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MIASTENIA GRAVIS
Definición:
La Miastenia Gravis (MG) es una
enfermedad
autoinmune.
Se
presentan anticuerpos contra el
receptor de acetilcolina (AchR)
que interumpen la función de la
acetilcolina
en
la
unión
neuromuscular presentando en
debilidad muscular. Los Músculos
bulbar,
facial
y
de
las
extremidades proximales son los
más comúnmente afectados y
justifican los síntomas de la
debilidad
general,
ptosis
y
diplopía. La debilidad en los
músculos de
la
respiración
pueden llevar a la falla respiratoria
la cual es llamada
crisis
miasténica. Las complicaciones
asociadas a falla respiratoria son
la causa de muerte en paciente
con Miastenia Gravis.
Epidemiología:
La incidencia de Miastenia Gravis
es de menos de 1 caso por 100
000. Es más común en mujeres
durante la segunda y tercera
década de la vida. Sin embargo
en la Séptima y Octava década
de la vida es más común en
hombres.
Los
Afroamericanos
también
alta.
tienen una incidencia
Fisiopatología:
La contracción muscular ocurre
cuando la acetilcolina es liberada
por una fibra nerviosa y se une al
AchR de una fibra muscular. En la
MG, la fibra nerviosa es normal, sin
embargo, el número y función de
los AchR nicotínicos del músculo
esquelético están disminuidos. Los
síntomas aparecen cuando el
número de AchR esta disminuidos
por debajo del 30% de lo normal.
Los músculos cardiaco y liso no se
afectan por que ellos tiene
diferente antigenicidad que el
músculo esquelético.
Casi todos los pacientes con MG
tienen anticuerpos contra AchR.
La hiperplasia del timo o el
timoma se ha visto en el 75% de
los pacientes con MG. Por lo
tanto, se sospecha que el timo es
el
sitio
de
producción
de
anticuerpos, pero el estimulo que
inicia el proceso autoinmune es
desconocido.
La morbilidad por la debilidad
muscular intermitente incluye la
neumonía por aspiración y caídas.
También los medicamentos para
el control de la enfermedad
pueden producir efectos adversos
relacionados
a
la
inmunosupresión.
Otras
enfermedades
autoinmunes
(Tiroiditis, Enfermedad de Graves,
Artritis
Reumatoide
Y
Lupus
Eritematoso Sistémico) ocurren en
pacientes con MG.
Diagnóstico:
Los síntomas empeoran en el día
progresivamente con el
uso
repetitivo de grupos musculares
como leer o masticar. Los nervios
craneales
son
los
más
comúnmente
afectados,
resultando en ptosis, diplopía,
debilidad
facial,
disfagia
y
disartria. La respuesta pupilar a la
luz
permanece
intacta.
La
debilidad
muscular
de
las
extremidades
proximales
empeora con el movimiento y
mejora con el descanso. Los
reflejos
tendinosos
profundos
pueden estar disminuidos pero
nunca ausentes. No hay déficit en
la función cerebelar y sensorial.
La crisis miasténica es el grado
más severo de MG por que la
debilidad extrema de los músculos
respiratorios
resulta
en
falla
respiratoria requiriendo soporte
ventilatorio. Otras enfermedades
que se pueden presentar con
síntomas similares son el botulismo,
hipotiroidismo y lesiones de la
masa intracraneal.
La prueba de diagnóstico para
MG incluyen la prueba de
edrofonium,
electromielograma
con estimulación repetitiva del
nervio y prueba serológica para
anticuerpos anti AchR. El cloruro
de edrofonium es un inhibidor de
la colinesterasa de corta acción
que incrementa la cantidad de
acetilcolina
en
la
unión
neuromuscular. Este incremento
vence
el
bloqueo
de
los
receptores
y
la
ptosis,
oftalmoplejía
y
la
debilidad
muscular se corrige
en 30
segundos pero regresa a lo basal
en 1 a 2 minutos. La prueba de
anticuerpos contra AchR es la
prueba más específica para MG.
Sin embargo más del 15% de los
pacientes con MG tienen títulos
de anticuerpos contra AchR
negativos,
especialmente
en
aquellos
con
alteraciones
oculares aisladas. Actualmente,
los anticuerpos contra AchR están
presentes en estos pacientes pero
no
son
detetctados
por
radioinmunoensayo.
Tratamiento
en
el
departamento de Urgencias:
El aspecto más importante para
los médicos del departamento de
urgencias
es
reconocer
la
diferencia entre crisis miasténica
vs
crisis
colinérgica.
Ambas
pueden estar presente la falla
respiratoria. Los disparadores para
la crisis miasténica incluyen la
exacerbación de la enfermedad,
incumplimiento
con
los
medicamentos inhibidores de la
colinesterasa, efectos adversos de
otros medicamentos, fiebre y
estress
emocional.
Las
crisis
colinérgicas es secundario a
exceso
de
medicamentos
inhibidores de la colinesterasa. En
estos
casos
el
excesiva
estimulación de la acetilcolina de
músculos estriados en la unión
neuromuscular producen paralisis
flácida de los músculos
que
puede
ser
clínicamente
indistinguible de la debilidad que
se presenta en la crisis miastenica.
La falla respiratoria puede estar
presente
sin
otros
síntomas
colinérgicos
(miosis,
diarrea,
incontinencia
urinaria,
bradicardia, vómito, lagrimación o
salivación).
Por lo tanto, cuando con todos
pacientes gravemente enfermos,
la prioridad es establecer y
mantener una ruta aérea y
asegurar respiración adecuada.
La Intubación endotraqueal por la
inducción rápida de la sucesión y
intubation
(IRS)
puede
ser
necesario es antes de ser capaz
de diferenciar miastenia contra la
crisis de colinergica. El preferido es
un agente de nodespolarizante.
La Succinilcolina, un agente de
depolarizante, no puede ser
efectivo. Los pacientes con MG
AchRs resistentes al succinilcolina y
dosis más altas (2 mg/kg) debe ser
usado para inducir la parálisis.
Los agentes de nodespolarizantes
como (rocuronium o vecuronium)
son
los
agentes
paraliticos
preferidos. Estos
agentes no
causan la parálisis prolongada en
una dosis de 50% la dosis
recomendada.
La dosis en adultos de edrofonium
es 2 mg IV lento. Sin presentar
ninguna respuesta ni
ningún
efectos
adversos
de
tipo
colinergico, administrando 8 mg IV
lento para una dosis total de 10
mg. La dosis de pediatrica ( <50
kg) es 0.2 mg/el kg IV lento no
exceder
10
mg.
las
contraindicaciones
del
edrofonium
es
obstrucción
gastrointestinal u obstrucción del
trecho urinario.
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