Tractament multidisciplinari del càncer de vulva

Transcripción

Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia
Tractament
multidisciplinari
del càncer de vulva
2
Índex
Proto col - Trac ta me n t mu l ti di s ci p l i n a r i de l cà ncer d e vul va
Tractament
multidisciplinari del càncer de vulva
Unitat Funcional d’Oncologia Ginecològica
Elaboració i coordinació
Composició del Comitè
Dra. Susanna Marín i Borràs
Dr. August Vidal i Bel
Servei d’Anatomia Patològica
Dra. B. Pardo i Burdaló
Servei d’Oncologia Mèdica
Àrea de Comunicació
i Audiovisuals
Dra. Ana Sanchez Marquez
Institut de Diagnòstic per la Imatge
Dra. M. Gil Martín
Servei d’Oncologia Mèdica
1a edició: setembre 2010
Dipòsit legal: B-47466-2010
Dr. J. Ponce i Sebastià
Servei de Ginecología
Dra. S. Marín i Borràs
Servei d’Oncoloiga Radioteràpica
Dra. L. Martí Cardona
Sra. C. Bellobí i Favà
Infermera Gestora de Casos de la
Unitat
Coordinadora de la Unitat Funcional d’Oncologia Ginecològica
ICO, Hospital Duran i Reynals - Hospital Universitari de Bellvitge
Coordinadora de Qualitat
Servei d’Oncologia Radioteràpica
Hospital Duran i Reynals, Intitut Català d’Oncologia.
Dr. M. Barahona i Ornipell
Hospital Universitari de Bellvitge • Institut Català d’Oncologia • 2010
Edita
Data prevista
d’actualització
del protocol
Es preveu la revisió i actualització
d’aquest protocol amb una
periodicitat de 3 anys.
3
Índex
Índex
1. Introducció, generalitats
2. Objectius
10. Tractament d’histologies de baixa
freqüència de presentació
Annexos
I. Escala de “Performance status”
Melanoma vulvar
3. Anatomia patològica. Classificació
Malaltia de Paget
II. Esquema de l’estudi diagnòstic i d’extensió
4. Diagnòstic. Estudi d’extensió
Càncer de la glàndula de Bartholino
III. Esquema de l’informe d’anatomia patològica
Carcinoma de cèl·lules basals i carcinoma berrugós
Tumor del sinus endodèrmic vulvar
5. Classificació per estadis
6. Tècniques de tractament
Cirurgia
Radioteràpia
Quimioteràpia. Tractament sistèmic
11. Seguiment de les malaltes posttractament
12. Línies de treball en desenvolupament
7. Control i cures d’infermeria
8. Pautes de tractament primari en funció de
l’estadi
9. Tractament de les recidives i de la malaltia
disseminada
IV. Esquema del full quirúrgic
V. Sistemes d’estadificació: TNM i FIGO
VI. Taula amb esquemes de quimioteràpia
VII. Esquema de tècniques quirúrgiques
VIII. Tècniques de radioteràpia
IX. Pautes de quimioteràpia
X. (a, b): Algoritme d’estratègia d’estadificació
XI. (a, b): Algoritme del tractament
XII. Esquema del seguiment a llarg termini
Bibliografia
Guía de pràctica clínica
4
Índex
1. Introducció, generalitats
El carcinoma de vulva és una patologia infreqüent, que afecta dues de cada 100.000 dones
anualment. Aquesta taxa és deu vegades superior en dones per sobre dels 75 anys. Suposa entre el 3 i el 5% de neoplàsies ginecològiques.
Histològicament, el carcinoma escamós és el
tipus més freqüent, ja que representa del 85 al
90% de les neoplàsies vulvars; el melanoma representa entre el 2,4 i el 5% i el carcinoma de les
glàndules de Bartholino, entre l’1 i el 3%. Més rarament es presenten els carcinomes de cèl·lules
basals, la malaltia de Paget invasiva, els sarcomes i els tumors metastàtics.
Actualment es considera que hi ha dues vies patogenètiques implicades en el carcinoma vulvar.
La primera està relacionada amb la infecció per
virus del papil·loma humà (VPH) d’alt risc oncogènic, sobretot els tipus 16 i 18. Aquest tipus
s’associa a factors de risc similars als del carcinoma de cèrvix, com són l’alt nombre de parelles
sexuals, l’edat primerenca en la primera relació
sexual, les berrugues vaginals, el tabac i la infecció per papil·loma virus (VPH). També s’ha
observat amb més freqüència en dones immunocompromeses. Aquest tipus és més freqüent
en dones joves i representa al voltant del 20%
del total de càncers de vulva i té el VIN de tipus
basaloide o condilomatós com a lesió precursora. La segona via no està relacionada amb infecció per VPH dels tipus que solen estar implicats
en altres tipus de neoplàsies ginecològiques i,
recentment, s’ha descrit associat a infecció per
VPH cutanis, tipus 5 i 8. Es veu en el context de
liquen esclerós o hiperplàsia escamosa, sol presentar-se en dones d’edat avançada i representa
aproximadament el 80% dels carcinomes vulvars. I té el VIN de tipus simple o diferenciat com
a lesió precursora.
Els factors pronòstics més importants són la
grandària tumoral, l’afectació ganglionar a nivell
inguinal i pelvià i l’estadificació. La supervivència
a 5 anys amb tractament és del 70 al 93% en casos sense invasió ganglionar, i del 25 al 41% si els
ganglis estan afectats.
Tradicionalment, des dels anys cinquanta, el tractament estàndard és la cirurgia amb vulvectomia
radical i dissecció ganglionar engonal. Aquesta
associa important morbiditat física i psicològica.
Els carcinomes de vulva avançats suposen del 30
al 40% de casos, i inclouen tumors que afecten
estructures de línia mitjana com clítoris, uretra i
anus, i/o òrgans pelvians adjacents o os, per la
qual cosa el tractament requereix cirurgies àmplies amb exenteració pelviana. Noves modalitats i combinacions terapèutiques com el tractament radioteràpic (RT) i quimioteràpic (QT)
estan en fase d’estudi per disminuir la morbiditat d’aquestes intervencions.
L’actual protocol se centra en els tumors epitelials de vulva, i els altres tipus histològics es refereixen als tractaments protocol·litzats a les nostres institucions per a cadascun d’ells.
Introducció, generalitats
5
Índex
2. Objectius
La missió del protocol és definir el procés diagnòstic, d’estadificació, tractament i seguiment a
llarg termini del càncer de vulva en els nostres
centres.
Aquest protocol té la visió d’integració territorial
de tots els centres del nostre àmbit d’influència.
Objectius
6
Índex
3. Anatomia patològica
La classificació segons els tipus histològics està
basada en la classificació proposada per l’OMS
en la seva edició del 2003:
Tumors glandulars
• Malaltia de Paget
Carcinoma escamós
• Queratinitzant
• No queratinitzant
• Basaloide
• Condilomatós
• Tumors de la glàndula de Bartholino
Adenocarcinoma
Carcinoma escamós
Carcinoma adenoide quístic
Carcinoma adenoescamós
Carcinoma de cèl·lules transicionals
Carcinoma de cèl·lula petita
• Berrugós
• Adenocarcinoma tipus glàndula mamària
• Altres (especificar)
• Adenocarcinoma de la glàndula de Skene
En l’informe es faran constar una sèrie
d’aspectes de manera sistemàtica, (vegeu
l’annex III). Els punts bàsics d’aquest informe
recullen l’espècimen remès per cirurgia i el procediment que han aplicat, incloent-hi el mostratge ganglionar si s’escau, les dimensions de
la peça macroscòpica, la localització del tumor,
la grandària tumoral i el nombre de focus, tipus
i grau histològic, el tipus de marge de creixement, l’estat dels marges de resecció, la presència o no d’invasió limfovascular, perineural, de
carcinoma in situ i d’altres lesions, resultat de
l’estudi ganglionar i classificació per sistema
TNM definitiu.
• Tumors malignes de glàndula sudorípara
• Carcinoma, tipus no determinable
Anatomia patològica
7
Índex
4. Diagnòstic. Estudi d’extensió
El diagnòstic de certesa del càncer de vulva és
patològic.
Davant de tota lesió vulvar sospitosa es realitzarà
biòpsia, amb representativitat suficient per confirmar o descartar la infiltració estromal (punch
-mínim de 3 mm-, pinça de Schubert o biòpsia
quirúrgica).
Es recomana l’ús d’anestèsia local. Es biopsiaran
totes aquelles zones que presentin alteracions
visibles i sospita tumoral. És preferible escollir
el marge de la lesió i una porció central, evitant
àrees necròtiques o sobreinfectades.
Si es palpen nòduls sospitosos d’infiltració tumoral a les regions engonals es realitzarà PAAF per
a estudi citològic o biòpsies. L’ecografia engonal
permet avaluar la presència de nòduls sospitosos i la realització de PAAF ecoguiada.
Un cop diagnosticat el tumor primari, es farà
un estudi d’extensió que intentarà demostrar
la presència macroscòpica de ganglis afectes,
la possible afectació dels ganglis accessibles a
punció PAAF i les metàstasis a distància.
Paper del gangli
sentinella
Realment cap prova prèvia a la cirurgia no s’ha
demostrat efectiva per detectar l’afectació ganglionar de petita grandària: ni la palpació ni les
tècniques d’imatge (TC, RM, etc.). Aquest és el
motiu pel qual, quan no es palpen adenopaties
susceptibles de ser punxades, s’han desenvolupat altres tècniques mínimament invasives per a
la detecció de malaltia metastàtica.
El gangli sentinella es descriu com el primer gangli limfàtic que rebrà les cèl·lules tumorals per
drenatge des del tumor primari. La seva identificació i el seu examen histològic previ permetran
evitar una limfadenectomia més profunda amb
la morbiditat que aquesta comporta.
Progressió local
(extensió a òrgans
veïns)
Com ja s’ha referit, cal descartar l’afectació de la
uretra, la bufeta o el recte. En una primera instància, aquesta extensió es valorarà per l’exploració
física. En els casos que es cregui convenient, per
no ser concloent l’exploració i perquè hi hagi
signes clínics que facin sospitar aquestes extensions de la malaltia, es pot fer estudi amb citologia urinària, cistoscòpia i proctoscòpia.
L’afectació d’òrgans genitals, vagina, cèrvix, etc.,
s’investigarà a l’exploració ginecològica de rutina, i es practicaran totes les proves necessàries
per arribar al diagnòstic de progressió.
És una tècnica que, malgrat ser diagnòstica, es
practica de manera immediata i lligada al tractament quirúrgic, per la qual cosa es comentarà en
parlar de les tècniques quirúrgiques i l’estratègia
terapèutica.
Diagnòstic. Estudi d’extensió
8
Índex
Progressió
metastàtica
En resum, l’estudi diagnòstic i d’extensió que
es plantejarà davant d’una senyora amb
sospita d’afectació per un tumor vulvar és:
(vegeu annex II)
No hi ha una clara protocol·lització de les proves
per diagnòstic de malaltia a distància en el càncer de vulva, atès que les metàstasis es presenten
molt tardanament i són de distribució atípica.
La dificultat més gran la planteja l’existència de
progressió a ganglis pelvians, la presència dels
quals modificarien el tractament i el pronòstic. És
per això que es recomana l’estudi sistemàtic amb
TC per avaluar l’afectació macroscòpica ganglionar pelviana, tot i que no és una prova resolutiva.
També es recomana la pràctica sistemàtica de
RX toràcica, que es complementarà amb una TC
toràcica quan hi hagi algun dubte o sospita de
metàstasis pulmonars.
Altres proves s’indicaran en funció de la simptomatologia.
TT Estudis diagnòstics bàsics
(imprescindibles)
• Biòpsia/es de la/es lesió/ons vulvar/s.
• PAAF o biòpsia de ganglis palpables, si
s’escau.
• RX tòrax.
• TC abominopelviana, incloent-hi àrees
engonals.
TT Estudis complementaris
• RM: Només en casos avançats amb sospita
d’extensió local o regional, atès que és millor per visualitzar el tumor primari. També
estarà indicada en els casos d’avaluació
d’exenteració pelviana.
• PET-TC: previ a decisió d’exenteració pelviana en casos d’estadis avançats o recurrència.
