Capítulo 5 - Programa Prioritario de Epilepsia

Capítulo 5 - Programa Prioritario de Epilepsia

CAPITULO V
Epilepsia y Síndromes epilépticos en la infancia.
La epilepsia en nuestro país tiene una frecuencia aproximada del 1.8%, de la
población general, por lo menos el 70% de estos eventos ocurren en la etapa
pediátrica, y es precisamente en esta edad, que se han establecido ciertos
criterios, para poder establecer una serie de Síndromes Epilépticos que tienen
implicaciones clínicas, electroencefalográficas, de tratamiento, y de pronóstico.
Cuando hablamos de clasificar los eventos epilépticos podemos utilizar la
Clasificación Internacional Clínica de Crisis de 1981, o bien la Clasificación
Internacional de Epilepsia y Síndromes Epilépticos aprobada por la comisión de
clasificación y terminología de la ILAE en Nueva Delhi en 1989; la cual se muestra
a continuación de manera resumida.
I. Epilepsias y síndromes relacionados a una localización (CP)
a) Idiopáticas
b) Sintomáticas
c) Criptogénicas
II. Epilepsias y síndromes generalizados (CG)
a) Idiopáticas
b) Sintomáticas
c) Criptogénicas
III. Epilepsias y síndromes en que no se puede determinar si son focales o
generalizados.
a) Con ambos tipos de CP y CG.
b) Se desconoce si son focales o generalizadas
IV. Síndromes especiales
a) Crisis relacionadas a una situación
b) Crisis aisladas o SE aislado
A través de los años se han descrito diversos síndromes epilépticos en la edad
pediátrica, que se pueden dividir para su conocimiento de acuerdo a la edad en
que se presentan. En los últimos años se han sumado a esta lista, la descripción
de nuevos síndromes, algunos se han eliminado y otros se han agrupado para
abordarlos de manera conjunta, debido a que tienen una forma de presentación
similar.
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Síndromes epilépticos por grupos de edad.
Se anota entre paréntesis el tipo de crisis que se observa con mayor frecuencia
para cada síndrome.
Síndromes epilépticos en el recién nacido:
1) Convulsiones neonatales benignas idiopáticas (familiar y no familiar)
(crisis clónicas y tónicas; clónicas y parciales)
2) Crisis neonatales sintomáticas
(focal clónica, focal tónica, mioclónica, espasmos, tónica generalizada,
automatismos)
3) Epilepsia neonatal severa con patrón de brote-supresión (Ohtahara)
(espasmos tónicos, CP)
Síndromes epilépticos en el lactante:
1) Espasmos infantiles y Síndrome de West
(espasmos infantiles en flexión, extensión o mixtos)
2) CP malignas migratorias en la infancia
(CP de múltiples áreas y retraso psicomotor)
3) Epilepsia mioclónica benigna en la infancia
(mioclónicas generalizadas)
4) Epilepsia mioclónica severa en la infancia
(mioclonias, CP, CTCG)
5) Epilepsia astático mioclónica
(mioclonias, astáticas, ausencias, CTCG)
6) SLG
(atónicas, tónicas axiales generalizadas, ausencias atípicas, mioclónicas)
7) Estado mioclónico en encefalopatías no progresivas
(mioclónicas, ausencias)
8) Crisis febriles
(tónica, atónica, CTCG. CP motoras)
9) Epilepsia idiopática y/o benigna relacionada a una localización en lactantes y
niños pequeños.
(CP)
10) Epilepsia no idiopática relacionada a una localización en lactantes y niños
pequeños.
(CP)
Síndromes epilépticos en el escolar:
1) BECTS y síndromes relacionados
(CP somatosensoriales, CTCG, disfasia)
2) Epilepsias idiopáticas occipitales de la niñez
Tipo Panayiotopoulos (CPC: autonómicas, conductuales, vómito, desviación
ocular y alteración de la conciencia)
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Tipo Gastaut (CP con síntomas visuales)
3) Epilepsia parcial no idiopática de la niñez
(cualquier tipo de CP)
4) Síndrome HHE
(hemiconvulsión, hemiplejía flácida y epilepsia)
5) Estado eléctrico epiléptico durante el sueño lento, incluyendo la afasia epiléptica
adquirida o síndrome de Landau Kleffner.
