Diagnóstico anatomo-patológico

Diagnóstico Anatomopatológico
de los Tumores Renales
Rosa Guarch
Complejo hospitalario B (Hospital Virgen del Camino)
Introducción
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El carcinoma renal constituye el 2-3% de todos los tumores malignos y representa la 7ª
neoplasia más frecuente en varones y la 9ª en mujeres. En el mundo hay ∼209 000 nuevos
casos y 102 000 muertes por año.
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En España, representa la 5ª neoplasia más frecuente en varones y la 11ª en mujeres
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En Navarra, representa el 9º neoplasia más frecuente en varones y el 13º en mujeres. 52
casos en varones y 30 casos en mujeres
Diagnóstico Anatomopatológico de los Tumores Renales
Estadío TNM y Manejo de la pieza quirúrgica
Clasificación de los tipos de tumores renales
Factores pronósticos
Inmuno histoquímica
Patología molecular
Clasificación TNM 2010 RCC (7ªEdicion)
Primary Tumor (T)
TX
T0
T1
Primary tumor cannot be assesed
No evidence of primary tumor
Tumor < o = 7 cm in greatest dimension, limited to the kidney
T1a Tumor < o = 4 cm in greatest dimension, limited to the kidney
T1b Tumor >4cm but < o = 7 cm in greatest dimension, limited to the kidney
T2 Tumor >7cm in greatest dimension, limited to the kidney
T2a Tumor >7cm but < o = 10 cm in greatest dimension, limited to the kidney
T2b Tumor >10cm, limited to the kidney
T3 Tumor extends into major veins or perinephric tissues but not into the ipsilateral adrenal gland and not beyond the Gerota fascia
T3a Tumor grossly extends into the renal vein or its segmental (muscle-containing) branches, or tumor invades perirenal and/or renal sinus fat but not beyond the Gerota fascia
T3b Tumor grossly extends into the vena cava below the diaphragm
T3c Tumor grossly extendsinto the vena cava above the diaphragm or invades the wall of the vena cava
T4 Tumor invades beyond the Gerota fascia ( including contiguous extension into the ipsilateral adrenal gland)
Regional lymph nodes (N)
NX Regional lymph nodes cannot be assessed
N0 No regional lymph node metastasis
N1 Metastasis in regional lymph node(s)
Distant metastasis (M)
M0 No distant metastasis
M1 Distant metastasis
Manejo de la pieza quirúrgica
Manejo de la pieza quirúrgica
Medidas del tumor renal
Invasión del tejido adiposo
perirrenal
Invasión del seno renal
Invasión de vena renal
Invasión de la glándula adrenal
Diámetro mayor del tumor
Invasión del tejido adiposo perirrenal
Invasión del seno renal
Invasión de la vena renal
Invasión de la glándula adrenal
Clasificación histológica de tumores renales (OMS) (Organs. IARC Press, Lyon, 2004).Eble JN, et al.,(Eds): WHO Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the
Urinary System and Male Genital
Tumores de células renales
- Carcinoma de células claras (convencional)
- Carcinoma de células claras multilocular
- Carcinoma papilar
- Carcinoma cromófobo
- Carcinoma de conductos colectores de Bellini
- Carcinoma medular renal
- Carcinoma con translocación Xp11
- Carcinoma asociado con neuroblastoma
- Carcinoma mucinoso tubular y de células fusiformes
- Carcinoma de células renales inclasificable
- Adenoma papilar
- Oncocitoma
Tumores metanéfricos
- Adenoma metanéfrico
- Adenofibroma metanéfrico
- Tumor estromal metanéfrico
Tumores nefroblásticos
- Restos nefrogénicos
- Nefroblastoma (y nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado)
Tumores mesenquimales
Principalmente pediátricos..
Principalmente de adultos
- Leiomiosarcoma (incluyendo los de la vena renal)
- Angiosarcoma - Rabdomiosarcoma - Histiocitoma fibroso maligno
- Hemangiopericitoma - Osteosarcoma - Leiomioma - Hemangioma
- Angiomiolipoma y angiomiolipoma epitelioide - Linfangioma
- Tumor de células yuxtaglomerulares - Schwanoma
- Tumor renomedular de células intersticiales (fibroma medular)
- Tumor fibroso solitario
Tumores mixtos epiteliales y mesenquimales
- Nefroma quístico
- Tumor mixto epitelial y estromal
- Sarcoma sinovial
Tumores neuroendocrinos
Tumores hematopoyéticos y linfoides
Tumores de células germinales
Tumores metastásicos a riñón
Carcinoma de células claras
70-85%. Sólido, tubular, alveolar. Capilares prominentes. Citoplasma rico en glucógeno
Carcinoma renal multiquístico
4% de CCC. Pronóstico excelente”Bajo potencial maligno”. DD CCClaras quistico: nódulos expansivos
Carcinoma papilar renal
Tipo I
7-15%. Tipo I :73%.:Tipo II:.42% .Expresión de AMACR
Carcinoma papilar renal
Tipo II
Carcinoma de células cromófobas
5-20%.
