descargar artículo - Revista de Patología Respiratoria

descargar artículo - Revista de Patología Respiratoria

Patol Resp 12 Supl.1 OK
21/4/09
12:23
Página 42
¿Dónde están las bronquiectasias?
M.A. Martínez-García
Unidad de Neumología. Hospital General de Requena. Valencia
¿Consideraría usted, estimado lector, que una enfermedad que
afecta al menos a 300 de cada 100.000 individuos de la población
mayor de 65 años1 (siendo muy conservador), que es capaz de reducir de forma importante la calidad de vida2-4 e incrementar la
mortalidad de los individuos que la padecen5, de empeorar el pronóstico de otras enfermedades6,7, de ser susceptible de un diagnóstico fiable8-10 y de un tratamiento, en muchos casos, eficaz11,
no merece ser tenida en cuenta en el diagnóstico diferencial de los
pacientes que habitualmente vemos en nuestras consultas afectados de síntomas relacionados con la vía aérea? Responder que
no a esta pregunta o ni siquiera planteársela es lo que ha hecho
que las bronquiectasias no debidas a fibrosis quística hayan sido
y sigan siendo consideradas como la “enfermedad huérfana” de
la vía aérea12. Nuestras excusas sobre que el diagnóstico de esta
enfermedad precisaba de medidas invasoras se acabaron desde
que en la década de los ochenta Naidich et al.13 presentaran a la
tomografía axial computarizada de alta resolución de tórax (TCAR)
como un método diagnóstico ampliamente disponible y enormemente fiable, y hoy ya el patrón oro en el diagnóstico de esta enfermedad sustituyendo a la antigua broncografía. Es necesario que
pensemos que no todo el que fuma, presenta un exceso de expectoración y/o una obstrucción crónica al flujo aéreo padece de una
enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), ni que toda
mujer con sibilancias presenta asma, sino que existen otras posibilidades diagnósticas que deben ser exploradas y que presentan
un tratamiento que no puede ser extrapolado de las dos anteriores. Entre esas “otras” enfermedades de la vía aérea, las bronquiectasias alcanzan un protagonismo especial dada su frecuencia e impacto en el paciente. Un paso, por lo tanto, imprescindible para diagnosticar y tratar a los pacientes con bronquiectasias
es saber dónde se deben buscar y en quién deben ser sospechadas.
En el presente artículo se pretende dar una idea general de lo
que es esta enfermedad, de su importancia actual y sobre todo
de qué pacientes presentan una mayor probabilidad de padecerlas. Por último, se presentarán algunas asociaciones novedosas
entre bronquiectasias y otras enfermedades que abren un campo
de investigación interesante.
BRONQUIECTASIAS. LA ETERNA OLVIDADA
Se denomina bronquiectasias a la dilatación bronquial y bronquiolar irreversible que se produce como consecuencia del círculo vicioso patogénico descrito en los años ochenta por Cole et
al. y que comprende la inflamación, infección, destrucción del sistema mucociliar y reparación defectuosa de la vía aérea14-18. Esta
42
situación implica la destrucción irreversible y a menudo progresiva de la pared bronquial y las consecuencias negativas en términos clínicos (tos productiva habitualmente purulenta, hemoptisis y disnea progresiva), funcionales (obstrucción progresiva al
flujo aéreo poco reversible con broncodilatadores pero con frecuente hiperreactividad bronquial) y de pérdida de la calidad de
vida de los pacientes que las sufren. La historia natural de esta enfermedad se ve salpicada de múltiples agudizaciones habitualmente de perfil infeccioso que aceleran la pérdida de función pulmonar15.
Se deben considerar a las bronquiectasias como una enfermedad multidimensional dado que un único parámetro no es capaz de medir de forma global la gravedad de la misma. La función pulmonar, la presencia de microorganismos potencialmente
patógenos colonizando de forma crónica la mucosa bronquial de
estos pacientes, la presencia de inflamación sistémica, de desnutrición, de síntomas como disnea o broncorrea o la propia extensión pulmonar del proceso son variables que de forma independiente aportan información sobre aquello que podríamos denominar en un sentido amplio “enfermedad producida por bronquiectasias” ya que esta enfermedad y sus consecuencias, al igual
que en otras patologías de la vía aérea, no sólo se limitan al pulmón19,20. Las bronquiectasias que con mayor frecuencia se diagnostican en la actualidad son cilíndricas y de un tamaño pequeño o moderado pero de la suficiente importancia como para hacer
variar el pronóstico de las enfermedades generadoras de las mismas y el propio pronóstico vital del paciente5-7.
