Trabajo Nº189

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Trabajo Nº189
Trabajo Nº189
Título
Adolescente con Síndrome de McCune Albright asociado a gigantismo hipofisiario.
Tratamiento con lanreotide y carbergolina. Reporte de caso.
Autor Y Coautores
Jeannette Linares1; Joel Riquelme1; Patricio Romero2; Francisca Grob3; Hernán García3;
Ximena Gaete1
Lugar De Trabajo
1. Instituto de Investigaciones Materno Infantil. Hospital San Borja Arriarán. 2. Hospital
Roberto del Río. 3. Pontificia Universidad Católica de Chile
Relator
Jeannette Linares
Contenido (2500 Caracteres, Incluye Los Espacios)
Introducción: el tratamiento con Lanreotide y Cabergolina han mostrado buenos resultados en
pacientes con acromegalia. Sin embargo, la experiencia en pacientes pediátricos es limitada. Se
reporta la evolución de una adolecente de 12 años con un síndrome de McCune Albright
(SMA) y gigantismo hipofisiario.
Caso clínico: a los 2 años presenta sangrado vaginal, quistes ováricos, telarquia fluctuante y
manchas café con leche. Se realiza el diagnóstico de SMA con una mutación positiva para
Proteína G (Arg201Cys) en sangre. A los 4 años debido a rinorrea persistente, se realizó una
TAC de cavidades paranasales y luego una cintigrafía ósea, que evidenciaron displasia fibrosa
ósea craneofacial (esfenoide, etmoide, hueso frontal, seno maxilar y hueso malar izquierdos,
parietal derecho y occipital) y poliostótica: craneal, supra acetabular y ambos fémur;
respectivamente. A los 7 años destacó una estatura 2.76 DE, en el contexto de un gran
incremento en su velocidad de crecimiento. Una resonancia magnética (RM) de silla turca
mostró un macrodenoma hipofisiario de 2 cm con extensión supraselar. Laboratorio: IGF-1=790
ng/ml, prueba de supresión de GH: GH=55.5ng/ml a los 120 minutos. Prolactina: 658ng/ml. Los
padres pierden controles. La paciente regresa a los 11 años (edad ósea 10.6 años) con una
estatura de 162 cm (2.6 DE), signos de acromegalia, pubertad completa y el antecedente de
fractura de fémur y húmero derechos a los 6 y 10 años. Laboratorio: hipotiroidismo central,
IGF-1 y prolactina elevadas. Dado el extenso compromiso craneal no fue posible el manejo
quirúrgico. Se inició tratamiento con levotiroxina, Cabergolina y Lanreotide. Nueve meses post
tratamiento evoluciona satisfactoriamente con prolactina e IGF 1 dentro de valores normales. La
RM de control mostró una reducción significativa del tamaño del adenoma.
Conclusiones: Reportamos una adolescente con SMA asociado a gigantismo pituitario debido a
un macroadenoma hipofisiario. El manejo de la hipersecreción de hormona de crecimiento es
complejo en pacientes pediátricos, en particular en el contexto del SMA. El tratamiento con
lanreotide más cabergolina, en este reporte de caso, ha sido satisfactorio.
Postulación A Beca
SI
Socio Patrocinador
Ximena Gaete
Area Temática
Hipófisis/Neuroendocrinología
Tipo De Presentación
Poster

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