Bol Abril - CENTRO DERMATOLOGICO

Transcripción

Bol Abril - CENTRO DERMATOLOGICO
ISSN 2027-7245
Publicación Científica del Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta E.S.E.
Volumen 12, No. 1 - Abril 2012
Índice
Pág.
Editorial
Infección por VIH y piel
2
Artículo Original
Prevalencia de Infección por VIH en Pacientes con
Patología Dermatológica en un Centro de
Referencia Nacional 2005-2006
4
Presentación de Caso
Epidermólisis ampollosa adquirida en una niña de
10 años
9
Artículos Recomendados
14
Noticias de Ciencia y Tecnología
16
Eventos de Dermatología
18
Respuesta ¿Cuál es su diagnóstico?
Edición anterior
21
¿Cuál es su diagnóstico?
22
COMITÉ EDITORIAL
Editor:
Camilo A. Morales C.
Comité Editorial:
Clara Inés León F.
John A. Nova V.
Martha C. Valbuena M.
Comité Científico:
Zulma Lorena Alvarado A.
Diana L. Álvarez R.
Martha Inírida Guerrero G.
Carlos A. Morales Ch.
Sandra Muvdi A.
Diseño y Diagramación:
Raúl Ruiz P.
Sitios recomendados:
www.dermatologia.gov.co
www.asocolderma.com
1
Editorial
Infección por VIH y piel
María Margarita Tamayo Buendía, MD. Dermatóloga
Investigadora
Hospital Universitario de San Ignacio
Desde el año 1983, cuando se informó el primer caso confirmado de sida en Colombia, y hasta diciembre de 2011, se han
informado un total de 75.620 casos de infección por VIH-sida (1).
La piel hace parte del sistema inmuno-neuro-endocrino-cutáneo y las manifestaciones dermatológicas son uno de los
principales anunciantes de enfermedad sistémica. Así mismo, en la infección por VIH la piel no sólo es uno de los
órganos más comúnmente afectados, sino una de las principales vías de entrada.
Se estima que la prevalencia de lesiones cutáneas en estos pacientes está entre el 80 y el 95%, y la piel puede ser el primer
y el único órgano blanco al inicio de la infección por VIH (2,3). Se han publicado diferentes estudios internacionales
sobre las enfermedades dermatológicas, infecciosas y no infecciosas, asociadas a los diferentes estadios de la infección
por VIH. Dentro de las manifestaciones cutáneas más frecuentemente asociadas a infección por VIH-sida, reportadas en
la literatura mundial, se encuentran: dermatitis seborreica, psoriasis, molusco contagioso, verruga vulgar, condiloma
acuminado, sífilis secundaria, onicomicosis, prúrigo del adulto, reacciones alérgicas a medicamentos, herpes zoster,
foliculitis eosinofílica, sarcoma de Kaposi, angiomatosis bacilar, leucoplasia oral vellosa, histoplasmosis cutánea,
criptococosis y candidiasis oral, entre otras.
Las presentaciones clínicas de las enfermedades dermatológicas en estos pacientes pueden ser diferentes a las que
generalmente se observan en la población sin VIH-sida, con respuestas variables a los tratamientos. Asi mismo, se ha
encontrado una estrecha relación entre la presentación de algunas enfermedades de la piel y el grado de
inmunosupresión de estos pacientes. Por ejemplo, la presencia de candidiasis oral, leucoplasia oral vellosa, moluscos
contagiosos y sarcoma de Kaposi se relaciona con progresión acelerada y peor pronóstico de la enfermedad debido a la
3
asociación con conteos de CD4 entre 191 y 316/mm . De forma inversa, se considera que los pacientes con conteos
mayores de CD4 o que han recibido tratamiento antirretroviral, tienen una prevalencia de dichas enfermedades similar a
los individuos sanos.
Con base en la literatura y en las observaciones de nuestra práctica clínica, elementos que sugieren la posibilidad de
hacer un diagnóstico precoz de la infección por VIH en pacientes dermópatas, nos pareció relevante documentar si esta
pandemia puede ser más prevalente entre quienes presentan determinadas enfermedades dermatológicas, en
comparación con el resto de la población general de nuestro medio, y si existen diferencias entre las características
clínicas de estas enfermedades en pacientes seropositivos y seronegativos.
De esta manera, además de establecer la prevalencia de la infección por VIH en la población de nuestro estudio (1,21%),
pudimos confirmar que una enfermedad tan frecuente en la práctica dermatológica como los moluscos contagiosos
representaun riesgo importante de tener VIH-sida para los pacientes dermópatas.
Teniendo en cuenta lo anterior, la expresión de esta y otras dermatosis asociadas, no solo es un marcador de la infección
por VIH, sino del grado de inmunosupresión del paciente que padece la enfermedad. Por lo tanto, el reconocimiento de
sus manifestaciones clínicas permite una aproximación diagnóstica y terapéutica oportuna que ayuda a reducir el riesgo
de complicaciones, la tasa de mortalidad y la diseminación de la enfermedad, así como a mejorar el pronóstico y la
calidad de vida de estos pacientes.
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Editorial
Referencias
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2012. [Citado 28 Feb 2012]. Disponible en:
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Artículo Original
Artículo original publicado en: Rev. salud pública. 2009; 11 (4):613-619
Reproducido con autorización del Editor de la Revista de Salud Pública
Prevalencia de Infección por VIH en Pacientes con Patología
Dermatológica en un Centro de Referencia Nacional 2005-2006
HIV infection prevalence in patients having cutaneous pathology in a national reference center (2005-2006)
Luisa Porras de Quintana, Margarita Tamayo-Buendía y Guillermo Sánchez-Vanegas
Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta. Bogotá, Colombia
[email protected], [email protected]
Recibido 9 Febrero 2009/Enviado para Modificación 25 Junio 2009/Aceptado 9 Julio 2009
RESUMEN
Objetivo. Estimar la prevalencia de infección por VIH en pacientes con patología cutánea en un centro de referencia
nacional en Colombia.
