Carcinoma mucinoso de glándula sudorípara ecrina en región

Carcinoma mucinoso de glándula sudorípara ecrina en región

VIII Congreso Virtual Hispanoamericano
de Anatomía Patológica – Octubre de 2006
Carmen Nieves Hernández León
Rosa Nieves Rodríguez Rodríguez
Alejandro Brito García
Candelaria García Castro
Hugo Alvarez-Argüelles
Lucio Diaz-Flores Feo
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Universitario de Canarias
La Laguna. S/C de Tenerife.
Correspondencia:
Carmen Nieves Hernández León
Ofra S/n .
La Cuesta.
38320. La Laguna.
S/C de Tenerife
http://conganat.cs.urjc.es
Seminario de casos: Patología de la cabeza y cuello
Carcinoma mucinoso de glándula sudorípara ecrina en
región periocular.
Introducción: El carcinoma mucinoso de glándula sudoripara ecrina en región
periocular es una neoplasia anexial cutánea rara y su localización en región
periorbitaria representa el 40% de los casos. En un 30% se produce recidiva local tras
excisión y ocasionalmente metástasis linfática cervical. Material y Métodos:
Presentamos el caso de un paciente varón de 48 años con lesión exofítica en canto
interno del ojo izquierdo. Resultados: En el estudio histológico se observa
neoformación constituida por cordones elongados y pequeños acúmulos de células
epiteliales que se disponen sobre material mucinoso, separados por finos septos
conectivos. Discusión: El carcinoma mucinoso primario orbitario es una neoplasia
poco frecuente, de bajo potencial de malignidad, derivada de los conductos ecrinos.
Generalmente se da en personas de edad avanzada y es asintomático. Su importancia
radica en que un porcentaje significativo recidiva y existe la posibilidad de que se
produzcan metástasis linfáticas.
Palabras clave: carcinoma, mucinoso, ecrino, periocular
Telf:+34 922 679 057 / 044
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E-mail: [email protected]
cordones elongados y pequeños acúmulos de células
epiteliales que se disponen sobre material mucinoso,
separado por finos septos conectivos (Fig. 1 y 2). Los nidos
neoplásicos están constituidos por doble población celular.
Constan de una capa periférica de células basófilas y de
núcleo ovoide que están en contacto con los lagos de moco,
y otras células dispuestas en el centro de los nidos, más
eosinófilas, poligonales o cúbicas, con núcleo redondo y
pequeño nucleolo (Fig. 3).
INTRODUCCIÓN
El carcinoma mucinoso de glándula sudorípara ecrina es
una neoplasia cutánea anexial rara y su localización en
región periorbitaria representa en algunas series hasta el
40% de los casos. En un 30% de los pacientes recidiva
localmente y de forma ocasional produce metástasis
linfáticas en región cervical.
MATERIAL Y MÉTODOS
Con técnicas del PAS se observa positividad en el
citoplasma de algunas células, PAS diastasa resistente, y no
se demuestra tinción con el Azul-Alcian a ph 2.5 (Fig. 4 y
5). Los ejes fibroconectivos se tiñen con el Tricrómico de
Masson y con técnica del Hierro se observa pigmento
hemosiderínico en algunos macrófagos localizados en los
ejes.
Con técnicas inmunohistoquímicas se demuestra
positividad en todas las células neoplásicas para
Pancitoqueratina, y para antígeno de membrana epitelial
(AME) sólo se observa en las células periféricas. El
antígeno carcinoembrionario (CEA), y los marcadores
neuroendocrinos como Sinaptofisina, Cromogranina y
Enolasa neuronoespecífica fueron negativos (Fig. 6 a 8).
Presentamos el caso de un paciente varón de 48 años
con una lesión exofítica blanquecina en canto interno del
ojo izquierdo. Al servicio de anatomía patológica se remite
cuña cutánea de 3.4x1.2x1.1 cms., con lesión excresente de
coloración blanquecina y morfología irregular de 1.2 cms.
Al corte se corresponde con un nódulo de aspecto mucoide
pardo-verdoso de 1.1x0.7 cms. Se realizan técnicas de
hematoxilina-eosina (HE), técnicas histoquímicas (PAS,
Azul-Alcian, Hierro y Tricrómico de Masson) e
inmunohistoquímicas
(Pancitoqueratina,
Antígeno
carcinoembrionario (CEA), Antígeno de membrana epitelial
(EMA), Sinaptofisina, Cromogranina y Enolasa neuronoespecífica (ENE).
