LXVII Reunión del Club Español de Linfomas

LXVII Reunión del Club
Español de Linfomas
Hospital Universitario Ramón y Cajal
Dra. Mónica García-Cosío Piqueras
Dra. MªEugenia Reguero Callejas
Descripción del caso
• Mujer de 27 años natural de Rumanía
• Tumoración región cervical izquierda dolorosa. Disnea
decúbito lateral izquierdo
• Leucocitosis 16000/PCR 121
• TAC: adenopatías laterocervicales, supraclaviculares y
mediastínicas con necrosis
Compresión vena innominada
CD20
CD45
CD30
CD15
Pax5
BOB-1
OCT-2
Resultados Inmunohistoquímica y
P. Molecular
Positivos
CD30
CD15
Pax-5
BOB-1
CD20 (v)
OCT-2(v)
EBERs VEB: Negativos
IgH: clonal
Negativos
CD79a
CD45
CD10
Bcl-6
CD23
CD3
Κ, λ
Diagnósticos diferenciales (I)
• Linfoma de Hodgkin clásico
• Linfoma B con rasgos intermedios entre linfoma B difuso
de células grandes y linfoma de Hodgkin clásico (linfoma
mediastínico de la zona gris)
Diagnósticos diferenciales (II)
Diagnóstico
Linfoma de Hodgkin clásico
Discusión (I)
• Solapamiento de características clínicas, morfológicas,
inmunohistoquímicas, y biológicas entre algunos
linfomas B de células grandes y el linfoma de Hodgkin
clásico (LPM y LHEN)
• Linfomas con histologías de los dos tipos de linfomas,
presentadas sincrónica o metacrónica
• Clasificación del 2008 de la WHO: linfoma B con rasgos
intermedios entre LBDCG y LH clásico (linfoma
mediastínico de la zona gris/LZG)
Discusión (II)
Discusión (III)
• La existencia de linfomas compuestos o
secuenciales/metacrónicos: plasticidad de linaje hacia
una u otra entidad, que podría ser debido a
mecanismos epigenéticos
• Estudios de metilación en ADN han mostrado una
relación epigenética estrecha entre los tres,
diferentes de LBDCG y además una firma epigenética
única para el LZG
• Inclusión como una categoría diferente en la
clasificación de la WHO
• Dianas terapéuticas
Discusión (IV)
• Supervivencia menor en pacientes LZG tratados con
regímenes LHEN o LPM
• Terapia idónea para LZG está todavía por
determinar (baja frecuencia y complejidad de los
criterios diagnósticos)
• Tratamiento recomendado es la
inmunoquimioterapia (LPM), incluso en los casos
CD20- (programa de célula B)
Bibliografía
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6. Harris NL. Shades of gray between large B-cell lymphomas and Hodgkin
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Pathol.2013