Diagnòstic. Estudi d’extensió
9
Índex
5. Classificació (sistemes d’estadificació)
Es faran servir els sistemes d’estadificació TNM
de la International Union Against Cancer (UICC)
i per a estadis de la Federació Internacional de
Ginecologia Oncològica (FIGO).
(vegeu annex V)
Classificació (sistemes d’estadificació)
10
Índex
6. Tècniques de tractament
L’elecció del tractament cal fer-la considerant,
prèviament, els criteris següents:
Cirurgia
• edat de la pacient
• localització del tumor (afectació d’uretra i/o
anus i/o vagina en profunditat)
• extensió del tumor primari
• afectació d’òrgans adjacents
• estat ganglionar
• impacte psicològic sobre la malalta (de la
tècnica quirúrgica)
Sempre que sigui factible i es compleixin els
criteris, la cirurgia és el tractament d’elecció.
De la mateixa manera, l’actitud quirúrgica permetrà aconseguir l’estadificació definitiva del tumor (patològica). Per tant, són objectius de la cirurgia l’exèresi del tumor i l’estudi ganglionar.
La base del tractament quirúrgic és l’escissió de
la lesió amb criteri de radicalitat. El concepte
de radicalitat s’aplica a les reseccions amb marges lliures. Està demostrat que en cas de marges
inferiors a 8 mm en l’estudi anatomopatològic,
el risc de recurrència augmenta. Per tant, per assolir marge de seguretat, es requereix que a la
cirurgia es respecti un marge macroscòpic recomanable d’entre 15 i 20 mil·límetres, sense tensar la pell al voltant del tumor. La cirurgia no es
considerarà tractament d’elecció quan l’escissió
requereix exèresi d’uretra o anus i col·locació
d’estomes.
Les àrees ganglionars engonals constitueixen
el primer esglaó de drenatge limfàtic de la vulva i, per tant, són les àrees d’estudi obligatori dins del tractament quirúrgic. Malgrat que,
genèricament, l’estudi ganglionar forma part
de l’estudi d’extensió de la malaltia, en el carcinoma escamós de vulva s’accepta el possible
paper terapèutic de la limfadenectomia engonal en cas de demostració d’afectació ganglionar. Però per a l’estudi diagnòstic inicial i amb
finalitat de disminuir la morbiditat derivada de
la limfadenectomia engonal radical, es pot utilitzar la tècnica d’estudi del gangli sentinella,
especialment en tumors de petita grandària i/o
exploració clínica engonal negativa. Per tant, la
limfadenectomia radical es reserva per als casos
amb demostració d’afectació del gangli sentinella i en cas d’important sospita clínica o confirmació d’afectació ganglionar prèvia a la cirurgia
(PAAF).
Tècniques de tractament
11
Índex
Exèresi del tumor: tècniques
quirúrgiques. Indicacions
(annex VII)
L’objectiu és l’exèresi del tumor amb marge de
seguretat de 15-20 mm (a tot el voltant). La
tècnica a utilitzar dependrà de la mida i la localització del tumor.
TT Tumorectomia / hemivulvectomia
Exèresi àmplia del tumor. Indicada en tumors de mida inferior a 20 mm i de localització lateral.
TT Vulvectomia simple
Exèresi circumferencial de la vulva per a
extirpació àmplia del tumor. Indicada en
tumors de mida inferior a 20 mm que involucren la línia mitjana vulvar o que afecten
la vulva bilateralment.
TT Vulvectomia radical
Exèresi de tota l’àrea vulvar, amb marge de
seguretat, arribant, en profunditat, a la fàscia perineal. Indicada en tumors de més de
20 mm, especialment amb afectació vulvar
bilateral.
TT Exenteració pelviana
Exèresi, en bloc, del sistema genital-urinarirectoanal fins a la pelvis. Requereix tècniques
de derivació urinària i fecal, així com de reconstrucció del sòl pelvià (tècniques a decidir
i individualitzar en funció de cada pacient).
Indicada, únicament, en situació de malaltia
recurrent, esgotades les altres alternatives
terapèutiques (RDT) i amb la confirmació
prèvia de no-disseminació de la malaltia (PET
i limfadenectomia pelviana bilateral).
Estudi ganglionar.
Tècniques quirúrgiques.
Indicacions (annex VII)
TT Estudi del gangli sentinella
Marcatge peritumoral amb l’isòtop tecneci99
(Tc99) i estudi amb limfogammagrafia prèviament a la cirurgia. A l’acte quirúrgic, detecció
del gangli sentinella amb gammasonda i extracció mitjançant una incisió no superior a
20 mm. L’estudi anatomopatològic es fa de
manera diferida. Indicat en tumors petits (<20
mm) i en tumors de mida superior però amb
exploració engonal negativa. Tècnica contraindicada en cas de cirurgies vulvars prèvies
o altres situacions susceptibles d’alterar o
bloquejar les vies de drenatge limfàtic. Cal
individualitzar els tumors de mida superior
a 40 mm per la possibilitat de bloqueig de
les vies de drenatge per cèl·lules tumorals.
TT Limfadenectomia engonal
Exèresi de tot el paquet ganglionar inguinofemoral superficial i profund, mitjançant
incisions engonals independents de les incisions vulvars. Indicada en cas d’afectació
del gangli sentinella i sospita o confirmació
d’afectació engonal prèviament a la cirurgia. Malgrat que la indicació habitual és de
limfadenectomia bilateral, es considera la
possibilitat de limfadenectomia unilateral
en tumors molt laterals i segons circumstàncies pròpies de cada pacient.
12
Índex
Radioteràpia
TT Factors de risc per les troballes a l’estudi
anatomopatològic o a l’exploració clínica
de les àrees engonals
Com s’ha dit més amunt, la primera elecció terapèutica és la cirurgia.
• nombre d’adenopaties (2 o més)
En cas de no poder-se operar amb marges de
seguretat o sense afectar esfínters o evitar estomes o causar una alta mutilació, cal plantejarse com a tractament alternatiu la radioteràpia.
Indicacions de radioteràpia:
A) Radioteràpia postoperatòria:
indicada després de cirurgia amb
alt risc de recidiva
TT Factors de risc per les troballes a l’estudi
anatomopatològic del tumor primari
• gran diàmetre màxim del tumor (>2 cm)
• invasió en profunditat de l’estroma (>1
mm)
• invasió de l’espai limfovascular
• marges propers o afectes
hi ha una relació directa d’afectació d’aquestes
cadenes quan el tumor primari presenta:
• afectació extracapsular
• invasió profunda de l’estroma (>1 mm)
• grandària de les adenopaties (>2 cm)
• mida gran (> 2 cm)
B) Radioteràpia exclusiva
hi ha indicació de radioteràpia exclusiva sempre que hi hagi contraindicació quirúrgica, ja
sigui per dificultat tècnica, per extensió de la
malaltia o per patologia mèdica associada. Cal
tenir en compte, també, aquells casos en què
la malalta rebutja l’opció quirúrgica.
c) Radioteràpia preoperatòria
en estadis avançats, la cirurgia, si es fa, implica vulvectomia radical amb tècniques
d’exenteració, que comporta una alta morbimortalitat. La radioteràpia preoperatòria, sola
o concomitant amb la quimioteràpia, tindria
la intenció d’aconseguir el màxim de resposta
tumoral per permetre una cirurgia més conservadora, amb marges correctes
D) A nivell de cadenes ganglionars
engonals
• extensió del tumor
En cas de no haver-hi ganglis engonals clínics
ni per estudi d’imatge, o que siguin de mida
petita i homolaterals, la radioteràpia pot ser
una alternativa a la cirurgia, amb menys complicacions.
En general, la tècnica d’irradiació de les cadenes engonals considera la irradiació bilateral.
En cas d’haver-se fet una limfadenectomia unilateral amb afectació tumoral, es pot plantejar,
com a alternativa a la cirurgia contralateral, la
irradiació d’aquesta àrea.
Si les cadenes ganglionars engonals estan
afectes, les cadenes pelvianes estaran també
afectes en un 30%. Per tant, s’ha de considerar la irradiació d’aquestes cadenes que sols
es podrà obviar en casos molt seleccionats o
pal·liatius.
13
Índex
Quan es faci exèresi del/s gangli/s sentinella/es,
pel que fa a la radioteràpia:
• Si és negatiu, no cal fer res més (excepte que
per criteris del tumor primaris hi hagi risc important d’afectació d’aquesta àrea).
• Si és positiu i hi ha 2 o més ganglis afectes,
caldrà indicar radioteràpia postoperatòria.
6.2.1 Tècniques de radioteràpia
(vegeu annex VIII)
Quimioteràpia.
Tractament sistèmic
La cirurgia és l’estàndard de tractament al càncer de vulva, amb RT adjuvant en funció dels
factors de risc a l’estudi anatomopatològic,
però en la malaltia avançada, on les cirurgies
no poden tenir una radicalitat òptima o suposen seqüeles importants, la combinació de
quimioradioteràpia és una modalitat a valorar.
Els estudis reportats estan recollits a l’annex VI.
Molts inclouen casos en primera línia de tractament per a malaltia avançada a nivell local i
ganglionar, i també recurrències irresecables.
Són estudis retrospectius, ja que, donada la raresa d’aquesta patologia i l’edat avançada de
gran part de les pacients, és difícil realitzar un
estudi randomitzat. La majoria d’autors expliquen cirurgies posteriors més conservadores
o, fins i tot, de rescat a la recidiva en casos de
tractament quimioradioteràpic radical.
Atesa la variabilitat en els diferents esquemes
de QT, i especialment en les dosis i la planificació de la RT, el Gynecologic Oncology Group
(GOG) està duent a terme un estudi prospectiu
fase II (GOG205), que combina CDDP setmanal
amb RT. Posteriorment, es fa resecció del tumor residual o biòpsia en cas de resposta clínica completa. L’estudi està en curs.
Sobre la base d’aquest darrer estudi, el pla de
tractament amb quimioradioteràpia en les pacients candidates es faria amb un esquema de
CDDP setmanal concomitant amb la RT.
A dia d’avui, amb les dades de les quals disposem, en els casos de carcinoma de vulva localment avançats no tributaris de cirurgia radical,
es podria valorar individualment la possibilitat
d’oferir tractament preoperatori amb quimioradioteràpia i posterior cirurgia segons la resposta obtinguda, sempre que s’assumeixi el risc de
toxicitat que pot comportar aquest tractament
i escollint pacients amb un bon “performance
status” i sense comorbiditat associada.
Quimioteràpia pal·liativa
Malgrat el tractament multidisciplinari ofert
prèviament, aproximadament el 50% de les pacients que es presentin amb malaltia avançada
recauran i, d’aquestes, el 40% moriran de la
seva malaltia. Les dades de supervivència global, quant a la malaltia recurrent, són <10% a
5 anys.
14
Índex
L’ús de monoquimioteràpia amb cisplatí, piperazinediona, mitoxantrona o bleomicina no
han demostrat respostes objectives ni duradores. S’ha avaluat l’ús de paclitaxel en un assaig
fase II amb unes taxes de respostes objectives
del 14% i de benefici clínic del 24%. Respecte
a poliquimioteràpia l’opció seria una combinació de platí i taxans.
En definitiva, en situació de malaltia recurrent
o metastàsica d’un carcinoma de vulva on no
hi hagi possibilitat de rescat quirúrgic, tractament amb radioteràpia o quimioradioteràpia,
l’ús de quimioteràpia pal·liativa s’ha de valorar
individualment.
6.3.1 Pautes de quimioteràpia
(vegeu annex IX)
15
Índex
7. Control i cures d’infermeria
Funcions
d’infermeria a
la malalta
diagnosticada de
càncer vulvar
Atenció precirurgia
La malalta serà atesa per la infermeria des del
moment en què es decideix la cirurgia. Des del
punt de vista d’infermeria, cal reforçar i aportar
els punts següents:
• La infermera és la responsable de facilitar la informació adient sobre les mesures
d’higiene que ha de tenir la malalta en els
moments previs a la cirurgia.
• La infermera repassarà conjuntament amb la
malalta els dubtes que hagin pogut aparèixer
quant a les possibles complicacions secundàries a la cirurgia.
• La infermera, en el seu tracte amb la malalta,
ha d’afavorir un ambient de confiança entre
ambdues. Cal que aporti suport a la malalta
tant pel que fa a l’aspecte emocional com en
referència a les cures, durant tot el procés del
seu tractament.