Métodos. Se realizó un estudio de corte transversal, en pacientes dermópatas mayores de 18 años, sin diagnóstico previo
de infección por VIH. Se calculó un tamaño muestral de 1537 pacientes. Se definió como caso confirmado un paciente
con pruebas positivas de Elisa y Western Blot. La prevalencia se calculó como el número de casos confirmados sobre el
total de la población. Se evaluaron asociaciones mediante el estimador de razón de prevalencias.
Resultados. Ingresaron al estudio 1649 pacientes. En total 20 sujetos fueron definidos como caso confirmado, para un
prevalencia del 1,21%. Los moluscos contagiosos y la dermatitis seborreica fueron las enfermedades con la más alta
prevalencia de infección por VIH no diagnosticada previamente (3,91% y 2,05% respectivamente). La razón de
prevalencias de molusco contagioso e infección por VIH fue de 3,96 (p: 0,01562).
Conclusiones. Los pacientes mayores de 18 años con diagnóstico de moluscos contagiosos tienen casi 4 veces el riesgo
de los otros pacientes dermópatas de tener infección por VIH.
Palabras Clave: Infección por VIH, dermatología, molusco contagioso, dermatitis seborreica, prevalencia,
epidemiología (fuente: DeCS, BIREME).
ABSTRACT
Objective. Determining the prevalence of HIV infection in patients suffering from cutaneous disease in a national
reference center in Colombia.
Methods. This was a cross-sectional study of patients aged 18 or older, having cutaneous pathology and no previous HIV
diagnosis. The calculated sample size was 1,537 patients. A confirmed case was defined as being that of a patient having
positive results in the ELISA and Western blot tests. Prevalence was the number of confirmed cases divided by the total
population. The associations were measured by using prevalence ratio.
Results. 1 649 patients were enrolled in the study. Our center's prevalence was 1.21% (20 cases). Molluscum
contagiosum and seborrheic dermatitis were the diseases having the highest prevalence of HIV infection which had not
been previously diagnosed (3.91% and 2.05%, respectively). Molluscum contagiosum and HIV infection prevalence
ratio was 3.96 (p: 0.01562).
Conclusions. The risk of HIV infection in patients aged 18 or older suffering from Molluscum contagiosum was nearly 4
times higher than the risk in patients having other cutaneous pathologies.
Key Words: HIV infection, dermatology, Molluscum contagiosum, dermatitis-seborrheic, prevalence, epidemiology
(source: MeSH, NLM).
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Artículo Original
Según los datos reportados por el Programa Conjunto
de las Naciones Unidas sobre el VIH/SIDA
(ONUSIDA) se estima que en el mundo 40,3 millones
de personas viven con el virus de inmuno deficiencia
humana (VIH) y que durante el año 2005, cerca de
cinco millones contrajeron la infección. Para América
Latina, se calcula que alrededor de 1,8 millones de
personas están viviendo con el VIH. En Colombia se
puede apreciar una tendencia a la generalización de la
epidemia y según modelos predictivos para el año
2005, basados en los resultados de estudios centinela
realizados en el país, se puede estimar que alrededor de
170000 personas entre los 15 y los 49 años viven con
VIH/SIDA en Colombia (1). El “VI Estudio Nacional
Centinela del VIH 2003-2004” de Prieto y
colaboradores, cuyo objetivo fue establecer la
prevalencia de VIH en la población general en
Colombia, reportó para el país en personas entre los 15
y 49 años una prevalencia de 0,62 % y de 0,71 % para
Bogotá (1-3).
consultaron al Centro Dermatológico Federico Lleras
Acosta (CDFLLA), en quienes se hizo diagnóstico
clínico de psoriasis, dermatitis seborreica,
onicomicosis, verrugas virales, moluscos contagiosos,
alopecia areata o vitiligo durante el periodo del estudio.
Para el cálculo de tamaño de muestra, teniendo en
cuenta que para el año 2004 la población atendida en el
Centro fue de 80.050 pacientes y tomando como punto
de referencia una prevalencia esperada mínima del
0,71%, según los datos de prevalencia para la ciudad de
Bogotá (1-3) y con una confiabilidad del 95%, se
estimó una muestra total de 1537 sujetos. Los pacientes
fueron incluidos entre los meses de abril del 2005 y
diciembre del 2006.
En cada paciente se realizó evaluación clínica por
dermatólogo y prueba de VIH-ELISA. Diez días
después asistieron a un control para lectura de
exámenes, asesoría psicológica y en caso de reporte
negativo fueron dados de alta del estudio. Los casos
VIH positivos fueron enviados a una segunda muestra
de ELISA y prueba de Western Blot. Un paciente con
prueba de VIH-ELISA positiva y Western Blot
positivo, fue considerado caso confirmado (14) y
remitido a consulta con Infectología. Los pacientes
VIH positivos con Western Blot negativo o
indeterminado, fueron citados a los tres meses para un
nuevo control. Cuando el segundo Western Blot resultó
negativo o indeterminado, el paciente fue clasificado
como seronegativo, en cuyo caso se reforzaron las
medidas preventivas de contacto y se dio por terminada
su participación en el estudio.
La piel y mucosas pueden estar comúnmente afectadas
en pacientes VIH positivos. Se estima que la
prevalencia de enfermedades cutáneas en estos
pacientes está entre el 80% y el 95% y se sabe que la
piel puede ser el primer y único órgano blanco afectado
al inicio de la infección (4,5). Las manifestaciones
cutáneas más frecuentemente asociadas son la
dermatitis seborreica, psoriasis, onicomicosis,
verrugas virales, condiloma acuminado, herpes
simple, foliculitis, forunculosis y escabiosis (4-13),
mientras que en pacientes con SIDA se encuentran la
infección por citomegalovirus (CMV), sarcoma de
kaposi, secundarismo luético, molusco contagioso,
herpes zoster, leucoplasia oral vellosa, histoplasmosis
cutánea, criptococosis y candidiasis oral, entre otras
(6-10). El objetivo de este estudio fue conocer la
prevalencia de infección por VIH en pacientes
dermópatas que asistieron al Centro Nacional de
dermatología de Colombia y establecer la existencia
de posibles asociaciones entre patologías cutáneas e
infección por VIH.
