Presentación de PowerPoint - Sociedad Española de Anatomía

Presentación de PowerPoint - Sociedad Española de Anatomía

LXIX Reunión del Club de Linfomas
de la Sociedad Española de
Anatomía Patológica (SEAP).
Nuevo Hospital La Fe, Valencia
8 de Noviembre de 2013.
CASO 2 HUMV
Dra Paloma Ibarrondo1, Dr Santiago Montes Moreno2, Dr Javier Nuñez1, Dra
Ana Batlle1, Dr Francisco Mazorra2, Dr Eulogio Conde1, Dr Miguel A Piris2.
1 Servicio de Hematología, HUMV, 2 Servicio de Anatomía Patológica HUMV.
CASO CLÍNICO
•
•
Varón 42 años
ANTECEDENTES PERSONALES:
– Sin alergias medicamentosas conocidas. Fumador (5 cigarrillos/día)
– Enfermedad Crohn (diagnosticada en 1990):
• Múltiples líneas de tratamiento (corticoides, Mesalazina, Infliximab, Azatioprina)
• Diversas complicaciones infecciosas (fístulas, abscesos)
• IQ: colectomía (1996), con ileostomía de descarga y posterior reconstrucción
– TVP (Diciembre 2012)
– Tratamiento habitual: Azatioprina, Sintrom
•
HISTORIA HEMATOLÓGICA:
– Diagnosticado en Febrero 2013 de Linfoma Hodgkin clásico (por BAG), estadío IVA
(acetábulo, posible afectación renal y afectación supra e infradiafragmática por PET),
índice pronóstico de Hasenclever 3 (sexo masculino, estadío IV, albúmina < 4g/dl).
•
Tratamiento 1ª línea: Suspensión de Azatioprina. ABVD x 6-8 ciclos
• PROGRESIÓN EN REEVALUACIÓN TRAS 3º CICLO (PET: SUV 8)  Mayo
2013
•
Tratamiento 2ª línea : ESHAP x 2-3 ciclos + Trasplante autólogo de sangre
periférica (TASPE)
• Tras 2 ciclos ESHAP  RESPUESTA PARCIAL GANGLIONAR Y
ESTABILIZACIÓN MASA RENAL IZQUIERDA
• Previo a recibir 3º ESHAP: estudio masa renal izquierda (biopsia masa
renal NORMAL)
•
•
PROGRESIÓN ADENOPATÍAS  Julio 2013
Tratamiento 3ª línea: BEACOPP escalado
– Tras 1º ciclo  ALTA TOXICIDAD Y AUSENCIA DE RESPUESTA (afectación
retroperitoneal extensa)  Agosto 2013
– Rebiopsia ganglionar:
B13-18008
CD20
CD30
PAX5
CD15
CD79
C-REL
TRAF-1
CD3
CD4
CD8
EBER
Linfoma B inclasificable con rasgos intermedios
entre Linfoma de Hodgkin clásico y Linfoma B
Difuso de Células Grandes
• Formas intermedias entre cHL y DLBCL primario mediastínico. Perfil de
GEP común a cHL y PMBCL. Linfoma B inclasificable con rasgos intermedios
entre cHL y PMBL (entidad provisional, WHO 2008).
• MORFOLOGÍA: Células grandes, células lacunares, células RS-like en
sábanas, cordones. Esclerosis, fibrosis variable. Fondo inflamatorio*.
• IHQ: CD30+ Pax5+ CD20+/- CD79a+/- Oct2/Bob1+ CD15+/- Bcl6-/+ CD10• Patrón de metilación específico. Entidad biológica.
•
No incluye casos de linfomas compuestos ni formas secuenciales cHL y PMBL****.
• EBV? (2+/7**, 2/9***, ****).
• Varones jóvenes, comportamiento más agresivo que cHL y PMBL. No está
definido el mejor abordaje terapéutico.