(afasia adquirida, CTCG, CP motoras)
6) Epilepsia de ausencia de la niñez y síndromes relacionados
(ausencias típicas, CTCG)
7) Síndrome de ausencias mioclónicas
(ausencias con componente mioclónico bilateral y rítmico)
Síndromes epilépticos en la adolescencia:
1) Epilepsias complejas reflejas: epilepsia de lectura y de praxias
(CP sensoriomotora, CTCG)
2) CP aisladas del adolescente
(CP motoras y/o sensoriales con frecuente generalización secundaria)
3) Epilepsia de ausencias juveniles
(ausencias, CTCG, mioclónicas)
4) EMJ
(mioclónicas irregulares, arrítmicas, repetitivas, con frecuencia de brazos)
5) Epilepsia de gran mal al despertar
(CTCG, ausencias)
6) Crisis fotosensibles inducidas visualmente y síndromes epilépticos
(pueden ser CP o CG)
Síndromes epilépticos definidos genéticamente y etiologías específicas.
1) Epilepsias en errores innatos del metabolismo
(crisis variables)
2) Epilepsias mioclónicas progresivas
(mioclonías segmentarias, arrítmicas, asimétricas o masivas. CTCG,
ausencias, CP, deterioro neurológico y síndrome cerebeloso)
3) Epilepsias y desordenes cromosómicos
(crisis variables)
4) Epilepsia y malformaciones de la corteza cerebral
5) Síndromes epilépticos recientemente definidos genéticamente
6) Síndrome de Rasmussen
(CP motora continua, mioclónicas)
7) Síndromes epilépticos del lóbulo temporal mesial
(CP autonómicas, psíquicas, olfatorias)
Realizar la descripción completa de todos los síndromes epilépticos en estos
lineamientos sería imposible, razón por la cual abordaremos solo los síndromes
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más frecuentes en la edad pediátrica y realizamos un apartado especial para las
crisis y síndromes en el recién nacido ya que tienen peculiaridades importantes a
considerar.
Síndromes epilépticos frecuentes.
Un síndrome epiléptico incluye el o los tipos de crisis, pero agrega datos a tomar
en cuenta como son la etiología, localización anatómica, factores precipitantes,
edad de presentación, severidad, cronicidad, relación con ciclos diurno o
circadiano o el ciclo menstrual y pronóstico.
En esta clasificación se sigue utilizando la división en dos clases principales: las
epilepsias con CP y las epilepsia con CG, pero se separan las de etiología
conocida (sintomáticas) de las idiopáticas (condicionadas genéticamente) y de las
criptogénicas (se presume que sean sintomáticas, pero la causa no se puede
evidenciar).
1.1 Epilepsias parciales idiopáticas.
a) BECTS.
CP motoras hemifaciales con síntomas somatosensoriales que empiezan entre los
3 y 13 años de edad, más frecuentes en varones; EEG con puntas
centrotemporales de gran voltaje. En general buen pronóstico, sin embargo se han
descrito algunas dificultades conductuales y en el aprendizaje escolar de este
grupo de pacientes.
b) Epilepsias occipitales de la niñez.
Existen dos descripciones para este tipo de epilepsias en la niñez, uno lo
constituye el tipo Panayiotopoulus (de inicio temprano) y otro el tipo Gastaut (de
inicio tardío).
La Epilepsia occipital de inicio temprano en la niñez de tipo Panayiotopoulus es un
síndrome común, benigno relacionado con la edad, que esta genéticamente
determinado. Las crisis son poco frecuentes en general se llegan a observar de
una a cinco crisis en el transcurso del padecimiento. La edad de inicio habitual son
los 5 años, y el 80% de las veces inicia entres los 3 y los 6 años. Los eventos de
crisis consisten en alteraciones autonómicas particularmente vómito, desviación
ocular y alteración de la conciencia, que puede concluir con crisis motoras. Todos
estos datos pueden ocurrir en más de la mitad de los casos. Con frecuencia es
acompañada de diaforesis, palidez e irritabilidad. Las crisis se presentan en dos
terceras partes de los pacientes de manera nocturna. Un dato que es
característico es lo prolongado del evento en el 60% de los casos las crisis duran
de 5 a 10 minutos, pero en el 40% se presentan por periodos mayores a 30
minutos, constituyendo un estado epiléptico y pueden durar hasta 3 horas. Como
en los síndromes idiopáticos, el paciente no tiene alteraciones en la exploración
neurológica ni el estado mental y su IRM también es normal.