¿QUÉ HACE DE LAS BRONQUIECTASIAS UNA
ENFERMEDAD DE CRECIENTE INTERÉS?
El interés actual de las bronquiectasias, más allá de su mejor
comprensión fisiopatológica y más fácil diagnóstico desde la introducción de las nuevas técnicas tomográficas de alta resolución,
se basa en algunos puntos fundamentales:
Mayor prevalencia de la esperada
Si bien la prevalencia e incidencia de bronquiectasias en individuos jóvenes es escasa y se limita especialmente a trastornos congénitos, inmunodeficiencias, algunas infecciones en inmunodeprimidos y la fibrosis quística, ocurre todo lo contrario en
individuos de la tercera edad donde se alcanzan una prevalencia
superior a 300 pacientes por cada 100.000 habitantes, siendo ésta
una estimación conservadora1. Esta mayor prevalencia sin duda
se debe a la cada vez mayor cronicidad de las enfermedades geREV PATOL RESPIR 2009; 12(SUPL. 1): 42-47
Patol Resp 12 Supl.1 OK
21/4/09
12:23
Página 43
A
B
1.500
1.500
1.400
p trend: NS (n=50)
p trend intragrupo: NS (n=61)
61,6%
60,4%
59,9%
58,8%
1.300
1.400
1.300
(60,5%)
(58%)
(59,9%)
(59,7%)
(59,1%) (57,8%)
(56,9%)
54,2%
53,2%
1.200
1.200
* (51,7%)
* 49,2%
1.100
**
1.100
**
(49,5%)
**
(46,9%)
46,5%
**
1.000
43,2%
1.000
p trend < 0,001 (n=26)
900
900
p trend intragrupo < 0,001 (n=15)
800
800
Inicial
6m
*p intergrupos < 0,05
**p intergrupos < 0,01
12 m
18 m
24 m
Grupo con PA
Grupo sin PA
Inicial
6m
*p intergrupos < 0,05
**p intergrupos < 0,01
12 m
18 m
24 m
Grupo con PA
Grupo sin PA
Figura 1. Descenso acelerado de la función pulmonar (FEV1, ml, %) en pacientes con bronquiectasias. La gráfica muestra el impacto de la colonización crónica (A) y las agudizaciones graves (B) en la pérdida de función pulmonar. Modificado de Martínez-García et al. Chest 2007; 132: 1565-7224.
neradoras gracias al incremento en la longevidad de la población y al excelente arsenal terapéutico del que vamos disponiendo, así como por una detección más fiable mediante la TCAR.
Esta prevalencia probablemente sea muy superior si consideramos, entre otras cosas, que hasta el 50% de los individuos con
EPOC moderado o grave presentan bronquiectasias21.
Características de las agudizaciones
Por término medio, los pacientes con bronquiectasias presentan entre 1,5-2,5 agudizaciones al año. Estas agudizaciones
presentan una tasa de hospitalización elevada (más del 70%) y
una estancia media superior a la de los pacientes con EPOC o neumonía (mayor de 10 días). El consumo de fármacos suele ser
importante dado que necesitan tratamientos prolongados y a dosis elevadas, en especial de antibióticos22,23.
Impacto sobre el pronóstico de la enfermedad de base
Más de un centenar de enfermedades pueden producir bronquiectasias a lo largo de su historia natural o como consecuencia
de sus secuelas. La aparición de bronquiectasias, cuando es sincrónica con la enfermedad generadora, es capaz de ensombrecer
el pronóstico de estas enfermedades en términos de morbimortalidad. Dos ejemplos de esta circunstancia es la mayor mortalidad de los pacientes con artritis reumatoide6 que presentan bronquiectasias o el fenotipo de mayor gravedad de los pacientes con
EPOC que presentan bronquiectasias7,21 (ver más adelante).
