Anomalía de Ebstein

Anomalía de Ebstein
DRA. LUISA MARIA GAYTAN PONTAZA
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)
Departamento de Obstetricia y Ginecología
Hospital “Dr. Luis Tisné Brousse”
Campus Oriente, Facultad de Medicina
Universidad de Chile
Definicion
•
•
•
Wilhelm Ebstein
1866
Realizo una autopsia en un
paciente de 19 años
Definición
• Adosamiento anormal de
los velos valvulares de la
tricúspide, los cuales van
desde
el
anillo
atrioventricular verdadero
hasta las porciones medias
o distales del septum
interventricular.
Ginecol Obstet Mex 2008
Anomalía de Ebstein y embarazo
Carmen Armida Íñigo Riesgo, Luis Guillermo Torres Gómez,, Salvador Hernández Higareda Juan
Rafael Gómez Vargas
• Se caracteriza por un desplazamiento de los
velos tricuspídeos septal y posterobasal hacia
el ápex de ventrículo derecho (VD) > 8
mm/m2
Incidencia
• Cardiopatía congénita
• 0.5% de las CC
• 1 caso por cada 20, 000 nacidos vivos.
• No existe diferencia por generos
• Incidencia familiar rara
Prenatal diagnosis of Ebstein’s anomaly using spatio-temporal image correlation (STIC) and inversion mode
Edward Araujo Júnior · Luiz Cláudio de Bussamra · Fernanda Silveira Bello Barros ·
Ingrid Schwach Werneck Britto · Tsutomo Aoki · Claudio Rodrigues Pires · Paulo Martin Nowak ·
Luciano Marcondes Machado Nardozza · Antonio Fernandes Moron
20 February 2008
Período embrionario
•
Las alteraciones estructurales del ventrículo derecho,
correlacionadas con la malformación valvular, permiten suponer
que el daño primario conducente a esta cardiopatía ocurrió en el
ventrículo derecho durante el desarrollo embrionario alterando
la morfogénesis de dicha válvula.
•
Entre las 10 y 11 semanas, periodo que culmina la
deslaminación
ESTUDIO MORFOLOGICO DE 23 CORAZONES CON ANOMALIA DE EBSTEIN
Kuri Nivón, Magdalena; Muñoz Castellanos, Luis; Salinas Sánchez, H. Catalina.
MEXICO 2005
Indicaciones para evaluación intraútero
•
-
Factores fetales
Arritmias
Hydrops
Polihidramnios
4 cámaras anormal
Altamente
sensible
•
-
Factores maternos
Historia materna de CC
Madre diabética
Exposición teratógena a
drogas: LITIO (2-8%)
Prenatal features of ebstein ´s anomaly
L.A lisowski PM,
The Toraxcentre Journal 2001
Anatomía
• Las valvas más afectadas son la septal y la inferior,
muy rara vez se perjudica la valva anterior.
• Este adosamiento produce un desplazamiento del
orificio fisiológico de la válvula tricúspide (VT) hacia la
cavidad del VD.
• Debido al cambio de la válvula tricúspide se forma un
zona de “atrialización” del ventrículo derecho con
pared mucho más delgada.
• Los velos se encuentran displásicos y pegados a la
pared del ventrículo derecho.
• Como consecuencia de la adherencia de las valvas
septales a la superficie septal, el sitio donde
COAPTAN las cúspides de la válvula tricúspide se
desplaza hacia el VD en forma variable.
ECOCARFIOGRAFIA FETAL, UNA GUIA PRACTCA
LINDSEY, ALLAN
•The echocardiographic image shows the hammocklike aspect of the tethered posterior and septal leaflets
that separate the atrialized and functional portions of the
right ventricle.