Análisis
La prevalencia de infección por VIH fue calculada
como la proporción obtenida entre el número de casos
positivos confirmados de VIH y el total de pacientes
incluidos por cada patología. Se calculó la razón de
prevalencias (RP), su intervalo de confianza y valor p
(15,16) con el propósito de establecer la existencia de
posibles asociaciones entre patologías cutáneas e
infección por VIH.
MATERIALES Y MÉTODOS
Se llevó a cabo un estudio de corte transversal,
incluyendo bajo una estrategia de muestreo no
probabilístico, secuencial por conveniencia pacientes
mayores de 18 años sin diagnóstico previo de VIH que
El presente trabajo cumplió con las normas éticas
nacionales (Resolución 8430 de 1993 del Ministerio de
Salud de Colombia, hoy Ministerio de la Protección
Social) e internacionales (declaración de Helsinki)
para investigación en humanos, todos los pacientes
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Artículo Original
aceptaron participar mediante consentimiento
informado y el protocolo fue aprobado y supervisado
por el comité de ética institucional.
RESULTADOS
Ingresaron al estudio un total de 1649 pacientes, 826
(50,09 %) de sexo masculino y 823 (49,9 %) de sexo
femenino, con una edad promedio de 37 años y una
mediana de 34 años. En total 20 pacientes fueron VIH
confirmados, para una prevalencia de infección de
1,2 % (IC: 0,68–1,73). La distribución de pacientes
por patología y la prevalencia desagregada se
presenta en la Tabla 1.
El 100 % de los pacientes VIH confirmados fueron de
sexo masculino, con un promedio de edad de 32 años,
y rango entre los 24 a los 50 años. En los 20 casos
confirmados, el 65% (13 casos) reportaron ser
heterosexuales, el 30% (seis casos) homosexuales y
el 5% (un caso) reportó conductas bisexuales.
Se calculó la razón de prevalencias (RP) de infección
por VIH de los pacientes con dermatitis seborreica y
molusco contagioso. Los resultados fueron
significativos para molusco contagioso, con una RP
de 3,96, intervalo de confianza entre 1,46 y 10,72,
valor p de la prueba exacta de Fisher: 0,01562. El 100
% de los pacientes VIH positivos que cursaron con
moluscos virales presentaron lesiones localizadas en
la cara (5 casos).
DISCUSIÓN
Múltiples estudios han evaluado las manifestaciones
cutáneas presentes en pacientes con VIH/SIDA (6-13),
sin embargo para el clínico que desea establecer
factores predictores que permitan sospechar la
infección por VIH, es muy importante conocer en que
dermatopatías es más prevalente la infección por
VIH–SIDA. Solo se encontró un estudio realizado en
Bamako, capital de Malí en África buscando la
prevalencia de infección por VIH en pacientes con
alteraciones dermatológicas, encontrando un 44% de
pacientes infectados en población dermópata, con
porcentajes de infección del 47% en pacientes con
moluscos virales y del 48% en dermatitis seborreica
(17). Los resultados del estudio africano no son
compatibles ni extrapolables al contexto de nuestra
población, sin embargo hacen evidente una relación
plausible desde el punto de vista biológico y que ha
sido estudiada y explicada por varios autores (18-20).
La importancia de estos resultados radica en el aporte
de elementos epidemiológicos que refuerzan
hallazgos biológicos frente a la existencia de
enfermedades dermatológicas que bajo ciertas
condiciones clínicas pueden ser marcadores de
infección por VIH-SIDA. En este sentido son
importantes desde el punto de vista clínico los datos de
prevalencia de infección por VIH-SIDA entre los
pacientes con dermatitis seborreica y molusco viral
(2,05% y 3,9% respectivamente).
Tabla 1. Distribución de pacientes y prevalencia de VIH por patología dermatológica Año 2005-2006.
Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta. Colombia
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Articulo Original
Artículo
La razón de prevalencias es un estimador de riesgo
epidemiológico que basado en la frecuencia del evento
en los expuestos, comparado con la frecuencia del
evento en los no expuestos (15,16), y puede generar
hipótesis de asociación bajo un contexto de
plausibilidad biológica y clínica. En este estudio es
muy importante el hallazgo en relación con la
infección por VIH-SIDA y el molusco contagioso, ya
que no se habían realizado estudios previos en nuestra
población que describieran o confirmaran esta
asociación. Estos resultados sugieren que un paciente
mayor de 18 años que consulta por un cuadro de
moluscos virales tiene casi 4 veces el riesgo de tener
VIH-SIDA, de un paciente mayor de 18 años sin
antecedente de atopía, que consulta por otra patología
dermatológica.
Debemos resaltar que en el 100% de los pacientes VIH
confirmados en el grupo de molusco contagioso, se
documentaron lesiones faciales, en contraste con el
resto de pacientes con moluscos virales VIH
negativos, en los cuales esta localización solo se
presentó en el 7,3% de pacientes, confirmando lo
publicado por Garman y colaboradores en su artículo
de revisión de manifestaciones cutáneas de la
infección por VIH, producto de la recopilación de
observaciones en estudios descriptivos (7).
La mayor prevalencia de infección por VIH en los
grupos de pacientes con dermatitis seborreica y
molusco contagioso, establecida en el presente estudio
puede estar soportada desde el punto de vista
fisiopatogénico por diferentes mecanismos descritos
previamente por algunos autores (11, 13,18). Para el
caso específico de la relación existente entre la
dermatitis seborreica y la infección por VIH, esta
puede ser explicada por la capacidad de las proteínas
Tat del virus de promover hiperplasia de los
queratinocitos (18); y en el caso de pacientes con
molusco contagioso, la explicación está dada por el
fenómeno apoptótico de los linfocitos T a través de la
interacción de la proteína gp120 con los receptores
CD4, inducido por el VIH y en segundo lugar el
fenómeno apoptótico de las células de Langerhans
afectando el reconocimiento, presentación antigénica,
y el ataque inmunológico efectivo contra el pox virus
que habita y se multiplica en los queratinocitos
(20,21).
Bol Dermatol 2012; 12(1):4-8
Este estudio fue realizado en un centro de referencia
nacional de patología dermatológica, con un volumen
superior a 80 000 consultas anuales. Luego, el impacto
de los resultados es alto en la medida en que ofrece
elementos adicionales al clínico que le pueden llevar a
un diagnóstico de infección por VIH-SIDA. De igual
forma estos resultados pueden ser extrapolados a la
práctica clínica de profesionales de otros centros que
busquen un diagnóstico de VIH-SIDA, basados en
resultados epidemiológicos aplicables a la práctica
clínica.