Impacto sobre la calidad de vida del individuo que las
padece
Sin duda, una de las mejores formas de valorar el impacto general de una enfermedad es mediante el análisis de las modificaM.A. Martínez-García. ¿Dónde están las bronquiectasias?
ciones en la calidad de vida del individuo que la padece. Las bronquiectasias han demostrado en algunos estudios que impactan
de forma negativa sobre la calidad de vida. Los determinantes más
importantes parecen relacionarse con los síntomas (disnea y cantidad de esputo producido al día), la función pulmonar y la presencia en el esputo de algunos microorganismos potencialmente
patógenos, en especial Pseudomonas aeruginosa2-4.
Deterioro acelerado de la función pulmonar
Los pacientes con bronquiectasias presentan un deterioro acelerado de la función pulmonar del orden de 50 ml/año en el FEV1,
mayor que el observado en población general (20-30 ml/año) y
semejante al observado en la EPOC24. La presencia de agudizaciones graves, de inflamación sistémica o de colonización crónica por Pseudomonas aeruginosa se relacionan con un deterioro
más acelerado que puede ser superior en estos pacientes a 100
ml/año de FEV124. Queda por determinar si la relación entre la colonización crónica por Pseudomonas aeruginosa y el declive acelerado de la función pulmonar presenta un perfil de causalidad25,26
(Fig. 1).
Mortalidad
Los pacientes con bronquiectasias presentan una elevada mortalidad que se sitúa entre la mayor en pacientes con EPOC y la
menor en pacientes con asma y se estima en un 30% a los 10 años5
(Fig. 2).
¿DÓNDE BUSCAMOS A LAS BRONQUIECTASIAS?
Dijo un radiólogo de los años 50 del siglo pasado que sólo vemos aquello que buscamos y que sólo reconocemos aquello que
sabemos. Esta frase se acopla perfectamente a la realidad actual
43
Patol Resp 12 Supl.1 OK
21/4/09
12:23
Página 44
TABLA I. Etiologías más frecuentes de las bronquiectasias
1,0
Cumulative survival
0,9
0,8
0,7
0,6
0,5
0
2
4
6
Follow-up yrs
8
10
Figura 2. Mortalidad tras 10 años de seguimiento en pacientes con bronquiectasias (línea discontinua) situada entre la mayor para los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (línea continua) y la
menor para los pacientes con asma (línea de puntos). Modificado de Keistinen T et al. Eur Respir J 1997; 10: 27815.
del diagnóstico de las bronquiectasias. Saber dónde busco a las
bronquiectasias es, por lo tanto, el primer escalón en la escalera
diagnóstico-terapéutica de nuestros pacientes.
Sospecha clínica
La respuesta clínica de las vías aéreas de los pacientes ante
millones de estímulos es siempre semejante: tos con o sin expectoración, molestias torácicas, ruidos respiratorios, disnea, y
pocas cosas más. Ello hace que el poder diagnóstico de la clínica suela ser muy escaso y que sirva en la mejor de las ocasiones para dividir a nuestros pacientes en grupos de “probabilidad clínica pretest”, lo cual es, sin embargo, de una importancia crucial a la hora de priorizar o de realizar una u otra prueba
diagnóstica. Las bronquiectasias no son una excepción a esta regla y las clásicas tos con expectoración, disnea, pérdida de peso,
astenia, hemoptisis, etc., pueden ser compartidas por otras enfermedades de la vía aérea que además pueden coexistir con las
bronquiectasias lo que complica aún más el diagnóstico. Por último, cada vez con mayor frecuencia se diagnostican bronquiectasias como hallazgo casual en pacientes asintomáticos o paucisintomáticos. En cualquier caso, algunas circunstancias de la
anamnesis, exploración y pruebas básicas pueden ponernos en la
pista sobre en qué paciente debemos sospechar la presencia de
bronquiectasias27 (Fig. 3):
• Antecedentes o padecimiento sincrónico a los síntomas respiratorios de alguna de las enfermedades generadoras (ver más
adelante).
• Excesiva broncorrea purulenta. Si es una paciente con EPOC,
más allá de la esperable para dicho paciente.
• Presencia en el cultivo de esputo de microorganismos potencialmente patógenos en especial Pseudomonas aeruginosa, gramnegativos, micobacterias atípicas y algunos hongos.
• Hemoptisis repetidas de pequeña cuantía.