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El trazo de EEG muestra puntas occipitales o extra-occipitales y durante la crisis
se observan ondas lentas en todas las regiones pero de predominio posterior. Si el
evento es único se recomienda no utilizar AE ya que en varias ocasiones puede
este evento ser la única manifestación del síndrome, si las crisis son recurrentes
en la práctica clínica se puede utilizar CBZ o VPA.
La Epilepsia occipital de inicio tardío en la niñez tipo Gastaut, es un síndrome con
una edad de inicio específica, posiblemente determinada genéticamente. La edad
de inicio con frecuencia son los 8 años con un rango de 3 a 16 años. El tipo de
crisis característico son componentes visuales con alucinaciones, ceguera o
ambos. Las crisis visuales elementales son el hallazgo de crisis que se presenta
con mayor frecuencia, y le siguen la ceguera. Se puede presentar desviación
ocular y en algunos pacientes una CG de manera secundaria. El EEG muestra
paroxismos occipitales que se observan más frecuentes con los ojos cerrados. En
algunas ocasiones las puntas ocurren solo durante el sueño y en otros casos el
trazo puede ser normal. El medicamento más utilizado es la CBZ.
1.2 Epilepsias parciales sintomáticas.
a) Epilepsias del lóbulo temporal
Tienen diferentes tipos de crisis y otras características:
i) CP con síntomas psíquicos o autonómicos y algunos fenómenos sensoriales
olfatorios o auditivos, más frecuentemente sensación epigástrica ascendente.
ii) CPC frecuentemente siguiendo a detención motora con automatismos
oroalimentarios, duración menor de un minuto seguida de recuperación gradual y
amnesia.
iii) EEG normal o con ligera asimetría de la cautivada de fondo o puntas u ondas
agudas o lentas temporales.
b) Epilepsias del lóbulo frontal.
Habitualmente las crisis son breves, si son CPC suelen carecer de confusión
postictal y se generalizan con rapidez; se presentan signos motores prominentes,
tónicos o posturales, automatismos gestuales complejos frecuentes al inicio, caída
frecuente si la descarga es bilateral; EEG interictal normal o leve asimetría de la
actividad de fondo, o puntas u ondas lentas frontales.
2.1 Epilepsias generalizadas idiopáticas.
a) Ausencias de la niñez (picnolepsia).
Más frecuente en niñas, ocurre en edades escolares y existe predisposición
genética; las ausencias son diarias y muy frecuentes. Se han descrito problemas
específicos de aprendizaje en este grupo de pacientes. Es una epilepsia que se
puede desencadenar con el estímulo de hiperventilación y en general responden
de manera excelente al tratamiento farmacológico, el medicamento de elección en
el VPA y la ESM, aunque existen reportes que muestran que otra buena opción es
LTG; EEG con complejos de punta onda de 3Hz. En la adolescencia pueden
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evolucionar a la total remisión o persistir como el único tipo de crisis o desarrollar
CTCG.
b) EMJ (Síndrome de Janz).
Inicio entre los 6 y los 22 años de edad (78% entre 12 y 18 años). Cursa con
mioclonías bruscas de hombros y manos predominantemente, aisladas o en
salvas, más frecuentemente después del despertar, pueden presentarse también
CTCG y ausencias. Cursan con inteligencia normal pero pueden tener algunas
alteraciones de la personalidad. El VPA es un medicamento útil para esta
epilepsia. EEG con puntas simétricas de alta frecuencia, brotes de complejos
punta-onda de 4-6Hz, con actividad de fondo normal.
2.2 Epilepsias generalizadas criptogénicas o sintomáticas.
a) Espasmos infantiles (Síndrome de West)
El Síndrome de West (SW) constituye la causa más frecuente de Epilepsia en la
etapa de lactante. Esta enfermedad fue descrita en el año de 1854 por el Dr. West
al hacer la descripción de retraso psicomotor y unas crisis que hasta el momento
no estaban descritas, en su propio hijo, y que posterior a ello se les ha llamado
espasmos infantiles. En 1950, en que el Dr. Gibbs agrega un tercer parámetro
constante del síndrome, el cual es un patrón de EEG característico denominado
Hipsarritmia, de esta manera se establece la triada clásica que indica SW: 1)
Retraso psicomotor, 2) Espasmos infantiles, y 3) Hipsarritmia.
