Trastorno Cognitivo Leve en Enfermedad por Cuerpos de Lewy

Trastorno Cognitivo Leve en Enfermedad por Cuerpos de Lewy

Seminarios
3er Trimestre
Año 2014
Trastorno Cognitivo Leve en Enfermedad por Cuerpos de Lewy.
Trastorno Cognitivo Leve en Enfermedad Por Cuerpos De Lewy.
Miguel Romero
Medico. Residente de Neurología
En el presente seminario se
discutieron los siguientes puntos:
nomenclatura de las enfermedades por
Cuerpo de Lewy, factores que
conllevan a considerar el “TCL” como
entidad en Enfermedad de Parkinson
(EP),
beneficios
potenciales
de
identificar TCL en EP, frecuencia y
subtipos de TCL en EP, conversión de
TCL a demencia en EP y demencia por
Cuerpos de Lewy, demencia y las
características neuropsicológicas del
pródromo de demencia por EP y las
comparaciones de las características
neuropsicológicas de la demencia en
EP o por Cuerpos de Lewy (DEP/DCL)
y Enfermedad de Alzheimer (EA).
Con respecto a la nomenclatura
que se maneja en los Desordenes por
Cuerpos de Lewy, se conoce a la
Enfermedad de Parkinson (PD),
Enfermedad
de
Parkinson
con
Demencia (PDD) y Demencia por
Cuerpos de Lewy (DLB).
En la Enfermedad de Parkinson, desde
hace décadas han sido reconocidos
cambios cognitivos, sin demencia,
incluso desde el momento del
diagnostico. El primero en referirse al
Trastorno
Cognitivo
Leve
en
Enfermedad
de
Parkinson
fue
Fernández et al. 2005. La detección
temprana del TCL en EP, permite el
tratamiento del deterioro cognitivo, con
el consecuente aumento de la
funcionalidad del paciente. De igual
manera, es una herramienta importante
en la evaluación y diagnóstico
diferencial de DLB vs PDD, permitiendo
mayor precisión en identificar el curso
del deterioro cognitivo, mecanismos
subyacentes y factores de riesgo.
Dentro de los factores que hacen
considerar el TCL en PD se tienen:



