 años, 6.9 – 32.8 /100000hab.
• Prevalencia 1/500 en >50 años.
– Estudio sueco: 1,6% de 889 cadáveres AT
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Relación entre personas de la misma familia
Vinculación con HLA DR4 y DRB1.
Factores de riesgo:
– Principal: edad.
– Otros: geografía (Escandinavia 1/4200 hab >50años) y raza.
PATOGENIA
• Panarteritis que conlleva infiltrados inflamatorios
formados por cells mononucleares en el seno de la pared
vascular acompañadas con frecuencia de formación de
células gigantes.
• Proliferación de la íntima y rotura de la elástica interna.
• Isquemia de los vasos Æ
manifestaciones clínicas
CLINICA
• SINTOMAS SISTÉMICOS:
– Fiebre (50%), fatiga y perdida de peso.
• CEFALEA: (2/3)
– Región temporal (menos frecuente frontal,
occipital o generalizado).
• CLAUDICACIÓN MANDIBULAR (50%):
síntoma que más se correlaciona con la biopsia
positiva.
• SINTOMAS OCULARES:
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– Gran variedad, debut amaurosis fugax
– Perdida de visión parcial o completa uni/bilateral en el 1520%.
POLIMIALGIA REUMATICA (PMR):
– Se caracteriza por dolor y rigidez matutina en el hombro,
caderas, cuello y torso.
– 40-50% AT ÆPMR pero 15%PMR Æ AT (relación
desconocida).
OTROS SINTOMAS MUSCULOESQUELETICOS:
– Sinovitis periférica, edema con fóvea en EEII
TRACTO RESPIRATORIO SUPERIOR: 10%
CLAUDICACION DEL BRAZO
ACCIDENTES ISQUÉMICOS
ANEURISMAS: ↑ frecuencia.
DISECCIÓN AORTICA
Afectación del SNC infrecuente.
• OTRAS MANIFESTACIONES:
– Dolor e infarto lingual.
– Dolor de garganta.
– Masas mamarias.
– SIADH
– Mononeuritis múltiple
– Sordera neurosensorial
– Disartria
– Isquemia mesentérica
EXPLORACIÓN FISICA
• PULSOS: pueden estar disminuidos.
• ALTERACIONES A.TEMPORAL:
– Prominente y engrosada con nódulos palpables y dolorosa al
contacto y presión
– Pulso ausente.
– Molestias.
• EXPLORACIÓN OCULAR:
– Infiltrados algodonosos en la retina.
• MUSCULOESQUELETICO:
– PMR: limitación de la movilidad en caderas, cuello y hombros
• SOPLOS CAROTIDEOS
• SINDROMES VISUALES ESPECIFICOS:
– Pacientes con perdida de visión unilateral no
tto. → 25-50% bilateral.
– Amaurosis fugax: perdida visual unilateral
no tratada en 1-2 semanas afectación del otro
ojo
– NOIA (presentación ocular mas común).
Unilateral, sin tto bilateral. Solo el 5% de
NOIA también AT.
– Oclusión de la arteria central de la retina;
causante del 10% de la perdida visual en AT.
– Diplopia: 10%. Alta especificidad en pacientes
con otros síntomas.
LABORATORIO
• HEMATIMETRIA:
– Anemia normocrómica o ligeramente hipocrómica
– Tronbocitosis reactiva.
– Leucocitosis normal.
• Albúmina ↓
• Enzimas hepáticas:
– ↑ Fosfatasa alcalina hepática y GGT
• ↑VSG
• ↑ PCR (paralelo a VSG), + fiable que VSG en paraproteinemias y
•
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otras causas que pueden ↑ o ↓ la VSG.
IL-6: muy relacionada con la actividad de la enfermedad, importante
para valorar recaídas (+ que VSG).
↑ IgG y complemento
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
• Formulados por ACR(American College of
•
Rheumatology), importantes para distinguir AT de otras
vasculitis:
– ≥ 50 años.
– Cefalea de comienzo reciente.
– Molestias o ↓ del pulso en la arteria temporal.
– VSG >50.
– Biopsia con arteritis necrotizante con predominio de
cells mononucleares o proceso granulomatoso con
cells gigantes multinucleadas.
Presencia de 3/5 → sensibilidad 94%, especificidad 91%.
DIAGNÓSTICO
• Edad media de Dx: 72 años.
• Sospechar por clínica y datos de laboratorio:
♀ >50 años.
Dolores de cabeza de reciente comienzo.
Repentina aparición de síntomas visuales
Síntomas de polimialgia reumática
Claudicación mandibular, dolor del cuero cabelludo,
claudicación lingual
– Fiebre o anemia inexplicada
– ↑ VSG y PCR.
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–
• Confirmación mediante:
– BIOPSIA DE LA TEMPORAL:
• GOLD STANDAR
• Mayor rendimiento si 3-5cm y cortes seriados dado el carácter
•
•
segmentario de la enfermedad.
Falsos negativos 9%. El valor predictivo de biopsia +↑con
manifestaciones específicas de la AT.
