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SEMINARIO 40:
ANOMALÍA DE EBSTEIN
Dra. Sofía Peña R. Drs Susana Aguilera Peña, Lorena Quiroz Villavicencio,
Leonardo Zuñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Aris.
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)
Depto. Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luís Tisné Brousse”
Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.
Definición

Anomalía de la válvula
tricúspide:

Porciones variables de velos
posterior y septal estan
desplazados, en sentido
inferior.

Fijos a la pared ventricular
por debajo del anillo
Definición

Músculos papilares y cuerdas
tendinosas suelen estar
malformadas y presentan múltiples
inserciones de tejido valvular al
endocardio mural.
Generalidades

Primer caso descrito
por Ebstein en 1866.

Corresponde a <1% de las cardiopatías
congénitas


1 a 5 por 200.000 NV.
40% de malformaciones de válvula tricúspide.
Generalidades

Desde el punto de vista embriológico se desconoce eventos
implicados.

Múltiples factores genéticos involucrados

Casos esporádicos, familiar es raro.

Se ha asociado al cromosoma 9.

Asociación con trisomía 13, 21, Turner, Cornelia de Lange y sindrome
Marfan.

Asociación en un 10% al consumo crónico de Litio durante el
embarazo.
Fisiopatología

Malformación tricuspidea
considera:
1.
Velos adherido a miocardio.
2.
Desplazamiento apical de anillo
AV.
3.
Dilatación de porción
atrializada de ventrículo
derecho
4.
Velo anterior con
fenestraciones, redundante,
deformado.
5.
Dilatación de unión AV derecha
Fisiopatología

Separación de VD en :
 Porción superior
• Atrializada.

Porción inferior
• Cámara funcional.


Insuficiencia tricuspídea
Cardiomegalia

Aumento tamaño de AD
Diagnóstico
Visualización Ecográfica de:

Inserción desplazada hacia el VD de
velos de válvula tricúspide.

Aurícula derecha aumenta de tamaño.

Ventrículo derecho pequeño

Arteria pulmonar pequeña.

Regurgitación en válvula tricúspide
(uso de doppler).

Diagnóstico diferencial
• Aurícula gigante idiopática.
• Atresia pulmonar sin CIV
• Insuficiciencia tricuspidea aislada.
Diagnóstico
Anomalía de Ebstein Severa
Diagnóstico
Anomalía de Ebstein leve
Diagnóstico

Evaluar presencia de
anomalías:

Cardiacas

CIA (tipo ostium
secundum)

Atresia o Estenosis
pulmonar

CIV

TPSV (25%)

Canal AV

Transposición de
Grandes Vasos

Extracardiacas
 Hidrops
 Hipoplasia
pulmonar
Asociación con otras anomalías
cardiacas
Ebstein’s malformation detected in fetal
life associated findings, intrauterine
course and outcome



Estudio retrospectivo, de todos los casos de AE
con detección prenatal en 2 centros terciarios
durante 10 años.
N=13.
Conclusión :
 No es posible establecer marcadores
pronósticos para Anomalía de Ebstein
 Marcadores conocidos de función cardiaca
como cardiomegalia, hidrops, ductus
venoso alterado pueden ser útiles en el
período intr-uterino pero fallan en predecir
evolución pos-natal.
Ultrasound in Obstetrics & Gynecology 2006; 28: 412–511
Clasificación

Según volumen del ventrículo
derecho (Carpentier)




A; adecuado
B; gran componente atrializado,
pero velo anterior se mueve
libremente.
C; velo anterior severamente
restringido, puede haber
obstrucción importante del tracto
de salida.
D; casi completa atrialización,
excepto pequeño componente
infundibular.
Consideraciones Hemodinamicas

In útero, podemos encontrar:




Insuficiencia tricuspídea severa
Falla cardiaca congestiva (50% en neonatos).
TPSV (25%)
Posparto:



Insuficiencia tricuspídea de regla.
Ventrículo derecho funcional pequeño
Shunt de derecha a izquierda por medio del agujero
oval

CIA tipo ostium secundum (80-94%)
Pronóstico

Según gravedad de la anomalía
 Sin
insuficiencia
– Asintomáticos.
 Con
insuficiencia
– Desarrollo de Falla cardiaca congestiva (50%).