•The atrialized portion of the right ventricle
predominates
El estado hemodinámico dependera de:
1. La anatomía de la válvula tricúspide
2. El tamaño del VD
3. La aurícula derecha
4. La porción atrializada del VD
5. Estado de la válvula pulmonar
Successful Surgical Treatment of a Neonate with Prenatal Diagnosis of Severe
Ebsteins Anomaly
E. Malec,1 J. Dangel, T. Mroczek, M. Procelewska, K. Januszewska, J. Kołcz1
,Medical University of Warsaw, 00–315, cel. Kerowa 2, Warsaw, Poland
• El aparecimiento temprano de la anomalía de
Ebstein, se asocia con lesiones cardiacas
• ATRESIA O ESTENOSIS PULMONAR
• Desarrollo deficiente del tejido pulmonar.
Prenatal features of ebstein ´s anomaly
L.A lisowski PM,
The Toraxcentre Journal 2001
Anomalías asociadas
• INTRACARDIACAS
•EXTRACARDIACAS
DEFECTOS SEPTUM
INTERAURICULAR
HYDROPS
DEFECTOS DEL SEPTUM
INTERVENTRICULAR
ESTENOSIS O ATRESIA
PULMONAR
PROLAPSO DE LA VALVULA
MITRAL
FIBROELASTOSIS ENDOCARDICA
L-TGA (RARO)
ARRITMIAS
Prenatal features of ebstein ´s anomaly
L.A lisowski PM,
The Toraxcentre Journal 2001
FISIOPATOLOGIA
• La historia natural dependerá de
1. Severidad de la incompetencia de la válvula tricúspide
2. Presencia o ausencia de defecto en el septo
interauricular
3. El grado de discapacidad del ventrículo derecho funcional
4. Hallazgos clínicos
5. Grado de obstrucción de la arteria pulmonar
6. Presencia y naturaleza de las arritmias
7. Grado de compresión de cavidades izquierdas por las
cavidades derechas.
Prenatal features of ebstein ´s anomaly
L.A lisowski PM,
The Toraxcentre Journal 2001
CLASIFICACION
CLASIFICACION DE CARPENTIER
TIPO A
- DISPLASIA VALVULAR DISCRETA
- DESPLAZAMIENTO DEL VELO ES MODERADO
- VD Y VD FUNCIONAL POCO AFECTADOS
- REGURGITACION TRICUSPIDEA RARA O AUSENTE
TIPO B
- LA DISPLASIA DEL VELO Y EL DESPLAZAMIENTO SON MODERADOS
- VENTRIUCLO ATRIALIZADO ES MAYOR
-VELO ANTERIOR ES MOVIL, REDUNDANTE
-IT MODERADA
- EL TAMAÑO DEL VD, ADECUADO. RANGO BAJO ACEPTADO
TIPO C
-PORCION ATRIALIZADA MAYOR
-VELO ANTERIOR REDUNDANTE PERO MOVILIDAD LIMITADA
- VELO ANTERIOR PUEDE PROVOCAR OBSTRUCCION DEL TRACTO DE SALIDA
TIPO D
-VD CASI COMPLETAMENTE ATRIALIZADO
-VELO ANTERIOR REDUNDANTE, INMOVIL,
-PEQUEÑO COMPONENTE INFUNDIBULAR
-LA UNICA FORMA DE CONECTAR LA AD CON LA AP ES A TRAVES DE LA
COMISURA ANTEROSEPTAL DE LA VALVULA TRICUSPIDE
moderado
normal
severo
Otra clasificación
• Según el grado de displasia
• grado de desplazamiento en relación a la pared
del ventrículo.