Unilateral vs. Bilateral:
– 3 series retrospectivas con 378 pacientes con biopsia bilateral, 98
pacientes fueron positivos, de los cuales 26 solo lo fueron en un lado.
– 7-13% casos sospechosos de AT con biopsia – unilateral, tienen + en el
otro lado.
– EULAR(European Ligue Against Rheumatism): unilateral, si – biopsia del otro
lado.
– Otros: inicialmente bilateral
– ECOGRAFÍA:
• Hallazgos: estenosis, oclusión, halo hipoecogénico.
• Útil para guiar la biopsia.
– RMN/ANGIOGRAFÍA:
• Para guiar la biopsia.
• Útil como indicador de actividad y valorar respuesta al tratamiento.
– PET: Presencia de inflamación subclínica en grandes vasos
TRATAMIENTO
• Inicio precoz ante alta sospecha, sobre todo si
•
•
•
•
perdida visual o complicaciones vasculares.
Si alta sospecha clínica a pesar de Bx negativa →
seguir con tto.
Fármacos utilizados: glucocorticoides,
metrotrexate, infliximab, antiagregante.
VSG buen indicador de actividad, en ocasiones ↑
al bajar los corticoides.
Duración del tratamiento en la mayoría de los
casos 2 años.
GLUCOCORTICOIDES
• Mejoran los síntomas y ↓ riesgo de
•
complicaciones vasculares.
NO COMPLICADA:
– Dosis inicial 40-60 mg/día prednisona 2-4 semanas.
• COMPLICADA:
– Pulsos metilprednisolona durante 3 días 1000mg/día
iv.
– Terapia oral 1mg/kg /día, max. 60mg/día prednisona
• Mejoría significativa tras 24-48h de tto.
METOTREXATO
• Eficacia en AT moderada
• No se recomienda usar con corticoides de forma
•
•
rutinaria
Útil en casos de riesgo al tto con corticoides
Oral 10mg por semana
INFLIXIMAB
• Eficacia no demostrada
• Refractarios al tto con corticoides
ANTIAGREGANTES
• AAS 80-100mg/día
• Disminuye riesgo de perdida de visión y ACV
isquémicos.
REVASCULARIZACIÓN??
• Es raro que se requiera porque hay mucha
circulación colateral que mantiene el aporte
PRONÓSTICO
• Pérdida visual permanente parcial o completa en 1 o
2 ojos 15 – 20% pacientes. Es rara una vez
instaurado el tto glucocorticoide.
• La incidencia de recidivas varía de unas series a
otras (del 5 al 70%), y en raras ocasiones se
acompaña de manifestaciones isquémicas graves.
• La supervivencia global a largo plazo parece estar
disminuida con respecto a la población de la misma
edad, debido especialmente a un aumento de la
mortalidad por causas vasculares.
Gracias por vuestra
atención
COMENTARIOS A LA SESIÓN CLÍNICA
Dr. Martínez Berriotxoa
Médico Adjunto
Unidad de Enfermedades Autoinmunes
Sistémicas
Servicio de Medicina Interna
Diagnóstico con pruebas de imagen
Diagnóstico con pruebas de imagen: Las pruebas de
imagen pueden aportar información útil en el diagnóstico
de arteritis de Horton en dos situaciones:
PET-scan: Permite demostrar captación en grandes arterias
(aorta y sus ramas principales) como hallazgo de
actividad inflamatoria.
Ecografía: Permite ayudar a localizar lesiones inflamatorias
en las arterias temporales, en base a signos indirectos
(signo del halo), aumentando la rentabilidad de la
biopsia si se hace de forma dirigida.
Biopsia de arteria temporal
No existe consenso sobre la indicación de biopsia
unilateral o biopsia bilateral de entrada. En
general, en condiciones ideales la
recomendación más aceptada es hacer
inicialmente biopsia unilateral en el lado más
sintomático, y si no se demuestra arteritis y la
sospecha diagnóstica es alta, biopsiar en el lado
contralateral en un plazo de tiempo corto (p.e.
en una semana).
Tratamiento
El tratamiento clásico, que figura en los libros de texto, de la arteritis
temporal consiste en prednisona oral a dosis de 1 mg/kg con
descenso paulatino; es un tratamiento basado en la práctica clínica
que no se ha comparado de forma metodológicamente adecuada
con otros tratamientos que supongan al paciente una menor dosis
acumulada de corticoides. Las dosis altas de prednisona oral son
causa de efectos adversos frecuentes y en ocasiones graves (HTA,
hiperglucemia, osteoporosis, miopatía esteroidea), en especial en
una población de edad avanzada con frecuente comorbilidad como
es la de la arteritis de Horton. El empleo inicial de bolos de metilprednisolona IV en los casos más graves y la introducción precoz de
inmunosupresores ahorradores de corticoides (p.e. metotrexato)
permiten obtener buenos resultados con dosis más bajas de
prednisona, reduciendo efectos secundarios.