• La malalta ha d’estar informada del procediment quirúrgic a què s’ha de sotmetre, i infermeria ha de reforçar aquesta informació. Cal
que la malalta conegui la possibilitat que se li
practiqui una vulvectomia i en què consisteix.
• Cal donar-li informació sobre en què consistirà
l’estudi preoperatori (analítica, RX tòrax, ECG i
consulta a servei d’anestèsia).
Cures d’infermeria postcirurgia
Aquestes cures es faran sobre la base de:
TT Diagnòstics d’infermeria: seran cures
o atencions que requereixen solament
l’actuació de la infermera. Aquests poden
ser
1. Deteriorament de la integritat cutània secundària a la vulvectomia (ferida quirúrgica).
2. Por secundària a l’impacte del diagnòstic i
el tractament, manifestat per estat d’ànim
trist, ira i expressions verbals.
3. Alteració de la sexualitat de la malalta, secundària al procés de la malaltia i/o de la
cirurgia, que es pot manifestar en forma
d’astènia i inapetència sexual.
4. Deteriorament de la imatge corporal secundària al procés de la malaltia (cirurgia,
simptomatologia, tractament amb radioteràpia), manifestat per una disfunció de la
sexualitat, alteració de les relacions socials,
anhedonia, possible aïllament...
16
Índex
TT Actuació d’infermeria
Deteriorament de la integritat cutània secundària a la vulvectomia (ferida
quirúrgica):
--Mantenir una continuïtat en les cures de
la ferida quirúrgica.
--Detectar possibles complicacions, optimitzant la cicatrització correcta.
TT Complicacions potencials: en aquest cas
es refereix als possibles riscos derivats de
la intervenció quirúrgica i poden requerir
una intervenció multidisciplinària
Por secundària a l’impacte del diagnòstic i el tractament:
--Donar suport emocional.
--Aclarir dubtes.
--Informar de la possibilitat de participar
en teràpies de grups de suport.
--En cas de ser necessari, oferir el suport de
la consulta de psicooncologia.
Alteració de la sexualitat.
Deteriorament de la imatge corporal:
--Donar suport emocional.
--Informar de la possibilitat de participar
en teràpies de grups de suport.
--Animar la malalta a restablir, en la mesura
del possible, les seves relacions socials.
Les més freqüents són:
• Infecció de les ferides quirúrgiques
--Prevenció:
Infermeria ha de prevenir aquestes infeccions amb les mesures següents:
Informant de les mesures higièniques:
--Rentar amb aigua i sabó 1-2 cops/dia.
--Assecar de manera meticulosa amb un
assecador de mà.
--Utilitzar roba interior d’home (calçotets)
de cotó i tipus pantalons amples.
--Actuació:
--Ha de col·laborar amb el metge.
--Ha d’aplicar cures tòpiques òptimes.
--Ha d’administrar el tractament prescrit
pel metge.
• Hemorràgia
--Prevenció:
--Cal insistir amb la malalta sobre la importància d’evitar esforços i mantenir el
repòs.
--Detectar l’hemorràgia.
--Actuació:
--Ha de col·laborar amb el metge.
--Controlar el sagnat.
Educació sanitària prèvia a l’inici de
radioteràpia
• Afavorir l’ambient de confiança i
tranquil·litzador entre la infermera i la
malalta.
• Donar-se a conèixer com a infermera de
referència i que seguirà tot el procés de la
malaltia.
• Proporcionar números de contacte, tant
d’infermeria com de l’ICO-24h.
• Explicar en què consisteix el tractament de
radioteràpia, durada i la localització del servei.
• Donar a conèixer, sense alarmar la malalta,
els efectes secundaris del tractament: radiodermitis, enteritis, diarrees, infeccions
urinàries…
• Fer educació sanitària en relació amb pautes higièniques i dietètiques a seguir abans
i durant el tractament.
17
Índex
Seguiment de fi de tractament: valoració de la fi del procés
La malalta se citarà a la consulta d’infermeria
al cap d’un mes, aproximadament, després
d’haver acabat la radioteràpia.
Aquesta visita consistirà en un control de
símptomes i toxicitat posttractament:
• Detectar problemes relacionats amb la
sexualitat.
• Informar de la possibilitat de participar en
grups de suport i reforç.
• Animar la malalta a reiniciar la seva sexual,
sempre que sigui possible (edat, tipus de
cirurgia…).
• Detectar els problemes secundaris a la radioteràpia i tractar-los juntament amb el
metge.
• Assegurar i confirmar que estan previstes
les visites mèdiques de seguiment pertinents.
18
Índex
8. Pautes de tractament en funció de “l’estadi clínic’’
Indicació de
tractament primari
• No-indicació de tractament quirúrgic
Abans de tenir una estadificació anatomopatològica, l’exploració clínica de la lesió primària i
àrees engonals permeten una aproximació o estadificació clínica orientativa sobre la base de la
qual es decidirà la pauta de tractament primari:
• Indicació de tractament quirúrgic
--Tumor primari (T) de qualsevol grandària
localitzat a vulva o perineu, sense afectar
estructures veïnes.
--Lesions que afecten estructures perineals
adjacents superficialment (uretra, anus),
però en què el tractament quirúrgic no
condiciona la col·locació d’estomes.
--Lesions que afecten estructures perineals
adjacents -T3- (uretra, anus), i en què
el tractament quirúrgic condicionarà la
col·locació d’estomes.
--Lesions
amb
infiltració
profunda
d’estructures adjacents i/o d’òrgans veïns.
Pauta a seguir en
funció de la indicació
de tractament
A. Malalta tributària de cirurgia
--Afectació ganglionar inguinofemoral massiva o afectació de ganglis pelvians.
TT Estudi preoperatori i consulta al Servei
d’Anestesiologia
--Malaltia metastàtica.
TT TC abdominopelviana, incloent-hi les àrees
engonals
--Edat, patologia associada o rebuig al tractament quirúrgic per part de la pacient.
--NO existeix sospita de malaltia inguinofemoral: s’indicarà cirurgia segons la tècnica
que es consideri més oportuna sobre el tumor primari + exèresi del gangli sentinella,
amb anàlisi anatomopatològica diferida.
--SÍ existeix sospita d’adenopaties patològiques inguinofemorals o confirmació
per PAAF: s’indicarà la intervenció quirúrgica pertinent sobre el tumor primari +
limfadenectomia engonal bilateral.
Pautes de tractament en funció de “l’estadi clínic’’
19
Índex
En ambdues situacions, després de la cirurgia,
disposarem d’una estadificació anatomopatològica definitiva, sobre la qual es decidirà
l’actitud terapèutica a seguir (seguiment versus teràpia adjuvant).
B. Malalta no tributària de cirurgia
TT Estudi d’imatge (RNM / TAC) pelviana o
abdominopelviana, incloent-hi sempre
les àrees engonals
• Estudi d’imatge negatiu per la presència
de malaltia inguinofemoral: exèresi del
gangli sentinella, amb anàlisi anatomopatològica diferida.
• Estudi d’imatge amb sospita d’adenopaties
patològiques inguinofemorals:
--Adenopatia ≤ 2 cm: la malalta se sotmetrà a una exèresi del gangli sentinella,
amb anàlisi anatomopatològica diferida.
--Adenopatia > 2 cm, i/o malaltia palpable:
la malalta se sotmetrà a una punció-citologia (PAAF):
extensió del tumor, la tècnica d’elecció serà
l’exèresi del gangli sentinella.
Si el resultat de la PAAF és positiu, no més actituds quirúrgiques. Ja disposem de la informació clínica i patològica per planificar el tractament.
TT Estudi d’extensió que es consideri pertinent (PET-TC, colonoscòpia, cistoscòpia....)
en cas de malaltia localment avançada o
sospita de malaltia metastàtica
Arribat a aquest punt, en els tres supòsits (A, B
i C) disposarem d’una estadificació final, amb
coneixement de l’estat i extensió del tumor primari, així com de l’estat de la malaltia regional
i a distància.
Vegeu annex X (a, b): algoritme d’estadificació.
Estratègia terapèutica
postquirúrgica i
postestudi d’extensió
Estadi figo IA, IB, II (postcirurgia)
S’avaluaran els factors pronòstics de risc de
l’estudi anatomopatològic, en funció dels quals
es decidirà:
--seguiment periòdic
--teràpia adjuvant: radioteràpia locoregional
Estadi figo III A, IIIB, IIIC (postcirurgia)
En el cas dels tumors en què s’hagi optat per un
primer tractament quirúrgic i amb estadi III definitiu, són susceptibles de radioteràpia adjuvant.
De tota manera, es valorarà també la presència
dels factors pronòstics de risc per decidir la indicació de radioteràpia adjuvant, així com la tècnica i dosi a administrar.
Si el resultat de la PAAF és negatiu per presència
de tumor, la malalta se sotmetrà a una exèresi
quirúrgica del gangli, amb anàlisi anatomopatològica diferida. Es cas de contraindicació quirúrgica per patologia associada i no per mida/
20
Índex
TT LOCALMENT AVANÇATS
• ESTADIS IV B:
• ESTADIS III A, B, C, no tributaris de tractament quirúrgic:
--L’alternativa és una radioteràpia radical exclusiva o amb quimioteràpia concomitant.
La indicació de tractament sistèmic concomitant s’avaluarà en cada cas seguint els criteris establerts per oncologia mèdica.
Són tractaments que, d’inici, es consideren pal·liatius i rebran tractament sistèmic
amb citostàtics, tot i que es faran consideracions individuals en els casos que ho requereixin.
Vegeu annex XI (a): algoritme de tractament.
• ESTADIS IV A (i, ii):
La indicació és de radioteràpia radical exclusiva o amb quimioteràpia concomitant.
La indicació de tractament sistèmic concomitant s’avaluarà en cada cas seguint els
criteris establerts per oncologia mèdica.
En alguns casos en estadi IVA (i), es pot considerar la indicació de fer una radioteràpia
amb quimioteràpia concomitant preoperatòria o sense. L’avaluació de si la resposta al tractament ha estat suficient per indicar una cirurgia es farà entre la quarta i
cinquena setmana del primer tractament,
per tal que si es decideix no fer cirurgia no
es retardi el seguiment del tractament radioteràpic. Aquesta avaluació serà clínica
i també amb les proves complementàries
que es considerin oportunes en funció de
les estructures adjacents a la vulva afectes
en el moment del diagnòstic inicial.
21
Índex
9. Tractament de la malaltia recurrent i de la malaltia disseminada
Vegeu annex XI (b): algoritme de tractament.
• En el tractament de les recurrències a vulva
i perineu, sense afectació de ganglis engonals, les opcions de rescat dependran en bona
mesura del tractament primari rebut per la pacient.
• La recurrència local pot ser tractada satisfactòriament amb una resecció amb marge ample; en el cas de lesions que apareixen en zones llunyanes a la del primer tumor i després
d’anys es pot tractar de segones neoplàsies.
Així, doncs, pel que fa a la tècnica quirúrgica, cal
tenir en compte que ha de seguir els mateixos
criteris de radicalitat que la cirurgia primària. La
tècnica quirúrgica a aplicar dependrà igualment
de la mida i localització de la lesió. En el cas de
les recidives, a més de les tècniques quirúrgiques
utilitzades en el tractament primari, es considera
la possibilitat d’exenteració pelviana, sempre
com a últim recurs i descartada afectació tumoral disseminada.
A les recidives locals en les quals el tumor primari
solament va ser tractat amb cirurgia, tot i que es
faci una nova cirurgia completa o citoreductora,
hi ha sempre indicació d’irradiació postoperatòria. La tècnica dependrà de la localització
i extensió de la recidiva, així com de la cirurgia
que es faci, si aquesta és possible.
En casos de recidiva després d’haver-se administrat ja radioteràpia postoperatòria o exclusiva,
cal considerar la possibilitat del tractament quirúrgic, tot i que sigui a títol pal·liatiu. La tècnica
quirúrgica, de nou, requerirà avaluació individual
de cada cas, i seran les mateixes enumerades.
En cas de malaltes inoperables o d’alt risc, el
tractament quirúrgic es plantejarà amb caràcter
pal·liatiu i amb la tècnica menys agressiva possible.
Tractament pal·liatiu:
Les reirradicacions cal considerar-les en comptades ocasions i sempre amb valoració individualitzada dels casos i de les tècniques a prescriure, tenint en compte la tècnica dissenyada en
el primer tractament i la dosi administrada en
cada àrea, així com el temps transcorregut des
d’aquesta primera irradiació.
