ICTERICIA NEONATAL

Transcripción

ICTERICIA NEONATAL
GUIA DE ATENCION
Código:
HOS-ATM-00-PP0106
ICTERICIA
NEONATAL
CIE – 10:
P 599
Fecha:
2009
Hiperbilirrubinemia se denomina a cualquier elevación de esta sustancia por encima de 1,3-1,5mg/dL. En
recién nacidos a término en forma fisiológica, la bilirrubina en sangre tiene un pico máximo de 5-6 mg/dL
hacia el tercer día de vida en niños blancos y negros y 10-14 mg/dL en niños asiáticos que gradualmente
desciende hasta los niveles del adulto en varias semanas. En prematuros el pico máximo es más alto y
ocurre más tarde hacia el final de la primera semana. Los estudios en niños ictéricos han demostrado que
la producción de bilirrubina no se modifica durante las primeras semanas por lo tanto es la conjugación la
que se madura.
TOXICIDAD DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA
Está bien establecido en forma experimental y en forma epidemiológica que la bilirrubina no conjugada es
tóxica para SNC, aunque el mecanismo exacto no se conozca. El mecanismo más factible es la entrada de
bilirrubina no conjugada ni ligada a la albúmina al SNC, lo cual produce daño neuronal. La fracción de
bilirrubina no conjugada y no ligada a la albúmina parece ser el elemento tóxico.
ENTRADA DE LA BILIRRUBINA AL SNC
La bilirrubina ligada a la albúmina, igual que otras sustancias, es impermeable por la barrera
hematoencefálica. Esto quiere decir que el recién nacido puede tolerar elevaciones importantes en plasma
de bilirrubina no conjugada sin riesgo significativo de daño neurológico.
Algunas circunstancias clínicas pueden aumentar el riesgo de entrada de la bilirrubina al SNC y por lo
tanto su toxicidad:
1- Daño a la barrera hematoencefálica,
2- Concentraciones muy altas de bilirrubina no conjugada, que excedan la capacidad de unión de las
proteínas del plasma.
3- Disbalance de la unión de bilirrubina con la albúmina mediante moléculas que compitan. El daño a la
barrera hematoencefálica es más común en prematuros y es más factible en niños enfermos que en niños
asintomáticos. Aunque hay varios mecanismos, uno de los mejor estudiados es la hiperosmolalidad local
que aumenta la permeabilidad capilar a la albúmina permitiendo que el complejo bilirrubinaalbúmina
atraviese la barrera hematoencefálica. Otros mecanismos incluyen convulsiones, meningitis, o sepsis con
endotoxinas, hipotensión, acidosis respiratoria severa y posiblemente hemorragia intraperiventricular.
HIPERBILIRRUBINEMIA FISIOLOGICA
Resumen de características de la ictericia fisiológica
Para considerarse fisiológica debe tener las siguientes características:
1. Aparecer clínicamente después de las 24 horas de vida (excepto en los casos que se sobreponga con
otra causa).
2. Tener su pico máximo hacia 3º-5º día, en recién nacidos a término y hacia el 5º-7º día en los
prematuros.
3. Tener su tope máximo en 14 mg % en recién nacidos a término y 15 mg % en los prematuros (en
nuestro medio). En los alimentados al seno este último nivel puede verse también en los a término.
4. Que el valor de bilirrubina directa sea menor de 2 mg%. (Se debe comprobar en muestras repetidas.)
5. Y debe desaparecer hacia la semana en el recién nacido a término y a las dos semanas en el
prematuro.
HIPERBILIRRUBINEMIA PATOLOGICA
Los niveles en sangre de bilirrubina reflejan el balance delicado que existe entre producción,
transporte,conjugación y excreción. Superimpuesto a las limitaciones fisiológicas hay una serie de
desórdenes que agravan o prolongan el patrón de hiperbilirrubinemia fisiológica.