Es importante reconocer que aunque los resultados de
este estudio son relevantes para la toma de decisiones,
los datos de prevalencia son aplicables al contexto del
Centro y deben ser evaluados con precaución al
momento de hacer generalizaciones y comparaciones
de base poblacional. Es necesario evaluar en el marco
de estudios poblacionales la existencia de marcadores
cutáneos de infección por VIH.
Agradecimientos. Este trabajo fue financiado por el
Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta E.S.E.
Los autores manifiestan no tener conflicto de interés.
REFERENCIAS
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8
Presentación de Caso
Epidermólisis ampollosa adquirida en una niña de 10 años
María Angélica Macías Eslava
Pediatra. Especialista en Dermatología Pediátrica
E.S.E. Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta Bogotá, Colombia
Ángel Omar Jaimes Ramírez
Residente I año de Dermatología. Universidad CES, Medellín, Colombia
E.S.E. Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta Bogotá, Colombia
Autor de correspondencia
Dr. Ángel Omar Jaimes
E.S.E. Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta Bogotá, D.C., Colombia
E-mail: [email protected]
Palabras clave: Epidermólisis ampollosa, infancia, dapsona, colágeno tipo VII.
Introducción
La epidermólisis ampollosa adquirida es una enfermedad infrecuente en la infancia. La mayoría de los pacientes
afectados desarrollan una respuesta autoinmune contra el dominio no colágeno 1 (NC) del colágeno tipo VII, lo que
explica la característica localización subepidérmica de la ampolla (1). Presentamos el caso de una niña de 10 años con
ampollas pruriginosas generalizadas, asociadas a trauma, que resolvieron rápidamente después de haber iniciado el
tratamiento con dapsona oral.
Caso clínico
Niña de 10 años de edad, de raza negra, con cuadro
clínico de 3 años de evolución consistente en
aparición de vesículas localizadas inicialmente en el
dorso, que posteriormente se generalizaron a sitios de
trauma, asociadas a prurito intenso. En el examen
físico presentaba múltiples cicatrices y manchas
residuales, excoriaciones por rascado con signos de
liquenificación y quistes de milium en mejillas, con
compromiso del 90% de la superficie corporal (figura
1). Se tomó biopsia de piel de una de las lesiones,
donde se observaron hallazgos compatibles con
epidermólisis ampollosa adquirida, con
inmunofluorescencia positiva para IgG y C3 (figura
2). Se inició tratamiento con dapsona a dosis de 2
mg/kg/día, con mejoría clínica del 80% y sin efectos
secundarios después de 6 meses de seguimiento
(figura 1).
Discusión
La epidermólisis ampollosa adquirida es una
enfermedad ampollosa autoinmune, subepidérmica,
que afecta la piel y las mucosas (1,2). Presenta
características clínicas similares a la epidermólisis
ampollosa distrófica (2,3), pero a diferencia de esta,
Bol Dermatol 2012; 12(1):9-13
no hay un defecto heredado en el gen que codifica para
el colágeno tipo VII sino una inmunoglobulina G (IgG)
dirigida contra él. En cualquiera de los casos, el
resultado es fragilidad en la piel, con formación de
ampollas, erosiones, cicatrices, quistes de milium y
pérdida de las uñas (3). La etiología es desconocida
pero debido a la presencia de autoanticuerpos IgG,
dirigidos contra el colágeno VII, la enfermedad podría
tener una patogénesis autoinmune. Además, se ha
reportado una elevada incidencia del haplotipo HLADR2, relacionado con hiperinmunidad, tanto en casos
de epidermólisis ampollosa adquirida como de lupus
eritematoso sistémico ampolloso (3).
La incidencia de la enfermedad se ha estimado entre
0,2 y 0,5 casos nuevos por millón de personas por año,
y la prevalencia en 0,2 enfermos por millón de personas
(2,3). La incidencia aumenta en la población coreana
(3) y en descendientes de africanos subsaharianos, en
particular afroamericanos, debido a una predisposición
genética relacionada con un fenotipo particular de
HLA (HLA DBR1*1503) (2). La edad promedio de
aparición es 50 años, aunque se han descrito casos en
adultos mayores, niños y recién nacidos, en estos
últimos por transferencia pasiva de anticuerpos
9
Presentación de Caso
anclaje (2). El dominio globular (NC1) está localizado
al final de esas fibras e interactúa con otras proteínas de
la matriz extracelular tales como laminina 332,
colágeno tipo IV, colágeno tipo I y fibronectina (2).
Estos dominios probablemente estabilizan la zona de la
membrana basal a la dermis subyacente. Los
anticuerpos contra el colágeno tipo VII inducen
reducción en el número de fibras de anclaje con la
consecuente fragilidad y clivaje entre la epidermis y la
dermis (2). Los mayores epítopes antigénicos están
localizados en el dominio NC1, sin embargo,
evidencias recientes indican que podrían existir otros
dominios potencialmente blancos de los
autoanticuerpos. Además, el dominio NC2 también
contiene menos epítopes antigénicos y puede ser
importante para la formación de los dímeros
antiparalelos y el ensamblaje de las fibras de anclaje
(3).
Se consideran cinco variantes clínicas: clásica,
inflamatoria, cicatrizal (parecida al penfigoide
cicatrizal), forma similar al penfigoide de BrustinPerry y mediada por Ig A (3).
maternos (2).
1. Clásica: se caracteriza por fragilidad de la piel y
aparición de ampollas tensas en la piel no inflamada (2).
Las lesiones se desarrollan en las superficies extensoras
como codos, rodillas, tobillos, dorso de manos y pies,
con cicatrices atróficas, quistes de millium, alopecia
cicatrizal y distrofia ungular que puede causar
anoniquia (2). El compromiso mucoso es poco
frecuente y cuando se presenta generalmente
compromete la mucosa oral (2). La forma leve de esta
presentación es similar a la porfiria cutánea tarda
mientras que la más severa es similar a la epidermólisis
ampollosa distrófica (3).