Carcinoma de células cromófobas
Celulas poligonales. Buena delimitación celular. Citoplasma multivesicular. Halos perinucleares.
Expresión de CD-117
Carcinoma de conductos colectores
<1%. Alto grado nuclear. Tubos y desmoplasia. Expresion de CK de alto peso molecular
Carcinoma mucinoso tubular y fusocelular
Bajo grado, buen pronóstico. CK alto y bajo peso molecular. CD 10 (-)
Carcinoma renal asociado a traslocacion Xp11. 2/TFE3
Niños y adultos jovenes
Adultos 1-4%
Los rasgos morfologicos de estos carcinomas asociados con una
traslocación cromosómica varían segun el punto de ruptura .
Carcinomas renales ASPL-TFE3 : crecimiento papilar con celulas de
citoplasma voluminoso claro o eosinófilo,cromatina vesicular,
nucleolo prominente. Cuerpos de Psammoma
Carcinomas renales PRCC-TFE3 citoplasma menos abundante,
menos cuerpos de psammoma, pocos nodulos hialinos, y mas
patron en nidos
Adenoma papilar
Benigno, inferior a 5mm, esférico o cónico. Tubular y o papilar bajo grado nuclear.
Oncocitoma
Benigno. Células grandes citoplasma eosinófilo, sin atipia
Angiomiolipoma epitelioide
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Jóvenes
Bajo, intermedio y alto grado
Marcadore melanocíticos por IH
Nuevas entidades
ISUP Vancouver Modification of WHO (2004). Histologic Classification of Kidney Tumors Histologic Classification of Kidney Tumors
Renal cell tumors
• Papillary adenoma
• Oncocytoma
• Clear cell renal cell carcinoma
-------Multilocular cystic clear cell renal cell neoplasm of low malignant potential*
• Papillary renal cell carcinoma
• Chromophobe renal cell carcinoma
------Hybrid oncocytic chromophobe tumor*
• Carcinoma of the collecting ducts of Bellini
• Renal medullary carcinoma
• MiT family translocation renal cell carcinoma*
------Xp11 translocation renal cell carcinoma
-------t(6;11) renal cell carcinoma*
• Carcinoma associated with neuroblastoma
• Mucinous tubular and spindle cell carcinoma
• Tubulocystic renal cell carcinoma*
• Acquired cystic disease associated renal cell carcinoma*
• Clear cell (tubulo) papillary renal cell carcinoma*
• Hereditary leiomyomatosis renal cell carcinoma syndrome-associated renal cell carcinoma*
• Renal cell carcinoma, unclassified
• Others
Proposed New Renal Epithelial Tumors and Emerging/Provisional Tumor Entities
New epithelial tumors
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Tubulocystic renal cell carcinoma
Acquired cystic disease associated renal cell carcinoma
Clear cell (tubulo) papillary renal cell carcinoma
MiT family translocation renal cell carcinoma (including t(6;11) renal cell carcinoma)
Hereditary leiomyomatosis renal cell carcinoma syndrome associated renal cell carcinoma
• Emerging/provisional entities
• Thyroid-like follicular renal cell carcinoma
• Succinic dehydrogenase B deficiency associated renal cell carcinoma
• ALK-translocation renal cell carcinoma
Carcinoma renal tubuloquístico
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Menos de 70 casos
Bien circunscritos
Tubos de pequeño tamaño y dilatados
quisticamente en proporción variable
Revestimiento por células atípicas, citoplasma
eosinófilo y células en tachuela
IH: CK 8,18, 19, 7
CD 10 y AMACR
Curso indolente
Sunitinib en tto con CTQ metastásico (1
artículo)
Carcinoma renal asociado a enfermedad quística adquirida
Citoplama eosinófilo. Patrón cribiforme y cristales de oxalato.
