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VIII Congreso Virtual Hispanoamericano
de Anatomía Patológica – Octubre de 2006
Héctor Gómez Suárez
Joaquín Galarraga Inza
Rosa María Coro Antich
María Xiomara Gil Gil
Laboratorio de Neuropatología,
Instituto de Neurología y
Neurocirugía, La Habana, Cuba
Correspondencia:
Dr. Héctor Gómez Suárez
Instituto de Neurología y
Neurocirugía
Calle 29 y D, Vedado,
La Habana 10400, Cuba
Telf: +537 834 55 18
E-mail:paraí[email protected]
http://conganat.cs.urjc.es
Seminario de casos: Neuropatología
Medulomioblastoma. Reporte de un caso.
El medulomioblastoma representa una diferenciación del típico
meduloblastoma. Es una entidad interesante e inusual. Cuando se examina
histológicamente se aprecia el patrón clásico del meduloblastoma con la
presencia de “células miodes” agrupadas en focos que, al examinarlas
detalladamente, muestran estraciones transversales. Estos tumores se
presentan más frecuentemente en niños. Esta serie, que abarca un período de
36 años, contiene 53 casos de meduloblastoma en edades pediátricas. Solo el
caso que presentamos fue diagnosticado como medulomioblastoma.
Se presenta el caso de un niño de 3 años aquejado de un tumor del cerebelo.
Se revisó el expediente clínico y el protocolo de autopsia. En las láminas
histológicas de la biopsia operatoria se vieron las células mioides
características del medulomioblastoma. En las láminas de la autopsia se
pudo demostrar que el tumor infiltraba estructuras del tallo cerebral.
Palabras clave: neuropatología; medulomioblastoma; meduloblastoma
Estudio histológico de la biopsia operatoria: Se
demostró la presencia de los elementos celulares
característicos del Medulomioblastoma (Fig 1-5).
INTRODUCCIÓN
El Medulomioblastoma es un tumor embrionario
del cerebelo con un componente neuroectodérmico
primitivo y un componente de músculo estriado. Su
histogénesis, edad de presentación y expresión clínica
sugieren que el Medulomioblastoma es una variante
del Meduloblastoma.
Evolución: Periodo trans-operatorio tórpido como
secuela del sufrimiento de tallo cerebral, que lo
conducen a un estado semivegetativo sin relación
social alguna. El paciente reingresa a los 4 meses de la
operación por ictericia marcada, orinas colúricas, gran
toma del estado general y fiebre. El examen clínico
arrojó hipotonía generalizada, hiporreflexia osteotendinosa en las 4 extremidades, hipotrofia muscular difusa,
no nistagmo, reflejos de tallo cerebral presentes,
craniectomía de fosa posterior sin tensión, íctero
intenso de piel y mucosas y orinas colúricas. Los
estudios de laboratorio clínico demostraron
insuficiencia hepática severa con daño renal asociado,
así como coagulopatía. El paciente fallece a los 12 días
de su último ingreso, 10 meses posteriores al inicio de
los síntomas clínicos.
El reporte inicial de este tumor fue realizado por
Marinesco y Goldstein en 1933 (1). Hasta el año 2000
se habían reportado 33 casos(2). La bibliografía
revisada recientemente reporta muy pocos casos(3,4),
con lo que se constata que se trata de un tumor poco
frecuente.
El presente trabajo tiene por objeto presentar el
caso de un niño de 3 años de edad que ingresó en el
Instituto de Neurología y Neurocirugía de La Habana
aquejado de un tumor en el cerebelo, el cual fue
diagnosticado como Medulomioblastoma.
Necropsia:
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Estudio macroscópico: El encéfalo fijado pesó
1220 gramos. Se observó aplanamiento de las
circunvoluciones con obliteración de los surcos,
aspecto turbio de las leptomeninges en la convexidad y
base del encéfalo y hernia bilateral de las amígdalas
cerebelosas. Los cortes vértico-transversales del
El paciente ingresó por cefalea sub-occipital de 6
meses de evolución, acompañada de ataxia, tendencia
al sueño, irritabilidad y paresia del VI nervio craneal
derecho. La TAC de cráneo reveló la presencia de un
tumor del vermis cerebeloso, con indicación
quirúrgica.
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Seminario de casos: Neuropatología
cerebro mostraron cavidades ventriculares de
pequeño volumen, con forma y situación normal (Fig
6-8).
inmunohistoquimica. También se ha observado células
con melanina (11).