DISCUSIÓN
RESULTADOS
El carcinoma mucinoso primario orbitario es una
neoplasia poco frecuente, de bajo potencial de malignidad,
derivado de los conductos ecrinos. Además de la
Al estudio histológico con técnica de hematoxilinaeosina, se observa afectando dermis, tejido adiposo y
musculatura estriada, una neoformación constituida por
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localización periocular, se ha descrito también en otras
zonas de la cara y en cuero cabelludo, representando estas
dos localizaciones un 75% de los casos (1,2). Hay casos en
la literatura localizados en tórax, axila, pie, abdomen y
cuello (1). Generalmente se da en personas de edad
avanzada con una media de 60 años, aunque existe un caso
en varón de 36 años (3). Se produce tanto en hombres como
en mujeres, con una relación 2:1 (1,2). Aunque generalmente es una lesión única, hay un caso descrito en el
párpado bilateral (4). A pesar de ser una lesión de bajo
potencial de malignidad, es importante tener en cuenta que
puede recidivar localmente tras excisión quirúrgica y existe
la posibilidad de que se produzcan metástasis linfáticas,
variando el porcentaje desde un 3.5% si se localiza en el
párpado a un 11% para el resto de las localizaciones (1,2).
Debe hacerse diagnóstico diferencial con otros
adenocarcinomas, que metastatizan en la zona, sobre todo
derivados del sistema gastrointestinal como el carcinoma de
células en anillo de sello gástrico y de la mama , como el
carcinoma mucinoso, ayudando para ello la técnica del
CEA, que es positiva en las células neoplásicas cuando
éstas tienen un origen gastrointestinal (5-7).
REFERENCIAS
1. Wright JD, Font Rl. Mucinous sweat gland
adenocarcinoma of eyelip. A clinicopathologic study of
21 cases with histochemical and electron microscopic
observations. Cancer 1979;44:1757-68.
2. Snow SN, Reizner GT. Mucinous eccrine carcinoma of
the eyelip.cancer 1992;70:2099-104.
3. Bindra M, Keegan DS, Guenther T, Lee V. Primary
cutaneous mucinous carcinoma of the eyelip in a young
male. Orbit 2005;24:211-4.
4. Bertagnoli R, Cook DL, Goldman GD. Bilateral primary
mucinous carcinoma of the eyelip treated with Mohs
susgery. Dermatol Surg 1999;25:566-8.
5. Kuchle M, Holbach L, Schlozer-Schrehard U. Gastric
adenocarcinoma presenting as an eyelip and conjunctival
mass. Eur J Ophthalmol 1992;2:3-9.
6. Carson HJ, Gattuso P, Raslan WF, Reddy V. Mucinous
carcinoma of the eyelip. An inmunohistochemical study.
Am J Dermatopathol 1995;17:494-8.
7. Lee GA, Cominos D, Sullivan TJ. Clinicopathological
report: mucinous carcinoma of the eyelip. Aust N Z J
Ophthalmol 1999;27:71-3.
ICONOGRAFÍA
Figura 1.- Estructura cutánea que muestra neoformación epitelial localizada en dermis
(HE, x 100)
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Figura 2.- Proliferación tumoral constituida por cordones elongados y pequeños nidos de
células epiteliales, inmersos en material mucinoso infiltrando la musculatura estriada.
(HE, x 200)
Figura 3.- Cordones de células constituidas por una capa periférica que muestran núcleo ovoide
en contacto con los lagos de moco, y otras centrales, que son más eosinófilas, poligonales o
cúbicas con núcleo redondo y pequeño nucleolo. (HE, x 200)
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Figura 4.- Con técnica del PAS se demuestra positividad citoplasmática en algunas células de
los nidos tumorales. (PAS, x 400)
Figura 5.- Las vacuolas citoplasmáticas son PAS-diastasa resistente. (PAS-diastasa, x400)
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Figura 6.- Se demuestra positividad para todas las células neoplásicas con Pancitoqueratina.
(Pancitoqueratina, x 200)
Figura 7.- La positividad para AME aparece sólo en las células periféricas de los nidos
tumorales (AME x 200)
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Figura 8.- Las células proliferantes no demuestran positividad para CEA. (CEA, x 100)
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