• Obstrucción crónica al flujo aéreo no explicable por otras causas en muchas ocasiones con hiperreactividad bronquial.
• Imágenes sospechosas en la radiología de tórax ya sea de bronquiectasias o de enfermedades generadoras como tuberculo44
Postinfecciosas
Bacterias
Micobacterias
Virus
Hongos (incluido ABPA)
Alteraciones del sistema mucociliar
Síndromes de disquinesia ciliar
Fibrosis quística
Alteraciones bronquiales congénitas
Síndrome de Mounier-Kuhn
Síndrome de Williams-Campbell
Secuestro broncopulmonar
Traqueobroncomalacia
Déficits moleculares
Décifit de alfa 1 antitripsina
Fibrosis quística
Inmunodeficiencias primarias
Déficits de anticuerpos
Inmunodeficiencias combinadas
Enfermedades inmunitarias larvadas*
Inmunodeficiencias secundarias
Tratamiento con quimioterápicos
Neoplasias hematológicas
Síndrome de inmunodeficiencia adquirida
Postobstructivas
Intrínsecas (tumores, cuerpos extraños, estenosis cicatricial)
Extrínsecas (tumores, adenopatías, aneurismas)
Postrasplantes
Bronquiolitis obliterante
Enfermedad injerto-huésped
Neumonitis postinflamatoria
Aspiración contenido gástrico
Inhalación de gases tóxicos
Enfermedades sistémicas
Artritis reumatoide
Síndrome de Sjögren
Espondilitis anquilopoyética
Síndrome de Marfan
Policondritis recidivante
Enfermedad inflamatoria intestinal
Otras
Enfermedad de las uñas amarillas
Síndrome de Swyer-James
Panbronquiolitis difusa
Asma**
EPOC**
Sarcoidosis
ABPA: Aspergilosis broncopulmonar alérgica. EPOC: Enfermedad
pulmonar obstructiva crónica. *Incluye déficits inespecíficos de
subclases de IgG, alteraciones humorales funcionales o de la función
neutrofílica o mononuclear. No han demostrado con claridad ser
productores de bronquiectasias, si bien algunos estudios establecen
una asociación con las mismas. ** Ni el asma (salvo las formas
asociadas a ABPA) ni la EPOC (salvo las formas asociadas a déficit
de α1 antitripsina) han demostrado con claridad ser productores de
bronquiectasias, si bien diversos autores muestran una asociación
entre estas enfermedades.
sis antigua o signos radiológicos de procesos infecciosos pasados (esta técnica nunca es diagnóstica de bronquiectasias,
tan solo orientadora).
REVISTA DE PATOLOGÍA RESPIRATORIA VOL. 12 SUPL. 1 - ABRIL 2009
Patol Resp 12 Supl.1 OK
21/4/09
12:23
Página 45
SOSPECHA CLÍNICO-RADIOLÓGICA
Infecciones respiratorias de repetición
Tos productiva o hemoptisis
Sospecha radiológica
Presencia de enfermedades generadoras
Malformaciones congénitas
Traqueobroncomegalia
Situs inversus
Obstrucción bronquial
TACAR de tórax
Cultivo esputo (bacterias, micobacterias, hongos)
Pruebas funcionales respiratorias
Analítica
HISTORIA CLÍNICA ETIOLÓGICA
Historia familiar
Edad de aparición de los síntomas
-Antecedente de infección (sarampión, tosferina, micobacterias, neumonía
necrotizante...) con aparición de clínica respiratoria posterior
susceptibilidad a infecciones: otitis, sinusitis, neumonías
-Enfermedades asociadas: intestinales, sistémicas, asma, EPOC,
-Inhalación tóxicos
-Reflujo gastroesofágico
-Inmunodeficiencias secundarias: VIH, quimioterapia, trasplante,
neoplasia hematológica
-Infertilidad
-Clínica de hiperreactividad bronquial
SOSPECHA
ETIOLÓGICA
SIN SOSPECHA
ETIOLÓGICA
Pruebas
complementarias
Descartar:
Inmunodeficiencias humorales
Reflujo gastroesofágico
Aspergilosis broncopulmonar alérgica
Infección por micobacterias
Fibrosis quística
Déficit de alfa 1 antitripsina
Causas locales
Discinesias ciliares
Figura 3. Algoritmo diagnóstico y etiológico de las bronquiectasias. Se destaca la importancia de intentar conocer la etiología de las bronquiectasias especialmente aquellas potencialmente tratables.
