revisión del tema - Instituto de Neurologí

revisión del tema - Instituto de Neurologí

REVISION DE UN TEMA
A PROPOSITO DE
2 CASOS CLINICOS
HOSPITAL DE CLINICAS
CATEDRA NEUROLOGIA
EQUIPO SALA 4
DRA SORONDO
13/06/13
09/11/12
C AS O C LIN IC O 1
09/11/12
SF, 72 años, Montevideo, jubilada, diestra, primaria completa
AP : HTA, ACV, FAC, ACO, DM.
MI: paraparesia de MMII, rápidamente progresiva, compromiso esfinteriano
y sensitivo.
EF:
Sd motor deficitario MMII
Sd sensitivo deficitario en igual topografía con nivel sensitivo en t4
Sd esfinteriano (RAO)
DIAGNOSTICO TOPOGRAFICO:
Sd medular completo y total, topografía en longitud t4 y transversal total.
DIAGNOSTICO NOSOLÓGICO : MIELOPATIA MEDICA
09/11/12
PC:
•
RNM columna total:
Protrusiones discales c4 c5 – c5 c6 con disminución calibre medular
Señal hiperintensa a nivel torácico, región central
09/11/12
09/11/12
ESTUDIOS:
•
Estudio LCR : perfil inflamatorio, estudio PCR para flia herpes
virus negativo,
ausencia bandas oligoclonales
•
APQ 4 positivo
•
potenciales evocados visuales normales
09/11/12
DIAGNOSTICO DEFINITIVO: ENFERMEDAD DEL ESPECTRO DE DEVIC
•
Tratamiento : sintomático, de las complicaciones y rehabilitación,
corticoides iv
Azatioprina
•
Evolución: mejoría subjetiva de la sensibilidad
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C AS O C LIN IC O 2
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SF, 63 años, Paso de los toros
Diestra , secundaria incompleta
AEA:
2009 mielitis transversa
2012 neuritis óptica bilateral
MI:
compromiso motor de MMII, esfinteriano y sensitivo 72 horas de
evolución
EF:
amaurosis bilateral , fondo de ojo: atrofia de papila bilateral
tronco: abolición cutáneos abdominales con nivel sensitivo en t6
mmii: paraplejia espástica a predominio derecho, hiperreflexia,
hipoestesia,
hipoalgesia e hipopalestesia
09/11/12
•
DIAGNOSTICO TOPOGRAFICO :
SD MEDULAR COMPLETO Y TOTAL CON NIVEL EN T6 –
•
DIAGNOSTICO NOSOLOGICO:
BROTE : MIELITIS TRANSVERSA
•
DIAGNOSTICO DE ENFERMEDAD DE BASE :
ENFERMEDAD DEL ESPECTRO DE LAS NEUROOPTICOMIELITIS – DEVIC
•
ESTUDIOS SOLICITADOS:
Ø RNM craneo y columna total
Ø aquaporina 4
Ø estudio LCR
09/11/12
09/11/12
09/11/12
TRATAMIENTO Y EVOLUCION :
Ø Sintomático, de complicaciones y rehabilitación neurológica
Ø metilprednisolona
Ø plasmaferesis (6)
Ø Azatioprina
Ø Mejoria leve st sensitivos y motores deficitarios
09/11/12
REVISION DEL TEMA
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25/06/13
AV A N C E S S O B R E L A E N FE R M E DA D :
• 1870- 1884- 1907- 1999- 2004-2006
• DEFINICION DE NMO
• PILARES DIAGNOSTICOS
• MECANISMO ETIOPATOGENICO
• OPCIONES TERAPEUTICAS Y PRONOSTICO
09/11/12
D E FI N I C I O N :
• ENFERMEDADES DEL ESPECTRO DE LA NMO
• CANALOPATIAS AUTOINMUNES
• INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE
• AFECTA SNC CON PREDILECCION DE NO Y ME, PERO
NO EN FORMA EXCLUSIVA.
• ASOCIACION CON ENFERMEDADES INFECCIOSAS
(VEB, VZ, VIH, Sífilis, BK pulmonar, paperas)
09/11/12
E P I D E M I O LO G I A :
• 40 AÑOS
• MUJERES
• ESPORADICO – FAMILIAR
• RARA EN CAUCASICOS
• PREVALENTE EN ASIATICOS, RAZA NEGRA Y POBLACION
INDIGENA
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C LIN IC A:
•
ATAQUES AGUDOS Y SEVEROS NO Y MT
•
MONOFASICO / RECIDIVANTE (70%)
•
FORMA SECUNDARIA PROGRESIVA INFRECUENTE
•
HIPOTALAMO Y TE : 10 %
(vértigo, vómitos, hipoacusia, parálisis facial, neuralgia T, diplopía, ptosis,
nistagmos, nausea e hipo refractario, FALLA RESPIRATORIA: 17%)
•
DISFUNCION ENDOCRINA – SD VERTANT’S
(alteraciones menstruales, hipotiroidismo, diab insípida, hiperfagia,
somnolencia, hipo
Na+, hipotermia ) Disfunción hipotalamica
•
DOLOR RADICULAR, FATIGA,ESPASMOS TONICOS PAROXISTICOS Y SG
LHERMITTE
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C R ITE R IOS DIAG N OS TIC OS :
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ESPECTRO EXPANDIDO DE NMO:
Una de las siguientes:
•
Aislada, recurrente, o bilateral simultanea NO
•
Mielitis longitudinalmente extensa
•
Síntomas TE recurrentes
•
Síntomas hipotalámicos recurrentes
•
Síntomas cerebrales recurrentes
Además uno de estos:
•
AQP4 positivo
•
Lesiones en cerebro típicas de NMO
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PATO G E N E S I S :
AQP:
• flia de canales de agua, que se encuentran en:
SNC, GI, glándulas secretoras, músculos, riñón, OI.