La patogenia de la epidermólisis ampollosa adquirida
se basa en el depósito de anticuerpos dirigidos contra
las fibras de anclaje de la zona de la membrana basal
de los epitelios escamosos estratificados (2). Estos
anticuerpos reconocen el colágeno tipo VII, el mayor
componente de las fibras de anclaje (2).
2. Inflamatoria: se parece al penfigoide ampolloso, con
grandes ampollas tensas rodeadas por placas
urticarianas que comprometen el tronco, los pliegues y
las extremidades. El prurito puede ser localizado sobre
áreas eritematosas y placas urticarianas, sin evidencia
de ampollas (2).
Las moléculas de colágeno tipo VII forman dímeros a
través de sus dominios carboxiterminal no colágeno
(NC2) que son estabilizados por puentes disulfuro y
se agregan lateralmente para formar las fibras de
3. Cicatrizal: el compromiso de las membranas
mucosas recuerda al penfigoide cicatrizal, con lesiones
en la boca, la conjuntiva, la nariz, el esófago, los
genitales y el ano. Las lesiones orales son erosiones
fibrinosas sobre una base no inflamatoria y afectan
Figura 1. Aspecto de las lesiones en el rostro, el cuello y los
miembros inferiores antes (izquierda) y después de 6 meses de
tratamiento (derecha)
Bol Dermatol 2012; 12(1):9-13
10
Presentación de Caso
presencia de cicatrices atróficas y quistes de milium.
Además presentó distrofia ungular aunque sin
anoniquia y sin lesiones en las mucosas.
Figura 2. Inmunofluorescencia directa separada en NaCl
1Mol: depósito en el lado dérmico de la separación
principalmente los labios y la lengua (2). Las lesiones
oftalmológicas también son similares a las del
penfigoide cicatrizal, con inflamación conjuntival,
fibrosis y retracción conjuntival que lleva a sinequias
entre la conjuntiva palpebral y la bulbar, y finalmente a
anquilobléfaron (2). El compromiso de oídos, nariz y
garganta se manifiesta como rinitis costrosa, sinequias
nasales, eritema faríngeo, erosiones laríngeas y
estenosis. La estenosis del primer tercio del esófago
puede causar disfagia (2).
4. Forma similar al penfigoide de Brustin Perry: las
vesículas y ampollas se localizan solo sobre la cabeza,
el cuello y la parte superior del tronco, sin compromiso
de las membranas mucosas. Las lesiones sanan
dejando cicatrices atróficas (2).
5. Epidermólisis ampollosa mediada por Ig A: las
lesiones varían desde placas urticarianas eritematosas
a vesículas, ampollas, erosiones y placas anulares
similares a las del eritema multiforme. El prurito es
intenso después o durante la erupción cutánea y las
cicatrices atróficas y los quistes de millium son
infrecuentes. El compromiso de membranas mucosas,
principalmente la mucosa oral, se presenta en el 30%
de los casos. La cicatrización ocular, que lleva a
ceguera, es poco frecuente pero ha sido descrita en
casos resistentes al tratamiento (2).
El caso que se presenta corresponde a la forma clásica
debido a que las lesiones predominaron en áreas
acrales más susceptibles de sufrir trauma, había
importante compromiso de superficies extensoras y
Bol Dermatol 2012; 12(1):9-13
La histopatología y la inmunofluorescencia directa
(IFD) generalmente permiten confirmar el diagnóstico
de las enfermedades ampollosas autoinmunes pero no
el de la epidermólisis ampollosa adquirida. Se
requieren otras pruebas como inmunofluorescencia
indirecta, inmunotransferencia, ELISA (ensayo por
inmunoabsorción ligado a enzimas), microscopia
directa de inmunoelectrones, entre otras. Esta última
prueba es el patrón de oro para el diagnóstico de la
epidermólisis ampollosa porque posee una alta
sensibilidad y permite la observación de los depósitos
inmunes bajo la lámina densa, sobre las fibrillas de
anclaje (2).
Teniendo en cuenta que la paciente vive en una zona
distante sin acceso a los servicios de salud
especializados en el manejo de este tipo de
enfermedades y debido a su situación económica, el
diagnóstico de este caso se basó en la historia clínica y
los hallazgos del examen físico (figura 1), apoyados en
los resultados de la histopatología, la
inmunofluorescencia directa (figura 2) y la buena
respuesta al tratamiento.
Se han reportado asociaciones entre epidermólisis
ampollosa adquirida y enfermedades sistémicas como
diabetes mellitus, artritis reumatoide,
crioglobulinemia, psoriasis, lupus eritematoso
sistémico, amiloidosis, enfermedad de Crohn,
leucemia linfocítica crónica, tiroiditis de Hashimoto,
macroglobulinemia IgM, síndrome de neoplasia
endocrina múltiple y mieloma múltiple, entre otras
(4,5), pero sin embargo en nuestro caso no se identificó
ninguna de estas asociaciones.
El manejo es difícil y depende de la presentación
clínica (3,6). El tratamiento con corticoides orales está
limitado por el riesgo de infección y efectos
secundarios graves (7). El cuidado de las heridas y la
prevención del trauma son fundamentales para reducir
las complicaciones y mejorar la calidad de vida de
estos pacientes; se debe evitar el uso de jabones
abrasivos, el secado enérgico, los baños prolongados
con agua caliente y la exposición solar prolongada, por
el riesgo de agravar o facilitar la aparición de nuevas
11
Presentación de Caso
lesiones, además debe recomendarse al paciente el uso
de protector solar (3). Se debe educar al paciente y a su
familia para identificar signos de infección y consultar
oportunamente para iniciar el tratamiento antibiótico
adecuado (3,8).
La colchicina reduce la producción de anticuerpos y la
presentación de antígenos a las células T, por lo cual se
utiliza en el tratamiento de pacientes con ambas
presentaciones: clásica e inflamatoria, sin embargo, es
poco tolerada cuando se utiliza a altas dosis (3). Los
corticoides sistémicos, también a dosis altas, están
indicados en la forma similar al penfigoide de Brustin
Perry (3) pero son poco efectivos en el tratamiento de
la presentación clásica mecano-ampollosa (3). La
ciclosporina también es efectiva, pero debido a su
toxicidad a largo plazo solo se recomienda cuando el
paciente no ha respondido a otros tratamientos (3).