Sospecha etiológica
Existe una gran cantidad de enfermedades capaces de generar bronquiectasias15 (Tabla I). Ello hace que en aquellos pacientes en los que coexista una de estas enfermedades o algunas de
sus secuelas junto a síntomas respiratorios compatibles, la probabilidad de la presencia de bronquiectasias aumente y sea una
circunstancia en la que se deba comenzar una búsqueda activa de
las mismas. Como afirma la reciente normativa SEPAR sobre el
diagnóstico y tratamiento de las bronquiectasias11 resulta enormemente importante intentar descubrir la etiología de las bronquiectasias ya que algunas formas tienen un tratamiento específico (Fig. 3).
Dentro de las etiologías conocidas de bronquiectasias destacan las siguientes:
• Etiología postinfecciosa (incluida la tuberculosis). Si no se
tiene en cuenta el criterio edad, es con mucho, en la mayoría
de las series, la causa más frecuente de bronquiectasias, aunque probablemente la que más ha disminuido en las últimas
décadas gracias a la inmunización y medicina preventiva. Su
diagnóstico en ocasiones es difícil y depende de la memoria
del paciente o de la localización de una historia antigua y
pruebas complementarias fiables. En general, los hallazgos
radiográficos pueden ayudarnos en el diagnóstico dado que
suelen ser bronquiectasias locales, coincidentes con la zona
de infección previa (en el caso de la tuberculosis suelen estar localizadas en los lóbulos superiores) y pueden existir algunos hallazgos orientadores como adenopatías calcificadas,
M.A. Martínez-García. ¿Dónde están las bronquiectasias?
•
•
fibrosis cicatriciales o pérdidas de volumen lobulares. Aquellos microorganismos capaces de generar un mayor poder necrotizante como Pseudomonas aeruginosa, Acinetobacter
spp, Staphilococcus aureus y algunos gramnegativos o anaerobios serán los que con mayor probabilidad induzcan la aparición de bronquiectasias posteriormente. También algunas
infecciones pasadas por virus en especial el virus del sarampión, de la inmunodeficiencia humana o algunos adenovirus
se han asociado a la aparición posterior de bronquiectasias.
Especial interés presentan actualmente por su frecuencia creciente las infecciones por micobacterias no tuberculosas y
hongos (en especial Aspergillus spp) en la génesis de bronquiectasias28-30.
Fibrosis quística. Es sin lugar a dudas una de las causas más
frecuentes de bronquiectasias en el niño y en el adulto joven. En los últimos años incluso se diagnostica un número
creciente de pacientes adultos con fibrosis quística. Las manifestaciones digestivas características y el aislamiento de algunos microorganismos en muestras respiratorias más frecuentes en estos pacientes como la Pseudomona aeruginosa
de la variedad mucosa o Staphilococcus aureus, ponen en la
pista del diagnóstico que se confirma con la positividad de
la prueba del sudor o mediante pruebas genéticas31.
Enfermedades inmunes o sistémicas. Además de las inmunodeficiencias relacionadas con déficits de IgG, IgA e IgM, una
gran variedad de enfermedades sistémicas pueden causar bronquiectasias. De entre ellas quizá la artritis reumatoide (AR) y
45
Patol Resp 12 Supl.1 OK
21/4/09
12:23
Página 46
la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) sean las más frecuentes. Gracias a la utilización de la TCAR como método
diagnóstico se han observado bronquiectasias en más de un
30% de los pacientes con AR, si bien tan sólo un pequeño porcentaje presentan síntomas secundarios. Quizá el dato más importante de esta asociación es que aquellos pacientes con
AR y bronquiectasias presentan 5 veces más probabilidad
de morir tras cinco años de seguimiento. Respecto a la EII, las
bronquiectasias son más frecuentes en la colitis ulcerosa pudiendo llegar a afectar al 25% de los pacientes. Algunos autores han observado que las bronquiectasias pueden aparecer e incluso progresar a pesar de la resección quirúrgica del
segmento intestinal afectado32.