En termes de reirradicació, caldrà considerar de
manera individualitzada en cada cas la possibilitat de tècniques especials de radioteràpia externa (IMRT) i/o braquiteràpia intersticial.
Quan la recidiva és engonal, és aconsellable el
tractament amb cirurgia i/o radioteràpia, seguint en general les mateixes guies que amb la
recidiva local.
La recidiva a distància (metàstasi) té el mateix
criteri de tractament que l’estadi IVB.
L’ús de quimioteràpia pal·liativa s’ha de valorar
individualment.
Tractament de la malaltia recurrent i de la malaltia disseminada
22
Índex
10. Tractament d’histologies de baixa freqüència de presentació
Melanoma vulvar
En principi, aquest tumor s’ha d’orientar com
qualsevol altre melanoma d’altres localitzacions.
Així doncs, cal fer una estadificació com a melanoma.
El tractament és preferentment quirúrgic. La cirurgia del melanoma ha comprès la vulvectomia
radical i la limfadenectomia inguinofemoral bilateral, però a l’actualitat s’adopten opcions més
conservadores en funció de la grandària tumoral, el gruix i la profunditat de la invasió i la invasió limfovascular; juntament amb l’afectació
ganglionar, aquests són els principals factors
pronòstics. L’estudi del gangli sentinella es troba
en investigació.
La tècnica que es proposa en aquest protocol
és:
• Extirpació amb marges amplis (no cal criteris
de radicalitat del carcinoma escamós) amb estudi del gangli sentinella.
Respecte al tractament adjuvant sistèmic, encara no s’ha testat l’interferon-α als melanomes
vulvars. En els casos metastàtics, tampoc no hi
ha consens a l’hora d’escollir el règim de QT o
bioquimioteràpia més adequat, i el pronòstic és
habitualment bastant pobre.
Pel que fa a les indicacions de radioteràpia, cal
remetre’s al protocol multidisciplinari vigent a
les nostres institucions per a aquesta patologia
d’altres localitzacions, tot i que les tècniques a dissenyar s’adaptaran a l’àrea anatòmica afectada.
Malaltia de Paget
És una malaltia amb un alt risc de recidiva i de
troballa de carcinoma subjacent. En el cas de
confirmar-se la presencia d’un carcinoma, cal
tractar-lo segons l’estadi del tumor.
ges lliures, amb una taxa de recidiva major del
30%. Per això, és possible que requereixi vulvectomia radical en els casos invasius.
Així doncs, el primer tractament serà quirúrgic
i es plantejarà una tècnica d’extirpació amb
marges de seguretat.
La indicació de radioteràpia dependrà del resultat
de l’estudi anatomopatològic i de l’estadi final del
tumor. La tècnica s’adaptarà a les descrites per a
aquesta àrea i a l’extensió de la malaltia.
La QT s’ha emprat en la malaltia metastàtica,
amb diversos esquemes. Entre els treballs revisats, destaca l’estudi reportat per Brummer et
al. amb un 80% de sobreexpressió d’her-2/neu,
que indicaria l’ús de trastuzumab.
Habitualment es tracta d’una malaltia intraepitelial que es pot tractar amb una resecció local
adequada, però pot ser dificultós obtenir mar-
Tractament d’histologies de baixa freqüència de presentació
23
Índex
Sarcomes
En aquest cas, també el primer tractament és la
cirurgia. El tractament quirúrgic comprèn des
de la resecció local àmplia fins a la vulvectomia
radical amb limfadenectomia inguinofemoral
bilateral; aquesta darrera és la considerada inicialment com a estàndard en aquest protocol.
La RT adjuvant es valora en casos amb gran
grandària tumoral, alt grau histològic o marges
quirúrgics propers. De nou, les tècniques dissenyades s’adaptaran a les descrites per a l’àrea però
tenint en compte, també, els principis vàlids per
a les tècniques d’irradiació de sarcomes d’altres
localitzacions.
La QT en els casos metastàtics es basa en doxorrubicina i ifosfamida, en règims similars a altres
sarcomes de teixits tous.
Càncer de la glàndula
de Bartholino
El seu tractament ha estat tradicionalment la
vulvectomia radical amb limfadenectomia inguinofemoral bilateral, però s’han reportat treballs
que mostren que una cirurgia més conservadora
amb hemivulvectomia i buidament ganglionar
unilateral pot ser igualment efectiva en estadis
inicials.
En el nostre protocol, la tècnica quirúrgica habitual serà la vulvectomia radical amb limfadenectomia bilateral.
Tanmateix, la RT adjuvant es considera en casos
amb tumors voluminosos inicials o marges quirúrgics propers.
La quimioradioteràpia també podria tenir un paper en el tractament de tumors avançats.
Carcinoma de cèl·lules
basals i carcinoma
berrugós
Són tumors en què l’extensió limfàtica és rara, de
manera que el tractament primer és quirúrgic, i
és suficient fer una extirpació o excisió local amb
marges, tot i que alguns casos poden requerir
una vulvectomia.
Tumor del sinus
endodèrmic vulvar
S’ha descrit com a tumor més agressiu quan es
localitza a la vulva respecte a altres òrgans. El
seu tractament és quirúrgic, des de l’exèresi local
àmplia fins a la vulvectomia radical amb dissecció ganglionar engonal bilateral.
Com a tractament QT adjuvant, el més emprat és la
combinació BEP (bleomicina, etopòsid i cisplatí).
D’altra banda, l’a-FP plasmàtica no s’ha establert com a marcador sensible per al seguiment
d’aquesta malaltia.
Tractament d’histologies de baixa freqüència de presentació
24
Índex
11. Seguiment de les malaltes posttractament
El seguiment mèdic de les malaltes tractades per
un càncer de vulva es farà a càrrec dels serveis
clínics que han intervingut en el tractament.
tres serveis clínics: Servei de Ginecologia,
Servei d’Oncologia Radioteràpica i Servei
d’Oncologia Mèdica.
Així, cal tenir en compte les situacions següents:
Malaltes només sotmeses a tractament
quirúrgic
En aquest cas, el seguiment el farà exclusivament el Servei de Ginecologia.
Malaltes que, a més de la cirurgia, han rebut
un tractament adjuvant
• Radioteràpia:
Possiblement, estem parlant d’un grup constituït per la major part de les nostres malaltes.
En aquest cas, el seguiment serà alternatiu i
complementari entre el Servei de Ginecologia
i el Servei d’Oncologia Radioteràpica.
Malaltes que només han rebut tractament
amb radioteràpia
En aquest cas, el seguiment el farà exclusivament el Servei d’Oncologia Radioteràpica.
Malaltes que només han rebut un
tractament radical amb radioquimioteràpia
Malaltes que només han rebut tractament
sistèmic
Aquesta serà una situació en la qual es trobaran un subgrup de malaltes, en principi, petit,
que són aquelles que han estat diagnosticades
amb malaltia disseminada i que no s’han considerat tributàries de cap tractament local o
locoregional.
En aquest cas, el seguiment el farà exclusivament el Servei d’Oncologia Mèdica.
De la mateixa manera, en el cas de malaltes
sotmeses a tractament exclusiu amb radioteràpia i quimioteràpia, el seguiment serà alternatiu i complementari entre el Servei d’Oncologia
Mèdica i el Servei d’Oncologia Radioteràpica. És
a dir, se seguirà una pauta complementària pel
que fa a les exploracions físiques i de proves
complementàries.
• Radioquimioteràpia:
Per al grup de malaltes tributàries d’un tractament combinat adjuvant, els seguiments
seran alternatius i complementaris entre els
Seguiment de les malaltes posttractament
25
Índex
Pauta de seguiment
DIA “0”: dia de la fi del tractament:
TT Cinquena visita
12 mesos (després del dia “0”): es farà valoració clínica (amb exploració ginecològica o
sense)
Primer any
TT Primera visita
1 mes (després del dia “0”): visita d’infermeria
(valoració de la fi del procés)
TT Segona visita
2 mesos (després del dia “0”)
Primera visita amb el Servei d’Oncologia Radioteràpica (excepte en els casos en què el
tractament hagi estat exclusivament de cirurgia o sistèmic, en els quals els responsables seran els serveis de referència)
TT Tercera visita
Es farà valoració clínica (amb exploració ginecològica o sense) i es demanarà una TAC
abdominopelviana (incloent-hi la regió
d’engonals), hemograma i bioquímica i RX
de tòrax, per ser avaluats els resultats a la popera visita
Segon any
TT 16 mesos (després del dia “0”)
Es farà valoració clínica (amb exploració ginecològica o sense) i es demanarà una TAC abdominopelviana (incloent-hi la regió d’engonals),
hemograma i bioquímica i RX de tòrax, per ser
avaluats els resultats a la popera visita
Es farà valoració clínica (amb exploració ginecològica o sense) i dels resultats de les
proves complementàries
Es farà valoració clínica (amb exploració ginecològica o sense)
TT Quarta visita
Es farà valoració clínica (amb exploració ginecològica o sense) i dels resultats de les
Tercer any
Es farà valoració clínica (amb exploració
ginecològica o sense) i es demanarà una
TAC abdominopelviana (incloent-hi la regió
de tòrax, per ser avaluats els resultats a la
popera visita
ginecològica o sense) i dels resultats de les
Quart any
popera visita
26
Índex
Cinquè any
popera visita
TT 58 – 60 mesos (després del dia “0”)
En aquesta visita es donarà per acabat el
seguiment hospitalari i se li donarà l’ALTA.
Se li aconsellarà prosseguir amb un seguiment anyal, fins als 10 anys d’haver acabat
el tractament del seu càncer de vulva, amb
el seu especialista en ginecologia corresponent a l’àrea del domicili de la malalta o al
seu hospital de referència.
S’annexa esquema amb el servei a qui correspondria fer cadascuna d’aquestes visites, en
funció de quina hagi estat l’estratègia terapèutica administrada a les malaltes (vegeu annex
XII).
27
Índex
12. Línies de treball en desenvolupament
Antigen SCC
(Squamous Cell
Carcinoma Antigen)
L’antigen SCC és una proteïna de 45000 Da, associada a tumors de cèl·lules escamoses de diferents òrgans. Se subdivideix en dos subgrups,
SCC-1 (amb efecte antiapoptòtic) i SCC-2 (inhibeix sistemes de protecció cel·lular davant
d’inflamació en la qual intervenen per proteases). Els dos subtipus passen a la circulació de
manera passiva des de les cèl·lules escamoses.
Detectat inicialment en el carcinoma escamós
de cèrvix, nivells elevats de SCC van ser estretament correlacionats amb la mida i l’estadi del
tumor, grau, invasió estromal, invasió limfovascular i afectació parametrial i ganglionar. Posteriorment, les anàlisis multivariable no han aconseguit demostrar la significació pronòstica de
l’elevació del SCC en el moment del diagnòstic.
D’altra banda, es reconeix una alta especificitat
i valor predictiu positiu en la detecció de recurrències en el seguiment de malaltes tractades
per carcinoma de cèrvix.
La literatura és escassa respecte a l’ús del SCC
en el carcinoma escamós de vulva. Els estudis
més recents no comproven benefici en el moment del diagnòstic en els estadis incipients de
la malaltia, ni con a predictor de supervivència
ni d’afectació ganglionar. En canvi, pot tenir el
seu valor en la detecció de la malaltia recurrent
o metastàtica.
Quimioteràpia /
radioteràpia
adjuvant en tumors
localment avançats
Es d’interès per part de la Unitat Funcional de Ginecologia Oncològica, com a centre de referència d’aquest tipus de patologies, la posada en
marxa de la detecció del SCC-Ag. Dins del carcinoma de cèrvix pel valor clínic que se li reconeix i dins del carcinoma de vulva per contribuir
a avaluar la utilitat que pot tenir en el diagnòstic
i seguiment d’aquesta malaltia.
Els tractaments sobre els carcinomes de vulva localment avançats porten associada una elevada
morbiditat. Malgrat que la literatura al respecte
és limitada, diversos estudis recolzen la possibilitat de neoadjuvanticitat amb radioteràpia, quimioteràpia o radioquimioteràpia concomitants
seguida de cirurgia com a tractament segur i
efectiu en aquestes fases de la malaltia. L’objectiu
és disminuir les seqüeles de les cirurgies exenteratives i la necessitat de col·locació d’estomes.