Otras alternativas terapéuticas son el rituximab, un
anticuerpo monoclonal quimérico dirigido contra
CD20 con efecto inmunosupresor al disminuir el
número de células B circulantes y el total de
anticuerpos; los inhibidores del factor de necrosis
tumoral alfa como el infliximab; la inmunoglobulina
intravenosa; la fotoféresis y la plasmaféresis, que
disminuyen los niveles de autoanticuerpos contra el
colágeno (3). Una posible y aún inexplorada
alternativa en la terapéutica es el uso de fragmentos
recombinantes de colágeno tipo VII que compiten con
el colágeno tipo VII al ligarse con los anticuerpos
circulantes (3).
En este caso se recomendó el tratamiento con dapsona
por la dificultad de la paciente para asistir a los
controles. Aunque el mecanismo de acción de la
dapsona en las enfermedades inflamatorias no está
bien entendido, se sabe que inhibe la quimiotaxis de
neutrófilos y el sistema citotóxico mediado por
mieloperoxidasa, lo cual probablemente juega un
papel en la destrucción tisular por neutrófilos y
eosinófilos (9,10). Al igual que los corticoides, la
dapsona está indicada en la epidermólisis ampollosa
adquirida cuando hay neutrófilos en el infiltrado
dérmico y en los niños (3). En una revisión de la
literatura, publicada en 2011, se reportó mejoría
clínica en 18 pacientes con epidermólisis ampollosa
adquirida, 13 de los cuales fueron menores de 11 años,
Bol Dermatol 2012; 12(1):9-13
luego del tratamiento con dapsona a dosis de 25 a 100
mg/día o 2 mg/kg/día (11). La neuropatía periférica, que
compromete las neuronas motoras de las extremidades,
puede aparecer durante el tratamiento con dapsona a
dosis mayores de 100 mg/día, y es reversible después de
descontinuar el medicamento (12). Otros estudios
recientes apoyan su uso como tratamiento de elección
en pacientes con enfermedad cutánea limitada y en
niños, en combinación con bajas dosis de corticoides o
como monoterapia (3,13-17).
La forma clásica mecano-ampollar no inflamatoria de la
epidermólisis ampollosa adquirida es usualmente
refractaria a altas dosis de corticoides sistémicos,
azatioprina, metrotexate y ciclofosfamida, pero algunos
de estos pacientes responden bien al tratamiento con
dapsona, especialmente cuando hay neutrófilos en el
infiltrado dérmico (18).
A pesar de haber completado solo seis meses de
tratamiento, la respuesta clínica ha sido favorable
(figura 1) y actualmente la paciente continúa en
seguimiento por el servicio de Dermatología pediátrica.
Referencias
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homeostasis.
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enfermedad que se creía exclusiva de asiáticos.
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Bol Dermatol 2012; 12(1):14-15
15
Noticias de Ciencia y Tecnología
Las mujeres necesitan acceso a una protección dual:
anticonceptivos efectivos y opciones para prevenir el VIH
Las recomendaciones de la OMS en torno al uso de anticonceptivos hormonales se mantienen inmutables. El uso de
preservativos, masculinos y femeninos, es un método fiable para prevenir el VIH.
GINEBRA, 16 de febrero de 2012—La Organización Mundial de la Salud (OMS) organizó en Ginebra una consulta de las partes
interesadas para revisar los últimos estudios epidemiológicos relacionados con la transmisión y la adquisición del VIH en mujeres
que utilizan anticonceptivos hormonales. Tras un análisis pormenorizado de los datos disponibles, los participantes llegaron a la
conclusión de que los datos no eran suficientemente concluyentes para cambiar las directrices actuales.
Con motivo de esta revisión, la OMS ha anunciado hoy, que sus recomendaciones actuales (sin restricciones en el uso de
anticonceptivos hormonales para evitar embarazos no deseados) se mantendrán inalterables. Asimismo, recomendó que las mujeres
que utilicen anticonceptivos inyectables solo de progestágeno hagan uso de preservativos o de otros métodos para evitar la infección
por el VIH.
De los 34 millones de personas que viven con el VIH, la mitad son mujeres. En África subsahariana, la región más afectada por la
epidemia, prácticamente el 60% de las nuevas infecciones se producen en mujeres.
Se calcula que el nivel de necesidades de planificación familiar no satisfechas entre las 1180 millones de mujeres entre 15 y 49 años
de todo el mundo alcanza el 11%. En el caso de los 128 millones de mujeres (casadas o en pareja) de este grupo de edad que viven en
África subsahariana, se estima que este nivel es más del doble, en torno al 25%. Este hecho pone de manifiesto la necesidad de
encontrar urgentemente soluciones innovadoras que satisfagan la necesidad doble de la mujer de prevenir el VIH y de evitar
embarazos no deseados.
Aunque se dispone de una amplia gama de anticonceptivos para evitar embarazos no deseados, únicamente los preservativos,
masculinos y femeninos, ofrecen una protección dual que evita tanto éstos como la transmisión del VIH.
El Programa de las Naciones Unidas sobre el VIH/Sida (ONUSIDA) recomienda que las personas que son activas sexualmente,
especialmente mujeres y niñas, accedan de manera integral a información y asesoramiento que les permita adoptar decisiones sobre
sus necesidades de salud sexual y reproductiva. Las mujeres y niñas también deben tener acceso a una amplia gama de opciones
anticonceptivas y de prevención del VIH. Los profesionales de la atención sanitaria deben ser quienes ofrezcan estos servicios de
manera integrada.
La falta de métodos de prevención del VIH controlados por la mujer y los bajos niveles de utilización del preservativo sitúan a
mujeres y niñas en una situación de gran vulnerabilidad ante la infección por el VIH. “Las mujeres necesitan opciones seguras de
anticoncepción y de prevención del VIH que puedan poseer y gestionar”, apuntó Michel Sidibé, director ejecutivo de ONUSIDA.
“Es esencial realizar nuevas inversiones para investigar opciones de prevención del VIH controladas por la mujer y métodos de
anticoncepción seguros”.
