Presentación de PowerPoint - Sociedad Venezolana de Hematología

Transcripción

Hematología y Hepatología,
mucho en común…
ESPLENOMEGALIA:
Abordaje
diagnóstico
Carlos Mendoza Gaviria
[email protected]
TC de un paciente con LLC
Caracas, 10 Abril 2.015
SOCIEDAD VENEZOLANA DE HEMATOLOGÍA
EDUCACIÓN MÉDICA CONTÍNUA
DECLARACIÓN DE POTENCIALES CONFLICTOS DE INTERESES
Conferencia:
Esplenomegalia: Abordaje Diagnóstico
Fecha:
10 Abril 2015
Nombre del Conferencista: Carlos Mendoza Gaviria
ITEMS
CASA COMERCIAL
Acciones
NO
Sueldo/Honorarios profesionales
NO
Consultorías o asesorías
NO
Fondos para investigación
NO
Becas
NO
Testimonios
NO
Comité de Ética
NO
Invitación a eventos nacionales/internacionales
NO
Con el objeto de asegurar un adecuado balance, independencia, objetividad y rigor científico en todas las actividades de educación contínua de la SVH,
los conferencistas deberán declarar a la audiencia si han sido beneficiarios de recursos financieros de empresas fabricantes o proveedoras de
medicamentos, reactivos o material relacionado con su conferencia durante los últimos 12 meses. La intención de esta declaración es permitir a la
audiencia determinar bajo su propio criterio si la información presentada pudiera estar influenciada por las relaciones o compromisos del expositor.
Objetivo:
‒ Presentar una vista general sobre la orientación diagnóstica
del Médico Hematólogo Clínico frente a un paciente con
esplenomegalia.
… la perspectiva del Hematólogo
Contenido:
• Introducción y definición de términos.
• Etiología de la esplenomegalia.
• Esplenomegalia en linfomas esplénicos.
• Conclusiones.
Bazo (Spleen)
Ontogenia de la Hematopoyesis
Hígado
Saco Vitelino
100
Actividad (%)
Médula Ósea
75
Bazo
50
25
0
0
1
2
3
4
5
6
7
8
Tiempo de VIU* (meses)
*VIU: Vida Intra Uterina
Hígado
Vena porta
hepática
Vena mesentérica
superior
Bazo
Vena
esplénica
Vena mesentérica
inferior
Bazo: Anatomía Vascular
Estructura histológica del bazo
Bazo: Parénquima esplénico
Micrografía fotónica de un segmento de bazo, coloreado con H-E
Bazo: Pulpa Roja (RP) y Pulpa Blanca (WP)
Bazo: Pulpa Blanca
1 – Centro germinal del folículo
2 – Zona del manto folicular
3 – Zona marginal del folículo
4 – Área parietal del folículo
5 – Arteriola central
6 – Pulpa roja
7 – Trabécula de tej. conectivo
Micrografías fotónicas de segmentos de bazo, coloreados con H-E
Bazo: Pulpa Roja. Cordones Esplénicos
Los cordones esplénicos (de Billroth) están compuestos por:
•Células y fibras reticulares
•Macrófagos fijos y libres
•Linfocitos
•Plasmocitos
•Células sanguíneas (eritrocitos y granulocitos) y plaquetas
Sistema fagocítico mononuclear
A
B
E
C
Micrografías fotónicas de hígado. H-E
A. Cordones de hepatocitos, sinusoides (100X)
B. Célula endotelial (E) (250X)
C. Macrófago hepático (M) (250X)
M
“Aproximadamente todas las enfermedades del
bazo, tienen una naturaleza secundaria”
(Brit Med J 1908;ii:1151-8)
William Osler (1849 – 1919)
• El parámetro “gold-standard” para definir la esplenomegalia es el
peso del bazo: En un adulto normal el peso esplénico varía entre
50-250 g.
• El 16% de los bazos palpables poseen un tamaño normal en los
estudios imagenológicos.
• Medición del tamaño del bazo con ultrasonografía en modo-B
(paciente en decúbito lateral derecho).
• El límite superior normal varía entre 11-14 cm (consenso 13 cm).
• Con tomografía se puede obtener el “índice esplénico” (producto
de la medición del largo, del ancho y de la profundidad).
Pozo AL, Godfrey EM, Bowles KM. Blood Reviews 23 (2009) 105-111
Benigno (autolimitado)
Infección
Maligno
Bazo aumentado de tamaño (esplenomegalia):
• Leve: Infecciones, VIH, hipertensión portal.
• Moderada: Mononucleosis, leucemias, linfomas.
• Masiva: Neoplasias mieloproliferativas,
tricoleucemia, linfomas, leishmaniasis.