Complicaciones fatales
•
•
•
•

Insuficiencia cardiaca
Complicaciones de la cianosis
Arritmias
Bajo gasto cardiaco
Asociación con Hídrops
• Ominoso.
Natural history of fetal Ebstein’s anomaly in a referral center
in the second half of pregnancy.
Research Institute Polish Mother’s Memorial
Hospital, Poland







Análisis retrospectivo de casos con diagnóstico
prenatal.
N=17 casos, 1995-2003.
EG promedio al diagnóstico 32 s.
Todos tenías Atrialización VD e Ins. Tricuspídea.
Parto vaginal 8 y cesáreas 11.
Peso al nacer promedio 2670 grs.
Mayoría desarrolló hipoplasia pulmonar
Natural history of fetal Ebstein’s anomaly in a referral center
in the second half of pregnancy.
Research Institute Polish Mother’s Memorial
Hospital, Poland

Resultados


3 muertes in-utero
9 muertes pos-parto (1er a 4to día).


Hipoplasia pulmonar en 10 casos
4 neonatos fueron operados

Sólo 2 sobreviven
– 1 fallece a los 4 meses.


Sólo uno no requirió cirugía durante 1er año.
Conclusión:

A pesar de manejo y control estricto pre y posnatal la
mortalidad de la AE es de un 90%.
Ultrasound in Obstetrics & Gynecology 2004; 24: 217–268
Ebstein’s anomaly: presentation and
outcome from fetus to adult.


N= 220 (1958-19991), Rango Etario 1-34 años
Dagnóstico:







Fetos 86% con ECO alterada
Neonatos 74% cianosis
<4 añon 43% falla cardiaca
Niños 63% Soplo incidental
Adolescente 42% arritmias.
.
Resultados; Sobrevida
 Cirugía 39% (86)
– 67% al año
– 59% a los 10 años
– 58 muertes (26 por falla cardiaca, 19 periopertoria y 8 súbitas).
 Sobreviven 155 ; 129 en CF I y 104 sinterapia médica.

Predictores de muerte; Severidad del defecto al ecocardiograma, Presentación
en el feto, Obstrucción del flujo de salida VD.
Conclusiones;

Pesquisa en fetos y neonatos por ecocardiografía, implica mal pronóstico

Pesquisa en niños mayores y adultos tiene mejor pronóstico.
Celermajer DS, Bull C, Till JA, et al. J Am Coll Cardiol 1994;23:170–6.
Manejo Obstétrico



Evaluar dirigidamente presencia de
malformaciones cardiacas y extracardiacas
asociadas.
Ofrecer estudio genético a padres.
Ecografías seriadas para evaluar signos de
congestión cardiaca.


Considerar interrupción temprana en casos que se
estime conveniente.
En ausencia de IC, manejo obstétrico debe ser el
habitual.
Clasificación para Neonatos

Score ecocardiográfico de severidad para
neonatos con AE (Celermajer)

GOSE (Glasgow Outcome Score Extended)
 Área
AD + ventrículo atrializado
VD funcional + corazón izquierdo
•
•
•
•
(en visión de 4 cámaras al final del diástole)
1er < 0,5
2do = 0,5-0,9
3er = 1,0-1,49
4to = >1,5
Manejo Post-parto

Observación
 Asintomáticos, sin cardiomegalia importante .

Médico;
 Sintomáticos, tratamiento de las complicaciones
 Insuficiencia cardiaca
 Arritmias
 Complicaciones de la cianosis
 Prevención de Endocarditis

Quirúrgico

Sólo para pacientes con enf. Grave
• Reconstrucción o sustitución de la válvula y cierre
de la CIA.
• Algunos pacientes pueden optar a Op. de Glenn o
Fontan modificada
Bibliografía
1.
2.
3.
4.
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6.
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8.
El Corazón. Manual Hurst. 9a edición. Cap 22. pág. 387-96.
The Heart.1987-2002 Romero-Pilu-Jeanty-Ghidini-Hobbins.
Celermajer DS, Bull C, Till JA, et al. Ebstein’s anomaly: presentation and outcome
from fetus to adult. J Am Coll Cardiol 1994;23:170–6.
Ebstein’s anomaly – review of a multifaceted congenital cardiac condition. C. H.
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Anomalía de Ebstein y exposición al litio en el embarazo. A. Ortigado Matamala, A.
García García J.M.a Jiménez Bustos. An Pediatr (Barc). 2006;65(6):626-42
Mimics of Ebstein's anomaly Naser M. Ammash, et al.Am Heart J, 1997.lVol134,
Nº3:508;13.
Natural history of fetal Ebstein’s anomaly in a referral center in the second half of
pregnancy. Ultrasound in Obstetrics & Gynecology 2004; 24: 217–268
Ebstein’s malformation detected in fetal life – associated findings, intrauterine course
and outcome. Ultrasound in Obstetrics & Gynecology 2004; 24: 217–268