hemorragia subaracnoidea espontánea en la emergencia. error

hemorragia subaracnoidea espontánea en la emergencia. error

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HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA ESPONTÁNEA EN LA EMERGENCIA.
ERROR DIAGNÓSTICO
Prof. Agdo. Dr. Carlos Aboal
Cátedra de Neurocirugía, Instituto de Neurología
Hospital de Clínicas, Facultad de Medicina
Montevideo, Uruguay
Resumen
La Hemorragia Subaracnoidea es, por su elevada morbimortalidad y sus
devastadoras consecuencias, una verdadera emergencia neurológica.
Requiere un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado, que permitan un
mejor manejo de la patología. El pronóstico y las posibilidades de recuperación
dependen, en gran medida, de este diagnóstico oportuno y certero así como del
subsiguiente tratamiento. Se analizan los errores diagnósticos y se dan pautas
para evitarlos.
Palabras clave: Error diagnóstico. Hemorragia Subaracnoidea
Summary
Subarachnoid hemorrhage is a real neurological emergency due to its high
morbidity and mortality rates as well as its devastating consequences. An early
diagnosis and an adequate treatment are required to achieve a better
management of the disease. The prognosis and outcome depend to a great
extent on a timely and accurate diagnosis along with the subsequent treatment.
Diagnosis errors are reviewed and guidelines to avoid it are provided.
Keywords: Diagnostic error. Subarachnoid Hemorrhage.
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1. INTRODUCCIÓN
La Hemorragia Subaracnoidea (HSA) es, por su elevada morbimortalidad y sus
devastadoras consecuencias, una verdadera emergencia neurológica.
Requiere un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado, que permitan un
mejor manejo de la patología, reduciendo el riesgo de complicaciones
secundarias e injuria neurológica adicional. El pronóstico y las posibilidades de
recuperación dependen, en gran medida, de este diagnóstico correcto y
oportuno así como del subsiguiente tratamiento.
En las últimas décadas, ha habido grandes avances en las técnicas y
procedimientos neuroquirúrgicos, en el instrumental y equipamiento, y en el
cuidado y manejo de los pacientes críticos, todo lo cual debería reflejarse en un
significativo impacto sobre la morbimortalidad 1.
No obstante, existe un factor que conspira contra esto: el importante número
de errores diagnósticos detectados en la primera consulta, la que en la mayor
parte de los casos se realiza en los Servicios de Emergencia.
2. ERROR DIAGNÓSTICO
Mayer et al determinan que se produjo un error diagnóstico (ED) cuando en la
evaluación médica inicial no se consideró la posibilidad de un aneurisma
subaracnoideo o si el diagnóstico de aneurisma fue realizado más de 24 horas
después de que el paciente acudiera en busca de atención médica con síntomas
de aneurisma subaracnoideo2.
Por su parte, Vermeulen y Schull toman como ED una consulta de un paciente
en Emergencia relacionada con una HSA (según definición y parámetros
establecidos) en las dos semanas previas a su ingreso a un centro hospitalario3.
Se desconoce con certeza el porcentaje de pacientes con aneurismas cerebrales
sintomáticos que son diagnosticados erróneamente cuando consultan por
primera vez2. Según diferentes estudios el porcentaje de diagnóstico erróneo o
tardío varía entre el 12% y el 51%. Este amplio rango refleja la diversidad de
métodos de estudio y definiciones utilizados en las distintas investigaciones3.
La demora en realizar un diagnóstico correcto deriva, entre otras cosas, en un
mayor riesgo de resangrado y mortalidad3.
3. HSA
a. Concepto y etiología
La HSA es una enfermedad cerebrovascular (ECV). La ECV es definida por la OMS
“como un síndrome clínico de déficit cerebral focal (o global, como en el caso de la
hemorragia subaracnoidea), de inicio rápido, que dura más de 24 horas (a menos
que se interrumpa a causa de cirugía o muerte) sin ninguna causa evidente distinta
3
a la vascular.” En los países desarrollados, aproximadamente 5 a 10% de los casos
de ECV corresponden a una hemorragia subaracnoidea4.
La HSA se define como la efracción sanguínea en el espacio subaracnoideo, por
el que normalmente trascurren el líquido céfalo-raquídeo (LCR) y los vasos
sanguíneos.