AQP4:
• en tejidos eléctricamente exitables
• integra membrana plasmática del astrocito (pies-BHE)
• transporte de agua, glutamato y potasio
• 2 formas: M1 y M23 - oaps
• down regulation AQP4 - internalización del complejo ag-ac
• Oaps - macrofagos, linfocitos B, complemento.
• Alteración en la regulación glutamato - lesión membrana
• desregulación en homeostasis del agua – edema
• Aumento permeabilidad BHE
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HALLAZ G OS AP:
q En agudo:
Sweeling difuso,
Infiltrado macrofagos,
neutrofilos, linfocitos
Desmielinizacion
y necrosis en sb y sg
Infiltrado inflamatorio perivascular
q En crónico:
Atrofia, cavitación
Gliosis, cambios degenerativos
Vasos finos, apariencia hialinizados
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E S T U D I O S I M A G E N O LO G I C O S :
M T:RNM lesiones centrales extensas, hiperintensas
en T2, hipointensas en T1
N O :RNM orbita / TC coherencia óptica
medición del espesor de la capa de fibras
nerviosas de la retina peripapilar
hiperintensidad NO
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v 60 % A N O R M A L I DA D E S E N R N M C E R E B R A L
• ASINTOMATICAS O SINTOMATICAS
• LA MAYORIA PEQUEÑAS E INESPECIFICAS
• NO CUMPLEN CRITERIOS DE BARKOF PARA EM
• EN LA LINEA MEDIA (REGIONES RICAS EN AQP4):
HIPOTALAMO, TALAMO,PERIACUEDUCTALES DE TE,
PERIVENTRICULARES,PEDUNCULO CEREBRAL,SB CEREBRAL Y
CEREBELO
v10 % T I E N E L E S I O N E S T I P O 09/11/12
EM.
09/11/12
09/11/12
09/11/12
A N T I C U E R P O A Q P 4 y o tro s
m a rc a do res :
• Sensibilidad 73 %
/
Especificidad 90 %
• Mayor S en suero que LCR
• LCR : en aquellos casos con alta sospecha a pesar
de resultado negativo en suero
• GFAP: se eleva LCR de ptes con SDNMO,
indicando astrolisis masiva
marcador en ptes aqp4 negativos
09/11/12
COEXISTENCIA AQP4 Y ENFERMEDADES
AUTOINMUNES:
Ø Patología tiroidea, enfermedad celiaca, miastenia gravis : 11%
Ø Lupus, sjogren: 47%
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E S T U D I O LC R :
• Pleocitosis mayor igual 50 cel /mm3 o mayor
igual 5 neutrofilos / mm3
• 10-30 % bandas oligoclonales o aumento de la
IgG
• S100 b esta presente indicando daño astrocitario
09/11/12
T R ATA M I E N TO :
ü Tto ataque agudo
ü Prevención de las recaídas
ü Manejo de los síntomas generales
ü Rehabilitación
09/11/12
AGUDO:
• Corticoides en forma temprana
1 gr M E T I L P R E D N I S O LO N A por 5 dias,
prednisona vo 1mg kg dia por 1 mes,
descenso gradual durante 6 a 12 meses
• Casos que no responden luego de 2 semanas con
altas dosis de corticoides se benefician de:
P L A S M A FE R E S I S
• No hay evidencia de ivig
09/11/12
PREVENCION:
AZATIOPRINA (AZA).
• 10 % de la población no tienen la enzima metiltransferasa
tiopurina
necesaria para la metabolización de AZA
• Monitorización vcm: aumento vcm se correlación con
reducción tasa anual de recaídas en ptes con NMO
09/11/12
E S C A L A E N T R ATA M I E N TO :
• Azatioprina
• Micofenolato de mofetilo o metotrexate
2da linea :
• Rutiximab
• Mitoxantrone
• ciclofosfamida
09/11/12
Muchas gracias .
• BIBLIOGRAFIA:
•
Official Journal of the Academia Brasilera de Neurologia - 2012
•
Devic’s neuromyelitis, a critical review- Marco Aurelio Lana Peixoto
2008
•
Neuro inflammation- current concept of NMO and NMO spectrum
disorders - 2012
•
Brain abnormalities in neuromielitis optica
•
Revised diagnostic critria nmo, Mayo clinic college of medicine 2006
•
Revised diagnostic criteria for neuromielitis optica,
•
Wingerchuk, Lennon, Pittock 2006
•
Neuromyelitos optica, neurology unit, college of medicine, september
2009
09/11/12