Es considera la possibilitat d’iniciar amb aquesta línia de treball: individualitzar aquest tipus de tractament en pacients amb tumors localment avançats
o amb afectació ganglionar engonal extensa, en
les quals el tractament neoadjuvant permetrà una
cirurgia menys agressiva i amb resultats en supervivència equivalents al tractament estàndard.
Línies de treball en desenvolupament
28
Índex
Annex 1. Escala de “performance status”
GRAU
ECOG
0
Totalment actiu/va, hàbil per portar l’activitat diària sense restriccions
1
No pot fer una activitat laboral física normal, però és hàbil per a una vida laboral més
lleugera o sedentària.
2
Roman a casa i és autosuficient per a les seves activitats diàries, tot i que no pot dur a
terme cap activitat laboral. No enllitat/da >50% de les hores hàbils.
3
Autosuficiència limitada, confinat/da al llit o en una cadira >50% de les hores hàbils.
4
Incapacitat/da. No pot tenir cap cura d’ell/a mateix/a. Totalment limitat/da al llit o a
una cadira.
5
Èxitus
Oken, M.M., Creech, R.H., Tormey, D.C., Horton, J., Davis, T.E., McFadden, E.T., Carbone, P.P.: Toxicity And
Response Criteria Of The Eastern Cooperative Oncology Group. Am J Clin Oncol 5:649-655, 1982.
Annex 1. Escala de “performance status”
29
Índex
Annex II. Esquema de l’estudi diagnòstic i d’extensió
Estudis diagnòstics bàsics
(imprescindibles)
• Biòpsia/es de la lesió vulvar
• PAAF o biòpsia de ganglis palpables, si s’escau
• RX tòrax
• TC abdominopelviana,
d’engonals
incloent-hi
àrees
Estudis complementaris
• RM: només en casos avançats amb sospita
d’extensió local o regional, atès que és millor
per visualitzar el tumor primari. També estarà
indicada en els casos d’avaluació d’exenteració
pelviana.
• PET-TC: previ a decisió d’exenteració pelviana
en casos d’estadis avançats o recurrència.
Annex II. Esquema de l’estudi diagnòstic i d’extensió
30
Índex
Annex III. Esquema de l’informe d’anatomia patològica i el
seu contingut
Resecció de
tumoració vulvar
• Vulvectomia simple
Anatomia patològica
TT Espècimen
• Vulvectomia radical
• Diàmetre més gran: cm
• Exenteració pelviana
• Altres dimensions: x cm
• Altres (especifiqueu)
• No es pot determinar (vegeu comentari)
• No especificat
TT Localització del tumor
• Vulva
• Altres (especifiqueu):
TT Dimensions de la peça
TT Mostratge ganglionar
• No especificat
• No aplicable
• Biòpsia de gangli sentinella
TT Procediment
• Ganglis inguinofemorals
• Biòpsia
• Costat dret
Llavi major
Llavi menor
• Costat esquerre
Llavi major
Llavi menor
• Ganglis pelvians (ilíacs/obturatius)
• No es pot especificar
• Extirpació àmplia
• Tumorectomia / hemivulvectomia
Annex III. Esquema de l’informe d’anatomia patològica i el seu contingut
31
Índex
TT Grandària tumoral
• Diàmetre més gran: cm
• Altres dimensions: x cm
TT Focalitat tumoral
• Unifocal
• Multifocal
• No especificat
TT Profunditat d’invasió*
TT Tipus histològic
• cm
• Carcinoma escamós
Queratinitzant
No queratinitzant
Basaloide
Condilomatós
Berrugós
Altres (especifiqueu)
TT Marge de creixement:
• Expansiu
• Tumors glandulars
Malaltia de Paget
Tumors de la glàndula de Bartholino
Adenocarcinoma
Carcinoma escamós
Carcinoma adenoide quístic
Carcinoma adenoescamós
Carcinoma de cèl·lules transicionals
Carcinoma de cèl·lula petita
Adenocarcinoma tipus glàndula mamària
Adenocarcinoma de la glàndula de Skene
Tumors malignes de glàndula sudorípara
• Carcinoma, tipus no determinable (vegeu
comentari)
TT Grau histològic
• Infiltratiu
TT Marges de resecció
• No es pot determinar l’estat dels marges de
resecció (vegeu comentari)
• Sense evidència de neoplàsia infiltrant
• Distància del carcinoma infiltrant al marge
de resecció més pròxim: cm
Marge més pròxim:
-- No s’observa carcinoma in situ al
marge de resecció
-- Carcinoma in situ present al marge
de resecció
Afectat per neoplàsia infiltrant
Marge afectat:
*Nota: la profunditat d’invasió es defineix com la mesura del tumor des de la unió epitelioestromal de la papil·la dèrmica més
superficial adjacent fins al punt de màxima invasió.
32
Índex
TT Invasió limfovascular
TT Altres lesions
• No s’observa
• No s’observen
• Present
• Displàsia
• Condiloma acuminat
TT Invasió perineural
• No s’observa
TT TNM
TT Ganglis limfàtics
• Present
• Nombre de ganglis examinats
• Nombre de ganglis amb metàstasi
Nombre de ganglis amb metàstas< 0,5 cm
Nombre de ganglis amb metàstasi ≥ 0,5 cm
• Extensió extranodal
Present
No s’observa
No es pot determinar (vegeu comentari)
TT Carcinoma in situ
• Absent
• Present (especifiqueu tipus)
• Ganglis femorals – inguinals fixats o ulcerats
Presents
No s’observa
No es pot determinar (vegeu comentari)
• Lateralitat
Unilateral
Bilateral
33
Índex
Annex IV. Esquema del full quirúrgic
Via d’aproximació
Cirurgia de la vulva-perineu. Marcatge isotòpic
del gangli sentinella.
Anestèsia general endovenosa
Descripció de troballes
• Localització de la lesió: #
• Grandària de la lesió: #
• Afectació del meat uretral: #
• Afectació de la zona clitoridiana: #
Descripció
operatòria
Tancament i
drenatges
• Identificació i exèresi selectiva del gangli sentinella, amb marcatge previ del gangli sentinella
amb Tc99 (gammagrafia i localització intraquirúrgica amb gammasonda). Comprovació del
marcatge del gangli extret (#) i de l’absència
d’activitat al llit de l’exèresi.
• Tancament de ferida engonal amb punts de
subcutani de Vicryl 2/0 i pell amb gafes (es
deixa drenatge aspiratiu tipus Redon, mínim 5
dies)
• Limfadenectomia engonal superficial i profunda del cantó #, amb aïllament i preservació dels
vasos femorals i de la vena safena superficial.
• Tumorectomia àmplia (hemivulvectomia) amb
exèresi de la lesió amb marges de seguretat
amplis (# mm). Hemostàsia curosa.
• Afectació de marges anals: #
• Tancament de ferida vulvar amb sutura primària per pla amb punts de Vicryl 2/0
• Sonda Foley vesical (mínim 48 hores)
Malaltia residual
No queda malaltia macroscòpica residual. Cal
considerar la cirurgia com a òptima i oncològicament radical.
Annex IV. Esquema del full quirúrgic
34
Índex
Annex V. Sistemes de classificació
Sistema d’estadificació TNM de la international union against cancer
(uicc)
Tumor primari (T)
TX
T1a
T1b
T2
T3
No es pot avaluar el tumor primari.
Tumors ≤ 2 cm de diàmetre, localitzats
a vulva o perineu i amb invasió estromal ≤ 0,1 cm*.
Tumors > 2 cm de diàmetre o de qualsevol grandària amb invasió estromal
>0,1 cm, localitzats a vulva o perineu.
Tumor de qualsevol grandària amb extensió a estructures perineals adjacents
(1/3 distal d’uretra, 1/3 distal de vagina,
afectació anal).
Tumors de qualsevol grandària que
infiltrin alguna d’aquestes estructures:
2/3 proximals d’uretra, 2/3 proximals
de vagina, mucosa vesical, mucosa rectal o fixat a l’os pelvià.
Ganglis limfàtics regionals (N)
NX
N0
N1a
N1b
N2a
N2b
N2c
N3
No es poden avaluar els ganglis
limfàtics regionals
No hi ha metàstasi a ganglis limfàtics
regionals
Metàstasi a 1-2 ganglis limfàtics
< 0,5 cm
Metàstasi a 1 gangli limfàtic ≥ 0,5 cm
Metàstasi a 3 o més ganglis limfàtics
< 0,5 cm
Metàstasi a 2 o més ganglis limfàtics
≥ 0,5 cm
Metàstasi/s a gangli/s limfàtic/s amb
extensió extracapsular
Ganglis limfàtics regionals fixats o
ulcerats
Metàstasi a distància (M)
M0
M1
No hi ha metàstasi
Metàstasi a distància (incloent-hi
metàstasi a ganglis limfàtics pelvians)
*Nota: la profunditat d’invasió es defineix com la mesura del tumor des de la unió epitelioestromal de la papil·la dèrmica més
superficial adjacent fins al punt de màxima invasió.
Annex V. Sistemes de Classificació
35
Índex
Sistema d’estadificació de la figo
ESTADI I
Tumor confinat a la vulva.
IA: Tumor ≤ 2 cm de mida, confinat a la vulva o el perineu amb invasió de l’estroma de ≤ 10 mm*, sense
metàstasi ganglionar.
IB: Tumor de >2 cm de grandària o amb invasió de l’estroma >10 mm*, confinat a la vulva o perineu,
amb ganglis negatius.
ESTADI II
Tumors de qualsevol grandària amb extensió a estructures adjacents (1/3 inferior d’uretra, 1/3 inferior de vagina, anus), amb ganglis negatius.
ESTADI III
Tumors de qualsevol grandària amb extensió o sense a estructures adjacents (1/3 inferior d’uretra,
1/3 inferior de vagina, anus), amb ganglis inguinofemorals positius.
IIIA: (i): amb un gangli metastàtic (≥5 mm).
(ii): 1-2 ganglis metastàtics (< 5 mm).
IIIB:
(i): ≥ 2 ganglis metastàtics (≥5 mm).
(ii): ≥ 3 ganglis metastàtics (<5 mm).
IIIC: ganglis metastàtics amb extensió extracapsular.
ESTADI IV
Tumor amb extensió a altres estructures regionals (2/3 superior d’uretra, 2/3 superior de vagina) o a
estructures a distància.
IVA: Tumor envaint alguna de les estructures següents:
(i): uretra superior i/o mucosa de vagina, mucosa de bufeta de l’orina, mucosa rectal, o fixat a ossos pelvians.
(ii): ganglis limfàtics inguinofemorals fixos o ulcerats.
IVB: Qualsevol metàstasi a distancia, inclosos els ganglis limfàtics pelvians.
**Nota: la profunditat d’invasió es defineix com la mesura del tumor des de la unió epitelioestromal de la papil·la dèrmica més superficial adjacent fins al punt de màxima invasió.
36
Índex
Sistema de classificació per estadis de la federació internacional
de ginecologia oncològica (figo)
Estadi IA
Estadi IB
Estadi II
T1a
T1b
T2
N0
N0
N0
M0
M0
M0
Estadi IIIA
Estadi IIIB
Estadi IIIC
Estadi IVA
Estadi IVA
Estadi IVB
T1-T2
T1-T2
T1-T2
T3
Qualsevol T
Qualsevol T
N1a – N1b
N2a – N2b
N2c
Qualsevol N
N3
Qualsevol N
M0
M0
M0
M0
M0
M1
(cal especificar els subestadis « i »)
La designació “T” es refereix a un tumor primari
que no ha estat tractat prèviament.
El símbol “p” es refereix a la classificació patològica del TNM i està basada en l’estudi macroscòpic i microscòpic de la lesió.
pN suposa l’obtenció de ganglis limfàtics adequats per validar metàstasis ganglionars.
pM implica l’estudi microscòpic de les lesions
distants.
El prefix “y” es refereix a un tumor amb tractament quimioteràpic o radioteràpic previ.
La classificació clínica (cTNM) és la realitzada pel
clínic abans del tractament durant l’avaluació
inicial de la pacient o quan la classificació patològica no és possible.
pT suposa una resecció del tumor primari o una
biòpsia adequada per avaluar la categoria pT
més alta.
Microscòpicament, els criteris per a l’estadificació
patològica han estat satisfets sense l’extirpació
total del tumor primari.
