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VIII Congreso Virtual Hispanoamericano
de Anatomía Patológica — Octubre de 2006
Telma Meizoso
María Garrido-Ruiz
Ana- Belén Enguita
Ana Cabello
José- Ramón Ricoy
Miguel A. Martínez-González
Hospital Universitario
12 de Octubre
Correspondencia:
Dra. Telma Meizoso
C/Fernández de los Ríos nº25 3ºB
28015 Madrid, España.
Telf: +34 630 348 543
E-mail: [email protected]
http://conganat.cs.urjc.es
Seminario de casos: Hematopatología
Linfoma marginal del SNC. Presentacion de dos casos,
de localizacion meningea e intraventricular, y revisión
de la literatura.
Los linfomas marginales extranodales son un tipo de linfomas B no Hodgkin. Típicamente se localizan en el tracto gastrointestinal, pulmones, conjuntiva y menos frecuentemente en la piel, glándulas salivares y tiroides. Su
forma de presentación en el sistema nervioso central es excepcional. Presentamos dos casos de linfoma B de bajo grado en el sistema nervioso central.
Ambos eran mujeres de 72 y 69 años de edad, los tumores mostraron localización meningea e intraventricular respectivamente. Histológicamente se
observó un proceso linfoproliferativo difuso. El estudio inmunofenotípico
correspondió a linfoma B de bajo grado compatible con linfoma marginal.
Los linfomas marginales son neoplasias poco frecuentes en el Sistema nervioso central y suelen presentarse en las meninges, siendo excepcional la
localización intraventricular. Hasta donde nuestro conocimiento alcanza sólo existe un caso recogido en la literatura de localización intraventricular.
Presentamos un caso y revisamos la literatura.
Palabras clave: linfoma marginal; sistema nervioso central; linfoma MALTs
INTRODUCCIÓN
MATERIAL Y MÉTODOS
Los linfomas B marginales extranodales asociados a tejido linfoide de mucosas (MALT), son linfomas B indolentes que típicamente ocurren asociados a tejido mucoso. Isaacson y Wrigth1 fueron los primeros en describir el linfoma MALT en el tracto gastrointestinal,
actualmente, su origen está descrito en otros tejidos
extranodales2-5 como tiroides, glándula salivar, pulmón,
conjuntiva, timo, piel. También se han recogido casos en
sitios menos frecuentes como hígado, tracto genitourinario. Hay pocos articulos publicados de linfomas MALT
primarios del sistema nervioso central (SNC), y exceptuando dos casos2-4, todos muestran localización meningea.
Caso 1:
Presentamos dos nuevos casos de linfomas B marginales
del SNC de localización meningea y ventricular izquierda y revisamos la literatura.
Mujer de 72 años con antecedentes personales de colitis ulcerosa inactiva y síndrome depresivo, que acude
al neurólogo por crisis epilépticas parciales complejas
seguidas de parálisis del hemicuerpo derecho. El estudio de imagen radiológico muestra una placa meningea
parietal izquierda con afectación de hueso y edema parenquimatoso cerebral. Con el diagnóstico presuntivo de
meningioma se interviene quirúrgicamente a la paciente y se realiza una biopsia intraoperatoria, con resultado
de tumor de células redondas pequeñas sugestivo de linfoma. La pieza quirúrgica muestra un tejido de aspecto
membranoso de 8·6,5·0,5 cm, con una cara lisa blanquecina y otra rugosa de coloración mas amarillenta y consistencia algo aumentada. El estudio histológico de la tumoración presenta una proliferación densamente celular
de disposición en sábana, constituido por células de aspecto monomorfo, células intermedias con ocasionales
inmunoblastos y escasas mitosis (fig 1).
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rebelopontino2 y en el ventriculo lateral4, se asocian a
meninges.
Caso 2:
Mujer de 69 años hipertensa, panarteritis nodosa cutánea y síndrome depresivo con hemianopsia homónima
derecha y disfagia leve, en estudio desde hace dos años
de una lesión ocupante de espacio, y dos biopsias estereoatáxicas realizadas con alteraciones inflamatorias
inespecíficas. La resonancia magnética muestra una lesión ocupante de espacio periventricular izquierda que
capta contraste de forma homogénea y está en contacto
con el plexo coroideo. Se realiza biopsia con craneotomía de la tumoración, macroscópicamente mide 3·1·0,6
cm, es de coloración blanco-rojiza, consistencia elástica
y morfología irregular.