Etiología no conocida de las bronquiectasias
Aún con todo el esfuerzo necesario para llegar a un diagnóstico etiológico, en el 40-50% de los pacientes con bronquiectasias
no se llega a asociar una etiología compatible15. Un dato curioso
es que la forma y extensión de estas bronquiectasias de etiología
no conocida suele coincidir, ya que se trata de bronquiectasias cilíndricas, bilaterales y basales. Si bien aún sigue siendo una hipótesis, existen algunas enfermedades candidatas a tener una relación de causalidad con estas bronquiectasias, entre las que destacan:
• Infecciones pulmonares no recordadas o documentadas. Posiblemente gran parte de las bronquiectasias que son diagnosticadas como idiopáticas sean debidas a infecciosas pulmonares no recordadas por el paciente o no documentadas en
las historias clínicas, como viriasis en la infancia, neumonía
o tuberculosis antiguas.
• Reflujo gastroesofágico. El reflujo gastroesofágico es una causa documentada de bronquiectasias probablemente muy infradiagnosticada. Dado que su diagnóstico en ocasiones no
sólo depende de la clínica de reflujo sino de la utilización de
pruebas molestas para el paciente como el análisis del pH gástrico de 24 horas, podría ser una de las causas de bronquiectasias no investigada, si bien presenta un tratamiento muy eficaz15.
• Alteraciones larvadas del sistema inmune. Otra de las posibles causas de bronquiectasias podría ser la alteración larvada o leve de algún componente del sistema inmune que, después de un largo tiempo, pudiera generar bronquiectasias. Un
ejemplo de la misma podría ser la asociación encontrada entre el déficit o disminución en la concentración de subclases
de IgG (especialmente IgG2) o un déficit de producción de
anticuerpos específicos frente a gérmenes capsulados con niveles normales de inmunoglobulinas y la presencia de bronquiectasias que han referido algunos estudios incluso en la tercera edad. Es importante pensar en esta posible etiología dado
que en ocasiones podría beneficiarse de tratamientos específicos sustitutivos33-36.
• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica. No existen estudios etiológicos que establezcan un relación de causalidad entre EPOC y bronquiectasias (salvo en las raras formas por déficit de alfa1 antitripsina), sin embargo a la vista de la etiopatogenia de ambas enfermedades, la EPOC parece una candidata ideal para ser la productora de bronquiectasias más importante actualmente. Algunos autores han observado que hasta el 50% de los pacientes con EPOC grave presentan bronquiectasias con capacidad para inducir una mayor gravedad
46
de las agudizaciones y una mayor inflamación local21. Nuestro grupo de investigación ha observado en una serie consecutiva de 100 EPOC moderado-graves la presencia de bronquiectasias en más del 50% de los mismos. Los pacientes con
EPOC y bronquiectasias no atribuibles a otras causas configuraban un fenotipo especial dado que, si bien no se diferenciaban en el grado de deterioro de la función pulmonar,
presentaban una situación de mayor gravedad con más disnea,
más exacerbaciones, peor calidad de vida, mayor inflamación
sistémica, mayor colonización crónica por microorganismos
potencialmente patógenos (en especial Pseudomonas aeruginosa) y un mayor uso de recursos sanitarios. Por otro lado, las
bronquiectasias observadas aparecían con un patrón similar
de formas cilíndricas, basales y bilaterales. Estos resultados
nos invitan a pensar en una posible relación de causalidad entre EPOC y bronquiectasias (en la que la EPOC sería el factor de riesgo) e inducen a una reflexión sobre la conveniencia
de solicitar de forma rutinaria una TCAR (hoy en día ya existen formas de baja radiación) en pacientes con EPOC grave,
múltiples agudizaciones o con el aislamiento de Pseudomonas aeruginosa en alguna muestra respiratoria7.
• Asma bronquial. Si bien ningún estudio hasta el momento
ha demostrado que el padecimiento de un asma crónico (no
debido a ABPA) pueda ser capaz de generar bronquiectasias,
algunas autores han encontrado una asociación entre asma de
larga evolución con obstrucción fija al flujo aéreo y la presencia de bronquiectasias37.
