Telangiectasia macularis eruptiva perstans en un paciente pediátrico

Telangiectasia macularis eruptiva perstans en un paciente pediátrico

Telangiectasia macularis eruptiva perstans
en un paciente pediátrico
Ana Lía Tarabuso\a Flores Sahagún^y Rafael Santapau^
RESUMEN: La telangiectasia macularis eruptiva perstans es una variante infrecuente de mastocitosis, que ocasionalmente afecta a niños; sólo seis casos pediátricos han sido publicados.
Presentamos el caso de una niña de 9 años con manifestaciones clínicas e histopatologicas de
telangiectasia macularis eruptiva perstans. Se realiza una revisión de la literatura.
Palabras clave: mastocitosis - telangiectasia macularis eruptiva perstans - infancia.
ABSTRACT: Telangiectasia macularis eruptiva perstans is an infrequent variant of mastocytosis that affects occasionally children; oniy six cases in childhood have been reported. We report a 9-year-old giri with clinical and histological features of telangiectasia macularis eruptiva
perstans. A review in the literature is done.
Key words: Mastocytosis - Telangiectasia macularis eruptiva perstans - Childhood.
Arch. Argent. Dermatol. 57:223-226, 2007
INTRODUCCION
El término mastocitosis c o m p r e n d e un grupo de e n fermedades de a s p e c t o clínico, pronóstico y evolución
disímiles, que tienen en c o m ú n el h e c h o - d e presentar
infiltrados de mastocitos en la piel y e n o c a s i o n e s en
otros órganos. C u a l q u i e r a d e s u s formas clínicas s o n
infrecuentes, s i e n d o la t e l a n g i e c t a s i a macularis eruptiva perstans ( T M E P ) la forma cutánea m á s c o m ú n en
adultos^
Clínicamente p r e s e n t a m á c u l a s e r i t e m a t o s a s o parduscas con finas t e l a n g i e c t a s i a s ; el s i g n o d e Darier y el
dermografismo s u e l e n estar a u s e n t e s . P u e d e a c o m p a ñarse de prurito de intensidad variable. El diagnóstico
se complementa c o n la b i o p s i a de piel, pudiendo identificarse los mastocitos c o n a z u l de toluidina o tinción de
Giemsa^. Los antihistamínicos y las m e d i d a s higlénicodietéticas son la b a s e del tratamiento^
C A S O CLINICO
Paciente de sexo femenino, 9 años de edad, procedente de Trelew (provincia de Chubut), quien al momento de la
consulta consumía suplemento de vitamina C ; sin otros
antecedentes personales ni familiares de importancia.
Enfermedad actual: come'nzB. hace tres meses con lesiones cutáneas en axilas y tronco que se extienden hacia
muslos. Refiere prurito en forma inconstante, predominan-
' Médica Dermatóloga.
^ Médica Pediatra.
^ Medico Patólogo.
Hospital Zonal "Adolfo Margara". Trelew. Provincia de Chubut.
Recibido: 12-2-2007.
Aceptado para publicación:
31-5-2007.
temente relacionado con la realización de actividad física;
sin otros síntomas generales.
Estado actual: B\n físico, niña en buen estado general; se observan máculas eritematoparduscas con telangiectasias que medían entre 0,5 y 2 cm de diámetro, de distribución prácticamente simétrica en tronco y región proximal
de miembros superiores e inferiores (Figs. 1, 2 y 3). El signo de Darier resultó negativo.
Estudio h/stopatológlco: en epidermis s e observa hiperpigmentación del estrato basal, dilatación de capilares en dermis, con discreto aumento del número de células fusiformes a nivel perivascular e intersticial en dermis superior
(Fig. 4). C o n la tinción de azul de toluidina dichas células
se destacan, confirmando la presencia de mastocitos perivascuiares e intersticiales (Fig. 4). Este estudio fue corroborado por el Prof. Dr. José C a s a s .
Estudios complementarlos:
XKÁma de laboratorio y ecografía abdominal dentro de parámetros normales.
C o n diagnóstico de telangiectasia macularis eruptiva
perstans se indica tratamiento higiénico-dietético y antihistamínico (difenhidramina), con disminución del prurito y mejoría clínica de las lesiones.
DISCUSION
L a T M E P e s u n a f o r m a p o c o frecuente d e mastocitosis cutánea, que r e p r e s e n t a m e n o s del 1% de las m a s tocitosis; de aparición c a s i e x c l u s i v a en la e d a d adulta^.
L o s m e c a n i s m o s patogénicos q u e llevan a la proliferación de los mastocitos aún no s e c o n o c e n e x a c t a m e n t e .
Estarían r e l a c i o n a d o s c o n la expresión aberrante de la
citoquina c o n o c i d a c o m o factor d e crecimiento m a s t o c i tario (FCtVI), s e c r e t a d o por queratinocitos, fibroblastos y
células endoteliales, q u e conllevaría a la proliferación
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A n a Lía Tarabuso y colaboradores
Fig. 1: Máculas eritematoparduscas con telangiectasias localizadas en
tronco y axilas.
