introduccion objetivo presentacion del caso discusion

introduccion objetivo presentacion del caso discusion

Dr. Juan Carlos Macías Bugarini . Médico Adscrito a la UMAE de Pediatría del CMNO.
Dr. Eduardo González Camacho . Médico Residente de Traumatología y Ortopedia.
INTRODUCCION
La displasia osteofibrosa (DO), llamada también enfermedad de KempsonCampanacci es una enfermedad infrecuente, típica de la tibia, caracterizada
por la presencia de tejido conectivo fibroso y trabéculas de tejido óseo
inmaduro no laminar rodeado por osteoblastos. Se presenta principalmente
en pacientes pediátricos generalmente entre los 5 y 10 años, con predominio
por el sexo masculino. La presentación clínica es variable, siendo
asintomática al inicio, progresando con dolor intermitente y finalmente
produciendo deformidades angulares principalmente hacia la cara anterior.
La DO suele ser benigna presentando incluso regresión espontánea de la
lesión en algunas ocasiones. Su recurrencia es frecuente después de la
extirpación local y se asocia con el adamantinoma maligno.
Se mantiene en control con citas semestrales presentando en radiografía
de control 3 años posterior al manejo quirúrgico, angulación de tibia en
recurvatum de 18 grados y varo de 12 grados; 6 meses más tarde
presencia de lesiones líticas de patrón geográfico en región de lesión
previa, así como afectación de la cortical anterior por lo cual se decide
realizar nueva intervención quirúrgica.
OBJETIVO
Compartir la experiencia clínica del caso de un paciente con diagnóstico de
DO, el cual fue manejado quirúrgicamente presentado recidiva del cuadro.
Realizar una breve revisión del tema.
PRESENTACION DEL CASO
Paciente masculino de 11 años de edad, sin antecedentes de importancia, el
cual inicia padecimiento hace 4 años al acudir a consulta debido a
deformidad a nivel de tibia derecha sin antecedente traumático aparente, no
dolor al momento. Se realiza Rx la cual muestra presencia de imágenes
radiolucidas, delimitadas, en vidrio esmerilado, rodeadas de zonas
esclerótias, las cuales respetan fisis en región de tercio medio y distal de
tibial derecha.
Se completa abordaje diagnóstico mediante la realización de resonancia
magnética, obteniendo imágenes hipointensas en T1 e hiperintensas en T2
en región intramedular de tercio medio con distal de tibia derecha.
Se decide programación quirúrgica de paciente para toma de biopsia.
Estudio histopatológico reporta lesión mesenquimatosa con abundante tejido
conectivo fibroso, moderadamente denso, compuesto por células alargadas,
de núcleo ovoide, contornos bien delimitados, entrecruzadas con trabéculas
óseas inmaduras de formas irregulares y osteocitos reactivos, sin
pleomorfismo ni actividad mitótica, considerando estudio compatible con
diagnóstico de displasia osteofibrosa.
Se realiza manejo quirúrgico 5 meses después de su primera consulta con
protocolo diagnóstico completo, mediante curetáje óseo y colocación de
chips de injerto óseo, así como colocación de inmovilización muslopodálica,
continuado vigilancia mensual con radiografía de control hasta los 3 meses
cuando se observa adecuada integración de injerto óseo, con datos de
consolidación, por lo cual se retira inmovilización y se indica descarga
gradual de la extremidad, así como actividad física progresiva.
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Se realiza manejo quirúrgico mediante resección tumoral con márgenes
de seguridad extrayendo aproximadamente 10 cm de cortical anterior
de tibia, curetaje oseo con fresado de alta velocidad y colocación de
chips de injerto oseo, así como inmovilización muslopodálica como
protección.
DISCUSION
La DO es una rara afectación ósea que se presenta principalmente en la
infancia a nivel de la tibia. Representa el 0.2% de los tumores óseos
primarios. Su presentación clínica varia desde asintomática hasta dolor,
tumefacción y deformidad. Esta lesión progresa rápidamente durante el
primer año de diagnóstico, posteriormente se estabiliza y en alguna
ocasiones remite por sí sola después de 10 a 12 años. El diagnóstico
requiere de estudios auxiliares como radiografías, resonancia magnética
e incluso gammagrafía que nos ayudara a descartar lesiones múltiples
las cuales son raras. Radiográficamente se caracteriza por osteólisis
intracortical, involucrando principalmente la cortical anterior. El
diagnóstico de certeza es histopatológico con biopsia de la lesión. Se
debe realizar diagnóstico diferencial con displasia fibrosa, osteoblastoma
y adamantinoma, raro tumor maligno de bajo grado. El tratamiento varía
de acuerdo a la forma de presentación. Algunos autores recomiendan no
hacer resección del tumor en pacientes menores de 15 años debido al
alto riesgo de recurrencia que puede ser del 64 al 100%; sin embargo en
casos de deformidad o debilidad ósea secundaria a afectación tumoral,
progresión rápida o fracturas patológicas recurrentes el tratamiento
quirúrgico está indicado mediante resección de la lesión y reconstrucción
ósea, asociada a crioterapia o uso de polimetilmetacrilato (PMMA). Entre
los métodos de reconstrucción ósea en caso de lesiones de gran tamaño
se ha descrito la colocación de injerto de peroné o el transporte óseo.
CONCLUSIONES
La DO es una rara lesión de presentación en la infancia, localización en
tibia y alta tasa de recurrencia. El manejo conservador mediante
vigilancia de la lesión será de elección en pacientes menores de 15
años, reservando la resección tumoral y reconstrucción ósea para
mayores de 15 años o tumores extensos, asociados a adelgazamiento
óseo y fracturas patológicas de repetición. El curetaje con fresado de
alta velocidad representa una reciente alternativa en su manejo.