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MUJER CON
EDEMAS Y ASCITIS
Maite Ortega Juaristi
Residente de Endocrinología y Nutrición
Fundación Jiménez Díaz
Mujer de 59 años que acude a consulta de Cirugía General
y Digestivo para intervención quirúrgica de una hernia
inguinal.
En estudio preoperatorio se objetivan:
Edemas
Hipoproteinemia
La paciente ingresa para estudio.
ANTECEDENTES PERSONALES

NAMC
No HTA. No DM. No DL.
Otoesclerosis bilateral intervenida en la juventud.
Quiste hidatídico calcificado en lóbulo hepático
derecho.
Intervenida de linfedema en MID en 1987

AF: Hija con linfedema MII




CLÍNICA






Aumento progresivo del perímetro de MID de 25 años de
evolución intervenido en 1987 realizándose una
anastomosis a safena interna. Persiste linfedema tras la
cirugía.
En dicho ingreso se detecta una hipoproteinemia, que no
fue evaluada.
Episodios de diarrea autolimitada en relación con la
toma de lácteos de 15 años de evolución.
Ocasionalmente presenta dolor abdominal de
características cólicas posprandial autolimitado.
Hábito intestinal regular con 1 deposición diaria.
No presenta pérdida ponderal ni de apetito.
EXPLORACIÓN FÍSICA AL INGRESO
P: 44,5 kg. T: 150 cm. IMC: 19,7 kg/m2
TA 90/65 mmHg FC 70 lpm
Consciente y orientada. Anictérica, discreto eritema palmar
y lengua parcialmente depapilada. PVY normal
C y C: sin adenopatías palpables, no bocio.
AC: rítmica con soplo sistólico en foco mitral sin irradiación.
AP: MVC.
Abdomen: en batracio, con edema de pared,
hepatomegalia a 2 traveses de dedo y semiología de
ascitis. No esplenomegalia.
EEII: edema organizado en MID con pulsos presentes y
simétricos.
ANALÍTICA AL INGRESO
Discreta anemia con trombocitosis y linfopenia.
Leucocitos: 9100 (N:80,6%; L:14,6%; M: 2,9%; E:1,5%)
Hemoglobina: 11,8 g/dl; VCM: 80; Plaquetas 551000.
Hipoproteinemia con hipoalbuminemia severa
Proteinas totales: 3,6 g/dl (6,4-8,8)
Albúmina 1,9 g/dl (3,6-5,3)
Resto normal
Glucosa 85 mg/dl; Creatinina : 0,6 mg/dl;
A. Úrico 2,4 mg/dl; Calcio 7,7 mg/dl; Fosfato 4,1 mg/dl
Colesterol total 176 mg/dl; Triglicéridos: 111 mg/dl
GGT 7 U/l; GOT/GPT: 30/22 U/l
Coagulación: normal
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
 Linfopenia con estudio de subpoblaciones linfocitarias con
descenso marcado de Linfocitos T CD 4.
 Inmunoelectroforesis en suero: Hipogammaglobulinemia
IgG 195 (800-1600) mg/dl
IgA 90 (100-300) mg/dl
IgM 72 (80-250) mg/dl
 Inmunoelectroforesis en orina: proteinas insuficientes
 Estudio de autoinmunidad: negativo.






Estudio e. Celiaca: negativo
Función tiroidea: normal
Test de D-Xilosa: normal
Examen de heces: pH ácido, grasas en heces escasas
Sangre oculta en heces +
Paracentesis diagnóstica: líquido ascítico quiloso con
Triglicéridos 178 mg/dl; Proteinas totales 1,6;
Albúmina 0,8; Glucosa 99.
Citología: reacción mesotelial e histiocitaria marcada.
Componente inflamatorio de predominio linfocitario en
cantidad escasa, escasos hematíes. Citología benigna
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS: RX
 Tránsito intestinal
baritado: intensa hipotonía
en yeyuno proximal y distal
con dilución de contraste e
imagen en “nevada”.
 Ecografía Abdominal:
hígado homogéneo, imagen
calcificada en lóbulo hepático
derecho que sugiere quiste
hidatídico, no hay signos de
hepatopatía crónica. Area
pancreática normal. Vesicula
biliar, riñones y bazo sin
alteraciones. Ascitis
moderada.
 Colonoscopia total: normal
Rx torax: normal

TAC ABDOMINAL: Quiste hidatídico en LHD.
Mínima cantidad de líquido peritoneal libre
suprahepático. Discreto aumento de la densidad
de la grasa mesentérica. Asas de intestino
delgado dilatadas pudiendo tener alguna de
ellas la pared discretamente engrosada. Bazo
normal. No existen adenopatías de tamaño
significativo.