RESULTADOS
Caso 1:
El estudio histológico de la tumoración presenta una proliferación densamente celular de disposición en sábana, constituido por células de aspecto monomorfo, células intermedias con ocasionales inmunoblastos y escasas
mitosis (fig 1). El estudio inmunohistoquímico es positivo para CD20, BCL-2 (fig 2 y 3), y negativo para CD43,
CD5, CD23, CD10, ciclina D1, y un indice proliferativo (Ki-67) del 10 %. Se observaron restos de foliculos
linfoides colonizados por células tumorales. Con todos
estos datos se realizó el diagnóstico de linfoma B de bajo grado compatible con linfoma marginal.
Caso 2:
Los linfomas MALT del SNC se presentan generalmente
en mujeres de mediana edad (4ª-6ª década) con síntomas
neurológicos como crisis epilépticas, defectos visuales,
dolores de cabeza2-8. Su estudio radiológico demuestra
masas bien definidas y localizadas en la duramadre; dicha clínica junto con el estudio de imagen suele llevar al
diagnóstico erróneo de meningioma.
En el SNC no hay tejido linfoide asociado a mucosa, pero se ha elaborado la hipótesis5 que las células meningoteliales son análogas al epitelio de otras zonas donde se
originan los linfomas MALT. Dichas células se encuentran en la membrana aracnoidea y se concentran en las
vellosidades aracnoideas. Uno de nuestros casos es el segundo descrito de localización intraventricular asociado
al plexo coroideo y el primero descrito en una paciente
con panarteritis nodosa cutánea (PAN).
Respecto a la patogénesis de los linfomas MALT, y su
asociación a un proceso inflamatorio local preexistente
como en el estómago (infección por Helicobacter pylori) o en la glándulas salivares (síndrome de Sjögren), no
se puede aplicar al SNC. Además de nuestros casos, con
antecedentes de PAN cutánea y colitis ulcerosa, de todos los casos descritos en la literatura sólo dos pacientes
tenían un proceso inflamatorio identificado (enfermedad
de Graves y síndrome de Sjögren). Por lo tanto, la etiología que produce la lesión local inflamatoria en el SNC
y produce los linfomas MALT no está documentada todavía. Sin embargo, la presencia de centros germinales
residuales en nuestro tumor y otro descrito2, sugieren la
existencia de algún grado de inflamación.
Microscópicamente es tejido fibroconectivo infiltrado
por un proceso linfoproliferativo difuso dispuesto en nódulos mal definidos e invasivos (fig 4 y 5). Presenta un
inmunofenotipo de linfoma B compatible con linfoma
marginal: CD20 (fig 6), CD79 alfa y BCL-2 (fig 7) positivas, negatividad para CD3, CD43, CD5, Cd10, BCL-6
y ciclina D1, índice proliferativo bajo (10 %).
El linfoma MALT es un linfoma de lento crecimiento y puede curarse con tratamiento local (cirugía y
radioterapia)2-3,6-13, sin embargo entre un 9 y un 30 %
de los casos pueden desarrollar un linfoma de células
grandes que empeore el pronóstico; por esta razón es necesario un seguimoiento de estos casos y un tratamiento
más agresivo.
DISCUSIÓN
REFERENCIAS
Los linfomas MALT del SNC son entidades poco frecuentes. Hasta donde alcanza nuestro conocimiento hay
37 casos descritos en laliteratura inglesa, de los cuales
exceptuando dos casos, de localización en el ángulo ce—2—
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ICONOGRAFÍA
Figura 1.- Caso1 Imagen panorámica con hematoxilina-eosina, donde se observa una densa proliferación linfoide.
Figura 2.- Caso 1. Tinción inmunohistoquímica positiva para CD20.
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Figura 3.- Caso 1. La proliferación neoplásica es Bcl-2 positiva.
Figura 4.- Caso 2. H-E. Proliferación neoplasica linfoide, con un patrón arquitectural en forma de nódulos mal
definidos.
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Figura 5.- Caso 2. Detalle de la figura 4, con células linfoides de tamaño mediano-pequeño.
Figura 6.- Caso 2. La neoplasia está constituida por una proliferación de linfocitos B CD 20 positivos.
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Figura 7.- Caso 2. Tinción inmunohistoquíica positiva para Bcl-2.
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