G S AGENESIA RENAL UNILATERAL: REVISION DE UNILATERAL

Transcripción

AGENESIA
G
S RENAL
UNILATERAL: REVISION DE
CASOS DE LA CONSULTA
NEFROLOGIA PEDIATRICA EN
3 CENTROS DE CALI
Luz Angela
L
A
l Urcuqui
U
i
Maribel Valencia
Consuelo Restrepo de Rovetto
Iris de Castaño
Alexánder M.
M Martínez
Introducción: Agenesia Renal
U il t l
Unilateral.
por 1000 nacidos vivo.
• Incidencia de 1 p
• Usualmente es asintomática
Yalavarthy R, Parikh C.R. Congenital Renal Agenesis: a review.
Saudi J Kidney Dis Transplant 2003;14(1):336-341.
• Detección temprana por ecografía
prenatal permite manejo temprano
• El riñón único es usualmente normal,
pero presenta hipertrofia compensatoria.
Shapiro E, Goldfarb D, Ritchey M.L. The Congenital and Acquired Solitary Kidney. Rev Urol.
2003;5(1):2–8
• Mas frecuente lado izquierdo y en
varones.
III CONGRESO COLOMBIANO DE NEFROLOGIA PEDIATRICA
•
•
Puede estar asociada a : oligohidramnios
oligohidramnios,
arteria umbilical única, pabellones auriculares
anómalos , atresia esofágica
esofágica, cardiopatía
congénita , espina bífida, malformaciones
urogenitales reflujo vesicoureteral y/o
hidronefrosis que pueden llevar a IRC.
La disminución de la masa renal funcionante
por agenesia renal unilateral ( ARU) , con el
tiempo puede ocasionar una nefropatía en el
riñón único conocida como nefropatía por
hiperfiltración
Shapiro E, Goldfarb D, Ritchey M.L. The Congenital and Acquired Solitary Kidney.
Rev Urol. 2003;5(1):2–8
• Es fundamental definir en estos niños:
localización del riñón, presencia de reflujo
y/o obstrucción y determinar la función
y
renal para poder prevenir el potencial
daño
Argueso LR; Ritchey ML; Boyle ET Jr; Milliner Ds; Bergstralh EJ; Kramer SA. Prognosis of
patients with unilateral renal agenesis. Pediatric Nephrology 1992 Sep;6(5):412-6.
• El diagnostico
g
de ARU debe hacerse de
la manera más temprana en la vida de un
niño, para realizar la promoción y
prevención de IRC
C
• No existe actualmente un protocolo
establecido para estudio y seguimiento de
niños con riñón único en nuestro medio
Objetivo Estudio
• Determinar las características clínicas de
pacientes menores de 18 años de la
los p
Consulta de Nefrología de 3 instituciones
de la ciudad de Cali
• Revisar los estudios realizados a estos
pacientes y seguimiento realizado de la
función renal.
Ética
• El protocolo fue aprobado por el
Comité de Ética Humana de la
Universidad del Valle y del Comité de
Ética del HUV y la direccion del
Hospital Infantil Club Noel.
Metodología
• Estudio descriptivo basado en
archivos de historias clínicas
clínicas, tipo
serie de casos, de pacientes menores
d 18 años
de
ñ all momento
t d
dell
diagnóstico
d
ag óst co de age
agenesia
es a renal
e a
unilateral (ARU) atendidos entre
enero de 1995 y diciembre de 2007
2007.
Metodología: selección Historias
• Se obtuvo un total de 478 historias clínicas con
diagnóstico de Riñón Único
Ú
• Descartamos 429 p
por no ser congénito
g
((riñón
único postnefrectomía u otras malformaciones
del tracto urinario))
• Quedaron 49 historias con diagnóstico de
riñón único congénito ( ARU)
• Se excluyeron 6 por diagnostico realizado en
mayores de 18 años
años.
• Quedaron 43 historias para el análisis.
Metodología: Recolección datos
• La recolección de datos se realizó a través de un instrumento que
constaba de 3 partes:
• Primera parte : características del paciente: nombre y apellidos
apellidos,
genero, edad, procedencia, seguridad social, momento de
diagnóstico, ubicación renal y anomalías asociadas.
• Segunda parte: imágenes diagnosticas solicitadas: ecografía renal,
cistografía miccional y gamagrafía renal.
• Tercera parte: hallazgos encontrados al examen físico (peso, talla,
tensión arterial) y seguimiento con paraclínicos tales como pruebas
de función renal.
• La recolección fue realizada por las investigadoras.