Inmunohistoquímica: Las células musculares son
reactivas para mioglobina (8,10,12), desmina (8,9) y
miosina rápida (11) y negativas para actina de músculo
liso (8,9).
Estudio Histológico: Medulomioblastoma del
cerebelo con infiltración del tallo cerebral. Abceso
piógeno en el lecho de la resección tumoral (Fig 911). Diseminación tumoral por el espacio
subaracnoideo. Degeneración neuronal crónica de la
sustancia blanca del tallo cerebral y cerebelo.
Microscopia electrónica: Se observan filamentos
gruesos y finos en las sarcómeras, así como material
de banda Z (8-10,13). Las células mioblásticas
primitivas tienen material de densidad de banda Z
primitiva (10).
DISCUSIÓN
Según la clasificación de OMS de los tumores del
Sistema Nervioso, el Medulomioblastoma es un
tumor maligno, de grado 4 (2).
Actividad proliferativa: Estudios realizados con Ki
67 muestran un índice proliferativo elevado en el
componente de Meduloblastoma y una actividad
generalmente baja, pero variable, en el elemento
muscular (2).
La mayoría de los casos documentados son niños
con edades comprendidas entre 2,5 y 10,5 años(2).
Los 2 casos reportados en adultos tenían 26 y 40 años
de edad respectivamente (5,6).
Histogénesis: Se han propuesto varias teorías para
explicar el origen del Medulomioblastoma(4):
En general, estos tumores se localizan en el vermis
cerebeloso con proyección e invasión del 4to
ventrículo, hemisferios cerebelosos y tallo cerebral.
En pocos casos el tumor se desarrolla en los
hemisferios cerebelosos.
• Las células primitivas presentes en el
Meduloblastoma pueden diferenciarse no solo
hacia neuronas y glias sino hacia células
mioblásticas. La desmina se expresa en las células
de los tumores neuroectodérmicos primitivos,
pudiendo transformarse hasta en francos miocitos,
que
se
pueden
encontrar
en
los
Medulomioblastomas (8).
• La coexistencia de áreas de teratomas bien
diferenciados (7) se ha dado como evidencia de que
el Medulomioblastoma puede constituir una
variante de teratoma maligno (13). La ausencia de
otros elementos tisulares va en contra de esta
hipótesis.
• Otros autores proponen que el componente
muscular
puede
tener
un
origen
del
ectomesénquima derivado de la cresta neural (8).
La presencia de Rabdomiosarcomas primitivos del
cerebelo y de fibras musculares estriadas en la
leptomeninge es un elemento a favor de la
naturaleza pluripotencial de este ectomesénquima.
La duración y tipos de los síntomas clínicos, así
como los hallazgos imagenológicos son similares a
los que se describen en el Meduloblastoma (6-10).
Características macroscópicas: El Medulomioblastoma es de consistencia blanda, moderadamente
vascularizado, pudiendo mostrar áreas de necrosis.
Características microscópicas: El Medulomioblastoma se caracteriza por una población de células
pequeñas primitivas de origen neuroectodérmico,
típicas del Meduloblastoma, con áreas focales de
diferenciación miogénica. El componente muscular
adicional consiste en fibras musculares estriadas
situadas en grupos o alrededor de los vasos sanguíneos. Estas células alargadas están acompañadas, en
ocasiones, por células ovales con abundante
citoplasma eosinófilo (10), que pueden ser
numerosas. Ocasionalmente se pueden observar
células alargadas (strap–like cells) con estriaciones
transversales (10). Se ha reportado en 2 casos la
presencia de músculo liso (5) sin confirmación
Factores predictivos: El comportamiento clínico y
biológico del Medulomioblastoma es similar al del
Meduloblastoma. Se ha reportado una supervivencia
postoperatoria mayor de 1 año solamente en 4
pacientes, los cuales habían recibido radioterapia
adicional postoperatoria (2).
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6. Rao Friedlander ME, Klein E, Anzil AP, Sher JH.
Medullomyoblastoma
in
an
adult.
Cancer
1990:65;157–63.
7. Chowdhury C, Roy S, Mahapatra AK, Bhatia R.
Medullomyoblastoma.
A
teratoma.
Cancer
1985:55;1495–1500.