La mayoría de las HSA se produce por traumatismo encéfalo-craneano,
mientras que el 80% de las de origen no traumático o espontáneas resulta de
la ruptura de aneurismas, por lo general saculares, aunque aun no se conocen
a fondo las causas por la que dicha ruptura se produce.
El 20% restante es consecuencia de malformaciones arteriovenosas (MAV) y
hemorragia intracraniana (HIC) extendida al espacio subaracnoideo.
Las principales causas y factores de riesgo son tres: el alcoholismo, el
tabaquismo y la hipertensión arterial, las que pertenecen al grupo de factores
de riesgo modificables. Los restantes, no modificables, son la enfermedad
poliquística de riñón, los antecedentes personales y/o familiares de HSA; y en
menor medida, el Síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV y la neurofibromatosis tipo
I. Posiblemente también coadyuven el consumo de cocaína y el uso de
anticonceptivos orales.
b. Epidemiología
En lo que respecta a la epidemiología, existen variaciones sustanciales en las
cifras de los diversos estudios sobre el tema.
En términos generales, se considera que el 10 a 15% de los pacientes fallece
inmediatamente después de la ruptura, sin llegar a un centro hospitalario; otro
10% fallece durante la primera semana y un 25% adicional entre la segunda y
la cuarta. De aquellos que sobreviven, menos del 50% volverá a llevar una vida
normal debido a secuelas irreversibles y discapacitantes 5, 6.
Su incidencia es de 10 a 20 casos cada 100.000 habitantes por año. Sin
embargo, hay estudios que sostienen que la incidencia es ligeramente inferior.
Manno1 señala que la misma oscila entre 6 y 16 casos cada 100.000 habitantes,
dependiendo de la población estudiada. En Estados Unidos, esto implica
alrededor de 25.000 a 30.000 pacientes por año, cifra que ha permanecido
constante en las últimas décadas.
Por su parte, de Rooij et al, en el estudio más amplio y reciente sobre el tema7,
hablan de una incidencia del 22,7 cada 100.000 habitantes en Japón, 19,7 en
Finlandia, 4,2 en América del Sur y Central y 9,1 en las demás regiones. Este
trabajo incluye un estudio poblacional en Iquique (Chile), con una incidencia de
3,8. Cabe la salvedad que se trata de un trabajo realizado en una población
muy pequeña, por lo que habría que realizar nuevos estudios para poder
sostener esta cifra.
Generalmente, se produce en personas de entre 20 y 60 años de edad,
presentando un pico en la sexta década de la vida (55-60 años).
4
Presenta una frecuencia mayor en mujeres que en hombres (2:1)5 (3:1)1
especialmente en la post menopausia6. Rooij et al7 señalan una incidencia
mayor en mujeres de la franja etaria comprendida entre 55 y 85 años. Algunas
investigaciones sugieren una incidencia creciente en pacientes añosos y
decreciente en hombres.
Es más común entre la población de raza negra y de origen hispánico que entre
los blancos6,8,9.
c. Síntomas y signos
Habitualmente, un paciente con HSA puede presentar los siguientes síntomas y
signos:
SÍNTOMAS Cefalea brusca y severa
SIGNOS
Nauseas y vómitos
Mareos
Fatiga
Diplopia
Fotofobia
Convulsiones
Dolor en cuello y espalda
Rigidez de nuca
Kerning y Brudsinky
Anomalías o alteraciones en el campo visual
Hemorragias subhialoideas
Parálisis oculomotoras
Hemiparesias
Afasia - paraparesia
Hipertensión arterial
Confusión, agitación, coma
Existen dos conceptos a destacar en lo que refiere a los síntomas de la HSA,
importantes en lo relativo al ED.
c1) Síntomas de alerta
El concepto de “síntomas de alerta” ha formado parte de la historia natural
de la HSA de origen aneurismático desde que la misma fuera descrita por
primera vez2.
A lo largo del tiempo se han utilizado diversos términos para describir los
síntomas y signos premonitorios; por ej.: “sentinel bleed” (sangrado centinela),
“sentinel headache” (cefalea centinela) o “warning headache” (cefalea de
alerta) “minor leak” (goteo), y “warning leak” (sangrado de alerta), término
este último atribuido a Gillingham2.