En conclusión, debemos de ser capaces de mantener la sospecha clínica de bronquiectasias ante cualquier individuo que acuda a nuestras consultas con síntomas relacionados con la vía aérea. Algunas circunstancias clínicas, antecedentes personales y resultados de las pruebas complementarias básicas podrían ponernos en la pista de la existencia de bronquiectasias. Es especialmente importante mantener esta sospecha en pacientes que padecen o han padecido una enfermedad reconocida como generadora de bronquiectasias, especialmente si esta enfermedad de base
presenta un tratamiento efectivo. Si no sospechamos o no buscamos donde debemos, ni el mejor de los tratamientos disponibles
presentes o futuros para las bronquiectasias será de ninguna utilidad para nuestro paciente.
BIBLIOGRAFÍA
1. Weycker D, Edelsberg J, Oster G, et al. Prevalence and economic
burden of bronchiectasis. Clin Pulm Med 2005; 12: 205-9.
2. Martínez-García MA, Perpiñá M, Román P, Soler JJ. Quality of
life determinants in patients with clinically stable bronchiectasis.
Chest 2005; 128: 739-45.
3. Martínez-García MA, Perpiñá M, Román P, Soler JJ. Consistencia
interna y validez de la versión española del St George´s Respiratory
Questionnaire para su uso en pacientes afectados de bronquiectasias
clínicamente estables. Arch Bronconeumol 2005; 41: 110-7.
4. Hernández C, Abreu J, Jiménez A, Fernández R, Martín C. Pulmonary function and quality of life in relation to bronchial colonization
in adults with bronchiectasis not caused by cystic fibrosis. Med Clin
(Barc) 2002; 118: 130-4.
5. Keistinen T, Säynäjäkangas O, Tuuponen T, et al. Bronchiectasis: an
orphan disease with a poorly-understood prognosis. Eur Respir J
1997; 10: 2784-7.
6. Swinson DR, Symmons D, Suresh U, Jones M, Booth J. Decreased
survival in patients with coexistent rheumatoid arthritis and bronchiectasis. Br J Rheumatol 1997; 36: 689-91.
REVISTA DE PATOLOGÍA RESPIRATORIA VOL. 12 SUPL. 1 - ABRIL 2009
Patol Resp 12 Supl.1 OK
21/4/09
12:23
Página 47
7. Donat Y, Martínez-García MA, Soler-Cataluña JJ, et al. Prevalencia
de bronquiectasias y su impacto clínico-funcional en pacientes con
enfermedad pulmonar obstructiva crónica moderado-grave. Arch
Bronconeumol 2008; 44: 60.
8. Hansell DM. Bronchiectasis. Radiol Clin North Am 1998; 36: 10728.
9. Lynch DA, Newell J, Hale V, et al. Correlation of CT findings with
clinical evaluations in 261 patients with symptomatic bronchiectasis. AJR 1999; 173: 53-8.
10. Van der Bruggen-Bogaarts BA, Van der Bruggen HM, Van Waes et
al. Assessmemt of bronchiectasis: comparrison of HRCT and espiral volumetric CT. J Comput Assist 1996; 20: 15-9.
11. Vendrell M, de Gracia J, Olveira C, Martínez MA, Girón R, Máiz L,
et al. Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de las bronquiectasias. Arch Bronconeumol 2008; 44: 629-40.
12. Barker AF, Bardana EJ. Bronchiectasis: update of an orphan disease. Am Rev Respir Dis 1988; 137: 969-78.
13. Naidich DP, McCauley DI, Khouri NF, Stitik PP, Siegalman SS. Computed tomography of bronchiectasis. J Comput Assist Tomogr 1982;
6: 437-44.
14. Cole PJ. Inflammation: a two-edged sword-the model of bronchiectasis. Eur J Respir Dis Suppl 1986; 147: 6-15.
15. Barker AF. Bronchiectasis. N Engl J Med 2002; 346: 1383-93.
16. O’Donnell AE. Bronchiectasis. Chest 2008; 134: 815-23.
17. Lazarus A, Myers J, Fuhrer G. Bronchiectasis in adults: a review.
Postgrad Med 2008; 120: 113-21.
18. Bilton D. Update on non-cystic fibrosis bronchiectasis. Curr Opin
Pulm Med 2008; 14: 595-9.
19. Wilson CB, Jones PW, O’Leary CJ, Hansell DM, Dowling RB, Cole
PJ, et al. Systemic markers of inflammation in stable bronchiectasis.
