VALORACIÓN INMUNOLÓGICA EN EL PACIENTE RENAL

VALORACIÓN INMUNOLÓGICA EN EL PACIENTE RENAL

VALORACIÓN
INMUNOLÓGICA EN EL
PACIENTE RENAL
HANANE BOUARICH
SERVICIO DE NEFROLOGIA
HOSPITAL UNIVERSITARIO
PRINCIPE DE ASTURIAS
Caso I
z
AP : Paciente de 32 a. HTA en tto
farmacológico. Fumador de 10
cig/dia. Bebedor importante. No otros
antecedentes de interés.
Caso I
z
EA : Refiere desde hace
1año episodios
recidivantes de orinas
oscuras( color coñac),
sobre todo los fines de
semana. No clínica
miccional , no fiebre. No
edemas. No otros datos
de interes.
z
EF : TA 120/60.
Sin hallazgos de
interes.
Pruebas complementarias
z
z
z
Hg : Hb 13.6 g/dl, Hcto
45.3%. Leucos 5600 con
fórmula normal.
Plaquetas 210.000.
BQ : Cr 1.6 mg/dl, urea
80 mg/dl, Na 135 mmol/l,
K 4.3 mmol/l, Cl 97
mmol/l, Alb 4.4 mg/dl, Ca
9.5 mg/dl.Colesterol 199
mg/dl, Triglicéridos 100
mg/dl. GOT 60 Ui/l, GPT
50 Ui/l, GGT65 Ui/l.
DRAS :
Proteinuria>300mg/dl.
Sedimento con
microhematuria(10-15
hties/campo).
z
z
z
z
Orina 24h : diuresis 2000
cc/24h. Proteinuria 1.5
g/24h. Ccr 68 ml/min.
Ig: IgG 900, IgM 60,
IgA 900.
ANAs, ANCAs,
complemento, EEF,
normales.
Ecografia abdominal :
Hepatomegalia.Riñones
de tamaño, morfologia y
ecogenecidad normal.
Resumen.
Insuficiencia renal de cronologia incierta..
z Hematuria macroscópica recidivante.
z Proteinuria no nefrótica.
z IgA alta.
z
Posibilidades diagnósticas
Qualquier proceso glomerular.Los más
probables :
- GN IgA.
- Enf. Alport.
- Enf. De Membrana basal delgada.
z El diagnóstico definitivo es por biopsia
renal.
z
GN IgA
Primaria o idiopática.
z Secundaria :
- Hepatopatia/Cirrosis.
- Enfermedad celíaca.
- VIH.
- Granulomatosis de Wegener.
- Forma familiar.
- Infecciones : S.aureus, CMV, TBC…..
z
Diagnóstico.
GN IgA secundaria a
hepatopatia alcohólica..
Caso II
z
♂ 19 años, sin antecedentes de interés
que desde hace 1 mes, cuadro de
escalofríos, odinofagia y tos seca. 1
semana más tarde, edema palpebral
matutino. Desde hace 5 días en anasarca
En urgencias
z
EF: BEG, edema
generalizado.
TA 190/100. Resto
sin hallazgos de
intéres.
z
z
z
Hg: Hb 12.5 g/dl, Hcto
36.1%, Leucos 8860,
con fórmula normal,
plaq normales.
BQ : Cr 1.47 mg/dl,
Albúmina 1.4 mg/dl.
Iones normales.
DRAS :
Proteinuria>300mg/dl,
MicroH(10
hematíes/campo).
Pruebas complementarias
al ingreso
z
z
z
z
z
z
z
z
z
VSG 39.
Fibrinógeno 623 mg/dl.
Colesterol 320 mg/dl, Proteinas totales 3.4 mg/dl.
EEF : Alfa-1 0.2 mg/dl , alfa-2 0.1 mg/dl , beta 0.4 mg/dl,
gamma 0.3 mg/dl .
ANA, inmunocomplejos circulantes, FR, ASLO. C3 19
g/dl (75-150), C4 12mg/dl (12-40). IgG 281 mg/dl, IgA e
IgM normales.
RPR y HBsAg, negativos
Orina : MicroH . Proteinuria 28g/24h. CO estéril.
Eco-renal : Riñones algo agrandados.
Rx Torax y ECG normales.
En resumen
♂ 19 años.
z Deterioro de función renal.
z Sd. Nefrótico impuro .
z Hipocomplementemia ( C3 ).
z Cuadro catarral de vias altas una semana
antes del inicio del cuadro.
z
Hipocomplementemia en
enfermedades glomerulares
complemento
C3 y C4
C3 y C4 normal
Enf. Glomerulares
Enf.no glomerulares
-Nefritis
lupica .
-Crioglobulinemia.
-GNMP tipo I.
-GN
postestreptocócica. - Tromboembolismo
renal.
-GN asociada a otras
infecciones :
endocarditis, hepatitis
B..
- SHU.