5
Diversas investigaciones informan que dichos síntomas y signos preceden a una
HSA en un rango del 5% al 70% de los casos, según las series estudiadas, con
un promedio de alrededor del 40%2.
Aproximadamente 50% de los pacientes afectados busca atención médica antes
de una HSA importante y entre un 16% y 60% de los mismos son mal
diagnosticados2.
Según el estudio de la OMS, “en los escenarios de medicina general y salas de
emergencia hasta el 20% de los pacientes con sospecha de enfermedad
cerebrovascular pueden ser mal diagnosticados”4.
Si los síntomas y signos de alerta fueran debidamente reconocidos, se podría
proceder al tratamiento del aneurisma, evitando las complicaciones tempranas,
una hemorragia mayor y la elevada morbimortalidad asociada2.
c2) Red flags
El segundo concepto es el de ”red flags” (o banderas rojas): se trata de
aquellos signos y/o síntomas que pueden indicar que la cefalea tiene una causa
grave. Se ha comprobado que la mayoría de los pacientes con una cefalea
causada por una patología orgánica o vascular presentan características clínicas
que deberían ser consideradas como “red flags”10.
La identificación de las mismas debería convertirse en una herramienta que
permita seleccionar aquellos pacientes que deben ser sometidos a estudios
adicionales para evitar errores y demoras en el diagnóstico y tratamiento10.
Entre las “red flags” identificadas podemos citar:
RED FLAGS
1. inicio de una cefalea nueva o diferente
2. náuseas o vómitos
3. un dolor de cabeza tipo estallido (“el peor dolor de cabeza de mi vida”)
4. cambios visuales o neurológicos progresivos
5. parálisis
6. debilidad, ataxia o pérdida de coordinación
7. somnolencia, confusión, problemas de memoria o pérdida de conciencia
8. inicio de cefalea después de los 50 años.
9. edema papilar
10. rigidez de nuca
11. inicio de cefalea por ejercicio, actividad sexual o tos
12. enfermedad sistémica
13. entumecimiento
14. asimetría de la respuesta pupilar
15. pérdida sensitiva
En ciertos casos, la ocurrencia de uno solo de estos factores se considera lo
suficientemente importante como para ameritar nuevos estudios (inicio de
un cefalea diferente, la peor de las cefaleas experimentadas o el inicio de
una cefalea por ejercicio, actividad sexual o tos).
6
En otros pacientes se considera que una combinación de tres o más “red
flags” relevantes (por ej. hemorragia en fondo de ojo, más somnolencia,
confusión, trastornos de la memoria o pérdida de conciencia sumado a
parálisis) indican que son pacientes que deberían ser derivados de
inmediato para continuar con los estudios9.
d. Diagnóstico
El diagnóstico de la HSA constituye un desafío ya que su presentación inicial
frecuentemente se limita a síntomas comunes y signos sutiles: la cefalea suele
ser, a menudo, el síntoma predominante y única manifestación de la misma2.
Por otra parte, la cefalea de diferentes etiologías, la mayoría benignas (cefaleas
primarias, por ej. migraña y cefalea tensional), suele ser una de las causas más
frecuentes de consulta en la Emergencia2.
La importancia de un diagnóstico correcto y oportuno radica en la posibilidad de
instaurar el tratamiento adecuado y prevenir las complicaciones tempranas,
principalmente el resangrado (que presentan un mayor riesgo en las primeras
24 horas y de un 15-22% en los 14 días siguientes) y el vasoespasmo (que se
produce en un 30% de los casos, siendo característico entre el tercer y quinto
día, con un pico entre los días 5 y 14)5.
Edlow, Malek y Ogilvy refieren que 2% de todos los pacientes que consultan en
Emergencia presentan una cefalea y al 2% de estos se les diagnostica una
patología grave6.
Las primeras acciones del médico son simples y de rutina: evaluar el paciente,
hacer el diagnóstico, aliviar la sintomatología, estudiarlo y tratarlo
adecuadamente.
Una buena historia clínica y un adecuado examen neurológico son
fundamentales en esta etapa.