Causas de Esplenomegalia
Estimulación antigénica excesiva:
Infección: Viral (más común en niños), bacteriana, protozoarios y hongos
Causas frecuentes: Infección por virus Epstein-Barr, tuberculosis, paludismo
Enfermedades autoinmunes
Desórdenes vasculares/colágeno
Sarcoidosis
Amiloidosis
Destrucción excesiva de células sanguíneas: Hemólisis (esferocitosis hereditaria,
talasemia mayor)
Neoplasias mieloproliferativas crónicas: MF y LMC
Malignidades hematológicas: LLA, LNH, LH y LMA
Obstrucción del flujo venoso: Cirrosis, trombosis de la vena porta, ICC
Enfermedades de depósito: Enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick
Motyckoba G y Steensma D. Hematol Oncol Clin N Am 26 (2012) 395 - 408
Patología hepática que puede cursar con
esplenomegalia:
•
•
•
•
•
•
•
Insuficiencia hepática
Colestasis hepática
Cirrosis
Colangitis esclerosante
Fibrosis quística
Atresia biliar
Enfermedad de Wilson
Controversias…
• Tomografía computarizada por emisión de
positrones (CT-PET o PETscan)1.
• Punción esplénica con aguja fina2.
• Biopsia esplénica2.
• ¿Cuándo debe ser removido el bazo
aumentado de tamaño?3
1.
2.
3.
Iannito E y Tripodo C. Blood 2011;117:2585-2595
Motyckoba G y Steensma D. Hematol Oncol Clin N Am 26 (2012) 395 – 408
Punción esplénica con aguja fina:1
• 1.916 para el diagnóstico de leishmaniasis.
• Estadiaje de malignidades y evaluación de lesiones esplénicas
focales y difusas.
• Complicaciones: Dolor (10%); hemorragias (1% - 3%), neumotórax,
necesidad de esplenectomía.
• Sensibilidad 68,8% - 86,4%, especificidad 97,5% - 100%.
• Biopsias inadecuadas para el diagnóstico: 1,3% - 34%.
• Falsos negativos en el diagnóstico de LNH y LH (156 biopsias
esplénicas, 17 falsos negativos, de esos 13 tenían linfoma2).
• La exactitud de la punción esplénica para el diagnóstico de LNH fue
del 84%, pero solo el 69% pudo ser sub-clasificado. La sensibilidad
para el diagnóstico de LH fue de 50%2.
1.
2.
Tam A, Krishanamurty S, Pillsbury EP, et al. J Vasc Interv Radiol 2008; 19:80-8
Biopsia esplénica:1
• Complicaciones: Sangramiento (12,5%). Dolor leve a
moderado (50%).
• La exactitud para el diagnóstico es comparable con la punción
esplénica.
• Un estudio multicéntrico italiano con 398 biopsias esplénicas,
no mostró diferencias en las complicaciones entre las biopsias
y las punciones2.
• En términos generales, ambas técnicas (punción y biopsia) son
relativamente seguras, sobre todo para evitar la
esplenectomía diagnóstica (mortalidad del 10%3).
1.
2.
3.
Civardi G, Vallisa D, Berte R, et al. Am J Hematol 2001; 67: 93-9
Mesa RA. Blood 2009; 113(22):5394-400
Controversias…
¿Cuándo debe ser removido el bazo aumentado de
tamaño?
• Diagnóstico no realizado o impreciso y en pacientes
seleccionados sin mayores riesgos quirúrgicos.
• Cuando la esplenomegalia está fuera de control o
refractaria a otras medidas terapéuticas.
• La reducción del tamaño del bazo con quimioterapia o
radioterapia, pudiera en algunos casos mejorar los
síntomas atribuibles al aumento del tamaño del bazo.
Motyckoba G y Steensma D. Hematol Oncol Clin N Am 26 (2012) 395 - 408
Representación esquemática de los pasos más importantes en el
plan de trabajo para el diagnóstico de linfomas esplénicos.
1
2
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©2011 by American Society of Hematology
Iannitto E y Tripodo C Blood 2011;117:2585-2595
Representación esquemática de los pasos más importantes en el
plan de trabajo para el diagnóstico de linfomas esplénicos.
1
2
3
Pistas morfológicas de las células neoplásicas de
linfomas esplénicos en la sangre periférica (1)
Coloración May-Grunwald-Giemsa (aumento original × 630)
HCL: Leucemia de células peludas. Linfocitos con núcleo oval y excéntrico,
cromatina reticular, citoplasma pálido abundante con delgadas proyecciones
citoplasmáticas distribuidas de manera uniforme.
SMZL: Linfoma esplénico de la zona marginal. Linfocitos de tamaño intermedio
con núcleo redondeado, cromatina dispersa, citoplasma pálido abundante con
vellosidades citoplasmáticas gruesas polares u oposito-polares.