Endoscopia digestiva alta: lesiones
puntiformes blanquecinas desde la 2ª
porción del duodeno de forma difusa en
todo el trayecto intestinal explorado,
sugestivas de linfangiectasias. Se toman
biopsias.
ANATOMÍA PATOLÓGICA:
Mucosa yeyunal con arquitectura general y epitelio de
superficie conservados. Alguna de las vellosidades está
ensanchada debido a la presencia de uno a tres canales
linfáticos dilatados. También se observan algunos linfáticos
dilatados en la lámina propia profunda y en contacto con la
muscularis mucosae, probablemente submucoso con
presencia de algun histiocito microvacuolado intraluminal.
DATOS CLÍNICOS
ALTERACIONES ANALÍTICAS: hipoproteinemia,
hipogammaglobulinemia, linfopenia con descenso TCD4
LÍQUIDO ASCÍTICO QUILOSO
ALTERACIONES RADIOLÓGICAS
ALTERACIONES ENDOSCÓPICAS
LINFANGIECTASIA INTESTINAL
CONFIRMADA POR LA ANATOMÍA PATOLÓGICA
Con el diagnóstico de LINFANGIECTASIA INTESTINAL se
solicita valoración por Endocrinología y Nutrición para
pauta del tratamiento dietético y seguimiento posterior
PRIMARIA



Enfermedad de Waldman (1961)
Trastorno del sistema linfático en el que existe dificultad
al flujo de linfa, que conduce a una dilatación progresiva
de los vasos del mesenterio, serosa, submucosa y
mucosa intestinal, con marcado ensanchamiento de las
vellosidades. La rotura de los vasos linfáticos dilatados y
el paso de linfa hacia la luz intestinal origina una
severa enteropatía pierde-proteínas con
esteatorrea
Se asocia con frecuencia a otras anomalías linfáticas
extraintestinales.
Formas secundarias de linfangiectasia
intestinal




Por dificultad crónica al flujo venoso
-ICC derecha por estenosis pulmonar,
insuficiencia tricuspídea.
-Pericarditis constrictiva
-CIA
Por obstrucción linfática
-Linfoma
-Fibrosis retroperitoneal
-Mesenteritis retractil
Asociada a giardiasis, LES, ESP, Enfermedad de
Crohn, Tuberculosis mesentérica, Enfermedad de
Whipple, Sarcoidosis, postradio y quimioterapia
Linfangiectasia intestinal funcional (alteración
endoscópica e histológica sin malabsorción)
LINFANGIECTASIA INTESTINAL PRIMARIA

Epidemiología:
Prevalencia: desconocida.
Niños <3 años y adultos jóvenes más frecuente
Se han descrito formas familiares

Etiología y patogénesis: desconocidas.
Alteración de genes implicados en el desarrollo del
sistema linfático (VEGFR3, PROX1, FOXC2, SOX18)
Alteración de la expresión de las moléculas
reguladoras de la linfangiogénesis en la mucosa
duodenal
PRIMARIA: CLÍNICA




Enteropatía pierde-proteinas
Edemas
Inmunodeficiencia secundaria
Otros
PRIMARIA: CLÍNICA

Enteropatía pierde-proteínas:
Hipoproteinemia con hipoalbuminemia
severa.
Los quilomicrones y las lipoproteinas así como
las proteínas de alto peso molecular utilizan la
vía linfática para llegar a la circulación venosa.
Un defecto en la estructura de la pared de los
vasos linfáticos provoca la dilatación y ruptura
de los mismos vertiendo su contenido a la luz
intestinal y originando esteatorrea y EPP.
PRIMARIA: CLÍNICA