37
Índex
Annex VI. Estudis de quimioteràpia
Autors
Iversen
Scheistroen
Levin
Evans
Thomas
Wahlen
Landoni
Lupi
Akl
Koh
Han
Berek
Russell
Eifel
Pacients(n)
15
42
6
4
24
19
58
31
12
20
14
12
25
12
QT
Bleomicina
Bleomicina
5-FU+Mito
5-FU+Mito
5-FU+-Mito
5-FU+Mito
5-FU+Mito
5-FU+Mito
5-FU+Mito
5-FU+-Mito o CDDP
5-FU+Mito o CDDP
5-FU+CDDP
5-FU+-CDDP
5-FU+CDDP
RT (dosis, Gy)
15
45
18-60
25.7
44-60
45-50
54
54
30-36
30-54
40-62
44-54
42-72
40-50
Respostes (%)
OR=4 (26%)
OR=6 (30%)
OR=6 (100%)
RC=14 (58%)
RC=14 (58%)
RC=10 (53%)
pRC=13 (31%)
OR=29 (93%)
RC=12 (100%)
OR=11 (55%)
OR=54%
RC=8 (66%)
RC=20 (80%)
pRC=4 (33%)
Seguiment (m)
<6
7-60
1-25
20-29
5-45
3-70
4-48
22-73
8-125
1-75
4-273
7-60
4-52
17-30
Cunningham
Moore
(GOG101)
Gerszten
14
71
5-FU+CDDP
5-FU+CDDP
45-50
47.6
RC=9 (64%)
RC=33 (46%)
7-80
18
5-FU+CDDP
44.6
RC=13 (72%)
1-55
5-FU = 5- Fluorouracil; Mito = Mitomicina; CDDP = cisplatí; OR=resposta total; RC=resposta completa; pRC=resposta completa patològica
Annex VI. Estudis de quimioteràpia
38
Índex
Annex VII. Tècniques quirúrgiques
Cirurgia del tumor primari.
Tècniques quirúrgiques. Indicacions
com a norma general, respectar sempre un
marge de seguretat de 15-20 mm.
Tumorectomia / hemivulvectomia
Exèresi àmplia del tumor. Indicat en tumors de
mida inferior a 20 mm i de localització lateral.
pacient). Indicada, únicament, en situació
de malaltia recurrent, esgotades les altres
alternatives terapèutiques (RDT) i amb confirmació prèvia de no-disseminació de la
malaltia (PET i limfadenectomia pelviana
bilateral).
TT Vulvectomia simple
Exèresi circumferencial de la vulva per a
extirpació àmplia del tumor. Indicada en
tumors de mida inferior a 20 mm que involucren la línia mitjana vulvar o que afecten
la vulva bilateralment.
Estudi ganglionar. Tècniques quirúrgiques.
Indicacions
TT Vulvectomia radical
Exèresi de tota l’àrea vulvar, amb marge de
seguretat, arribant, en profunditat, a la fàscia perineal. Indicada en tumors de més de
20 mm, especialment amb afectació vulvar
bilateral.
TT Exenteració pelviana
Exèresi, en bloc, del sistema genital-urinarirectoanal fins a la pelvis. Requereix tècniques de derivació urinària i fecal, així com
de reconstrucció del sòl pelvià (tècniques
a decidir i individualitzar en funció de cada
TT Estudi del gangli sentinella
Marcatge peritumoral amb l’isòtop tecneci99 (Tc99) i estudi amb limfogammagrafia
prèviament a la cirurgia. A l’acte quirúrgic,
detecció del gangli sentinella amb gammasonda i extracció mitjançant una incisió no
superior a 20 mm. L’estudi anatomopatològic es fa de manera diferida. Indicat en tumors petits (<20 mm) i en tumors de mida
superior però amb exploració engonal negativa. Tècnica contraindicada en cas de
cirurgies vulvars prèvies o altres situacions
susceptibles d’alterar o bloquejar les vies
de drenatge limfàtic. Cal individualitzar els
tumors de mida superior a 40 mm per la
possibilitat de bloqueig de les vies de drenatge per cèl·lules tumorals.
TT Limfadenectomia engonal
Exèresi de tot el paquet ganglionar inguinofemoral superficial i profund, mitjançant
incisions engonals independents de les incisions vulvars. Indicada en cas d’afectació
del gangli sentinella i sospita o confirmació
d’afectació engonal prèviament a la cirurgia. Malgrat que la indicació habitual és de
limfadenectomia bilateral, es considera la
possibilitat de limfadenectomia unilateral en
tumors molt laterals i segons les circumstàncies pròpies de la pacient.
Annex VII. Tècniques quirúrgiques
39
Índex
Annex VIII. Tècniques de radioteràpia
• El tractament radioteràpic del càncer de vulva
és, bàsicament, amb irradiació externa.
• La planificació es farà sempre en tres dimensions, definint els volums (PTV) d’irradiació i els
òrgans de risc (OR) sobre una TAC per a dosimetria, feta en condicions de tractament, per al disseny i càlcul de la dosi a administrar.
A. Radioteràpia
externa
Volum de tractament
El volum de tractament per al càncer de vulva ha
d’incloure, habitualment:
* la mateixa vulva o el seu llit
* els ganglis limfàtics inguinofemorals amb
les cadenes ganglionars pelvianes o sense, segons l’estadi de la malaltia i si hi ha o no cirurgia
prèvia i la seva tècnica.
camp directe independent o sense sobre
àrea de genitals externs, en posició ginecològica, habitualment d’electrons, seqüencial,
per sobreimprimir aquesta àrea.
En termes generals aquesta tècnica comporta:
• malalta en posició de decúbit supí
• un camp anterior que cobreix les cadenes
limfàtiques engonals i femorals superficials, les cadenes limfàtiques pelvianes i la
zona vulvar
• un camp posterior que cobreix les carenes
limfàtiques pelvianes i l’àrea vulvar
A. La tècnica d’irradiació habitual utilitzada
és
• camps directes d’electrons o fotons sobre
ambdues àrees engonals, bilaterals i independents (opcionals i en funció de les dosis
a administrar en aquestes àrees i de les corbes de dosimetria)
Tècnica de dos camps anteroposteriors isocèntrics, de fotons, paral·lels, asimètrics i
conformats, amb camps directes i independents o sense concomitants sobre les àrees
engonals, habitualment d’electrons, i amb
• camp directe d’electrons sobre regió vulvar
i perineu, amb la malalta en posició ginecològica (opcional en funció de les dosis a administrar en aquestes àrees i de les corbes
de dosimetria)
Tècnica
40
Índex
Els dos camps de fotons són conformats, alliberant la major part dels caps femorals i el terç
superior de l’extremitat inferior, sobretot per al
camp posterior, així com protecció amb la finalitat de protegir el major percentatge de contingut intestinal possible. Els camps d’electrons sobre les regions engonals poden ser conformats
o no. Tots aquests camps es tractaran, habitualment, de manera concomitant. El camp perineal
o vulvar (també directe d’electrons) es farà de
manera seqüencial al tractament amb fotons.
2. Irradiació de vulva o llit del tumor primari
B. Altres tècniques
Energia
1. Irradiació de vulva o llit del tumor primari i
cadenes engonals (unilateral o bilateral)
S’han d’utilitzar fotons d’alta energia, perquè
ofereixen una major homogeneïtat i millor protecció d’òrgans i teixits normals de l’entorn.
• Tècnica d’un camp directe exclusiu, conformat amb fotons de 6 MV, incloent-hi
únicament la zona vulvar i àrees de cadenes limfàtiques inguinofemorals, excloentne les cadenes pelvianes, amb “bolus” o
sense a les àrees engonals o amb sobreimpressió d’aquestes àrees amb camps
directes independents d’electrons, concomitants o seqüencials al camp de fotons.
Aquesta tècnica pot estar indicada en tumors en estadi IA (diàmetre màxim inferior
a 2 cm, però amb factors de risc de recidiva
o amb cirurgia insuficient).
• Tècnica de camp únic directe d’electrons
sobre regió vulvar i perineu, d’indicacions
molt restringides, amb consideració individual de cada cas, i de caràcter pal·liatiu en
la immensa majoria dels casos.
• Tècnica en camps múltiples de fotons,
d’indicació en casos especials i a decidir de
manera individualitzada en cada cas.
L’elecció final d’energia es farà en el moment de
la planificació i el disseny de la tècnica davant de
la TAC de dosimetria, d’acord amb el Servei de
Física, que és el responsable de la planificació i
els càlculs finals, en funció de la prescripció que
es faci.
Però, per la tècnica habitual d’irradiació, tot i que,
en alguns casos, per obtenir-se una millor distribució de dosi, es podrà escollir fotons de 18 MV
per a ambdós camps, amb o sense el mateix pes
a favor del camp anterior, o amb o sense “bolus”
en aquest mateix camp, en general s’utilitzen fotons de 6 MV per al camp anteroposterior i fo-
tons de 18 MV per al camp posteroanterior. Per
als volums engonals i de l’àrea de genitals externs, l’energia escollida d’electrons (o si cal de
fotons) es farà també en funció de la profunditat
dels volums definits sobre la TAC de dosimetria.
Planificació i dosimetria
El procés de dosimetria clínica amb els càlculs
de dosi absorbida es porten a terme en el Servei
de Física.
Com a norma general, es prescriu i calcula el
100% de la dosi a administrar a nivell de línia mitjana pelviana, en el punt de coincidència dels
dos eixos dels dos camps (ICRU-50).
Al mateix temps, es prescriu la dosi desitjada
en cadascuna de les àrees engonals, que no té
per què coincidir amb la dosi a pelvis. En el Servei de Física es decidirà l’ús d’energies mixtes
o no, concomitants, per tal de complir la prescripció de dosis en els diferents PTV, en funció
d’aconseguir un pla de dosimetria el més homogeni possible i que respecti els límits de dosi de
tolerància dels òrgans de risc.
Aquesta manera de plantejar la dosimetria implica, com a avantatge, que el volum pelvià i
l’engonal rebin el 100% de la dosi prescrita en
un mateix temps i que acabin també alhora,
amb escurçament del temps global del tractaAnnex VIII. Tècniques de radioteràpia
41
Índex
ment i amb una distribució en el temps i per
àrees més radiobiològica. També implica, amb
freqüència, que el fraccionament dels volums
engonals sigui a una dosi/fracció discretament
superior a la que s’administra a altres àrees, la
qual cosa també pot ser beneficiosa, sobretot en aquells casos amb malaltia micro/macroscòpica coneguda a aquests nivells. Com a
desavantatge, hi ha el fet que hi hagi àrees de
sobredosificació; una d’aquestes àrees sol correspondre freqüentment al mont de Venus.
B. Radioteràpia exclusiva
Com a norma i amb la finalitat de no tenir sobredosificacions excessives, el màxim tolerat
serà de no més del 110% de la dosi prescrita en
àrees de grandària significativa (>2 cm2).
C. Radioteràpia preoperatòria
• malaltia subclínica: 50,4 Gy a l’isodosi del
100% (ICRU-50)
• lesions petites: 60-65 Gy a l’isodosi del 100%
(ICRU-50)
• lesions de mida gran: 70 Gy a l’isodosi del
100% (ICRU-50)
100% (ICRU-50)
Dosi
• lesions petites: 50,4 Gy a l’isodosi del 100%
(ICRU-50)
La dosi ha administrar a les diferents àrees referides com a volum blanc (PTV) serà:
• lesions de mida gran: 50,4Gy a l’isodosi del
100% (ICRU-50)
A. Radioteràpia postoperatòria
100% (ICRU-50)
• malaltia microscòpica presumible: 60-65
Gy a l’isodosi del 100% (ICRU-50)
• malaltia macroscòpica:65- 70 Gy a l’isodosi
del 100% (ICRU-50)
Amb valoració clínica i d’imatge, sense que
això afecti la planificació d’un tractament
quirúrgic en un període de temps òptim
o de seguir amb radioteràpia fins a dosi de
radioteràpia exclusiva, sense pauses, en cas
de no haver-hi resposta o la resposta sigui
insuficient per indicar una cirurgia oncològicament correcta.
D. La zona vulvar, per la seva localització
prop del límit de camp, té una sumació de
les dosis administrades per cadascun dels
dos camps de fotons. Això, juntament amb
la pèrdua de diàmetre anteroposterior, en
comparació d’aquest diàmetre a nivell pelvià, fa que quan a nivell de pelvis s’arriba
a la dosi de 50,4 Gy habitualment prescrita, a l’àrea vulvar s’arribi a dosis més altes.