Carcinoma de células claras tubulopapilar
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Citoplasma claro, bajo grado nuclear,
nucleos alineados, aclaramiento
subnuclear
IH: CK7, CA-IX, CK 34beta12 (+)
CD 10, AMACR (-)
Dx: morfología e IH
DD con CC claras CK7, CD 10 y
34Beta12
Curso indolente
Tumor híbrido oncocitíco-cromofobo
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Rasgos mixtos, citoplasma granular y
halos nucleares
Patron sólido-alveolar
Esporádico, Oncocitosis, Birt-Hogg-Dube
Curso indolente
IH, similar a cromófobo
Genéticamente diferente a
Oncocitoma y cromófobo
Carcinoma renal t(6;11)
30 casos.
No datos clinicopatológicos
Morfología bifásica
Células epitelioides grandes y
pequeñas, las últimas alrrededor
de material de membrana basal
eosinofílica
HMB-45, Melan-A
Inmunohistoquímica
Tumores renales
Marcadores por IH en tumores renales para Diagnóstico Diferencial
Positivo
Negativo
Carcinoma de células claras
vim, keratin, EMA, CD10, RCCm Pax 2/8, CAIX
CK7, Ksp-cadherin, parvalbumin
Carcinoma papilar renal
Keratin, CK7, AMACR, RCCm
CD117, Ksp-cadherin, parvalbumin, WT1
Carcinoma de células cromófobas
E-cadherin, Ksp-cadherin, CD117, EMA, CK, CK7
vim, CAIX, and AMACR
Carcinoma de conductos colectores
EMA, p63, CK7, HMWCK, Pax 2, Pax 8
CD10, RCCm, and CK20
Carcinoma renal -traslocacion
TFE3, TFEB, CD10, RCCm
CK (or weak)
Oncocitoma
Ksp-cadherin, CD117, parvalbumin, S100A1
CK7, Moc31,EpCam, EABA, CD82
Adenoma metanefrico
S100, WT1, CD57
AMACR, RCCm
Carcinoma renal sarcomatoide
CK7, Pax 2/Pax 8, CD10, vim, and AMACR
Angiomiolipoma
HMB45, melan-A, and SMA
CK, CD10, RCCm, Pax 2, Pax 8
Carcinoma urotelial
CK, CK7, CK20, p63, thrombomodulin, uroplakin III
RCCm, CD10, Pax 2, Pax 8
Tan y cols Am J Surg The ISUP Renal Tumor panel
PanelPathol2013;37:1518–1531
Factores pronósticos
ISUP 2013
Tipos histológicos
Los principales tipos histológicos tienen significado pronóstico.
En los C Papilar Renal el diferenciarlos en tipo I y II tiene significado pronóstico.
Carcinoma de células claras tubulopapilar tiene mejor pronóstico que el C papilar Renal o
el CC Claras convencional.
No se sabe si el Carcinoma túbuloquístico tiene mejor o peor pronóstico (comparado con
Ca de células claras).
No hay acuerdo si un genotipo específico tiene valor pronóstico (familia MIT).
Sarcomatoide
Definición: carcinoma con patrón fusocelular
atípico que parece sarcoma
Puro o asociado a otro tipo de carcinoma
renal
El tipo de CR asociado puede tener influencia
en la respuesta al tto
Puro (muy raro) Carcinoma renal de tipo
inclasificable grado IV con componente
sarcomatoide
Rabdoide
Definición: morflogía similar a
rabdomioblastos, pero no
inmunofenotipicamente
Puro o aociado a un subtipo de CR
Especificar en el informe de AP el subtipo
de CR asociado
Puro :carcinoma inclasificable con
rabdoide diferenciación
Presencia o ausencia independiente del %
Necrosis tumoral
Definición: necrosis tumoral de coagulación
Presencia o ausencia debe figurar en
informe de AP para CC Claras y porcentaje
Grado nuclear de Fuhrman
Grado 1. Núcleos redondos, uniformes (aprox. 10 micras); nucléolos no visibles o
inconspicuos
Grado 2. Núcleos más grandes (aprox. 15 micras) con contornos irregulares; se ven
pequeños nucléolos
Grado 3. Núcleos más grandes (aprox. 20 micras) con contornos más irregulares;
nucléolos prominentes
Grado 4. Características del grado 3 más núcleos pleomórficos o multilobulados,
con o sin células fusiformes (sarcomatoides)
Grado nucleolar para C Papilar Renal Y Células Claras
The ISUP Grade System
Invasión vascular
En seudocápsula renal o parénquima renal
fuera del tumor
No factor pronóstico
No obligatorio en AP
No esta incluido en Estadío TNM
Muchas gracias por su atención