Edema: 95% de los casos.
Secundarios a la marcada
hipoproteinemia.
Intensidad variable
Generalizado o localizado y asimétrico
Derrame pericárdico, pleural (quilotorax)
y ascitis quilosa.
Anasarca: raro

Linfedema: alteración poco frecuente
que puede asociarse a la linfangiectasia
intestinal. El edema característico deja
menos fovea, se localiza en EEII y es
habitualmente bilateral. Se asocia
también edema secundario a
hipoproteinemia. Signo de Stemmer.
PRIMARIA: CLÍNICA


INMUNODEFICIENCIA SECUNDARIA A
PÉRDIDA DE LINFA
Hipogammaglobulinemia: pérdida de
inmunoglobulinas con descenso de IgG, IgA e
IgM. La producción de anticuerpos es normal.
Linfopenia: pérdida selectiva de linfocitos T
CD4 como trastorno de la inmunidad celular.
Anergia cutánea frecuente
No son frecuentes las infecciones oportunistas
PRIMARIA: CLÍNICA


Diarrea y esteatorrea de intensidad variable.
Mejoría del número y características de las
deposiciones tras el tratamiento
Síndrome de malabsorción grasa con
malabsorción de vitaminas liposolubles A, D, E,
K.
PRIMARIA: CLÍNICA



Dolor abdominal
Masa abdominal: edema de intestino delgado,
linfangiectasia localizada
Sangrado digestivo crónico por pequeñas úlceras
inespecíficas en ID que determinan una anemia
ferropénica.
PRIMARIA: CLÍNICA

Diagnóstico en la infancia:
En menores de 3 años
Astenia, nauseas, dolor abdominal, vómitos
Pérdida de peso o estancamiento
ponderoestatural
Déficit de vitaminas liposolubles
Hipocalcemia: convulsiones
PRIMARIA: DIAGNÓSTICO

Hallazgos ragiológicos: enema baritado (engrosamiento
simétrico de las válvulas conniventes), ecografía abdominal, TAC
abdominal.

Endoscopia y cápsula endoscópica: minúsculos puntos
blanquecinos distribuidos de forma difusa y homogénea en
duodeno-yeyuno

Alteraciones analíticas características: hipoproteinemia,
hipoalbuminemia, hipogammaglobulinemia y linfopenia.

Sospecha ante todo paciente joven con edema periférico e
hipoproteinemia que no se explican por la coexistencia de un fallo
hepático o un síndrome nefrótico.
Confirmación histológica de la
anomalía linfática
PRIMARIA: DIAGNÓSTICO

Determinación de α1-antitripsina en heces de 24
horas: patológica si >24 ml/d sin diarrea y >56
ml/d si existe diarrea

Gammagrafía con albúmina marcada con Tc99:
aumento de la captación en intestino, requiere
toma seriada de imágenes en 24 horas (pérdida
de proteinas intermitente). Es muy sensible y
capaz de identificar el lugar de pérdida de
proteinas. Desplazada por la anterior.
LINFANGIECTASIA
INTESTINAL PRIMARIA:
diagnóstico diferencial
Síndromes asociados:
Von Recklinghausen
Turner
Noonan
Klippel- Trenaunay
Hennekam
PRIMARIA: TRATAMIENTO
DIETÉTICO





Dieta baja en grasas, especialmente en triglicéridos
de cadena larga LCT ya que se absorben por vía
linfática.
Aporte de triglicéridos de cadena media MCT ya que se
absorben directamente al sistema porta.
Los pacientes que no responden a la dieta persistiendo
las alteraciones clínicas y analíticas pueden requerir
soporte nutricional.
Aporte periódico de ácidos grasos esenciales LCT vía
NP.
Las alteraciones clínicas y analíticas reaparecen al
abandonar la dieta
ÁCIDOS GRASOS ESENCIALES

AG poliinsaturados de
cadena larga que NO son
sintetizados por el
organismo a partir de otros
AG saturados o de menor
insaturación.

