Hamartoma lipomatoso (lipoma) intracraneal de la fosa posterior

Transcripción

VIII Congreso Virtual Hispanoamericano
de Anatomía Patológica — Octubre de 2006
Juan Luís Pérez Berenguer
Darío E. Sanabria Bellassai
Irma Rivera
Departamento de Patología
Instituto de Ciencias Forenses
Correspondencia:
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Seminario de casos: Neuropatología
Hamartoma lipomatoso (lipoma) intracraneal de la
fosa posterior. Reporte de un caso
Presentamos un caso de un hombre de 40 años con supuestos antecedentes de padecimiento cardiaco que muere súbitamente. La autopsia revelo
una masa tumoral en la porción izquierda de la lamina cuadrigémina del
tallo cerebral extendiéndose hacia el pedúnculo ponto-cerebeloso superior
izquierdo con compresión de las estructuras adyacentes. Esta lesión ha sido
designada por algunos como lipoma y por otros como hamartoma lipomatoso. Nosotros preferimos el último término porque en este caso encontramos
además de tejido adiposo maduro presencia de vasos sanguíneos anormales,
nidos irregulares de fibras nerviosas y proliferación de tejido fíbroconectivo. La mayoría de estas lesiones son hallazgos incidentales de autopsia,
pero pueden ser sintomáticas, manifestándose con convulsiones, cefaleas,
trastornos mentales y otros síntomas dependiendo de la localización. En los
casos sintomáticos sin embargo son de difícil manejo quirúrgico pero es
imperativo tratar médicamente las convulsiones cuando están presentes.
Palabras clave: hamartoma lipomatosos; lipoma; intracraneal; fosa
posterior; lamina cuadrigémina; muerte súbita; autopsia; neuropatología
INTRODUCCIÓN
Los acúmulos de tejido adiposo dentro de la cavidad craneana y el canal espinal son referidos frecuentemente
como lipomas aunque existen suficientes evidencias y
razones para catalogar estas lesiones como procesos hamartomatosos por lo cual compartimos los criterios de
Budka y otros autores, y preferimos el término de hamartoma lipomatoso (1-4). Estas lesiones también puede
categorizarse como malformaciones congénitas (5,6).
PRESENTACIÓN DEL CASO
Un hombre de 40 años con supuesto antecedente de enfermedad cardiaca muere súbitamente y es llevado al
Instituto de Ciencias Forenses. La autopsia reveló una
masa tumoral a nivel de la porción izquierda de la lámina cuadrigémina que se extendía hacia abajo infiltrando
la porción posterior izquierda de la protuberancia, pedúnculo cerebeloso superior izquierdo y porción adyacente del cerebelo. Esta masa de 2.5 cm. de diámetro
mayor no solo deformaba y comprimía el mesencéfalo, protuberancia y cerebelo, sino también estenosaba en
cierto grado el acueducto de Silvio y crecía dentro de la
porción superior del 4to. ventrículo. (Figuras 1,2 y 3)
En el estudio histológico además del componente predominante de tejido adiposo se observaron vasos sanguíneos anormales con marcado engrosamiento de la pared,
así como nidos irregulares de fibras nerviosas formando parte de este tejido, y proliferación de tejido fibroconectivo. Este tejido con características hamartomatosas reemplazaba el tejido normal de la protuberancia y
el pedúnculo cerebeloso superior. No se encontró otro
hallazgo significativo en la autopsia a excepción de una
disminución relativa de las células de Purkinje en el cerebelo (Figuras 4 a 8). El corazón no presentaba alteraciones morfológicas.
DISCUSIÓN
Por la correlación de hallazgos neurorradiológicos durante la embriogénesis normal se ha llegado a la conclusión que estas lesiones se originan como resultado de la
persistencia de la meninx primitiva (7,8).
La capacidad de diferenciación mesenquimal de la meninx primitiva explica la presencia de otros elementos
además del tejido adiposo en estas lesiones (6-8).
Estas lesiones se diagnostican poco frecuentemente en
vida y la mayoría son hallazgos incidentales de autop-
—1—
sia puesto que son lesiones de crecimiento muy lento y
muchas veces no producen síntomas (7,8). No obstante
el avance de las técnicas de neuroimagen ha aumentado
la frecuencia con que estas lesiones se diagnostican en
vida (5,9).
En un estudio realizado por Budka se sugiere una prevalencia de 0.46 % en autopsia, proporción que luego ha
sido confirmado por estudio de neurorradiología (1,7,8).
Los sitios mas frecuentes son usualmente en la línea media o áreas adyacentes especialmente el cuerpo calloso
(50 %) seguido en orden de frecuencia el tuber cinereum
y la lámina cuadrigémina, otras localizaciones reportadas incluyen el vermis cerebeloso, el ángulo pontocerebeloso y la cisura de Silvio para las lesiones situadas intracranealmente (4,6,3,10,11). Se ha reportado casos con
lipomas intracraneales múltiples (12). La mayoría de las
lesiones intraespinales son subpiales en la región toráxica. Una localización en el filum terminale puede estar
asociado al síndrome de estiramiento del cordón espinal (7,13). También se ha reportado hamartomas lipomatosos en la región cervical con extensión intracraneal
(13,14).