El retraso del desarrollo psicomotor en el SW se hace evidente desde los primeros
meses de vida y abarca las cuatro áreas del desarrollo (personal social, motor fino,
motor grueso y lenguaje) el cual se da en grados variables dependiendo en buena
parte de la causa que haya dado origen a la enfermedad y del inicio de la misma.
Los espasmos infantiles constituyen el parámetro de mayor importancia, y se
conocen tres tipos diferentes de ellos, en flexión, en extensión y los mixtos, siendo
estos últimos los de mayor frecuencia. En una forma característica, los espasmos
se presentan con mayor intensidad al despertar, ya sea en la mañana después de
dormir toda la noche, o posterior a una siesta. Los espasmos se presentan con
mucha frecuencia en salvas, esto es en grupos de crisis seguidas unas de otras
que alcanzan hasta cientos de ellas en un mismo evento. Aunque esta forma de
crisis epiléptica es la que se encuentra en todos los pacientes con SW, existen en
algunos pacientes otros tipos de crisis que se manifiestan y que son parte del
mismo síndrome, por ejemplo, las CTCG y las CP motoras son reportes frecuentes
de crisis acompañantes de los espasmos. En ocasiones, el inicio de la
enfermedad puede darse como CP antes del inicio de los espasmos, siendo estas
encontradas característicamente en los pacientes que tienen lesiones cerebrales
demostrables, y que pertenecen al grupo de los casos de SW sintomático o
secundario.
La edad de inicio de los espasmos infantiles en un 80 al 90% de los casos ocurre
antes del año de edad, con un pico de incidencia a los 5 meses, aunque es posible
que se presente en niños menores a tres meses, y se han reportado espasmos en
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niños con edades de 4.5 a 14 años, los cuales han sido monitorizados mediante
video-EEG, demostrando que a pesar de iniciar con los espasmos en etapa de
lactante, sus espasmos continuaban hasta la adolescencia con trazos de EEG
muy anormales, con una lentificación difusa en el ritmo de base y puntas
multifocales, así como ondas agudas y lentas. (6) En algunas ocasiones, en niños
que tienen lesiones cerebrales muy severas congénitas o adquiridas al momento
del nacimiento, la epilepsia se inicia con crisis sutiles en el recién nacido o bien
CP.
Es un síndrome que en general es de mal pronóstico, los casos criptogénicos
pueden quedar con un buen manejo libres de crisis. El diagnóstico y tratamiento
temprano particularmente con ACTH, esteroides o bien VGB son factores que
modifican favorablemente el pronóstico. Medicamentos útiles para este síndrome
es el VPA, BZD, TPM, LTG y LEV. Un grupo de estos pacientes pueden
evolucionar a otro síndrome epiléptico como es el SLG o bien permanecer con CP
en los años siguientes a desaparecer los espasmos. Existen reportes de
espasmos infantiles que persisten en niños escolares e incluso adolescentes.
b) SLG.
Aparece en niños preescolares, que presentan crisis tónicas axiales de predominio
nocturno, crisis atónicas, y ausencias atípicas. Puede cursar con otros tipos de
crisis como son crisis moclónicas, CCTCG o CP que son de difícil control y pueden
desarrollar estados epilépticos repetidos. El EEG muestra actividad de fondo
alterada, con complejos de punta onda lenta de menos de 3 Hz y anormalidades
multifocales. Se acompañan de detención del desarrollo neurológico y deterioro
del ya adquirido. El tratamiento farmacológico depende mucho del tipo de crisis
que predomina en cada paciente. En el 60% de los casos existe encefalopatía
previa.
c) Epilepsia con crisis miclónico - astáticas (Síndrome de Doose).
La epilepsia astático mioclónica o síndrome de Doose, cuenta con los siguientes
criterios: una predisposición genética ; desarrollo normal y sin déficit neurológico
focal previo al inicio de la sintomatología; mioclonias primariamente generalizadas,
crisis astáticas o astático mioclónicas ; se asocian crisis de ausencias y CTCG; su
patrón electroencefalográfico es generalizado con punta-onda, fotosensibilidad y
ritmo de 4-7Hz; y con un pronóstico muy variable desde la remisión incluso
espontánea hasta un curso maligno con demencia.