Parte fundamental de la
estructura, desarrollo y
función del sistema
nervioso, visual y testículos.
Forman parte importante de
las membranas celulares
(FL).
ÁCIDOS GRASOS ESENCIALES



Para algunas funciones
estructurales se requieren
AG poliinsaturados de
mayor número de
carbonos: AG
poliinsaturados de cadena
larga (AGPICL)
Se forman a partir de AG
precursores ω-6 y ω-3 en
el hígado.
A partir de ellos se
forman los eicosanoides
DÉFICIT DE ÁCIDOS GRASOS ESENCIALES







Dermatitis, pérdida de cabello
Estancamiento
ponderoestatural en lactantes
Alteraciones en la actividad de
receptores, enzimas,
transportadores, canales
iónicos y procesos de
transducción de señales de las
neuronas.
Alteración en la neurogénesis y
sinaptogénesis.
Estado protrombótico,
vasoconstrictor, aumento del
colesterol y TG.
Cambios estructurales en la
mucosa intestinal
Esteatosis hepática
CASO CLÍNICO: VALORACIÓN
NUTRICIONAL INICIAL








IMC: 20 kg/m2 (edemas)
Proteinas totales 3,6 g/dl (6,4-8,8)
Albúmina: 1,9 g/dl (3,5-4,5)
Prealbúmina 9,3 g/dl (10-40)
PUR 1,2 g/dl (3-6)
GEB según ecuación de Harris Benedict: 1082 kcal.
Se multiplica por un factor de actividad de 1,3
Total de necesidades calóricas: 1400 kcal
Ante el estado de desnutrición protéica severa se indicó
nutrición enteral por SNG pero la paciente denegó este
tratamiento.
TRATAMIENTO NUTRICIONAL


Se modificó el reparto de los macronutrientes de la dieta
aumentando el aporte de hidratos de carbono y
proteinas para disminuir el aporte de lípidos.
Se inició dieta oral con:
Dieta muy pobre en grasas: lacteos desnatados,
frutas, pescado blanco, patatas, arroz, pasta.
Aporte de lípidos en forma de Aceite MCT para
aderezar la comida.
Nutrición enteral isocalórica peptídica vía oral
(Peptinaut): como complemento de la dieta oral.
Composición: 1 kcal/ml; 75% de hidratos de carbono,
16% proteinas y 9% lípidos de los cuales un 50% son
MCT, con oligoelementos. Inicio a 1000 ml/d.
TRATAMIENTO NUTRICIONAL:
evolución



Tras 6 meses de tratamiento:
-Buen cumplimiento de la dieta: ganancia de 8 kg.
-Mejoría analítica: PT 4,5; albúmina 2,7; prealbúmina
38; PUR 5,5.
-Déficit de Fe y Vit B 12 que se suplementan
Al año del diagnóstico abandona 3 meses la dieta
presentando pérdida de peso y empeoramiento de los
parámetros nutricionales.
DMO de control al año con osteoporosis de CL por lo que
se inicia tratamiento con calcio, vitamina D y
bifosfonatos
evolución

Dietas administradas

Peptinaut (Nutricia): 1 kcal/ml; 75% del valor calórico
total en forma de hidratos de carbono, 16% proteinas y
9% lípidos de los cuales un 50% son MCT, con
oligoelementos.

Emsogen (SHS): dieta normocalórca, oligomérica con
aporte de lípidos en forma de MCT en un 83% y
vitaminas.

Enlive Plus (Abbott): dieta sin grasas, de 1,5 Kcal/ml,
87,2% de carbohidratos y 12,8% de proteinas, vitaminas
y oligoelementos. Total 1650 Kcal. Mejores resultados.
evolución
Suplementos administrados:
Resource complex (Novartis): módulo de
vitaminas, minerales y oligoelementos.
Aceite MCT: aporta lípidos en forma de TCM
( 6-12 átomos de carbono), 780 Kcal por 100 ml.

Vitamina B12 im. mensual
Aportes extra de hierro, calcio y vitamina D
evolución

Ingresos periódicos para NPP e infusión de
ácidos grasos esenciales (60 gr/d de LCT).

