PUBERTAD PRECOZ (PP) (Dras R. Finozzi y J. Pereda) Definición

PUBERTAD PRECOZ (PP) (Dras R. Finozzi y J. Pereda) Definición

PUBERTAD PRECOZ (PP)
(Dras R. Finozzi y J. Pereda)
Definición. Aparición de caracteres sexuales secundarios a una edad no fisiológica, antes de los ocho
años en niñas y de los nueve en niños para una población caucásica de países desarrollados. Es debida al
aumento de esteroides sexuales.
Clasificación:
- PP central (PPC): producida por una activación prematura del factor liberador de gonadotrofinas
(GnRH).
- PP periférica (PPP): mediada por el aumento de esteroides sexuales (exógenos o por secreción
autónoma). Iso o heterosexual
- PP combinada: cuando la maduración del eje hipotalamohipofisario se produce tras el estímulo de
cualquier causa periférica.
Epidemiologia. La incidencia de PP se calcula en 1/5.000 – 1/10.000 sujetos, con una relación
mujeres/varones de 20:1.
Causas: PPC: Idiopática o secundaria a lesiones del sistema nervioso central (SNC): iatrogénicas
(secundarias a cirugía o radioterapia) o tumorales (especialmente de región hipotálamo hipofisiaria),
postinfecciosas, post TEC, asociadas a hidrocefalia, etc.
PPP: niñas: isosexuales: estrógenos exógenos (ingesta de anticonceptivos, productos de belleza); quistes o
tumores ováricos funcionantes (causa más frecuente), síndrome de McCunne Albright (tríada de pubertad
precoz, manchas café con leche y displasia ósea poliostótica), tumores suprarrenales feminizantes;
heterosexuales: hiperplasia suprarrenal congénita (HSC), tumores productores de andrógenos, esteroides
anabolizantes o andrógenos exógenos. Niños: isosexuales: HSC, testotoxicosis, tumores testiculares o
suprarrenales virilizantes, uso de anabólicos; heterosexules: tumores productores de estrógenos,
estrógenos exógenos.
El 98% de los casos corresponde a PP central, dentro de estas la forma idiopática representa el 74% en
niñas y 20% en niños. En las niñas menores de 4 años aumenta la probabilidad de procesos orgánicos. La
lesión del SNC más frecuente es el hamartoma.
Presentación clínica. La PPC es clínicamente indistinguible de la pubertad normal. En niñas: telarquia
(botón mamario), estirón puberal (aumento velocidad de crecimiento), pubarquia (vello púbico) y
menarquía (1° menstruación). En niños: crecimiento testicular mayor a 4cc precedido o acompañado de
estirón puberal y vello púbico y axilar.
La PPP no presenta la secuencia mencionada. Ambas se acompañan de aceleración de la maduración ósea
excepto en el hipotiroidismo que se presenta con PP y edad ósea retrasada y en las variantes normales de
desarrollo puberal como ser telarquia o pubarquia o menarquía precoz y aislada.
Diagnóstico: clínico y paraclínico. El primer examen a solicitar como complemento clínico es la
radiografía para cálculo de edad ósea. En niñas solicitamos ecografía ginecológica esperando encontrar
elementos puberales como: longitud del cuerpo uterino mayor 3-4 cm y relación cuerpo/cuello 2:1.En
ambos sexos, medición de las gonadotrofinas tras un estímulo con GnRH que confirma la activación del
eje hipotalamohipofisogonadal (elevación de la relación LH/FSH por encima de 0,6 por IRMA). Como
estudio de segunda línea en vista al diagnóstico etiológico se solicita RNM de silla turca, abdomen,
testículos, etc, orientados por el tipo de PP.
Tratamiento y pronóstico. Los objetivos del tratamiento son preservar el potencial de crecimiento de la
estatura, evitando una talla baja final a si como problemas psicológicos o emocionales derivados de la
pubertad precoz. Debe estar orientado a la etiología. En PPC idiopática son útiles los análogos de GnRH.
Producen una desensibilización de la hipófisis al estímulo de la GnRH, reduciendo la liberación de
gonadotrofinas y manteniendo o reduciendo la maduración gonadal. Entre ellos: Leuprolide 150-200
ug/kg cada 21-28 días i.m. Asociado, aporte de calcio (800-1000 mg/d) y vitamina D (800 U). La
suspensión del tratamiento es motivo de debate, pudiendo utilizar para esto parámetros antropométricos o
la maduración ósea.
La PPP tiene indicación de tratamiento específico ajustado a la causa.
Seguimiento: clínico y paraclínico: antropometría, evaluación de caracteres sexuales; edad ósea, (en niñas
ecografía ginecológica), test de GnRH, LH-FSH- testosterona y estradiol (basales), sujeto a la situación
clínica.
De no realizarse tratamiento de ésta patología se produce una fusión prematura de la placa de crecimiento
con deterioro de la estatura final.
Vargas F, Fuentes MA, Lorenzo L, Marco MV, Martínez-Aedo MJ, Ruiz R. Pubertad precoz. Protoc diagn ter pediatr.2011;1:193-204
Tratado de endocrinología Pediátrica. 4° ed