Definiciones
e c o es
• El reflujo vesicoureteral se nombró según la clasificación
internacional en cinco grados
• La creatinina se documentó en mg/dl
• La proteinuria se tomó positiva por uroanálisis, prueba
de acido sulfosalicilico o mayor de 4 mg/m2/día
• La depuración de creatinina fue dada en ml/min/1.73m2
calculada por formula de Schwartz o por recolección de
24 horas
•
Infección urinaria fue documentada por urocultivo.
urocultivo
RESULTADOS
Resultados N = 43
Seguridad Vinculado Contributivo
S i l
Social
30 8 %
30.8
48 7 %
48.7
(39)
(12)
(19)
HUV
41 9%
41.9%
Club Noel
20.9%
Nefrólogas
37.2%
Subsidiado
20 5 %
20.5
(8)
Resultados N = 43
Género ( 43)
Masculino 51.2
( 22)
Femenino 48.8
( 21)
Lateralidad del
riñón ( 43))
Derecha 48.8
( 21)
Izquierdo 51.2
( 22 )
Ubicación del riñón
( 43)
Normal 97.6
( 42)
Pélvico 2.4
( 1)
Momento del Diagnostico
21.1 %
P
Prenatal
t l
Pos tnatal
78.9 %
La infección urinaria fue la
p
presentación
Mas frecuente que llevo al diagnostico
Postnatal por Ecografía Renal.
Resultados
• 46.5% asociado a otras patologías: espina
bífida oculta ((3),
) escoliosis congénita
g
((3),
)
sindrome de klippel Feil(2), malformacion ano
rectal (3).
• El 100% de los pacientes que se encontraron
con patología asociada tuvieron un diagnostico
postnatal.
t t l
• 39.5% presentaban hipertrofia
renal compensatoria
• 42% p
presentó algún
g episodio
p
de
infección urinaria
Reflujo Vesico Ureteral 9/30
• 31% con reflujo
vesicoureteral
Grado I
1
Grado III
2
Grado IV
6
5 Masculino
1 femenino
Gamagrafia con T99 DMSA
• Es
su
un e
examen
a e de mucha
uc a u
utilidad
dad e
en es
estos
os
casos.
• Permite descartar con certe
certeza
a riñones
ectópicos
• Da información sobre la función renal.
• Se considera el estándar de oro para
evaluar esta patología.
• Dependiendo de los hallazgos se
complementaran estudios.
Gamagrafia con DMSA
28/43
• Normal
• Anormal
78
78.0
0 %
21.4 %
Seguimiento
g
Función Renal
Función Renal ( 31)
Normal 87%
( 27)
Anormal 13%
( 4)
Proteinuria ( 20 )
Negativa 90%
( 18)
Negativa
96 6% ( 29)
96.6%
Positiva 10%
(2)
Positiva 3.3%
( 1)
Positiva
9 67% ( 4)
9.67%
Hipertensión Arterial
( 30 )
Insuficiencia Renal
Crónica
( 31)
Tiempo promedio
seguimiento
( años)
Negativa
90 3% ( 28)
90.3%
6 67
6.
Discusion
• Pocos diagnosticos prenatales en esta serie de casos.
Debemos mejorar diagnóstico prenatal.
• La infeccion urinaria es frecuente en estos niños
(seguimiento con urocultivo) Se debe hacer Ecografia ante
la presencia infeccion urinaria.
• Al 71.4% de los casos se les realizó cistografía miccional y
de estos el 31% tenían reflujo vesicoureteral (8 pacientes)
de alto grado (III y IV); sugiriéndonos la importancia de
descartar esta patología. Hallazgos descritos en otras series.
Discusion
• La proteinuria es un marcador clínico importante de
compromiso renal y del inicio de un proceso de
hiperfiltración dado por la hipertrofia compensatoria.
Praga M, Morales E, Herrero JC, Revilla Y, Bello I, Díaz R. Disminución de la masa renal
funcionante y proteinuria. Nefrología 1998; 13(1):17-22.
•
Se debe realizar el seguimiento de estos niños con
uroanálisis anual y posiblemente con microalbuminuria
all iiguall que llos pacientes
i
di
diabéticos
bé i
para d
detectar lla
hiperfiltración.
• Los
L pacientes
i t que presentaron
t
proteinuria
t i i ttenían
í un
seguimiento de 16 años; sugiriendo que la proteinuria
se puede desarrollar con el tiempo e implica un
control y vigilancia de la misma a largo plazo
idealmente con un protocolo definido.