Los líderes mundiales planean la eliminación de las nuevas
infecciones por el VIH en niños para el 2015
Los líderes mundiales congregados en Nueva York en la Reunión de Alto Nivel sobre el Sida de 2011 de las Naciones
Unidas han lanzado un plan mundial que incluirá avances significativos para eliminar las nuevas infecciones por el VIH
en niños hasta el año 2015 y para conservar la vida de sus madres.
El Plan Mundial ha sido desarrollado a través de un proceso de consulta por un equipo de trabajo mundial de alto nivel
Bol Dermatol 2012; 12(1):16-17
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Noticias de Ciencia y Tecnología
convocado por ONUSIDA y copresidido por Michel Sidibé, director ejecutivo de ONUSIDA, y el embajador Eric
Goosby, coordinador mundial de sida de los Estados Unidos. En él han participado 30 países y 50 organizaciones de la
sociedad civil, del sector privado, de redes de personas que viven con el VIH y de organizaciones internacionales para
trazar una hoja de ruta hacia el logro de este objetivo para el año 2015.
Este plan abarca a todos los países de bajos y medianos ingresos, pero se centra en los 22 países[1] con el mayor número
estimado de mujeres embarazadas VIH-positivas. Se requieren excepcionales esfuerzos nacionales y mundiales en estos
países, que albergan a casi el 90 % de las mujeres embarazadas que viven con el VIH y necesitan esos servicios. También
deben intensificarse los esfuerzos para apoyar a los países con baja prevalencia del VIH y en los que la epidemia está
concentrada con el fin de llegar a todas las mujeres y los niños que corran algún riesgo de contraer el VIH. El Plan Mundial
apoya y refuerza la elaboración de planes impulsados a nivel nacional y que incluyan cálculos de costes.
[1]
Angola, Botswana, Burundi, Camerún, Chad, Côte d'Ivoire, República Democrática del Congo, Etiopía, Ghana, India,
Kenya, Lesotho, Malawi, Mozambique, Namibia, Nigeria, Sudáfrica, Uganda, República Unida de Tanzanía,
Swazilandia, Zambia y Zimbabwe.
Tomado de: http://www.unaids.org
Informe de ONUSIDA sobre la epidemia mundial de sida 2010
Este informe está elaborado teniendo en cuenta los últimos datos disponibles de 182 países, ofrece un análisis integral
de la epidemia y la respuesta al sida.
La edición de 2010 del Informe de ONUSIDA sobre la epidemia mundial de sida incluye nuevas fichas de puntuación
por país que tratan algunas de las principales cuestiones a las que se enfrenta la respuesta al sida. Por primera vez, el
informe aporta datos de tendencia de la incidencia, recopilados en más de 60 países.
Tomado de: http://www.unaids.org/globalreport/Global_report_es.htm#
Temas de salud y seguridad de Instituto Nacional para la Seguridad
y Salud Ocupacional (NIOSH) del CDC de Atlanta
Trabajadores de salud
La atención de salud es el segundo sector de más rápido crecimiento en la economía de los Estados Unidos y emplea a más
de 12 millones de trabajadores. Las mujeres representan casi el 80% de la fuerza laboral de este sector. Los trabajadores de
salud se enfrentan a una gran variedad de riesgos en el trabajo, entre las cuales se encuentran lesiones por pinchazos de
agujas, lesiones de la espalda, alergias al látex, violencia y estrés. Aunque es posible prevenir o reducir la exposición de
los trabajadores de salud a estos riesgos, hoy en día los trabajadores de este sector presentan cada vez más lesiones y
enfermedades ocupacionales. Las tasas de lesiones ocupacionales de los trabajadores de salud han aumentado en la última
década. En comparación, la agricultura y la construcción, dos de las industrias más peligrosas, son más seguras en la
actualidad que lo que eran hace una década.
Tomado de: http://www.cdc.gov/spanish/niosh/topics/trabajadores.html
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Eventos en Dermatología
Evento: 72nd Annual Meeting of the Society for Investigative Dermatology (SID)
Fecha: 9 al 12 de mayo de 2012
Sede: Raleigh Convention Center
Ciudad: Raleigh, Estados Unidos
Web: http://www.sidnet.org/annualmeeting.aspx
Evento: XXX RADLA Reunión Anual de Dermatólogos Latinoamericanos
Fecha: 19 al 22 de mayo de 2012
Sede: Palácio das Convenções do Anhembi
Ciudad: São Paulo, Brasil
Web: http://www.radlabrasil.com.br
Evento: 40º Congreso Nacional de la Academia Española de Dermatología y Venereología
Fecha: 6 al 9 de junio de 2012
Sede: Palacio de Exposiciones y Congresos
Ciudad: Oviedo, España
Web: http://www.congresoaedv.net/web
Evento: 9th EAVD Spring Symposium
Fecha: 6 al 10 de Junio de 2012
Sede: Palaexpo Verona Fiere
Ciudad: Verona, Italia
Web: http://www.eadvverona2012.org
Evento: 18th Congress of the International Society for Human and Animal Mycology
Fecha: 11 al 15 de junio de 2012
Sede: Berliner Congress Center “Alexanderplatz”
Ciudad: Berlín, Alemania
Web: http//www.isham2012.org
Evento: XXIV Congresso Brasileiro de Cirugia Dermatológica
Fecha: 20 al 23 de Junio de 2012
Ciudad: Brasilia, Brasil
Sede: Centro Convenções Ulysses Guimarães
Web: www.sbcd.org.br/brasilia2012
Evento: 16th Annual Meeting of the European Hair Research Society
Fecha: 21 al 23 de junio de 2012
Sede: Hotel Barceló Sants
Ciudad: Barcelona, España
Web: http://www.ehrs2012.com/EHRS2012/Home.html
Evento: 4º Jornada Latinoamericana de Dermatología Pediátrica del CILAD
Fecha: 22 a 24 de Junio de 2012
Sede: Hotel Los Delfines
Ciudad: Lima, Perú
Web: http://www.cilad.org/component/content/article/15/248.html