Aquest fet s’ha de tenir en compte en prescriure una dosi de sobreimpressió de la
zona vulvar, en els casos de malaltia micro
o macroscòpica coneguda a aquest nivell,
amb afectació o no d’introit o terç inferior
de vagina.
Fraccionament
El fraccionament recomanat, atès el gran volum involucrat, així com les zones de gran sensibilitat que inclou, és d’1,8 Gy/fracció diària i 5
fraccions setmanals. En casos en què s’emprin
camps concomitants sobre àrees que requereixin dosis més altes, en aquestes àrees la dosi
per fracció no superarà els 2,5 Gy/fracció.
42
Índex
B. Braquiteràpia
Com a tècnica, els carcinomes de vulva es poden
tractar amb braquiteràpia intersticial igual que
les lesions de pell de qualsevol altra localització,
tot i que les indicacions reals d’aquestes tècniques són molt puntuals amb aquests tumors
i, moltes vegades, és una indicació pal·liativa.
Sempre serà una indicació amb valoració individualitzada de cada cas.
Les tècniques que es poden utilitzar són:
• Guies no rígides (tubs plàstics): és una tècnica
que es prefereix perquè la superfície a tractar
és irregular.
• Agulles rígides, hipodèrmiques o vectores
• Tècnica de Mupitt: amb col·locació, a traves
d’un suport plantilla, d’agulles vectores rígides.
La dosi a administrar estarà en funció de la grandària tumoral, però, pressuposada l’existència de
tumor macroscòpic, es mourà entre el 65-70 Gy
dosi total (combinada amb radioteràpia externa
o de manera exclusiva).
43
Índex
Annex IX. Pautes de quimioteràpia
Esquema de QT
concomitant a RT
Esquemes de QT
pal·liativa
• CDDP 40mg/m2 setmanal x 6 cicles. Inici de
manera concomitant amb la RT
• Taxol 175 mg/m2 cada 21 dies
• Taxol 60-80 mg/m2 setmanal dies 1, 8, 15 cada
28 dies
• CDDP 50 mg/m2 + Taxol 135 mg/m2 en infusió
de 24 hores cada 21 dies
• Carboplatí (AUC 5) + Taxol 175 mg/m2 cada 21
dies
Annex IX. Pautes de quimioteràpia
44
Índex
Annex X.
a) Algoritme d’estadificació
b) Algoritme d’estadificació
Tumor clínicament en
estadi T1, T2, T3
Malalta tributària de cirurgia
Tumor clínicament en estadi
localment avançat: IVA
Malalta NO tributària de cirurgia
t TC abdominopelviana (amb àrees engonals): presència d’adenomegàlies
engonals, pelvianes i paraòrtiques
TC abdominopelviana (amb àrees engonals): presència d’adenomegàlies engonals
t RX tòrax
t Altres proves a valorar: TC toràcica, RM, PET-TC (individualitzar)
NO
Exèresi tumor primari
gangli sentinella
SÍ
NO
Limfadenectomia
engonal
SÍ
< 2 cm
Finalitzat procés d’estudi d’extensió.
S’aconsegueix estadi clínic/patològic per planificar el tractament en
els estadis avançats
> 2 cm
PAAF
Neg
Exèresi gangli
sentinella
Pos
Exèresi adenopatia
(limfadenectomia)
Finalitzat procés de tractament quirúrgic. S’aconsegueix estadi patològic i estudi de factors
de risc per avaluar tractament adjuvant i planificació de tractament dels estadis avançats
Annex X
45
Índex
Annex XI.
a) Estratègia terapèutica global
b) Tractament de la malaltia recurrent
MALALTIA RECURRENT
LOCAL
REGIONAL
A DISTÀNCIA
Radioteràpia prèvia
SÍ
NO
Contraindicació de cirurgia: fixació a paret
pelviana. Afectació ganglionar pelviana.
Evidència de metàstasi
Sí
Tractament
pal·liatiu
No
No
Cirurgia:
Exèresi en lesions petites
Exenteració si afectació
d’estructures veïnes
Sí
Radioteràpia
Tractament
quimioteràpic
Annex XI
46
Índex
Annex XII. Esquema de seguiment a llarg termini
Any
1r
2n
3r
4t
5è
Mesos
Infermeria
1
2
6
9
12
16
20
24
28
34
40
46
52
58-60
X
Valoració clínica i exploració
ginecològica
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
Analítica
Rx tòrax
TAC abdominal
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
* el seguiment mèdic de les malaltes tractades per un càncer de vulva es farà a càrrec dels Serveis Clínics que han intervingut en tractament, per tant, serà exclusiu o compartir alternant
** si ha fet radioteràpia, la visita als 2 mesos la farà sempre el Servei d’Oncologia Radioteràpica
***els Serveis de Ginecologia i d’Oncologia Radioteràpica faran sempre exploració ginecològica, amb estudi histològic si s’escau (biòpsia o citologia)
Annex XII. Esquema de seguiment a llarg termini
47
Índex
Bibliografia
1. Akl A, Akl M, Boike G, et al. Preliminary results
of chemoradiation as a primary treatment
for vulvar carcinoma. Int J Radiat Biol Phy
2000; 48: 415.
2. Berek JS, Heaps JM, Fu YS, et al. Concurrent
cisplatin and 5-fluorouracil chemotherapy
and radiation therapy for advanced-stage
squamous carcinoma of the vulva. Gynecol
Oncol 1991; 42: 197.
3. Beriwal, S.; Coon, D. Heron, D.E. et al. Preoperative intensity-modulated rdiotherapy
and chemotherapy for locally advanced vulvar carcinoma. Gynecologic Oncology 109
(2.008) 291-295.
4. Brummer O, Stegner HE, Bohmer G, et al.
Her-2/neu expression in Paget disease of the
vulva and the female breast. Gynecol Oncol
2004; 95: 336-40.
5. Copeland LJ, Sneige N, Gershenson DM, et al.
Bartholin gland carcinoma. Obstet Gynecol
1986; 67: 794-801.
6. Cunningham MJ, Goyer RP, Gibbons SK, et al.
Primary radiation, cisplatin, and 5-flurouracil
for advanced squamous carcinoma of the
vulva. Gynecol Oncol 1997; 66: 258.
7. DeVita, Hellman i Rosemberg. Principles and
Practice of Oncology. Lippincott
8. Durrant KR, Mangioni C, Lacave AJ, et al.
Bleomycin, methotrexate, and CCNU in advanced inoperable squamous cell carcinoma
of the vulva: a phase II study of the EORTC
Gynaecological Cancer Cooperative Group
(GCCG). Gynecol Oncol 1990; 37: 359-62.
9. Eifel PJ, Morris M, Burke TW, et al. Preoperative
continous infusion cisplatinum and 5-fluorouracil with radiation for locally advanced
or recurrent carcinoma of the vulva. Gynecol
Oncol 1995; 59: 51.
10. Evans LS, Kersch CR, Constable WC, et al.
Concomitant 5-Flurouracil, mitomycin C,
and radiotherapy for advanced gynecologic
malignancies. Int J Radiat Biol Phys 1988; 15:
901.
11. Falconer, AD et al. The impact of improving
outcomes guidance on surgical management
of vulvar squamous cell cancer in southwest
England (1997-2002). BJOG An international
Journal of Obstetrics and Gynaecology 2006:
391-396.
12. Fanning J, Lambert HC, Hale TM, et al. Paget’s
disease of the vulva: prevalence of associated vulvar adenocarcinoma, invasive Paget’s
disease, and recurrence after surgical excision. AM J Obstet Gynecol 1999; 180: 24-7.
13. Gaducci A, Cionini L, Romanini A, et al. Old
and new perspectives in the manegement of
high-risk, locally advanced or recurrent, and
metastatic vulvar cancer. Critical Reviews in
Oncology/Hematology 2006; 60: 227-41.
14. Gerszten K, Selvaraj RN, Kelley J, et al. Preoperative chemoradiation for locally advanced carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol
2005; 99: 640-4.
15. Ghurani, Giselle B. MD; Penalver, Manuel A.
MD. An update on vulvar cancer. Am J of
Obstec and Gynecology, vol 185, August
2001, 294
16. Greene LA, Branton P, Montag A, Oliva E,
Cooper K. Protocol for the Examination of
Specimens from Patients with Carcinoma of
the Vulva. http://www.cap.org/apps/docs/
committees/cancer/cancer_protocols/2009/
Vulva_09protocol.pdf
17. Hampl M, Hantschmann P, et al. Validation of
the accuracy of the sentinel lymph node procedure in patients with vulvar cancer: Results
of a multicenter study in Germany. Gynecologic Oncology 2008 (111): 282- 288.
18. Han SC, Kim DH, Higgins SA, et al. Chemoradiation as primary or adjuvant treatment for
locally advanced carcinoma of the vulva. Int
J Radiat Oncol Biol Phys 2000; 47: 1235-44.
Bibliografia
48
Índex
19. Hyde, S.E.; Valmadre, S. Hacker, N.F. et al.
Squamous cell carcinoma of the vulva with
bulky postive groin nodes – nodal debulking
versus full groin dissection prior radiation
therapy. Int. J. Gynecol. Cancer 2.007, 17,
154-158.
20. Hoffman MS. Squamous-cell carcinoma of
the vulva: locally advanced disease. Best
Practice & Research Clinical Obstetrics & Gynaecology 2003; 17: 635-47.
21. Hullu de, J.A.; Van der Zee, A. G.J. Surgery and
Radiotherapy in vulvar cancer. Critical Reivews in Oncology / Hematology 60 (2.006)
38-58
22. Hullu de, J.A.; Oonk, M.H.M.; Van der Zee, A.
G. J. Modren management of vulvar cancer.
Current opinion in Obstetrics and Gynecology 2.004, 16: 65-72.
23. Iversen T. Irradiation and bleomycin in the
treatment of inoperable vulval carcinoma.
Acta Obstet Gynecol Scand 1982; 61: 195-7.
24. Jackson, K.S.; Fankam, E. F.; Das, N et al. Unilateral groin and pelvic irradiation for unilaterally node-positive women with vulval
carcinoma. Int. J. Gynecol Cancer 2.006, 16,
283-287.
25. Japaze H, Van Dihn T, Woodruff JD. Verrucous
carcinoma of the vulva: study of 24 cases.
Obstet Gynecol 1982; 60: 462-6.
26. Koh WJ, Wallace HJ, Greer BE, et al. Combined
radiotherapy in the manegement of local-regionally advanced vulvar cancer. Int J Radiat
Oncol Biol Phys 1993; 26: 809-16.
27. Landoni F, Maneo A, Zanetta G, et al. Concurrent preoperative chemotherapy with 5-flurouracil and mitomycin C and radiotherapy
(FUMIR) followed by limited surgery in locally advanced and recurrent vulvar carcinoma.
Gynecol Oncol 1996; 61: 321.
28. Lataifeh, I., Carraro Nascimento, M.; Nicklin,
J.L. et al. Patterns of recurrence and diseasefree survival in advanced squamous cell carcinoma of the vulva. Gynecologic Oncology
95 (2.004) 701-705.
29. Le, T.; Elsugi, R. Hopkins L. et al. The Definiton
of Optimal Femoral Nodla Dissection in the
Management of vulva Squanous Cell Carcinoma. Annals of Surgical Oncology 14 (7):
2128-2132.
30. Levenback, Charles F. How safe is sentinel
lymph node biopsy in patients with vulvar
cancer?Journal of clinical oncology 2008;26
(6): 828,829.
31. Levin W, Goldberg G, Altaras M, et al. The use
of concomitant chemotherapy and radiotherapy prior to surgery in advanced stage
carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 1986;
25: 20-5.
32. Lupi G, Raspagliesi F, Zucati R, et al. Combined preoperative chemoradiotherapy followed by radical surgery in locally advanced
vulvar carcinoma. Cancer 1996; 77: 1472.
33. MacLean AB, Jones RW, Scurry J, et al. Vulvar
cancer and the need for awareness of precursor lesions. J Lower Gen Tract Dis 2009;
13: 115-7.
34. Montana, G. S. Carcinoma of the vulva: combined modality Treatment. Current Treatment
Option in Oncology 2.004, 5: 85-95.