MCL: Linfoma de células del manto. Linfocitos de tamaño intermedio con núcleo
irregular, cromatina condensada y nucléolo indistinguible (izq.); célula grande
con aspecto blastoide, con cromatina reticular y 1 ó 2 nucléolos (der.).
LPL: Linfoma linfo-plasmocítico. Linfocitos plasmocitoides grandes, con núcleo
redondeado, cromatina fina y dispersa, citoplasma basófilo (izq.); linfocito
redondeado pequeño con cromatina densa y citoplasma escaso (der.).
B-PLL: Leucemia pro-linfocítica B. Iannitto
CélulasE yde
tamaño intermedio o grande, con
Tripodo C Blood 2011;117:2585-2595
cromatina moderadamente condensada y nucléolo vesicular prominente,
contorno nuclear regular y citoplasma levemente basófilo.
SMZL: Linfoma esplénico de la zona marginal. Linfocitos de tamaño intermedio
con núcleo redondeado, cromatina dispersa, citoplasma pálido abundante con
vellosidades citoplasmáticas gruesas polares u oposito-polares.
Pistas morfológicas de las células neoplásicas de
MCL: Linfoma de células del manto. Linfocitos de tamaño intermedio con núcleo
linfomas
enindistinguible
la sangre
periférica
(2)
irregular,
cromatinaesplénicos
condensada y nucléolo
(izq.); célula
grande
con
aspecto blastoide,
con cromatina reticular y 1 ó 2 nucléolos
(der.). original
Coloración
May-Grunwald-Giemsa
(aumento
LPL: Linfoma linfo-plasmocítico. Linfocitos plasmocitoides grandes, con núcleo
redondeado, cromatina fina y dispersa, citoplasma basófilo (izq.); linfocito
redondeado pequeño con cromatina densa y citoplasma escaso (der.).
B-PLL: Leucemia pro-linfocítica B. Células de tamaño intermedio o grande, con
cromatina moderadamente condensada y nucléolo vesicular prominente,
contorno nuclear regular y citoplasma levemente basófilo.
FL: Linfoma folicular. Linfocitos pequeños atípicos, cromatina condensada,
contornos nucleares marcadamente irregulares y hendiduras nucleares
profundas ("células en nalga").
T-LGL: Leucemia linfocítica T de linfocitos grandes granulares. Células de
tamaño intermedio, cromatina condensada “de mala calidad”; citoplasma amplio
con gránulos azurófilos en número variable.
HSTL: Linfoma hepato-esplénico T. Linfocitos de tamaño intermedio o grande,
contorno nuclear irregular, nucléolo prominente, citoplasma abundante que
contiene gránulos dispersos (der.).
× 630)
Infectólogo
Oncólogo
Cirujano
Conclusiones:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
La esplenomegalia generalmente es secundaria a otra enfermedad.
Es necesario tomar en cuenta la etiología benigna, infecciones y neoplasias
malignas.
El estudio morfológico cuidadoso y detallado del frotis de sangre periférica es
MANDATORIO.
El método imagenológico recomendado para medir las dimensiones del bazo
aumentado de tamaño es el US modo-B.
Frente a la presencia de linfadenopatías, es preferible el estudio
histopatológico de los ganglios linfáticos, antes de pensar en la posibilidad de
realizar una punción o biopsia esplénicas.
La esplenectomía se reserva para pacientes seleccionados, susceptibles de
ser intervenidos quirúrgicamente y en los que el diagnóstico de la causa de la
esplenomegalia no esté clara o sea imprecisa. Explorar la posibilidad de
realizar esplenectomía por vía laparoscópica.
Lecturas recomendadas:
1.
Motyckova G y Steensma DP. Why Does My Patient Have Lymphadenopathy or
Splenomegaly? Hematol Oncol Clin N Am 26 (2012) 395 – 408.
2.
Iannitto E y Tripodo C. How I diagnose and treat splenic lymphomas. Blood 2011;
117:2585-2595.
3.
Pozo AL, Godfrey EM y Bowles KM. Splenomegaly: Investigation, diagnosis and
management. Blood Reviews 23 (2009) 105 – 111.
4.
Feldman LS, Demyttenaere SV, Polyhronopoulos GN y Fried GM. Refining the Selection
Criteria for Laparoscopic Versus Open Splenectomy for Splenomegaly. Journal of
Laparoendoscopic & Advanced Surgical Techniques (2008) Vol.18, Num 1:13-19.
5.
Shurin SB. The spleen and its disorders (2013). En Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE,
Heslop H, Weitz J and Anastasi J (autors). Hematology. 6a ed. pp 2419-2429.
Amsterdam: Elsevier Academic Press.

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