Eur Respir J 1998; 12: 820-4.
20. Martínez-García MA. Bronquiectasias: ¿todavía una enfermedad
huérfana? Arch Bronconeumol 2005; 41: 407-9.
21. Patel IS, Vlahos I, Wilkinson TMA, Lloyd-Owen SJ, Donaldson GC,
Wilks M, et al. Bronchiectasis, exacerbations indices, and inflammation in chronic obstructive pulmonary disease. Am J Respir Crit
Care Med 2004; 170: 400-7.
22. Seitz A, Oliver K, Steiner C, Montes de Oca R, Prevots DR. Prevalence of bronchiectasis-associated hospitalizations: USA 1993-2006.
Am J Respir Crit Care Med 2009; 179: A3222.
23. Chang AB, Milton D. Exacerbations in cystic fibrosis: 4. Non-cystic
fibrosis bronchiectasis. Thorax 2008; 63: 269-76.
M.A. Martínez-García. ¿Dónde están las bronquiectasias?
24. Martínez-García MA, Perpiñá-Tordera M, Román-Sánchez P, et al.
Factors associated with lung function decline in patients with noncystic fibrosis bronchiectasis. Chest 2007; 132: 1565-72.
25. Evans SA, Turner SM, Bosch BJ, Hardy CC, Woodhead MA. Lung
function in bronchiectasis: the influence of Pseudomonas aeruginosa. Eur Respir J 1996; 9: 1601-4.
26. Davies G, Wells AU, Doffman S, et al. The effect of Pseudomonas
aeruginosa on pulmonary function in patients with bronchiectasis.
Eur Respir J 2006; 28: 974-9.
27. Giron R, Hoyos N, Sánchez S. Aspectos clínico-funcionales de las
bronquiectasias. En: Neumología y salud SL. Bronquiectasias no debidas a fibrosis quística. Zaragoza, 2008. p 29-46.
28. Pasteur AC, Helliwell SM, Houghton SJ, Web SC, Foweraker JE,
Coulden RA, et al. An investigation into causative factors in patients
with bronchiectasis. Am J Respir Crit Care Med 2000; 162: 1277-84.
29. Nicotra MB, Rivera M, Dale AM, Shepherd R, Carter R. Clinical,
pathophysiologic, and microbiologic characterization of bronchiectasis in an aging cohort. Chest 1995; 108: 955-61.
30. Shoemark A, Ozerovitch L, Wilson R. Aetiology in adult patients
with bronchiectasis. Respir Med 2007; 101: 1163-70.
31. Álvarez A, de Gracia J, Orozco M. La fibrosis quística como enfermedad del adulto. En: Neumología y salud SL. Fibrosis quística. Zaragoza, 2008. p. 61-74.
32. Cohen M, Sahn SA. Bronchiectasis in systemic diseases. Chest 1999;
116: 1063-74.
33. De Gracia J, Rodrigo MJ, Morell F, Vendrell M, Miravitlles M, Cruz
MJ, et al. IgG subclass deficiencies associated with bronchiectasis.
Am J Respir Crit Care Med 1996; 153: 650-5.
34. Vendrell M, de Gracia J, Rodrigo MJ, Cruz MJ, Álvarez A, García
M, et al. Antibody production deficiency with normal IgG levels in
bronchiectasis of unknown etiology. Chest 2005; 127: 197-204.
35. Martínez-García MA, Román-Sánchez P, Perpiñá-Tordera M, SolerCataluña JJ, Saura-Vinuesa A, Yago M, et al. Bronquiectasias en pacientes mayores de 65 años. Estudio de los valores séricos de las subclases de inmunoglobulina G. Med Clin (Barc) 2007; 129: 525-9.
36. Rodrigo MJ, Vendrell M, Cruz MJ, Miravitlles M, Pascual C, Morell F, et al. Utility of the antibody response to a conjugated Haemophilus influenzae type b vaccine for diagnosis of primary humoral immunodeficiency. Am J Respir Crit Care Med 2000; 162:
1462-5.
37. Ip MS, So SY, Lam WK, Yam L, Liong E. High prevalence of asthma in patients with bronchiectasis in Hong Kong. Eur Respir J
1992; 5: 418-23.
47