Ictericia fisiológica acentuada
Para hacer este diagnóstico se debe tener evidencia de los factores que acentúan la hiperbilirrubinemia
fisiológica, estos factores son:
1. Hipoxia: La hipoperfusión hepática produce daño del órgano, disminuyendo la captación y la
glucuronización.
2. Hipoglicemia: Por disminución del ácido glucurónico que depende de la glucosa para su síntesis.
3. Hematoma: Por aumento de la producción de bilirrubinas.
4. Policitemia: Mayor masa de glóbulos rojos que conlleva a una mayor destrucción.
5. Infección: Puede ser combinada con la directa; el mecanismo es hemólisis por lisis bacteriana e
inflamación de las células y ductos hepáticos.
6. Herencia: Las cifras de bilirrubina están más elevadas en niños de origen chino, japonés, coreano, indio
americano, griego y probablemente indígena.
7. Retardo en el pinzamiento del cordón: Mayor masa eritrocitaria (policitemia).
8. Uso de oxitocina en la madre aparentemente porque hay hemólisis, aunque datos recientes contradicen
esta afirmación.
9. Retraso en la administración de alimento por no facilitar el movimiento del intestino y facilitar la
circulación enterohepática.
LISTA DE CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA
1. Incompatibilidad: Rh, ABO y grupos menores.
2. Fisiológica.
3. Benigna transitoria del recién nacido a término.
4. Circulación enterohepática aumentada. (Cuadros de obstrucción intestinal, retraso en
evacuación,etc).
5. Policitemia.
6. Extravasación de sangre (hemorragia intracraneana, cefalohematoma, ingestión de sangre etc.).
7. Drogas.
8. Persistencia del ducto arterioso.
9. Leche materna.
10. Hipotiroidismo.
11. Hipopituitarismo.
12. Hijos de madre diabética.
13. Asfixia neonatal.
14. Disminución del aporte calórico necesario.
15. Deshidratación-bajo aporte de líquidos.
16. Defectos Heredados (raros):
la
Defectos estructurales de los eritrocitos:
Esferocitosis hereditaria, Eliptocitosis, Picnocitosis infantil
Defectos enzimáticos:
G6P-Dehidrogenasa (más o menos frecuente) Piruvatoquinasa, Hexocinasa, Glucosofosfato isomerasa,
Hemoglobinopatías (Tardías), Cligler-Najjar (tipos I y II)
Familiar transitoria (síndrome de Lucey-Driscoll) Enfermedad de Gilbert, Porfiria eritropoyética congénita
(extremadamente rara)
ENFERMEDAD HEMOLITICA POR INCOMPATIBILIDAD
Hay varias formas de enfermedad hemolítica: la causada por incompatibilidad de grupo ABO), la causada
por incompatibilidad Rh y la causada por grupos menores o subgrupos, entre otros.
Incompatibilidad ABO
Las madres tipo «0» tienen genéticamente determinados anticuerpos Anti-A y Anti-B que son del tipo IgG
y por lo tanto pasan la barrera placentaria con todos los otros anticuerpos. Si el feto es A o B, se produce
una reacción antígeno-anticuerpo en estos fetos; afortunadamente no sólo en el eritrocito hay esta
reacción sino en todas las células, ya que casi todo el organismo comparte este antígeno. Además, los
lugares antigénicos en los eritrocitos del recién nacido son más escasos comparados con los del adulto.
Aunque las madres A tienen Anti-B y las madres B tienen anti-A, predominantemente estos anticuerpos
son del tipo IgM y no atraviesan la placenta.
Incompatibilidad Rh
La enfermedad hemolítica que se presenta en las madres Rh negativas con hijos Rh positivos puede ser
de gran riesgo por la morbimortalidad que produce. Afortunadamente estas madres isoinmunizadas han
disminuido considerablemente gracias al uso de la globulina anti-D. Para que la sensibilización se
produzca es necesario que la madre entre en contacto con antígeno D. Generalmente esto se produce en
abortos, partos anteriores de fetos Rh positivos en los cuales en el momento del parto hay paso de
pequeñas cantidades de sangre del feto a la madre o contacto con elementos sanguíneos con antígeno D
(en algunos casos < 0,1 mL), por ejemplo una transfusión equivocada. Para prevenir la ocurrencia es
necesario aplicar globulina anti-D a las madres con abortos o partos de fetos Rh positivos para destruir los
glóbulos rojos que entraron del feto a la madre antes de 72 horas y así evitar la sensibilización.
HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA TARDIA Y/O PROLONGADA
1. Leche materna
2. Obstrucción intestinal: Estos pacientes presentan un aumento de la circulación enterohepática lo cual
hace que la bilirrubina ya conjugada se desdoble en el intestino y se reabsorba nuevamente. Si el caso se
presenta en la primera semana, aumenta las cifras de hiperbilirrubinemia fisiológica y si lo hace más
tarde se comporta como una ictericia prolongada.
3. Las otras formas como las hereditarias son extremadamente raras, pero deben tenerse en cuenta
cuando se han descartado las otras causasDIAGNOSTICO Y MANEJO
El mejor método para detectar la ictericia es mediante la punción con el dedo sobre la piel que produce
blanqueamiento y revela el color presente debajo de ella y en el tejido subcutáneo. El detector en piel
puede usarse entendiendo las limitaciones que tiene; solo sirve para ver una tendencia, no se puede usar
para tomar decisiones de tratamiento en formas potencialmente serias. Además los estudios han
demostrado que hace diagnóstico con igual precisión una persona con experiencia.
HIPERBILIRRUBINEMIA EN NIÑOS SANOS
Factores que deben tenerse en consideración en el manejo del recién nacido ictérico:
Factores que sugieren la posibilidad de enfermedad hemolítica:
Historia familiar de enfermedad hemolítica
Ictericia antes de los 24 horas
Aumento de las bilirrubinas a una velocidad mayor de 0,5 mg/dL/hora
Aumento rápido de las bilirrubinas totales después de las 24-48 horas (considere deficiencia de G6PDehidrogenasa)
Incapacidad de la fototerapia a intensidad máxima para disminuir las bilirrubinas totales.
Signos clínicos que sugieren otras patologías que se acompañen de hiperbilirrubinemia (sepsis,
galactocemia, etc.):Vómito, Letargia, Pobre succión, Hepatoesplenomegalia, Pérdida de peso excesiva,
Apnea, Inestabilidad térmica, Taquipnea (sin hipertermia)
Signos de ictericia colestática: Orina oscura, Materia fecal clara, Ictericia persistente mayor de tres
semanas.
No hay una solución simple para el manejo del recién nacido ictérico. Los valores de bilirrubina no
siembre se correlacionan con el daño cerebral que produce en algunos pacientes. El alta temprana de las
madres dificulta la vigilancia del recién nacido.
La Academia Americana de Pediatría da recomendaciones sobre los parámetros de fototerapia y
exanguino para este grupo (ver cuadro No 3). Es importante usar los niveles de bilirrubina total por la
gran variabilidad de la ictericia directa en los diferentes laboratorios (recordar que ésta no puede estar
muy alta porque no se trataría de niños sanos) además de que todos los estudios se relacionan con las
cifras totales.
MANEJO DE LA ISOINMUNIZACION
Durante varios años se manejó la isoinmunización por Rh y ABO como si fueran la misma enfermedad; sin
embargo, la literatura médica ha demostrado lo inconveniente de este manejo indiscriminado.
TIPOS DE TRATAMIENTO
FENOBARBITAL
Este medicamento aumenta la glucuroniltransferasa; sin embargo, los estudios en recién nacido y en sus
madres han demostrado que es efectivo solamente si se administran dos semanas antes del nacimiento
para actuar sobre la ictericia en los primeros días de vida. No es útil administrado poco después de nacer.