8. Holl T, Kleinhues P, Yasargil MG, Wiestler OD.
Cerebellar Medullomyoblastoma with advanced
neuronal
differentiation
and
hamartomatous
component. Acta Neuropathol. (Berl) 1991:82;408–
13.
9. Schiffer D, Giordana MT, Pezzotta S, Pezzulo T,
Vgliani MC. Medullomyoblastoma: Report of two
cases. Childs. Nerv. Syst. 1992:81;268–72.
10. Smith T, Davidson R. Medullomyoblastoma. A
histologic, immunohistochemical, and ultrastructural
study. Cancer 1984:54;323–32.
11. Kalimo H, Palgarvi L, Ekfors T, Pelliniemi LJ.
Pigmented primitive neuroectodermal tumor with
multipotential
differentiation
in
cerebellum
(pigmented medullomyoblastoma). A case with light
and electron microscopic and immunohistochemical
analysis. Pediatr. Neurosci. 1987:13;188– 95.
12. Dickson DW, Hart MN, Menezes A, Cancilla PA.
Medulloblastoma with glial and rhabdomyoblastic
differentiation. A myoglobin and glial fibrillary acidic
protein immunohistochemical and ultrastructural
study. J. Neuropathol. Exp. Neurol. 1983:42;639–47.
13. Russell DS, Rubinstein LJ. Pathology of Tumors of
the Nervous System. 5th ed. Edward Arnold. London.
1989.
CONCLUSIONES
La evolución clínica, los hallazgos de la biopsia
operatoria y de la autopsia del caso que se presenta en
este trabajo se corresponden con los reportes de la
literatura referidos al Medulomioblastoma.
AGRADECMIENTOS: A la Técnico Noris Iglesias, del
Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras, por su
colaboración en el estudio inmunohistoquímico.
REFERENCIAS
1. Marinesco G, Goldstein M. Sur une forme
anatomique, non encore decrite, de Medulloblastome:
Medullo–myo–blastome.
Ann.
Anat.
Pathol.
1933:10;513–25.
2. World Health Organization Classification of Tumors.
Tumors of the Nervous System. Paul Kelihues and
Webster K. Cavenee. Lyon. 2000
3. Anurag M, Nikhil P, Reena N, Shrikant N. A 3½year-old child with a posterior fossa mass. Arch.
Pathol. Lab. Med. 2006:130(4);565–66.
4. Sang-Yoo Park, Jin Hyung Kim, Ki Taek Kim, et al.
A case of Medullomyoblastoma of the cerebellopontine angle mimicking Acoustic Neuroma. Yonsei
Med. J. 2004:45(4);719-22.
5. Galatioto S, Gaddoni G. Primary myosarcomas of the
CNS. Acta Neurol. Napoli. 1971:26;297–302.
ICONOGRAFÍA
Figura 1.- Vista panorámica del tumor con células pequeñas primitivas y componente
rabdomioblástico. H-E x10
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Figura 2.- Grupos de células ovaladas con abundante citoplasma eosinófilo. H-E x40
Figura 3.- Presencia de células alargadas y redondeadas. Las alargadas presentan estriaciones
transversales no nítidas. Hematoxilina fosfotúngstica de Mallory x100
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Figura 4.- Fibra alargada con estriaciones transversales evidentes. Hematoxilina fosfotúngstica
de Mallory x100
Figura 5.- Marcaje positivo para mioglobina en el componente rabdomioblástico. X40.
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Figura 6.- Corte horizontal del cerebelo y tallo cerebral. Se ve una lesión tumoral del vermis
cerebeloso que se extiende a la porción anterior del pedúnculo cerebeloso medio izquierdo.
Figura 7.- Corte transversal que interesa protuberancia y cerebelo. Se aprecia cavidad de 15 mm
de diámetro ocupada por un exudado purulento, por delante de la cual se observa un nódulo
tumoral de 4x8 mm, que ocupa la cavidad del 4to ventrículo en casi su totalidad e infiltra la
carota protuberancial.
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Figura 8.- La lesión nodular descrita en la figura 6 se extiende en sentido caudal infiltrando la
región posterolateral izquierda del bulbo.
Figura 9.- Vista panorámica de la lesión. HE x10.
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Figura 10.- Zona del tumor. Luxol Fast Blue combinado con Cresyl Violeta x20.
Figura 11.- Zona del tumor mostrando además una fibra muscular con las estriaciones
características y otras fibras musculares ovaladas. Hematoxilina fosfotúngstica de Mallory x40.
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