Se considera una incidencia general del 2 % de todos los niños portadores de
epilepsia, en estos grupos de edad, con una frecuencia mayor para el sexo
masculino. Se calcula que hasta el 90% de los pacientes inician con éste síndrome
epiléptico durante los primeros 5 años de vida, con un 25% en el primer año de
edad. El primer evento con frecuencia ocurre como una crisis febril, CTCG o bien
una crisis mioclónica o astático mioclónica menor. Existen características clínicas
de los diversos tipos de crisis que tiene el paciente con Síndrome de Doose que
se comentan brevemente a continuación:
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Mioclonias.- Las crisis mioclónicas consisten generalmente de una sacudida
brusca simétrica de los brazos y hombros con una caída hacia adelante de la
cabeza. Estas sacudidas pueden manifestarse apenas perceptibles, hasta eventos
muy violentos. En casos severos se aprecian sacudidas de la musculatura facial.
Es raro que se acompañen de vocalizaciones.
Crisis astáticas.- Se caracterizan por una pérdida abrupta del tono muscular, y
muy ocasionalmente representan el único dato epiléptico de éste grupo de
pacientes. Sin ningún dato que anteceda el paciente cae súbitamente y como es
de esperarse la dirección a la que caerá depende de la posición de su centro de
gravedad de ese momento específico.
Astático mioclónicas.- Una forma frecuente en éste síndrome, es la combinación
de estos eventos. La pérdida del tono muscular es precedida por una mioclonía
simétrica de los brazos. Se estima que el 100% de los pacientes con síndrome de
Doose presentaran crisis mioclónicas o astático mioclónicas.
Ausencias.- En más de la mitad de los casos pueden acompañarse crisis de
ausencia, con una pérdida en general breve del estado de conciencia
SE.- El estado de crisis astático mioclónicas, acompañadas de ausencias es
particularmente observado hasta en un tercio de estos pacientes. Se caracteriza
por apatía e incluso estupor. La observación cuidadosa puede mostrar sacudidas
faciales o de las extremidades. Las crisis astáticas y la caída de cabeza pueden
aparecer en forma seriada. La expresión facial es mínima, con sialorrea y el
lenguaje puede desaparecer completamente. Esta expresión clínica puede durar
horas e incluso días, por lo que es importante reconocerla.
CTCG.- Las CTCG con o sin fiebre llegan a ocurrir hasta en dos terceras partes de
los pacientes, inicialmente solo ocurren durante el día y a lo largo de le
enfermedad pueden presentarse nocturnas.
Tónicas.- Característicamente las crisis tónicas axiales ocurren exclusivamente
durante la noche especialmente entre las 4 y 6 am. Cuando se presentan durante
el día o bien como estado, son consideradas como factor de mal pronóstico.
CP.- Las crisis con inicio focal no se observan en forma cotidiana en éste
síndrome epiléptico, pueden ocurrir como manifestación de una lesión primaria
cerebral y constituyen también un factor de mal pronóstico.
Con respecto a los hallazgos en el EEG, se sabe que en los estadios iniciales,
pueden estar ausentes las punta-ondas características en este síndrome. El tipo
de patrón del EEG dependerá particularmente de los tipos de crisis que presente
el paciente. En casos de crisis mioclónicas los paroxismos cortos e irregulares de
punta-onda y polipunta-onda son típicos; por otra parte cuando observamos crisis
astático mioclónicas el registro se caracteriza por punta-onda de 2-3Hz y punta-
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onda variable. La actividad de base habitual son ritmos de 4-7Hz con acentuación
parietal.
El pronóstico es muy variable, y además de lo ya mencionado se consideran como
factores de mal pronóstico las CTCG frecuentes; el estado de ausencias; el inicio
del cuadro en los primeros 18 meses de vida con CTCG; y la persistencia
electroencefalográfica de un ritmo lento en la adolescencia. Los diagnósticos
diferenciales más frecuentes son con el SW y el SLG.
Dada la sintomatología epiléptica de éste grupo de pacientes el VPA constituye el
fármaco de primera elección en dosis de 20 a 60 mg/kg/día dividido en 2-3 dosis al
día, alcanzando niveles séricos de 50-100 mcg/dl. Cuando el control es
insuficiente se puede agregar al manejo ESM en dosis de 15-30mg/kg/día.
Cuando se presentan particularmente CTCG que han sido resistentes al manejo
es indicado adicionar PRM (mejor que PB) en dosis de 15-30 mg/kg/día.