También es esencial un diagnóstico diferencial que permita distinguir entre
las múltiples causas de cefaleas primarias y secundarias.
Se define como cefalea por HSA aquella de origen brusco, tipo estallido,
definida como el peor dolor de cabeza que el paciente ha experimentado en su
vida, que alcanza su pico en cuestión de segundos, aunque a veces puede
llegar a minutos, y dura al menos una hora10.
Resulta prioritario identificar a aquellos pacientes que presentan una cefalea de
inicio abrupto y repentino. En estos casos es mucho más peligroso pasar por
alto el origen de la cefalea que realizar un sobrediagnóstico, especialmente en
aquellos pacientes que han sobrevivido los primeros minutos.
7
La presentación típica de una HSA de origen aneurismático es la instauración
paroxística de una cefalea severa y difusa, acompañada por vómitos, nauseas,
rigidez de nuca y, a veces, un período transitorio de pérdida de conciencia1. En
estos casos el diagnóstico es muy claro y fácil de realizar.
Sin embargo, existen presentaciones atípicas que pueden llevar a errores
diagnósticos. Se trata de aquellos pacientes que presentan cefaleas más leves y
un examen neurológico normal. Puede darse una cefalea sin los demás
síntomas e incluso una cefalea que no cumple con las características definidas.
La HSA puede confundirse en un primer diagnóstico con cefaleas tipo migraña
y tensional, sinusitis, síndrome viral, crisis hipertensiva, meningismo y dolor
cervical.
El error diagnóstico alcanza el 25%1 y tiene importantes consecuencias clínicas,
ya que los pacientes mal diagnosticados tienen peor pronóstico.
En suma: Una cefalea puede darse junto con otros síntomas tales como
náuseas, vómitos, rigidez de nuca, pérdida de conocimiento o déficit
neurológico focal, que apoyan el diagnóstico de HSA, pero no son suficientes
para distinguirla de síndromes más benignos. Asimismo, la ausencia de estos
síntomas no permite descartar una HSA, ya que hay un porcentaje de casos en
que solo se inicia con cefalea.
Para evaluar el estado clínico del paciente, en el momento de realizar el
diagnóstico se utilizan principalmente dos escalas: la de Hunt & Hesse y la de la
World Federation of Neurosusrgeons (WFNS).
ESALA DE HUNT y HESS
GRADO 0: Aneurisma intacto
GRADO 1: Asintomático o mínima cefalea. Rigidez de nuca ligera.
GRADO 1A: Sin reacción meníngea o cerebral pero con déficit neurológico
establecido.
GRADO 2: Cefalea moderada o severa. Rigidez de nuca. Sin déficits
neurológicos severos a excepción e afectación de pares craneales.
GRADO 3: Somnolencia, confusión o déficits focales leves.
GRADO 4: Estupor. Hemiparesia moderada o severa. Alteraciones vegetativas y
posiblemente rigidez de descerebración precoz.
GRADO 5: Coma profundo. Rigidez de descerebración. Apariencia moribunda.
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
ESCALA WFNS (World Federation of Neurological Surgeons)
PARÁMETROS
RESULTADO
GLASGOW
DÉFICIT MOTOR
GRADO WFNS
15
Ausente
I
14-13
Ausente
II
14-13
Presente
III
12.7
-
IV
6-3
-
V
8
Si bien la escala de Hunt y Hess es de uso habitual, tiene la desventaja de ser
subjetiva y técnico-dependiente en su interpretación. La elaborada por la
WFNS, en cambio, se basa en el Glasgow Coma Scale (GCS) y la presencia o
ausencia de déficits motores6.
ESCALA GLASGOW
APERTURA OCULAR
1. Nunca
2. Al dolor
3. Al estímulo verbal
4. Espontánea
RESPUESTA VERBAL
1. Nula
2. Sonidos incomprensibles
3. Palabras inadecuadas
4. Desorientado
5. Orientado
RESPUESTA MOTORA
1. Nula
2. En extensión
3. Flexión Anormal
4. Retirada en flexión
5. Localiza el Dolor
6. Obedece órdenes
ESCALAS CLÍNICAS COMPARADAS
HUNT-HESS
GRADO I
GRADO II
GRADO III
GRADO IV
GRADO IV
Asintomático o cefalea y
rigidez de nuca leves
Cefalea y rigidez de nuca
moderada o grave. Par
craneal
Confusión o letargia; puede
haber leve déficit focal
Estupor, moderada o severa
hemiparesia
Coma
profundo,
descerebración, apariencia
moribunda
WFNS
GCS 15
GCS 13-14
GCS 13-14 con déficit focal
CGS 7-13 +/- déficit focal
GCS 3-6
Si la historia clínica y el examen neurológico son normales y no hay “red flags”
se debe tratar al paciente y darle el alta.