Reconocimiento
de
la
heterogeneidad y subtipos del
TCL (Petersen 2004)
Observación
de
cambios
cognitivos
tempranos
y
heterogéneos
en
PD
(Muslimovic et al. 2005)
Estadiaje Neuropatologico de
PD compatible con síntomas
prediagnosticos y síntomas no
motores (Braak et al.2003)
Así,
Foltynie
et
al.
(2004)
encontraron que el 36% de pacientes
con EP recientemente diagnosticados
tuvieron alteración cognitiva en una o
mas pruebas
cognitivas como el
MMSE, Test de Reconocimiento de
Patrones y Torres del CANTAB. De
igual manera, en seguimiento de 35años (Williams-Gray et al. 2007)
encontraron que las agrupaciones
cognitivas no fueron informativas para
el
diagnostico
de
demencia
subsecuente, pero la aparición de
demencia estuvo asociada con déficits
en pruebas cognitivas de funciones
corticales
posteriores
(fluencia
semántica,
reconocimiento
de
patrones, copia de pentágono)
A continuación se presenta el árbol
de decisiones para el diagnostico y
evaluación de los trastornos cognitivos
en pacientes con quejas cognitivas.
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Trastorno Cognitivo Leve en Enfermedad por Cuerpos de Lewy.
De igual manera, se presenta el
resumen de la investigación realizada
por Caviness, et al (2007) en donde se
describen la proporción de pacientes
con EP y trastornos cognitivos (bien
sea demencia o trastorno cognitivo
leve).
Adicionalmente se presenta el estudio
realizado por Mamikonyan et al (2009),
y por Aarsland et al (2009) sobre la
frecuencia del trastorno cognitivo leve
en Enfermedad de Parkinson
En la investigación realizada por
Janvin et al 2006 se describe la
progresión del trastorno cognitivo leve
a demencia en un conjunto de
pacientes
con
Enfermedad
de
Parkinson.
Agrupamiento
y
Transición
de
Pacientes con EP por Deterioro
Cognitivo
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Trastorno Cognitivo Leve en Enfermedad por Cuerpos de Lewy.
Otros estudios se han enfocado
en detectar indicadores tempranos
neuropsicologicos en la EP que puedan
predecir la progresión a demencia. Es
así el caso de Piccirilli et al. (1989) en
donde 6/8 con disfunción frontal, pero
solo 1/22 sin “disfunción frontal”
(medida a través de la batería de Luria)
al
inicio
de
la
enfermedad,
desarrollaron
demencia
en
un
seguimiento de 4 años. Por su lado
Biggins et al. (1992), encontró que un
puntaje basal bajo en WAIS Verbal y
MMSE (pero no el WMS o WAIS
Picture Completion) en 10/82 pacientes
desarrollaron Demencia a los 54
meses, en contraste con 41 pacientes
que no la desarrollaron en 36 meses.
En estudios realizados con múltiples
instrumentos neuropsicológicos, como
el realizado por Jacobs et al. (1995),
en donde se siguieron los pacientes
con EP por al menos un año, se
describen predictores como la fluencia
verbal semántica y el léxico como
posibles indicadores de progresión a
demencia ya que 23 de 111 de lo
pacientes desarrollaron demencia. Así
mismo, Mahieux et al. (1998),
encontraron
que 19 de 81 (89)
pacientes desarrollaron demencia en
un seguimiento de 3.5 años y los
predictores de dicha progresión fueron
los puntajes en figuras incompletas del
WAIS-R, Stroop, y fluencia verbal.
Por otro lado, al investigar sobre
la progresión del trastorno cognitivo
leve a demencia por cuerpos de Lewy
(DLB), se encontraron pocos estudios
en ese campo y solo 2 estudios de TCL
mencionan incidentalmente relación
con DLB. Así, Jicha et al. (2006)
realizaron autopsias a 34 pacientes
diagnosticados con TCL- amnésico en
donde solo 1 tuvo diagnostico final de
DLB
y
3
tuvieron diagnostico
neuropatológico de Enfermedad por
Cuerpos de Lewy. Jicha et al. (2009),
realizaron
una
comparación
retrospectiva
de
pacientes
diagnosticados
con
TCL
que
evolucionaron a EA y aquellos que lo
hicieron a DLB. Este estudio se hizo a
través de una búsqueda en base de
Datos neuropatológicos. Se estudiaron
15
DLB
confirmadas
por
neuropatología
(sin
comorbilidad
significativa), 9 con datos de deterioro
cognitivo predemencia, 12 de16 con EA
confirmada neuropatologicamente con
datos
de
deterioro
cognitivo
predemencia,
resultando
en los
siguientes hallazgos:
 TCL “quejas de memoria” con
funcionamiento normal
 TCL: Peor en fluencia fonética
 TCL-AD: Peor en recuerdo de
párrafos inmediatos
 Existía una tendencias en los
pacientes
con
TCL
que
evolucionaron a DLB a tener
una ejecución más lenta en el
Test del Recorrido (Parte A);
mientras que en aquellos con
TCL que evolucionaron a EA,
tenían un peor desempeño en la
evocación
de
palabras
retardada
Al realizar una comparación en del
desempeño neuropsicológico entre
pacientes con DLB o PDD vs EA se
consigue que: En Alzheimer hay mayor
deterioro de memoria, especialmente
verbal (e.g., Noe et al., 2004; Simard et
al. 2002), relacionada a mayor
compromiso de lóbulos temporales,
consiguiéndose errores de Intrusión y
Olvidos Frecuentes. Mientras que en
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Trastorno Cognitivo Leve en Enfermedad por Cuerpos de Lewy.
DLB/PDD existe un déficit visoespacial
y construccional mayor (e.g., Simard et
al. 2003; Calderon et al. 2001), ligados
a hipometabolismo cortical posterior y
alucinaciones
visuales. De igual
manera los pacientes con DLB/PDD
realizan peor las pruebas de atención
que los pacientes con EA (Stroop,
Trailmaking) (Calderon et al. 2001)
pero no en tareas simples (e.g.,
repetición de dígitos) (Salmon et al.
1996). Los pacientes con DLB/EP
tienen un desempeño más bajo en
pruebas de función ejecutiva (e.g.,
Wisconsin)
que
aquellos
diagnosticados con EA (Simard et al.
2000; Paolo et al. 1995). La disfunción
ejecutiva se relaciona a déficits
colinérgicos en el cerebro anterior
basal. Finalmente los datos en pruebas
de lenguaje son mas parecidos ya que
tanto los pacientes con EA como con
DLB/EP, presentan alteraciones en
nominación y fluencia verbal aunque en
general es peor el desempeño en
nominación en los pacientes con EA,
mientras que en DLB obtienen peores
puntajes en fluencia fonética.
A modo de resumen se tiene
que, según las investigaciones, el TCL
esta presente del 19% a 53% de
pacientes con EP, y la mayoría de los
reportes oscilan en el rango de 2030%. En la EP, el TCL de dominio
único es mas común que el de
múltiples dominios, siendo los más
afectados la función ejecutiva y la
atención. Las alteraciones ejecutivas,
en atención y en menor grado de
evocación inmediata, parecen estar
más asociados con el desarrollo de
Demencia. Por otro lado, es poco lo
que se sabe acerca del TCL en DLB,
pero las investigaciones apuntan a
diferenciar el TCL en LBD del TCL en
Alzheimer temprano.
Al concluir el seminario, se
discutió sobre la importancia de la
detección temprana de Trastornos
Cognitivos
en
Pacientes
con
Enfermedad
de
Parkinson
o
Parkinsonismo
de
Reciente
Diagnostico, de preferencia como
consulta inicial. De igual manera, se
resaltó la relevancia de investigar sobre
las alteraciones cognitivas tempranas y
su relación con Enfermedad por
Cuerpos de Lewy como factores
predictores de demencia temprana. Por
último se señaló la necesidad de
diferenciar en pacientes con Demencia
y
Parkinsonismo,
características
neuropsicológicas distintivas que los
separen de aquellos con Demencia por
Cuerpos de Lewy o Demencia por
Parkinson
Bibliografia
Tröster, A. (2009). MCI in Lewy Body
Disorders: Definition, Frequency,
Progression and Differentiation from
Other MCI. Department of Neurology
University of North Carolina, Chapel Hill