En caso de crisis de difícil control es razonable el uso de ACTH por periodo de 15
a 30 días en dosis inicial de 15 unidades por metro cuadrado de superficie
corporal, la cual incluso puede ser duplicada, vigilando efectos secundarios
(hiperglucemia, alteraciones hidroelectrolíticas, hipertensión e inmunodepresión).
Recientemente se ha intentado el uso de gamma globulina en dosis altas para el
manejo del SE en el síndrome de Doose, así como lidocaína IV. Es importante
mencionar que el CZP puede activar crisis tónicas e incluso llegar a producir un
estado tónico.
Crisis y Epilepsia en el Recién Nacido.
Generalidades.
Las CC son más frecuentes en la etapa neonatal, que durante otros periodos
biológicos de la vida, con una frecuencia que puede variar del 0.15 al 0.5 % de los
recién nacidos vivos. Si se toma en cuenta pacientes en terapia intensiva
neonatal, la frecuencia se incrementa en 2.3%, y si hablamos de pacientes de pretérmino la frecuencia para los mayores de 30 semanas es de 1.5% pero para los
menores de 30 semanas puede llegar a ser de hasta 3.9%.
Factores específicos del Recién Nacido.
Existen factores que incrementan la posibilidad de crisis en este grupo de
pacientes, se anotan las más importantes:
1) Madurez anatómica: Mala estratificación de la corteza cerebral, escaso
desarrollo de las dendritas, inmadurez de las vías comisurales y de las vías
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corticosubcorticales, con una mayor comunicación neuronal con relación a otras
edades.
2) Excitación aumentada: Abundancia de sinapsis glutaminérgicas, con
abundantes receptores NMDA en el hipocampo y con una proporción de
receptores AMPA 73% superior a la del cerebro adulto. Así mismo la propagación
de la descarga se encuentra facilitada.
3) Inhibición reducida: escasez de receptores Gabaérgicos y concentraciones de
GABA 60% inferiores a las del cerebro adulto.
Al perderse en un insulto cerebral fosfatos de alta energía, se pueden producir
crisis. En el RN es muy importante la autorregulación del flujo sanguíneo cerebral:
a) si disminuye existirá isquemia
b) si aumenta existirá hemorragia
Existen muchas causas que puedan condicionar crisis en el recién nacido, el
siguiente cuadro indica, algunas de las más frecuentes:
Factores etiológicos.
1. Hipoxia-isquemia
2. Infecciones
a) Meningitis postnatal
b) Encefalitis postnatal
c) Intrauterina
3. Hemorragia intracraneal
a) Intraventricular
b) Intracerebral
c) Subdural
d) Subaracnoidea
4. Infartos
5. Disgenesias
6. Metabólicas
a) Hipoglucemia
b) Hipocalcemia
c) Hipomagnesemia
7. Errores innatos del metabolismo
8. Familiares
9. Intoxicación por medicamentos
Las causas más frecuentes de crisis agudas en el Neonato son:
50-60% Anoxia- isquemia con riesgo de hipoperfusión.
5-10% Hemorragia.
5-10% Infecciones.
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Es necesario conocer clasificaciones específicas para los niños en etapa de
recién nacido. Una de las clasificaciones vigentes es la del Dr. Volpe (Tabla 1)
que se utiliza desde 1973, quien introdujo el término de crisis sutiles, mientras el
Dr. Lombroso en 1975 hablaba de crisis mínimas.
Los fenómenos clónicos (focales y multifocales), los tónicos focales, los
mioclónicos generalizados y los oculares (desviación tónica o movimiento clónico
lateral) muestran un fuerte correlato clínico-EEG por lo que los pacientes
portadores deben considerarse candidatos a tratamiento desde su identificación.
Los fenómenos sutiles aislados (excepto movimiento ocular), especialmente los
movimientos automáticos (pedaleo, de natación, etc.) y las apneas, muestran un
pobre correlato clínico-EEG y su identificación como síntoma epiléptico quedará a
confirmación mediante EEG (idealmente vídeo-EEG).
Las crisis tónicas generalizadas (especialmente las que provocan opistótonos
durante la estimulación) frecuentemente no deberán ser candidatas a tratamiento
AE, excepto que se confirmara una correlación clínico-EEG (Vídeo-EEG).