Bol Dermatol 2012; 12(1):18-20
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Eventos
en
Eventos
en Dermatología
Evento: XIV Jornadas de Actualización en Terapéutica Dermatológica y Estética
Fecha: 28 al 30 de junio de 2012
Sede: Eurobuilding Hotel & Suites
Ciudad: Caracas, Venezuela
Web: http://atd-venezuela.blogspot.com/2011/06/actualizacion-en-terapeutica.html
Evento: 3rd World Psoriasis & Psoriatic Arthritis Conference 2012
Fecha: 27 de junio al 1 de julio de 2012
Sede: Stockholm Waterfront Congress Centre
Ciudad: Estocolmo, Suecia
Web: http://ifpaworldconference.com/web/page.aspx?refid=32
Evento: XXXI Jornada Norte – Nordeste de Dermatología SBD
Fecha: 19 al 21 de julio de 2012
Sede: Hotel Vila Gale Cumbuco
Ciudad: Caucaia - Ceará, Brasil
Web: http://www.sbd-ce.com.br
Evento: 1st Dermatopathology Course in El Bierzo. Controversies in Dermatopathology
Fecha: 19 al 20 de julio de 2012
Sede: Hotel Celuisma Ponferrada
Ciudad: Ponferrada, España
Web: http://www.bierzoderm.com
Evento: 15º Congreso Nacional de Dermatología para médicos generales y familiares
Fecha: 19 al 20 de julio de 2012
Sede: Unidad de Congresos del Centro Médico Siglo XXI
Ciudad: Ciudad de México, México
Web: http://www.paralasalud.com.mx
Evento: XIV World Congress on Cancers of the Skin
Fecha: 1 al 4 de agosto de 2012
Sede: Hotel Caesar Business Faria Lima
Ciudad: São Paulo, Brasil
Web: http://www.skincancer2012.com
Evento: XXIX Congreso Colombiano de Dermatología
Fecha: 3 al 6 de agosto de 2012
Sede: Centro Cultural Metropolitano de Convenciones
Ciudad: Armenia, Colombia
Web: http://www.congresodermatologia.com
Evento: XIV Congreso Peruano de Dermatología
Fecha: 29 de agosto al 01 de septiembre de 2012
Sede: Centro de Convenciones Cusco
Ciudad: Cusco, Perú
Web: http://www.congresoperuanodermatologia.org
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Eventos
en
Eventos
en Dermatología
Evento: BMS Annual Scientific Meeting 2012
Fecha: 3 al 6 de septiembre de 2012
Sede: Universidad de Alicante
Ciudad: Alicante, España
Web: http://www.britmycolsoc.org.uk/science/scientific-meetings/2012-alicante/
Evento: 67° Congreso de la Sociedad Brasilera de Dermatología
Fecha: 1 al 4 de septiembre de 2012
Sede: Riocentro
Ciudad: Rio de Janeiro, Brasil
Web: http//www.dermato2012.com.br
Evento: XIX Congreso Ibero Latinoamericano de Dermatología (CILAD)
Fecha: 19 al 22 de septiembre de 2012
Sede: Palacio de Exposiciones y Congresos de Sevilla
Ciudad: Sevilla, España
Web: http://www.cilad2012.net
Evento: 21 EADV Congress. Skin is vital
Fecha: 27 al 30 de septiembre de 2012
Sede: Prague Congress Centre
Ciudad: Praga, República Checa
Web: http:// www.eadv.org
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¿Cuál es su diagnóstico?
Respuesta ¿Cuál es su diagnóstico?
Edición anterior - Volumen 11, No. 3 - Diciembre 2011
Mujer de 78 años de edad con lesiones muy pruriginosas de 10 días de evolución
que iniciaron en los antebrazos y los muslos. Tiene antecedentes de
insuficiencia renal crónica y síndrome de Sjögren, sin tratamiento en la
actualidad.
Observamos en el dorso de la mano derecha, la región inguinal, el muslo y la
pierna derecha placas eritematovioláceas de aspecto edematoso, algunas
anulares, otras arciformes y policíclicas, que tienden a agruparse. Teniendo en
cuenta la edad de la paciente, los antecedentes de enfermedad de Sjogren e
insuficiencia renal, el aspecto de las lesiones (anulares y policíclicas) y su
localización de predominio en extremidades, podría tratarse de un lupus
eritematoso cutáneo subagudo. Como diagnósticos diferenciales sugerimos los
eritemas figurados, la micosis fungoides anular, y la lepra tuberculoide.
Constanza Tejada Figueroa.
Residente II año Dermatología. Programa Fundación Universitaria Sanitas - CDFLLA.
Bogotá, Colombia.
Astrid Lorena Ruiz Rodríguez.
Residente I año Dermatología. Programa Fundación Universitaria Sanitas - CDFLLA.
Bogotá, Colombia.
Referencias.
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Rook´s Textbook of Dermatology. Seventh edition. Massachusetts: Blackwell Publishing Ltd., 2004: 56.24-6.
3. Balma-Mena A, Ho N. Variable presentations of subacute cutaneous lupus erythematosus. Cutan Med Surg. 2010;14:195-8.
Tambien Opinaron
Andrea Solórzano y Maria Ximena Tobón
Diagnósticos Sugeridos
Lupus eritomatoso cutaneo subagudo, síndrome de Rowell
eritema anular centrífugo, tiña corporis, sífilis
Andrés F. González y Luz Angélica Patiño
Eritema Anular Centrífugo
Nota del editor:
Los hallazgos positivos en las pruebas de laboratorio fueron: leucopenia, anemia, anticuerpos antinucleares (ANAS) de 1:2560
patrón moteado, anti-Ro/SS-A: 300 y anti-La/SS-B: 36 (elevados). La biopsia de piel descartó cambios sugestivos de lupus. Por
lo tanto, se trata de un eritema anular asociado con síndrome de Sjögren, aunque autores consideran que esta misma entidad
puede ser una variante de lupus eritematoso cutáneo subagudo.
Bol Dermatol 2012; 12(1):21
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¿Cuál es su diagnóstico?
¿Cuál es su diagnóstico?
Mujer de 16 años, sin ningún antecedente personal o familiar de importancia, con lesiones eritematosas poco pruriginosas en las
palmas, los dedos de las manos y el cuero cabelludo, de dos meses de evolución, algunas permanentes, otras recidivantes, sin
tratamiento.
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