Si por el contrario, se encuentran “red flags”, se debe indicar el estudio por
excelencia: la tomografía computada (TC) que actualmente tiene una exactitud
diagnóstica de prácticamente el 100% en las 12 primeras horas.
Toda vez que la TC sea negativa, equívoca o técnicamente inadecuada, pero
persistan las sospechas de HSA, se debe proceder a una punción lumbar (PL),
(en ausencia de proceso de efecto de masa). La presencia de xantocromía en el
líquido céfalo-raquídeo (LCR) centrifugado confirma una HSA oculta.
El estudio siguiente es un estudio angiográfico, de ser posible angio-TC, o en su
defecto angiografía 4 vasos, para confirmar aneurisma. La angio-TC es un
estudio rápido, realizado mediante un procedimiento mínimamente invasivo. Es
muy confiable para el diagnóstico de aneurismas intracraneanos y puede ser
realizado en el mismo momento del diagnóstico de HSA, procediéndose a una
cirugía de urgencia.
9
4. Principales causas del ED
Existen tres causas principales, recurrentes y evitables, por las que se produce
el ED:
1) el no considerar que se puede tratar de una HSA
2) la no realización o incorrecta interpretación de la TC. Kowalski et al
concluyen que la no realización de una TC es el error más común11.
3) la no realización o incorrecta interpretación de la punción lumbar (PL).
Otros factores que pueden llevar a un diagnóstico erróneo son la agudeza del
paciente, la capacitación y experiencia del médico que lo atiende y la
disponibilidad de los recursos necesarios para establecer un diagnóstico3.
Las diferencias metodológicas de los diversos estudios sobre el tema no
permiten llegar a conclusiones definitivas acerca de otras causas del ED, tal
como diferentes protocolos diagnósticos6.
10
Algoritmo
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA ESPONTÁNEA
TC DE CRÁNEO
Positiva
Negativa, dudosa y/o tardía
Angiotomografía
Punción lumbar
Positiva
Negativa
Necesidad de cirugía
de urgencia o emergencia
para evacuar procesos
expansivos y “clipar”
el aneurisma
Positiva
Arteriografía
encefálica
Positiva
Reconsiderar diagnóstico
Negativa
Con vasoespasmo
HSA G I o II
con aneurisma
accesible
Cirugía precoz
HSA G IV, IIIo II
con aneurismas
complejos
Cirugía en diferido
Terapia endovascular
Negativa
Sin vasoespasmo
Segunda arteriografía
Positiva
Negativa
Alta
RM y reconsiderar diagnóstico
11
CONCLUSIONES
•
A pesar de los avances en materia de tratamiento de la HSA de origen
aneurismático, la morbimortalidad de esta enfermedad sigue siendo
elevada. La mortalidad está en el entorno del 50% y 20 a 30% de los
sobrevivientes sufren déficits neurológicos focales que afectan
significativamente su calidad de vida1.
•
Todos los integrantes del equipo médico de guardia en un servicio de
Emergencia (emergencista, neurocirujano, neurólogo, etc.) deben estar
preparados y alertas para el diagnóstico y la estabilización inicial del
paciente con HSA.
•
La capacitación es factor clave para mejorar el reconocimiento de la
patología.
•
25% de los pacientes ingresados tuvo una hemorragia previa no
diagnosticada. Por ello, jamás se debe descartar la posibilidad de una
HSA en la Emergencia, cuando el paciente consulta por una cefalea muy
intensa y de instauración brusca.
•
Para reducir la mortalidad se requiere una mejor respuesta de los
servicios de Emergencia.
•
El ED de la HSA es una importante causa de demandas judiciales a nivel
mundial, y está comenzando a serlo en nuestro país.
12
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