Las crisis mioclónicas representan una entidad especial por su asociación con
enfermedades sistemáticas (errores innatos del metabolismo), trastornos
malformativos o lesiones cerebrales difusas que pueden hacer necesario un
tratamiento especial (dietético o metabólico).
Otra clasificación que puede ser utilizada es la empleada por el Dr. Eli Mizrahi de
1995 (Tabla 2), la cual se basa en los hallazgos electroclínicos y presumiblemente
patofisiológicos.
Tabla 1. Clasificación de clínica de CC (Volpe 1973).
1.-Crisis sutiles (alteración paroxística de la función neurológica)
a.- Fenómenos oculares (desviación tónica de los ojos con o sin nistagmo,
mirada fija)
b.- Movimientos oro-buco-linguales (movimientos de masticación, muecas
de llanto, etc.)
c.- Movimientos de miembros (pedaleo, mioclonías)
d.- Fenómenos autonómicos
e.- Apnea (solo de forma ocasional y por exclusión)
2.-Crisis clónicas (movimientos rítmicos paroxísticos)
a.- Focales (restringidas a parte de un hemicuerpo o axiales)
b.- Multifocales (de forma migratoria no Jacksoniana)
3.-Crisis tónicas (contracción que produce cambio postural paroxístico)
a.- Focales (afectan una extremidad o al tronco)
b.- Generalizadas (producen postura de descerebración)
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4.-Crisis mioclónicas (contracciones bruscas, arrítmicas y predominan en
músculos flexores)
a.- Focales (afectan una extremidad o músculo aislado)
b.- Multifocales (afectan en forma migratoria diferentes grupos
musculares)
c.- Generalizadas (afectan extremidades en forma simétrica)
Los eventos reflejos son mediados por el tallo cerebral y filtrados por la vía
Piramidal desde la corteza.
Tratamiento
La gran mayoría de los síntomas convulsivos neonatales son originados por
trastornos metabólicos e hidro-electrolíticos, por lo que el manejo inicial deberá
incluir la realización de una tira reactiva para medición de glucosa, muestra
sanguínea para determinación de Ca++, Mg++, Na+ y glucosa.
Si se sospecha hipoglucemia de deberá infundir 100-200 mg/Kg en una infusión
rápida, tratando de evitar cambios bruscos en la osmolaridad. La infusión de Ca ++
(100 mg/Kg.) y Mg++ (50-100 mg/Kg.) es obligada en ausencia de hipoglucemia o
persistencia de la crisis mientras se obtienen resultados de determinaciones
séricas. La administración de piridoxina (100 mg/dosis) dependerá de la frecuencia
local de las alteraciones metabólicas que la involucran (raras en México).
La clasificación de crisis y síndromes epilépticos puede no ser ideal para
establecer el tratamiento. En general, hay que recordar que las crisis del RN son
autolimitadas, aunque un grupo pequeño puede continuar y el EEG no ayuda
mucho en este grupo de edad para la categorización del tipo de crisis (Tabla 3).
Los estudios paraclínicos deberán individualizarse aunque frecuentemente
incluyen la realización de ultrasonografía transfontanelar, PL, estudios
metabólicos hidrocelectrolítícos. La realización de un EEG es obligado y la
realización de video EEG es prioritaria en crisis sutiles, mioclónicas y eventos
paroxísticos que hagan dudar la presencia de CC (espasmos tónico,
automatismos, etc.)
Síndromes epilépticos en el Recién Nacido.
En la etapa neonatal se han descrito 4 síndromes epilépticos (Tabla 4), los cuales
se describen a continuación:
Crisis neonatales benignas idiopáticas
Son típicamente neonatos sanos, que el día 3 y 7 de vida inician con crisis
clónicas y en ocasiones apnea, con una frecuencia variable aunque suelen
producir SE. Su estado intercrítico es normal y muestran un desarrollo favorable
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en la mayoría, requiriendo de tratamiento por menos de 6 meses. El EEG muestra
característicamente ritmos “Theta pointu alternant”. Es un diagnóstico de
exclusión.
Crisis neonatales familiares benignas
Es un síndrome autosómico dominante, el defecto genético se localiza en unos
casos en el cromosoma 20q 13.3, en otros en el cromosoma 8q 24 y otros en
ninguno de los dos, lo que indica que exista un tercer locus en esta entidad. Se
caracteriza por CC de tipo clónico o tónico de inicio entre el 2° y 5° día de vida,
de predominio en el sexo masculino y una evolución a epilepsia en el 10-15%, con
alteraciones leves del desarrollo frecuentemente. El EEG muestra actividad
paroxística focal o multifocal.