El medicamento es potencialmente aditivo, puede sedar al recién nacido además de otros efectos
metabólicos diferentes al metabolismo de la bilirrubinas; El fenobarbital es útil también para diferenciar
glucuroniltransferasa tipo I y tipo II. El combinar el fenobarbital con fototerapia no ha demostrado
ninguna ventaja ya que no disminuye las bilirrubinas más rápidamente que la fototerapia sola
FOTOTERAPIA
Indicaciones: En general está indicada en todo recién nacido a término con bilirrubina indirecta mayor
de 14 mg %; sin embargo cada caso debe tomarse en forma particular de acuerdo a los parámetros
anteriormente mencionados.
Elementos concomitantes: El aporte calórico debe ser adecuado. Además debe recordarse que las
pérdidas insensibles se aumentan con la fototerapia por lo cual los líquidos deben aumentarse en por lo
menos 20 mL/Kg/día. Una vez el paciente ha sido sometido a fototerapia, el color de la piel no puede
utilizarse como índice de ictericia por el riesgo de subestimar la hiperbilirrubinemia.
Complicaciones: diarrea, hipertermia, eritema cutáneo, letargia, síndrome del niño bronceado,
distensión abdominal, hipocalemia leve, disminución de recuento de plaquetas de forma transitoria,
deficiencia transitoria de disacaridasas, aumento de pigmentación cutánea y apneas por compresión
ocular.
EXANGUINOTRANFUSION Y PLASMAFERESIS
Utilidad
Exanguinotransfusión
1. Prevenir el cuadro de kernícterus, removiendo el exceso de bilirrubinas.
2. Remover anticuerpos y glóbulos rojos sensibilizados.
3. Corregir la anemia con glóbulos rojos si la hemoglobina es menor de 12 gr %.
4. Remover substancias tóxicas.
Plasmaféresis
Corregir la policitemia y la hiperviscosidad.
Indicaciones de exanguino
1. Hemoglobina < 12 gr % y/o bilirrubina mayor de 4 mg /dL en sangre de cordón por incompatibilidad
Rh.
2. Hidrops fetalis.
3. Niveles considerados críticos para kernícterus o encefalopatía bilirrubínica
4. Sepsis con depresión medular severa (no demostrado).
5. Diátesis hemorrágica difícilmente corregible (controvertible).
PARAMETROS PARA DAR DE ALTA EN HIPERBILIRRUBINEMIA
La fototerapia se puede suspender cuando va en descenso y ha llegado a 14-15 mg/dL.
No es necesario observar al niño sin fototerapia. Si el recién nacido es menor de 3-4 días puede ser
necesaria alguna forma de seguimiento.
1. Si el paciente es prematuro se le puede suspender la fototerapia cuando se encuentren en descenso las
cifras de bilirrubina, a niveles inferiores de los indicados para fototerapia en el cuadro Nº 5 y haya sido
controlada la causa desencadenante.
2. Si el paciente es a término sin factor hemolítico puede darse de alta cuando las cifras de bilirrubina se
encuentren en descenso por debajo de 14 mg %.
3. Si se trata de una hiperbilirrubinemia con un factor hemolítico grave, se debe esperar que las
bilirrubinas se encuentren en descenso por debajo de 12 mg % sin fototerapia o con un rebote menor del
10 % al quitar la fototerapia.
HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA
La hiperbilirrubinemia directa es indicativa de un defecto o insuficiencia de la secreción o del flujo de bilis
o ambos y siempre es patológica. La presencia de algún grado de bilirrubina indirecta representa
hemólisis leve, defecto en la toma de la bilirrubina indirecta y excreción o hidrólisis de bilirrubina
conjugada.
En algunas ocasiones se le denomina colestasis al conjunto de patologías que elevan la bilirrubina directa.
La elevación de este tipo de bilirrubina implica un defecto en el transporte hepatocelular, en la excreción
de la bilis o anormalidades del ducto biliar su función o su estructura.