Discusión
• En 4 pacientes encontramos creatinina > 1 mg/ dl
lo que nos pone en alerta de la importancia de vigilar e
intervenir tempranamente estos niños con ARU
diagnosticando y tratando oportunamente las
infecciones urinarias,
urinarias llevando un manejo adecuado del
reflujo y/u obstrucción.
• Vigilar funcion renal y anomalias asociadas
( Reflujo , obstruccion ) .
Discusión
• El control de peso es fundamental. Hay
evidencia en adultos que el aumento de Índice
de Masa corporal implica mayor riesgo de
deterioro de función renal. González en serie
de 33 adultos con ARU encontró que los que
tenían falla renal al diagnostico con hipertensión
arterial, proteinuria eran los que tenían índices
de masa corporal mas altos
Gonzalez E, Gutierrez E, Morales E et al. Factors influencing the
progression of renal damage in patients with unilateral renal agenesis
and remnant kidney. Kidney Int 2005; 68: 263–70
Recomendaciones
• N
No h
hay uniformidad
if
id d en ell seguimiento
i i t d
de llos pacientes
i t
con diagnostico de ARU, en una revisión de A Ahmed
and R Lakshman se interrogó a los médicos sobre la
forma como hacían el seguimiento y se encontró que
sólo el 49% harían estudios adicionales como
ecografía/escanografía posnatal, uretrocistografia
miccional, gamagrafía renal con DMSA o MAG 3.
Ahmed A.,
A Lakshman R
R. Antenatally diagnosed single kidney: lack of uniformity in postnatal
management practice. Arch. Dis. Child. 2006; 91:543.
• Debido a la existencia de mayor riesgo de falla renal
crónica
ó i y anomalías
lí asociadas
i d proponemos ell siguiente
i i t
flujograma de estudio de los niños con agenesia renal.
Flujograma para evaluación de Niños con Agenesia Renal Unilateral ( ARU)
ARU sugerida por ultrasonido prenatal o por estudio postnatal
Gamagrafia
g
Renal con T99 - DMSA p
para descartar riñón contra lateral ectópico
p
y valorar
función renal
Examen Físico completo buscando malformaciones congénitas asociadas.
Estudios Imagen: uretrocistografia miccional si hay dilatación en ecografía, infecciones
urinarias
i i o cambios
bi en lla gamagrafía
fí con DMSA para d
descartar
t reflujo
fl j vesicoureteral.
i
t l
Renograma diuretico si hay hidronefrosis para descartar obstrucción.
Cariotipo si se encuentran anomalías congénitas asociadas para establecer diagnostico
Ecografía pélvica en niñas para descartar anormalidades asociadas de conducto mulleriano.
Seguimiento :
C l i paciente
Cualquier
i t con ARU se recomienda
i d :controles
t l anuales
l d
de crecimiento
i i t yT
Tensión
ió A
Arterial
t i l
Uroanálisis anual y creatinina sérica periódica.
Vigilar Infecciones urinarias .
Recomendaciones nutricionales : hidratación, ingesta proteica adecuada .
Vi il sobrepeso
Vigilar
b
y mantener ÍÍndice
di d
de masa corporall normall para preservar ffunción
ió renal.
l
Si desarrolla proteinuria iniciar IECAS
Bibliografia
1 Yalavarthy R
1.
R, Parikh C
C.R.
R Congenital Renal Agenesis: a review
review. Saudi J Kidney Dis
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2. Shapiro E, Goldfarb D, Ritchey M.L. The Congenital and Acquired Solitary Kidney. Rev
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151 155.
5. González F, Clotet A, Dhersy A, Liberatore S, Noguera Y. Agenesia Renal: Revisión de
los últimos 10 años en el Hospital Militar "Dr. Carlos Arvelo ". Caracas. Venezuela.
Departamento de Pediatría. Hospital Militar "Dr. Carlos Arvelo" 1.986 - 1.996.
6 Ahmed
6.
Ah d A
A., L
Lakshman
k h
R
R. A
Antenatally
ll di
diagnosed
d single
i l kid
kidney: llack
k off uniformity
if
i iin
postnatal management practice. Arch. Dis. Child. 2006;91;543.
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8. Gonzalez E, Gutierrez E, Morales E et al. Factors influencing the progression of renal
damage in patients with unilateral renal agenesis and remnant kidney. Kidney Int 2005;
68 263
68:
263–70
70
9. Praga M, Morales E, Herrero JC, Revilla Y, Bello I, Díaz R. Disminución de la masa renal
funcionante y proteinuria. Nefrología 1998; 13(1):17-22.
GRACIAS

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