La asociación frecuente de los llamados lipomas del
cuerpo calloso con agenesia parcial o completa del mismo también asociado en ocasiones a disrafia frontal así
como la asociación a otras disrafias y mielomeningocele soporta la naturaleza hamartomatosa de esta lesión
(7,15). Otros hallazgos que también contribuyen a este criterio es la asociación con displasia cortical, quiste
epidérmico y quistes coloides. Las lesiones del filum terminale también puede asociarse a mielodisplasia lumbosacra (7,16).
Aunque la mayoría de estas lesiones son silentes desde el punto de vista clínico, se plantea que pueden estar
asociadas a ataques epilépticos (17). Otras manifestaciones clínicas frecuentes son cefalea y trastornos mentales
(18). También pueden producir hidrocefalia obstructiva
o parálisis, o afectación de pares craneales por compresión. Las lesiones intraespinales pueden asociarse a debilidad y parálisis (15). En nuestro caso el tallo cerebral
se encontraba comprimido y deformado y aunque desconocemos la circunstancia de la muerte no se encontró otra lesión anatómica que pudiera explicar el fallecimiento por lo que se atribuyó al hamartoma lipomatoso.
sas incluidos dentro de la tumoración puede representar
una pesadilla para el neurocirujano, por la dificultad para
la resección de la lesión que conlleva una alta incidencia
de déficit de pares craneales post quirúrgicos (7,13). Por
esto en ocasiones la cirugía esta contraindicada. Es muy
importante sin embargo el manejo clínico de la epilepsia
cuando esta presente (17).
Desde el punto de vista radiológico la tomografía computarizada demuestra masas con una baja densidad similar al del tejido adiposo asociados o no a calcificaciones
curvilíneas que no aumenta de intensidad con sustancia
de contraste. La resonancia magnética muestra las mismas características que las grasa, imágenes brillantes en
T1 y oscuras en T2 que no se observan usando técnicas
de supresión para tejido adiposo (17). Y que no aumenta
de intensidad con la aplicación de gadolinium (7,19).
Desde el punto de vista microscópico además de las células adiposas se puede observar tejido colágeno distribuido irregularmente, vasos sanguíneos anormales de
paredes gruesas y presencia de fibras nerviosas, en ocasiones de disposición irregular así como gliosis de tipo
reactivo. Todos estos elementos estaban presentes en el
caso que aquí reportamos. Se ha reportado también la
presencia de músculo estriado y liso y tejido fibrooseo
(7,20). En ocasiones cuando los componentes predominantes son tejido adiposo y vasos sanguíneos anormales
estas lesiones han sido denominadas angiolipomas (7).
CONCLUSIÓN
Se presenta el caso de un hombre de 40 años que fallece
súbitamente cuyo único hallazgo de autopsia significativo fue la presencia de un hamartoma lipomatoso intracraneal de la lamina cuadrigémina que se extendía hasta
el pedúnculo cerebeloso superior izquierdo. El mecanismo de la muerte pudiera estar asociado ha compresión
del tallo cerebral o un ataque epiléptico.
REFERENCIAS
En los casos sintomáticos la presencia de fibras nervio—2—
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"lipomas"). A study of 13 cases including combinations
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Figura 1.— Vista panorámica de la base del cerebro
observándose la porción superior del hamartoma
lipomatoso (HL) comprimiendo la porción izquierda de
la lamina cuadrigemina.
Figura 2.— Corte trasversal del cerebro medio donde se
observa la lesión comprimiendo la porción postero
lateral izquierda del mesencefalo y el cerebelo.
—3—
ICONOGRAFÍA
Figura 3.- La lesión se encuentra en el pedúnculo ponto-cerebeloso superior izquierdo e infiltra la porción posterior
izquierda de la protuberancia y comprime el cerebelo adyacente.
Figura 4.- Vista panorámica del HL donde se aprecia el tejido adiposo, haces de fibras nerviosa irregulares
entremezcladas con bandas irregulares de tejido colágeno. HE x40
—4—
Figura 5a.- Otra imagen de la lesión donde se aprecia el aspecto heterogéneo del mismo. HE x40
Figura 5b.- Acercamiento de la vista anterior. HE x100
—5—
Figura 6a.- Vista panorámica de otro aspecto de la lesión contigua al Locus Ceruleus en la protuberancia (neuronas
pigmentadas) y la pared del 4to ventrículo. HE x40
Figura 6b.- Detalle de la imagen anterior donde se aprecia el tejido adiposo penetrando las estructuras normales de la
protuberancia. HE x100
—6—
Figura 7a.- Otra vista de la lesión donde se aprecia una lengüeta de fibras nerviosas y bandas irregulares
de colágeno dentro de un tejido adiposo maduro. HE x40
Figura 7b.- Detalle a mayor aumento de vasos sanguíneos de pared gruesa en la lesión. HE x100
—7—
Figura 7c.- Detalle a mayor aumento del componente de fibras nerviosas de la lesión. HE x100.
Figura 8.- Interfase del hamartoma lipomatoso y el cerebelo comprimido por la lesión. HE x40
—8—

Hamartoma lipomatoso (lipoma) intracraneal de la fosa posterior

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