C:\Users\luisa\Desk top\A nomalía de Ebstein
Congenital Heart Disease - Cov e Point Foundation
Johns Hopk ins Children's Hospital_files\ebstein1a.jpg
Ebstein's Anomaly: Anatomo-echocardiographic correlation
Luis Muñoz-Castellanos1, Nilda Espinola-Zavaleta*2, Magdalena KuriNivón3 and Candace Keirns
Mexico 2007
Grado I
Más de 25% desde la unión
atrioventricular hasta el ápex
Grado II
De 25-50%
Grado III
Más de 50%
Ebstein's Anomaly: Anatomo-echocardiographic correlation
Luis Muñoz-Castellanos1, Nilda Espinola-Zavaleta*2, Magdalena KuriNivón3 and Candace Keirns
Mexico 2007
Grado I
Grado III
Diagnóstico
•
•
•
La ecocardiografía fetal altamente sensible (91.6%)
Especifico (99.9%)
Imagen de 4 cámaras
1. Inserción desplazada hacia el VD de velos de
tricúspide.
2. Aurícula derecha aumentada de tamaño.
3. Ventrículo derecho pequeño
4. Arteria pulmonar hipoplasica o atresica
5. Regurgitación en válvula tricúspide
6. Cardiomegalia
7. Defecto septal (atrial y ventricular)
válvula
Prenatal diagnosis of Ebstein’s anomaly using spatio-temporal
image correlation (STIC) and inversion mode
20 February 2008
REGURGITACIÓN
TRICUSPIDEA
PROGRESIVA
Factores que aumentan la morbi-mortalidad
•
•
•
•
Cardiomegalia
Insuficiencia cardiaca
Hydrops fetal
Arritmias
Ebstein’s Anomaly: Echocardiographic and Clinical Features in the
Fetus and Neonate
DAVID A. ROBERSON, MD, NORMAN H. SILVERMAN, MD, FACC
San Francisco, California
Manejo prenatal
•
•
•
•
Evaluación cardiaca y extracardiaca
Cariotipo? Asociación genetica baja
Evaluación de la hemodinamia cardíaca
Descartar insuficiencia tricúspidea
Ebstein’s Anomaly: Echocardiographic and Clinical Features in the
Fetus and Neonate
DAVID A. ROBERSON, MD, NORMAN H. SILVERMAN, MD, FACC
San Francisco, California
Manejo post natal
• tratamiento de las
complicaciones
• Insuficiencia cardiaca
• Arritmias
• cianosis
• Prevención de
Endocarditis
• Quirúrgico
• Situaciones severas
• Reconstrucción o
sustitución de la válvula
y cierre de la CIA.
Prenatal features of ebstein ´s anomaly
L.A lisowski PM,
The Toraxcentre Journal 2001
Pronóstico
• Dependerá de la gravedad de la malformación
• Si se identificó una cardiomegalia desde el principio
del embarazo, el desarrollo pulmonar inadecuado
suele ser la causa de la muerte temprana.
• Las características clínicas que se asocian a muerte
en los primeros 3 meses de vida son:
- Velo anterosuperior adosado
- Displasia del VD marcada
- Compresión del VI por el VD
ECOCARFIOGRAFIA FETAL, UNA GUIA PRACTCA
LINDSEY, ALLAN
- Atresia pulmonar
Pronóstico
• Muerte fetal intrautero (48%), dependerá del grado de
insuficiencia cardiaca fetal
• El 35% de los que viven pueden fallecer por
combinación de falla cardíaca e hipoxia.
Ebstein’s Anomaly: Echocardiographic and Clinical Features in the
Fetus and Neonate
DAVID A. ROBERSON, MD, NORMAN H. SILVERMAN, MD, FACC
San Francisco, California
Conclusión
•
La anomalía de Ebstein es un desorden en el feto severa que
requiere diagnostico oportuno.
•
La característica clínica mas importante es el desplazamiento
del velo septal de la válvula tricúspide
•
Conocer la evolución de la enfermedad permitirá orientar
adecuadamente a los padres.
•
El diagnóstico temprano en el embarazo empeora el pronóstico.
•
El grado de hipoplasia pulmonar puede cambiar el pronostico.
Ebstein’s Anomaly: Echocardiographic and Clinical Features in the
Fetus and Neonate
DAVID A. ROBERSON, MD, NORMAN H. SILVERMAN, MD, FACC
San Francisco, California