nodulos y tumores cutaneos como primera manifestacion

nodulos y tumores cutaneos como primera manifestacion

NÓDULOS Y TUMORES CUTÁNEOS COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN DE UN LINFOMA DE CÉLULAS DEL MANTO CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 58 años de edad, quien consulta en octubre de 2012 por un cuadro de 5 meses consistente en aparición progresiva de múlPples nódulos y masas no dolorosas, de crecimiento rápido, localizados en la cara, cuello, torax anterior y posterior, y extremidades. Al examen Vsico se evidencian múlPples nódulos de consistencia pétrea y tumores eucrómicos, algunos eritematosos, entre 2 y 10 cm de diámetro, localizados en los siPos anteriormente descritos (Fig A-­‐D). Se realiza biopsia de piel que reporta compromiso por linfoma cutáneo de célula B, CD20 posiPvo. TAC de cuello y toracoabdominal con conglomerados ganglionares parafaríngeos, caro^deos, cervicales, infra y supradiafragmaPcos, y hepatoesplenomegalia. Hematología realiza aspirado y biópsia de médula ósea que muestra linfoma No Hodgkin de células del manto variante clasica (CD20+, CD5 +, ciclina D1 +), y se establece un estadio IV B y MIPI (Mantle Cell Lymphoma InternaPonal PrognosPc index) de alto riesgo. Se inicia quimioterapia con esquema R-­‐
MEGACHOP 6 ciclos con adecuada respuesta para posterior transplante autologo de médula ósea, pero el paciente no conPnua en seguimiento y un año después de ulPmo ciclo de quimioterapia, en diciembre de 2014 reconsulta por cuadro de 2 meses de evolución consistente en reaparición de las lesiones cutáneas generalizadas. Se considera recaida de linfoma de células del manto cutáneo, y se toman nuevas biopsias de piel que confirman el diagnósPco. DISCUSIÓN
A
El linfoma de células del manto es una entidad rara que
representa del 3-6% de todos los casos de linfoma no
Hodgkin, y se caracteriza por un curso clínico
desfavorable y una mediana de supervivencia global
alrededor de 4-5 años. Afecta con mayor frecuencia a
hombres con edades entre 60-65 años, y la mayoría de
los pacientes presentan estados avanzados de la
enfermedad al diagnóstico.
Afecta con frecuencia sitios extranodales,
especialmente médula ósea, bazo y tracto
gastrointestinal, pero muy rara vez compromete la piel
(< 2%). El compromiso cutáneo puede ser primario, sin
evidencia de afección sistémica al momento del
diagnóstico, pero principalmente se presenta como un
proceso secundario a una enfermedad diseminada.
Los sitios más frecuentemente afectados son el tronco,
la cara, y las extremidades, y su presentación clínica
principal es en forma de nódulos y tumores cutáneos,
seguido de lesiones maculares o maculopapulares, y
placas infiltradas.
El diagnóstico se realiza con biopsia de ganglios
linfáticos, médula ósea, piel u otro tejido comprometido.
La variante clásica de la enfermedad presenta
morfología tipica de células linfoides pequeñasmedianas con contornos nucleares indentados,
cromatina dispersa y escaso citoplasma. Existen otras
cuatro variantes citológicas: variante de célula
pequeña, zona marginal-like, pleomórfica, y blastoide.
El compromiso cutáneo en esta entidad se ha asociado
con frecuenca a la variante blastoide.
Inmunohistológicamente el linfoma de células del
manto se caracteriza por ser positivo para CD5, CD20
y Cliclina D1, y se asocia con la traslocación t(11,14)
(q13;q32).
El diagnóstico diferencial del linfoma de células del
manto cutáneo incluye la hiperplasia linfoide, linfomas
B cutáneos primarios, y linfomas B que
secundariamente comprometen piel. El análisis
inmunohistoquimico con frecuencia es necesario para
poder diferenciar estas entidades.
Se ha documentado en los diferentes reportes que el
compromiso cutáneo se asocia a pobre pronóstico en
estos pacientes, con mortalidad de los mismos entre 3
y 30 meses después de la aparición de las lesiones
cutáneas.
CONCLUSIÓN
B
C
D
Presentamos en caso de un paciente con un cuadro de linfoma de células del manto, cuya manifestación inicial fueron nódulos y tumores cutáneos. El compromiso cutáneo de estos tumores es poco frecuente (<2%), presentándose más frecuentemente secundario a enfermedad diseminada, pero puede ser la primera manifestación y llevar al diagnósPco, como en nuestro caso. Hasta el momento, menos de 20 casos de linfoma del manto con compromiso cutáneo se han reportado en la literatura, y este compromiso en piel se ha asociado con peor pronósPco, haciendo importante su reconocimiento para un diagnósPco oportuno. Bibliogra*a 1. Carlesimo M, Narcisi A, Rossi A, Saredi I et al. Cutaneous manifestaPons of systemic non-­‐Hodgkin lymphomas (NHL): study review of literature. JEADV 2014; 28: 133-­‐141 2. Hitz F, Bargetzi M, Cogliao S, Lohri A et al. Diagnosis and treatment of mantle cell lymphoma. Swiss Med Wkly. 2013; 143: 1-­‐11. 3. Canpolat F, Ras E, Sönmez A.A, Oktay M et al. Cutaneous presentaPon of mantle cell lymphoma. Acta Derm Venereol: 90: 548-­‐550 4. Sen F, Madeiros L.J, Lu D, Jones D, et al. Mantle cell lymphoma involving skin. The American Journal of Surgical Pathology 2002; 26(10): 1312-­‐1318. 5. Ishibashi M, Yamamoto K, Kudo S, Chen K. Mantle cell lymphoma with skin invasion characterized by the common variant in the subcuPs and blastoid transformaPon in the overlying dermis. Am J Dermatopathol 2010; 32 (2): 180-­‐182 6. Vose J. Mantle cell lymphoma: 2013 update on diagnosis, risk-­‐straPficaPon, and clinical management. Am J Hematol 2013; 88: 1083-­‐1088 7. Shah B, MarPn P, Sotomayr E. Mantle cell lymphoma: a clinically heterogeneous disease in need of tailored approaches. Cancer control 2012; 19 (3): 227-­‐235.