LISTA DE CAUSAS CON HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA O MIXTA
DESORDENES HEPATOCELULARES
1. Hepatitis primaria
a. Hepatitis de células gigantes, etc.
b. Hepatitis causa por agentes infecciosos: Hepatitis B, Infecciones bacterianas: (suele ser combinada),
STORCH, Sepsis, virus Coxsackie, Enterovirus, varicela zoster, listeria, bacilos tuberculoides,
2. Hepatitis tóxica
a. Formas sistémicas: E. coli, neumococos, proteus, salmonella
b. Obstrucción intestinal
c. Alimentación parenteral (más de 2 semanas)
d. Necrosis isquémica
e. Síndrome del niño bronceado
3. Problemas hematológicos
a. Enfermedad hemolítica severa
b. Porfiria eritropoyética congénita
4. Problemas metabólicos
a. Deficiencia de alfa-1-antitripsina (10-20%)
b. Galactosemia
c. Tirosinemia
d. Hipermetioninemia, etc.
f. Enfermedad de depósito de glucógeno tipo IV
g. Enfermedad de depósito de lípidos: Niemann-Pick, Gaucher, Wolman
h. Síndrome de Zellweger (síndrome cerebro-hepato-renal, autosónico recesivo)
i. Trisomía 18
j. Colestasis familiar idiopática (Enfermedad de Byler)
k. Hemocromatosis
l. Hipopituitarismo idiopático
DAÑO DUCTAL EN LA EXCRECION DE BILIRRUBINA
1. Atresia de vías biliares extrahepática
a. Aislada
b. Trisomía 18
c. Síndrome de polisplenia-eterotaxia
2. Atresia de vías biliares intrahepática
3. Síndrome de Alagille (displasia arteriohepática, autosómico dominante)
4. Atresia de vías biliares intrahepática asociado a linfedema
5. Quiste del colédoco o vías biliares y estenosis extrahepática
6. Síndrome de bilis espesa (tapón de bilis)
7. Fibrosis quística
8. Tumores hepáticos y de vías biliares
9. Linfadenopatías periductales
10. Coledocolitiasis
11. Fibrosis hepática congénita (autosómico recesivo)
DIAGNOSTICO Y MANEJO
En este punto es importante hacer el diagnóstico diferencial entre hepatitis y atresia de vías biliares.
PRUEBAS DE FUNCION HEPATICA
1. Bilirrubina total y directa, proteínas séricas y electroforesis de proteínas.
2. SGOT (AST), SGPT (ALT), fosfatasa alkalina (5 nucleotidasa si los niveles de fosfatasa alkalina están
elevados), y gama glutamil-transpeptidasa (GGTP).
3. Colesterol
4. Concentración urinaria y sérica de ácidos biliares si están disponibles.
5. Alfa 1 antitripsina.
6. Tecnecio 99m ácidos iminodiacético (99 mTc-IDA)
7. Alfa-fetoproteína
EXAMENES HEMATOLOGICOS
1. Cuadro hemático completo, frotis de sangre periférica y recuento de reticulocitos.
2. Coombs directo y G6P-Dehidrogenasa eritrocítica.
3. Recuento de plaquetas
4. PT y PTT
EXAMENES PARA ENFERMEDADES INFECCIOSAS
1. IgM total en sangre cordón (poco útil)
2. VDRL, FTA-ABS, títulos de rubeola, citomegalovirus, herpes y toxoplasmosis.
3. Antígeno de superficie para hepatitis B en la madre y el niño.
4. Cultivo de virus en nariz, faringe, sangre, materia fecal, orina y LCR.
EXAMENES DE ORINA
1. Parcial de orina incluyendo proteínas y sustancias reductoras.
2. Cultivo de orina.
3. Bilirrubina y urobilinógeno.
4. Screening de aminoácidos.
BIOPSIA HEPATICA
1. Microscopía de luz
2. Estudios específicos incluyendo enzimas, microscopía electrónica y cultivo de virus.
ALGORITMO
Elaboró:
Revisó:
Aprobó:

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