Fig. 2: Máculas eritematosas con telangiectasias en región proximal de
miembros inferiores.
reacciona! de mastocitos en respuesta a un estímulo aún desconocido*^. A su vez, técnicas de biología
molecular avalarían la hipótesis de aparición de
mutaciones en el receptor del protooncogen c-kit, al
cual se liga el F C M ; demostrándose mutaciones Gln839-Lys en el c-kit en mastocitosis típicas, Asp-816Val en mastocitosis de comienzo en el adulto; Asp816-Tyr y Asp-816-Phe en mastocitosis atípicas de
la infancia, y Asp-816-His asociada a mastocitosis y
leucemia mieloide aguda^ ^
Clínicamente se caracteriza por máculas eritematosas o eritematoparduscas con telangiectasias,
localizadas usualmente en el tronco, pudiendo extenderse hacia rostro y extremidades. El signo de
Darier suele ser negativo.
Heide y col. definen mastocitosis de comienzo
en la infancia a aquellos casos que comienzan antes de los 15 años, y relacionan la baja incidencia
de casos de T M E P en dicho grupo etario con un subdiagnóstico^. Se encuentran publicados seis casos
pediátricos de T M E P (Tabla I); la mayoría de ellos
corresponden a niñas, entre 2 y 10 años, con lesiones simétricas distribuidas principalmente en tronco, con extensión a rostro o miembros, asintomáticas y sin manifestaciones sistémicas, salvo el caso
publicado por Ponssa en nuestro país, de un niño
de 8 años con T M E P asociada a dolor abdominal,
con estudios complementarios normales y buena
respuesta del dolor al tratamiento con ketotifeno^.
En general los casos no presentan antecedentes
familiares ni personales de mastocitosis, excepto el
caso publicado por Chang y col, quien describe un
niño de 23 meses con lesiones congénitas en el contexto de cuatro casos de T M E P familiar^. El pronóstico es bueno, sin asociación con otras patologías,
relatando Ball y Fernández mejoría de las lesiones
cutáneas en forma espontánea y con el uso de ke-
TABLA 1
PUBLICACIONES DE T M E P EN PACIENTES PEDIATRICOS
AUTOR
SEXO
EDAD
LOCALIZACION
SINTOMAS
TRATAMIENTO
EVOLUCION
Ball» (1937)
F
10 años
Cara, extremidades
No
No
Desaparición de lesiones en
12-18 meses y desarrollo
de lesiones nuevas.
Ellis'°(1996)
F
10 años
Cara, tórax.
No
Dye-laser
Resolución temporal, c o n
recurrencla.
Fernandos"
(1998)
F
5 años
Cuello, tórax,
extremidades
Prurito
Ketotlfeno
Mejoría del prurito, involución
de algunas lesiones.
Gibbs''(2000)
F
2 años
Cara, tronco,
extremidades
No
No refiere
No refiere.
Changa (2001)
M
23 meses
Tronco, extremidades
No
No refiere
No refiere.
Ponssa' (2006)
M
8 años
Tronco, extremidades
Dolor abdominal
Ketotlfeno
Mejoría del dolor abdominal.
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A r c h . Argent. Dermatol.
Telangiactasia macularis eruptiva perstans en un paciente pediátrico
Fig. 3: Máculas eritematoparduscas con telangiectasias en muslos, a
mayor detalle.
m.
v,f
.Ir
Fig. 4: (HE 40X): Hiperpigmentación de c a p a basal epidérmica, dilatación de capilares y leve aumento de células fusiformes perivasculares e
intersticiales en dermis superior.
totifeno respectivamente'"".
El diagnóstico de T M E P se basa en la clínica y
se complementa con el estudio histopatológlco, donde se evidencia hiperpigmentación basal en epidermis, dilatación del plexo capilar superficial y
aumento del número de mastocitos en dermis superior y perivascular; estos últimos se identifican
con la tinción de Giemsa o azul de toluidina.
Otros estudios complementarios se realizan de
acuerdo a la historia clínica del paciente. Se han
descrito asociaciones con enfermedad ulceropéptica y trastornos hematológicos^^.
Dentro de los diagnósticos diferenciales se
consideran: telangiectasia esencial generalizada,
telangiectasia benigna hereditaria, telangiectasias
en colagenopatías, telangiectasia unilateral nevoide'".
El tratamiento es conservador y sintomático: medidas higiénico-dietéticas (evitar estímulos físicos
de temperatura o presión, o ingesta de sustancias
que produzcan degranulación mastocitaria como
pescados, mariscos, aspirina, alcohol, etc.), antihistamínicos anti H1 y anti H2 solos o asociados
(suelen mejorar los síntomas cutáneos y gastrointestinales), estabilizadores de la membrana del
mastocito (en general existe mejor respuesta terapéutica con el ketotlfeno), corticoides tópicos potentes o intralesionales. Entre otros tratamientos
descriptos en la literatura figuran la fotoquimioterapia con psoralenos (PUVA) y la terapia radiante^^
que se han reservado para adultos con prurito severo y resistente a otros tratamientos; el interferón
alfa fue usado por su efecto antiproliferativo^
y
con el dye láser se obtuvo mejoría cosmética en un
paciente pediátrico pero con recurrencla de las lesiones^".
CONCLUSION
La T M E P es una rara variante de mastocitosis
cutánea que ocasionalmente afecta a niños. La intención de esta publicación es aportar un nuevo
caso a la literatura de esta patología infrecuente
en un paciente pediátrico.
Agradecimiento:
Al Prof. Dr. José Casas por su valioso aporte
científico e iconográfico.
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Fig. 5: Tinción de azul de toluidina: mastocitos perivasculares e intersticiales.
Tomo 57
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Dirección postal:
A.L. Tarabuso
Condarco 1733.
Trelew
Pcia. de Chubut
Arch. Argent. Dermatol.