- GNMP tipo II
Síndrome
nefrótico
Síndrome
nefrítico
Hematuria
recidivante
Insuficiencia
renal
HTA
Complem
ento
Cambios
mínimos
++++
-
-
Rara
Rara
No↑
Membranosa
+++
-
-
Común
Com
ún
No↑
Focal y
segmentaria
++
-
-
Común
Com
ún
N
Mesangiocapila
r
++
++
+
Común
Com
ún
↓
Mesangial IgA
-
++
+++
Común
Com
ún
N
Rápidamente
progresiva
++
+++
-
Siempre
Com
ún
N
Proliferativa
endocapilar
+
++++
-
Muy
frecuente
Com
ún
↓oN
Glomerulonefriti
s
Sospecha diágnostica
GN endocapilar aguda o
postestreptocócica.
z GN extracapilar tipo II o
GNRP.
z GN mesagiocapilar o GNMP.
z
I- GNAPE
z
z
z
z
z
La mayoría subclínicos.
Los casos sintomáticos, generalmente, niños entre 2 y
12 años.
La infección que precede la nefritis está usualmente
localizada en la piel o en la garganta.
El intervalo entre infección y nefritis es de dos-tres
semanas .
La presencia de ASLO en paciente con GN aguda
después de faringitis o impetigo es altamente sugestivo
de Gn postestreptocócica.
II-Glomerulonefritis
extracapilar tipo II .
La mayoría de las enfermedades
glomerulares pueden complicarse con
este tipo de glomerulonefritis.
z Es frecuente la aparición de
hipocomplementemia y de complejos
inmunes y crioglobulinas circulantes.
z Es caractéristica la IR rapidamente
progresiva.
z
III-GN mesangiocapilar
Infecciones.
z Más frecuente entre los 5-30 años.
z Síndrome nefrótico : 50%.
z Casos de HTA grave asociada a la GNMC
tipo 2.
z
Diagnóstico histológico
GN mesagiocapilar o
GNMP tipo II .
Caso III
AP :
- Dx de Sd.Wolf-Parkinson-White en 2001.
- Alergia al polen.
z EA : - Desde hace 1 semana debilidad
generalizada con orina color coñac. En los
ultimos 2 dias fiebre de hasta 38º,tos con esputo
herrumbroso,disnea de mínimos esfuerzos y
dolor costal izdo de perfil pleuromecánico.
z
EF
z
TA 180/95.
Pulso regular y rítmico a 80 lpm.
Taquipneico a 24 rpm, Sato2 basal 86%.
Afebril. No lesiones dérmicas ni articulares.
AC: rítmica, sin soplos.
AP: hipoventilación generalizada, crepitantes
secos inspiratorios.
Abdomen : sin hallazgos.
MMII : No edemas ni signos de TVP.
En urgencias
Hg : Hb 10 g/dl, Hcto 28%,leucos 8800,
fórmula normal.Plaquetas 210.000.
z GAB : pH 7.43, HCO3 21 mmHg, P02 60
mmHg, PCO2 28.3 mmHg.
z BQ : Cr 19 mg/dl, urea 250 mg/dl, Na 132
mmol/l, K 5.2 mmol/l,Cl 100 mmol/l, Glu 78
mg/dl, Ca10 mg/dl, Alb 3g/dl.
z DRAS : proto >300 mg/dl . sedimento con
microH ( 25 hies/campo), hematies
dismórficos.
z
En las horas siguientes
empeoramiento de su disnea.
Ingreso en UCI.
Pruebas complementarias
P 4.1 mg/dl, urico 8.4 mg/dl, Col 271
mg/dl, Trig 126 mg/dl, GOT 11ui/l, GPT
9ui/l,GGT 28ui/l, FA 65ui/l, BilT 0.5 mg/dl,
Ptot 5.3 g/dl, LDH 394 U/l. PCR 105 mg/l.
z Orina 24 h : diuresis 900cc/24h, Ccr
12ml/min. Proteinuria 2.5 g/24h.
z
Pruebas complementarias
P.inmune : c-ANCA +, antiMBG+, C3 y
C4, Ig y ANAs, normales.
z Rx torax : infiltrado alveolar en LID, LII y
LSD.
z Broncoscopia : demuestra presencia de
secreciones sanguinolentas.
z
En resumen
FRA severo/ GNRP.
z Hemorragia pulmonar.
z
Sd. Pulmón-Riñón o Sd. De Goodpasture
Causas de Sd de Goodpasture
z
z
Enf. Goodpasture ( AC antiMBG +). 20-40% casos.
Enf. Asociadas con vasculitis sistémicas. 60-80%
casos:
- Granulomatosis de wegener.
- Poliangeitis microscópica.
- LES.
- Sd. Churg Strauss.
- Púrpura schonlein-henoch.
- Enf. behÇet.
- Crioglobulinemia mixta esencial.
- AR.
- Fármacos : D-penicilamina, hidralacina, propiltiouracilo
Vasculitis ANCA+
z
z
z
z
z
Granulomatosis de
Wegener.
Poliangeitis
micrscópica.
Sd. Churg.Strauss.
GN pauci-inmunes
aísladas.
Fármacos.
C-ANCA
p-ANCA
%
%
Wegener
70
25
5
Poliangeiti
s
40
50
10
ChurgStrauss
10
60
30
GNpauciinm
une
20
70
10
neg
%
BIOPSIA RENAL
Datos de GNP difusa con distintos grados
de formacion de semilunas,
glomeruloesclerosis y daño intersticial.
z COMPATIBLE CON NEFROPATIA
EXTRACAPILAR SEVERA.
z
Diagnóstico
z GNRP
asociada a hemorragia
pulmonar
GN proliferativa extracapilar
tipo III secundaria a vasculitis cANCA y antiMBG positivos.