35. Moore, Richard G. et al. Isolated sentinel lymph node dissection with conservative management in patients with squamous cell
carcinoma of the vulva: A prospective trial.
Gynecologic Oncology 2008; 109: 65-70.
36. Moore DH. GOG0205. A Phase II Trial of Radiation Therapy and Weekly Cisplatin Chemotherapy for the Treatment of LocallyAdvanced Squamous Cell Carcinoma of the
vulva. http://clinicaltrials.gov
37. Moore DH. Chemotherapy and radiation therapy in the treatment of squamous cell carcinoma of the vulva: Are two therapies better
than one? Gynecol Oncol 2009; 113: 379-83.
38. Mulayim N, Silver DF, Schwartz PE, et al. Chemoradiation with 5-flurouracil and mitomycin C in the treatment of vulvar squamous
cell carcinoma. Gynecol Oncol 2004; 93: 65966.
39. Oken, M.M., Creech, R.H., Tormey, D.C., Horton, J., Davis, T.E., McFadden, E.T., Carbone,
P.P. Toxicity And Response Criteria Of The
Eastern Cooperative Oncology Group. Am J
Clin Oncol 5:649-655, 1982.
40. Parthasarathy A.; Cheung, M.K.; Osann, K. et
al. The benefit of adjuvant radiation therapy
in single-node-positive squamous cell vulvar carcinoma. Gynecologic Oncology 103
(2.006) 1095-1099.
Bibliografia
49
Índex
41. Perez, C.A.; Grigsby, P. W.; Clifford Chao, K.S.
et al. Irradiation in carcinoma of the vulva:
factors affecting outcome. Int. J. Radiation
Oncology Biol. Phys., Vol. 42, Nº 2, 335-344,
1.998.
42. Rogers LJ, Howard B, Van Wijk L, et al. Chemoradiation in advanced vulval carcinoma.
Int J Gynecol Cancer 2009; 19: 745-51.
43. Russell AH, Mesic JB, Scudder SA, et al. Synchronous radiation and cytotoxic chemotherapy for locally advanced or recurrent squamous cancer of the vulva. Gynecol Oncol
1992; 47: 14.
44. Scheistroen M, Trope C. Combined bleomycin and irradiation in preoperative treatment
of advanced squamous cell carcinoma of the
vulva. Acta Oncol 1992; 32: 657.
45. Silke J, et al. Comparision of outcome and
recurrence-free survival after sentinel lymph
node biopsy and lymphadenectomy in vulvar cancer. Gynecologic Oncology 2008;110:
324-328.
46. Sobin L, Gospodarowicz M, Wittekind C (eds):
TNM Classification of Malignant Tumours.
Wiley-Blackwell: Oxford 2010.
47. Taussig FJ. Cancer of the vulva. Am J Obstet
Gynecol 1940; 40: 764.
48. Tavassoli FA, Devilee P (Eds). World Heath Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Breast
and Female Genital Organs. IARC Press: Lyon
2003.
49. Tebes S, Cardosi R, Hoffman M. Paget’s disease of the vulva. Am J Obstet Gynecol 2002;
187:281-3.
50. Thomas G, Dembo A, DePetrillo A, et al.
Concurrent radiation and chemotherapy in
vulvar carcinoma. Gynecol Oncol 1989; 34:
293-7.
51. Tombolini, V.; Raffetto, N; Santarelli, M. et al.
Carcinoma of the vulva: Clinical Results of Exclusive and Adjuvant Radiotherapy. Antcancer Research 25: 3089-3094 (2.005).
52. Tyring SK. Vulvar squamous cell carcinoma:
Guidelines for early diagnosis and treatment.
Am J Obstet Gynecol 2003; 189: S17-S23.
53. Van Doorn HC, et al. Neoadjuvant chemoradiation for advanced primary vulvar cancer.
Cochrane database System Rev. 2006 Jul 19;
3: CD003752.
54. Van Doorn HC, Ansink A, Verhaar-Langereis
MMJ, et al. Neoadjuvant chemoradiation for
advanced primary vulvar cancer. Cochrane
Database of Systematic Reviews 2006, Issue
3. Art nº: CD003752. DOI: 10.1002/14651858.
CD003752.pub2.
55. Wagenaar HC, Colombo N, Vergote I, et al.
Bleomycin, methotrexate, and CCNU in locally advanced or recurrent, inoperable, squamous-cell carcinoma of the vulva: an EORTC
Gynaecological Cancer Cooperative Group
Study. European Organization for Research
and Treatment of Cancer. Gynecol Oncol
2001; 81:348-54.
56. Way S. The anatomy of the lymphatic drainage of the vulva and its influence on the radical operation for carcinoma. Ann Coll Surg
Eng 1948; 3:187.
57. Whalen SA, Slater JD, Wagner RJ, et al. Concurrent radiation therapy and chemotherapy in
the treatment of primary squamous cell cancer of the vulva. Cancer 1995; 75: 2289.
58. Witteveen O, Van der Velden J, Vergote I, Guerra C, Scarabelli C, Coens C, Demonty G, Reed
N. Annals of Oncology 20; 1511-1516, 2009.
Bibliografia
50
Índex
Esquema de seguiment a llarg termini
Estratègia terapèutica global
Estadis I (A, B), II no quirúrgics
ESTADIS IA, IB, II
ESTADI III (A, B, C), IVA
CIRURGIA
IA
1
NO CIRURGIA
IB
II
1r
III
Tumorectomia / hemivulvectomia vulvectomia (simple o radical)
segons mida i localització tumoral
Gangli sentinella
Neg.
Any
IVB
Limfadenectomia engonal
Pos.
Avaluació de criteris de risc anatomopatològics
Radioteràpia radical
o
quimioradioteràpia
2n
Possibilitat d’RDT amb
o sense QMT
concomitant en IVA (i)
Tractament sistèmic
amb citostàtics
3r
Sí
No
Seguiment
4t
RDT locoregional adjuvant
Tractament de la malaltia recurrent
5è
MALALTIA RECURRENT
LOCAL
A DISTÀNCIA
REGIONAL
Tractament
pal·liatiu
No
No
Cirurgia:
Exèresi en lesions petites
Exenteració si afectació
d’estructures veïnes
X
6
X
9
X
12
X
16
X
20
X
24
X
28
X
34
X
40
X
46
X
52
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
Tractament
multidisciplinari
del càncer de
vulva
X
X
X
* el seguiment mèdic de les malaltes tractades per un
càncer de vulva es farà a càrrec dels Serveis Clínics que han
intervingut en tractament, per tant, serà exclusiu o compartir
alternant
*** els Serveis de Ginecologia i d’Oncologia Radioteràpica
faran sempre exploració ginecològica, amb estudi histològic
si s’escau (biòpsia o citologia)
NO
Contraindicació de cirurgia: fixació a paret pelviana.
Afectació ganglionar pelviana.
Evidència de metàstasi
Sí
TAC abdominal
X
2
58-60
Guia de pràctica clínica 2010
** si ha fet radioteràpia, la visita als 2 mesos la farà sempre el
Servei d’Oncologia Radioteràpica
Radioteràpia prèvia
SÍ
Valoració
clínica
Rx
Mesos Infermeria i exploració
Analítica tòrax
ginecològica
Sí
Radioteràpia
Tractament
quimioteràpic
Elaborat per la Unitat Funcional d’Oncologia Ginecològica
Dra. Susanna Marín i Borràs
Coordinadora de la Unitat Funcional d’Oncologia Ginecològica
ICO, Hospital Duran i Reynals - Hospital Universitari de Bellvitge
Coordinadora de Qualitat, Servei d’Oncologia Radioteràpica
Hospital Duran i Reynals, Intitut Català d’Oncologia.
Aquesta publicació és un extracte del protocol Tractament multidisciplinari del
càncer de vulva, penjat a la intranet de l’HUB i a la web de l’ICO
51
Índex
Escala de “performance status”
GRAU
ECOG
0
Totalment actiu/va, hàbil per portar l’activitat
diària sense restriccions
1
No pot fer una activitat laboral física normal,
però és hàbil per a una vida laboral més
lleugera o sedentària.
2
Roman a casa i és autosuficient per a les seves
activitats diàries, tot i que no pot dur a terme
cap activitat laboral. No enllitat/da >50% de
les hores hàbils.
3
Autosuficiència limitada, confinat/da al llit o
en una cadira >50% de les hores hàbils.
4
Incapacitat/da. No pot tenir cap cura d’ell/a
mateix/a. Totalment limitat/da al llit o a una
cadira.
5
Èxitus
Sistema d’estadificació de la figo
ESTADI
I
IB: Tumor de >2 cm de grandària o amb invasió de
l’estroma >10 mm*, confinat a la vulva o perineu,
amb ganglis negatius.
ESTADI
II
Tumors de qualsevol grandària amb extensió a
estructures adjacents (1/3 inferior d’uretra, 1/3
inferior de vagina, anus), amb ganglis negatius.
ESTADI
III
Tumors de qualsevol grandària amb extensió o sense
a estructures adjacents (1/3 inferior d’uretra, 1/3
inferior de vagina, anus), amb ganglis inguinofemorals positius.
Estudis diagnòstics bàsics (imprescindibles)
• Biòpsia/es de la lesió vulvar
• PAAF o biòpsia de ganglis palpables, si s’escau
• RX tòrax
• TC abdominopelviana, incloent-hi àrees d’engonals
Estudis complementaris
• RM: només en casos avançats amb sospita d’extensió local o regional, atès que és millor per visualitzar el tumor
primari. També estarà indicada en els casos d’avaluació
d’exenteració pelviana.
• PET-TC: previ a decisió d’exenteració pelviana en casos
d’estadis avançats o recurrència.
Malalta tributària de cirurgia
IIIB:
Malalta NO tributària de cirurgia
TC abdominopelviana (amb àrees engonals):
presència d’adenomegàlies engonals
NO
gangli sentinella
SÍ
NO
Limfadenectomia
engonal
SÍ
< 2 cm
SÍ
> 2 cm
PAAF
(i): amb un gangli metastàtic (≥5 mm).
(ii): 1-2 ganglis metastàtics (< 5 mm).
Esquema de l’estudi diagnòstic i d’extensió
Tumor clínicament en
estadi T1, T2, T3
Tumor confinat a la vulva.
IA: Tumor ≤ 2 cm de mida, confinat a la vulva o el
perineu amb invasió de l’estroma de ≤ 10 mm*,
sense metàstasi ganglionar.
IIIA:
Algoritme d’estadificació
(i): ≥ 2 ganglis metastàtics (≥5 mm).
IIIC:
ganglis metastàtics amb extensió extracapsular.
Tumor amb extensió a altres estructures regionals
(2/3 superior d’uretra, 2/3 superior de vagina) o a
estructures a distància.
Finalitzat procés de tractament quirúrgic. S’aconsegueix estadi patològic
i estudi de factors de risc per avaluar tractament adjuvant i planificació de
tractament dels estadis avançats
IVA: Tumor envaint alguna de les estructures següents:
Tumor clínicament en estadi
localment avançat: IVA
(i): uretra superior i/o mucosa de vagina, mucosa
de bufeta de l’orina, mucosa rectal, o fixat a ossos
pelvians.
(ii): ganglis limfàtics inguinofemorals fixos o
ulcerats.
IVB: Qualsevol metàstasi a distancia, inclosos els ganglis
limfàtics pelvians.
**Nota: la profunditat d’invasió es defineix com la mesura del tumor
des de la unió epitelioestromal de la papil·la dèrmica més superficial
adjacent fins al punt de màxima invasió.
Pos
Exèresi adenopatia
(limfadenectomia)
(ii): ≥ 3 ganglis metastàtics (<5 mm).
ESTADI
IV
Neg
Exèresi gangli
sentinella
t TC abdominopelviana (amb àrees engonals): presència d’adenomegàlies
engonals, pelvianes i paraòrtiques
t RX tòrax
t Altres proves a valorar: TC toràcica, RM, PET-TC (individualitzar)
Finalitzat procés d’estudi d’extensió.
S’aconsegueix estadi clínic/patològic per planificar el tractament en
els estadis avançats
1a edició: setembre 2010
www.bellvitgehospital.cat • www.iconcologia.net

Tractament multidisciplinari del càncer de vulva

Transcripción

Documentos relacionados

121126 El que us portem del mercat cap setmana

110A Capdepera una n`hi ha

está bien que lo digas.