Tabla 2. Clasificación de Mizrahi
1.-Crisis clínicas con hallazgo eléctrico (epilépticas)
Clónica focal
Unifocal
Multifocal
Hemiconvulsión
Axial
Tónica Focal
Postura asimétrica del tronco
Postura anormal de extremidades
Desviación sostenida de los ojos
Mioclónica
Generalizada
Focal
II.-Crisis clínicas sin hallazgo eléctrico (presumiblemente no epiléptica)*
Mioclónica
Generalizada
Focal
Fragmentaria
Tónica generalizada
Automatismo motor
Movimientos buco-oro-linguales
Signos oculares
Movimientos de progresión
III. Crisis eléctricas sin actividad de crisis clínicas (epilépticas)
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*Sugiere que no sean fenómenos epilépticos: que puedan ser provocados, que
puedan ser suprimidos, que pueda existir sumación, que tengan irradiaciones.
Algunos semejan reflejos primitivos. Es más frecuente observar este tipo de
eventos no epilépticos en depresión de función cortical (letargia o coma) y en
depresión de la actividad de base del EEG.
Tabla 3. Tratamiento de la epilepsia en el recién nacido.
Requieren Tratamiento
1.-Crisis tónicas asimétricas
2.-Crisis sutiles con un componente ocular
3.-Crisis clónicas focales o multifocales.
Requieren ampliar el estudio
1.-Mioclónicas
2.-Apneas
3.-Sutiles
No requieren Tratamiento
1.-Crisis provocadas
2.-. Crisis tónicas generalizadas
3.-Crisis con automatismos motores
Encefalopatía mioclónica temprana
Corresponde a una entidad caracterizada por inicio neonatal de mioclonías
fragmentarias o generalizadas y crisis clónicas focales, el EEG muestra descargas
multifocales dentro de ritmos de fondo desorganizados y/o discontinuos. Tiene un
pronóstico malo y se asocia frecuentemente a errores innatos del metabolismo
(especialmente hiperglicinemia no cetósica).
Encefalopatía epiléptica temprana con brote-suspensión
Es una entidad que inicia en los primeros meses de vida con la aparición de un
tipo especial de crisis denominado “espasmo tónico” (contracciones de músculos
axiales, repetitivas y en ocasiones continuas durante la vigilia), asociadas a un
patrón EEG denominado brote-suspensión (trazo discontinuo que alterna brotes
de puntas y ondas agudas de gran voltaje con pausas de atenuación de la
actividad electro-cortical) de forma continua y característicamente persistente
durante la vigilia y el sueño. La etiología frecuentemente se relaciona con
disgenesias cerebrales y rara vez con lesiones difusas adquiridas o defectos
metabólicos. Su pronóstico es malo y frecuentemente evolucionan hacia un SW.
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Tabla 4. Principales diferencias entre los síndromes
considerados benignos en la etapa de Recién Nacido.
epilépticos,
Crisis neonatales benignas
Inicio
Tipo
Características
Evolución
Pronóstico
Idiopáticas
3-7 días
No tónicas
Disminución de Zn+
EEG patrón alternante
puntas theta
DPM normal
Familiares
2-5 días
Tónicas
Disminución de Mg++
EEG no característico
Cura en días
Epilepsia 0.5%
Cura en semanas
Epilepsia 5-11%
DPM normal
Ambas pueden cursar con: crisis clónicas y apneas. Duración: 1-3 min.
Encefalopatía mioclónica neonatal temprana
Antecedente familiar: positivo
Etiología: múltiples
Buscar acidemias orgánicas
Crisis: mioclonías fragmentarias y masivas
En menores de 28 días
Inicia en la primeras hrs. de vida extrauterina.
EEG: puntas ondas con periodos de atenuación.
Pronostico: Muerte o SW modificado.
Encefalopatía epiléptica con brote supresión
Antecedente familiar: negativo
Inicia primeros días de vida extrauterina
Etiología: múltiples
Pensar en Hiperglicemia y en disgenesias cerebrales
Crisis: espasmos tónicos
EEG: patrón de brote-supresión constante
Pronostico: SW y SLG
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