*NL Harris, Santander 2013
**Traverse Glehen et al. Am J Surg Pathol 2005, ***JF García et al, Histopathology 2005, **** Campo et al, Blood 2011
Eberle, et al. Haematologica 2010
Eberle iet al. Modern Oathology 2011.
•
•
Integrative analysis reveals selective 9p24.1 amplification, increased PD-1 ligand expression, and
further induction via JAK2 in nodular sclerosing Hodgkin lymphoma and primary mediastinal large
B-cell lymphoma
Michael R. Green et al. Blood 2011
Eberle iet al. Modern Oathology 2011.
Linfoma B inclasificable con rasgos intermedios
entre Linfoma de Hodgkin clásico y Linfoma B
Difuso de Células Grandes
cHL
PMBCL
Int cHL-PMBL
EBV+ Hodgkin-like
lymphoma
EBV+ DLBCL
Linfoma B con rasgos intermedios entre Linfoma de Hodgkin Clásico y Linfoma B Difuso
de Células Grandes EBV+ asociado a inmunosupresión iatrogénica.
LINFOMA B, INCLASIFICABLE CON
CARACTERÍSTICAS INTERMEDIAS ENTRE
LINFOMA B DIFUSO DE CÉLULA GRANDE
(LBDCG) Y LINFOMA HODGKIN CLÁSICO (cHL)
Paloma Ibarrondo
R3 Hematología
Hospital U. Marqués Valdecilla
8/11/2013
• LINFOMA B, INCLASIFICABLE CON CARACTERÍSTICAS
INTERMEDIAS ENTRE LBDCG Y cHL:
– “Linfomas de la zona gris”
– Solapamiento entre LBDCG (primario mediastínico) y cHL a nivel
clínico, morfológico e inmunofenotípico.
– Predominio afectación mediastínica en adultos varones jóvenes
– Tratamiento óptimo no está establecido, siendo linfomas agresivos, con
pronóstico desfavorable tanto con regímenes de cHL como de LBDCG
• Linfomas con expresión + CD20, se benefician de inmunoquimioterapia (R-CHOP);
asociándose RT en caso de PET positivo persistente.
• Otros estudios sugieren que un régimen más intensivo (EPOCH-R ), sin asociar RT, también
proporciona remisiones duraderas.
• Hallazgos epidemiológicos y moleculares sugieren que cHL no constituye una
entidad única, sino varias y puede ocurrir en diversos escenarios.
• Existen diferencias y similitudes entre las diferentes entidades cHL, según las
condiciones del huésped  patogénesis, tratamiento y pronóstico
• cHL según estado inmunosupresión huésped:
– NO INMUNOSUPRIMIDOS
– INMUNOSUPRIMIDOS
• LBDCG puede mimetizar un cHL también en dichas circunstancias (carácter más
agresivo)
NUEVOS FÁRMACOS HL REFRACTARIO
Artículo
Fármaco
N
Líneas
previas
TPH
previo
RC
Young et all
(JCO 2012)
Paravinostat
129
4
10% Alo
27% (4%)
Fehniger et all
(Blood 2011)
Lenalidomida
38
4
87% (10%
Alo)
17% (3%)
Johnston et all
(Am J Hematol
2010)
Everolimus
19
6
84%
47% (5%)
Younces et all
(Cancer 2003)
Rituximab
22
4
82%
22% (4%)
QUIMIOTERAPIA
Artículo
Fármaco
N
Líneas previas
TPH
previo
RC
Gopa et all
Gemcitabina +
Cisplatino +
Dexametasona
14
2
12%
86% (50%)
Oki et all
(Cancer
2008)
Gemcitabina +
Rituximab
33
>3
55%
48% (15%)
Moskowitz
(Blood 2009)
Bendamustina
18
-
77%
75% (38%)
Ghesquieres
(Leuk
Lymphoma
2013)
Bendamustina
28
5
90% (20%
Alo)
50% (29%)