A pesar del tratamiento e ingresos
periódicos no se consigue un aumento de
las proteínas manteniendo PT entre 4,3 y
4,7 y Alb entre 1,9 y 3.
EVOLUCIÓN

A los 3 años del diagnóstico se realiza un TAC abdominopélvico de
control en el que se observa un engrosamiento circunferencial
de las paredes del antro gástrico. Minima cantidad de liquido
libre en pelvis.

EDA: pliegues corporales patentes, de consistencia elástica a la
toma de biopsias. En antro se visualiza una mucosa eritematosa
alternando con áreas blanquecinas, sugestivas de metaplasia
intestinal. En curvadura menor pliegue prepilórico permanente que
se biopsia. Punteado blanquecino en superficie de 2ª porción de
duodeno que se biopsia.

Biopsia de antro gástrico: Carcinoma de células en anillo de
sello. Gastritis crónica atrófica con metaplasia intestinal severa.
Biopsia gástrica corporal: gastritis crónica. Helicobacter en
moderada cantidad
Biopsia duodenal: cambios reactivos inespecíficos.
EVOLUCIÓN

Ingresa en Cgía Digestivo para realización de
gastrectomía tras descartar extensión de la enfermedad.

NPP precirugía 9 días.

Gastrectomía subtotal ampliada a cadenas de drenaje y
reconstrucción Bilroth II.

AP: Adenocarcinoma gástrico precoz T1N0M0
estadío IA. Extremos de resección libres. Gastritis
crónica atrófica con metaplasia intestinal severa.
EVOLUCIÓN

Tras la cirugía y a pesar de la adecuada tolerancia y
continuar con suplementos reingresa con
hipoproteinemia severa para NPP 7 días.

Tras gastrectomía la tolerancia a la dieta es adecuada y
no presenta sd. Dumping asociado ni pérdida de peso.
Evolución analítica
5
4,5
4
3,5
3
2,5
2
1,5
1
0,5
0
PT (g/dl)
Albúmina (g/dl)
Inicial
6
3 años Postqx 1 mes Actual
meses
postqx
EVOLUCIÓN



En su última revisión en Noviembre del 2007 se
encuentra bien, presenta un peso estable,
realiza dieta muy baja en grasas de forma
adecuada y toma los suplementos pautados.
Rechaza ingreso para administración parenteral
de AGE así como implante de catéter central
permanente.
Se le exponen los riesgos de un déficit de AGE.
EVOLUCIÓN :ULTIMO CONTROL ANALÍTICO
Hemograma:
Leucocitos 7210 (N 70.7%; L 18,3%; M 7%; E 3,8%; B 0,5%)
Hb 14,6; Hto 42,4; VCM 88,3%; Plaq 371000.
Subpoblaciones linfocitarias con cifra baja de linfocitos B y linfocitos T CD4 (<300celulas / mcl). Inmunofenotipo de células maduras sin datos antigénicos anómalos y con correcta expresión de cadenas
ligeras de las inmunoglobulinas de los linfocitos. No existe expresión
periférica de proceso linfoproliferativo de carácter monoclonal.
Bioquímica:
Glucosa 94; Creatinina 0,62. Bilirrubina total 0,4;
Proteínas totales 4,6; Albúmina 3; ferritina 41; Transferrina 236.
Colesterol total 194; TG 192.
Hierro 103; TIBC 300; Sat Fe 34%.
Ca 8,3; P 3,6; Transaminasas normales.
TRATAMIENTO ACTUAL
Dieta sin grasas LCT y con suplementos de
MCT
 Calcio SFD 2c/d
 Kilor 2s/d
 Resource complex 2s/d
 Enlive plus 5-6 bricks al día

LINFANGIECTASIA INTESTINAL PRIMARIA:
tratamientos alternativos
Octreotido
 Antiplasmina
 Cirugía
 Corticoides
 Albúmina

LINFANGIECTASIA INTESTINAL PRIMARIA:
pronóstico


Enfermedad crónica que requiere dieta estricta baja en grasas con
suplementos de MCT
Complicaciones: Linfomas B asociados
MUCHAS GRACIAS
GRACIAS

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