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Editorial
Queridos
amigos
Edición
Revista: nº 34 - 2009
Edita:
Aquí está de nuevo vuestra revista. Notaréis
algunos cambios, espero que para mejor...
Sede Social
Real s/n Conj Puertogolf.
Bloq. 4 - 1ºC
29660 Nueva Andalucía
Marbella (Málaga)
tel. & fax: +34 952 816 434
[email protected]
www.debra.es
Junta Directiva
Presidente
Nieves Montero
Vicepresidente
Carlos Triay
Secretario
Maria Eugenia Pérez
Tesorero
Javier González
Vocales
Elvira Díaz, Evelyne Soto,
Belén Buela
Delegada Andalucía Inés Padilla
Delegada Aragón Patricia Simón
Delegada Cataluña Lucía Tevar
Delegados País Vasco Nieves Ortiz
de Orruño, y Luis Mari Llave
Delegado Galicia Bruno Lamas
Delegada Castilla y León Puri Rufo
Redacción
Evanina M. Makow,
Luis Carretero, Minerva
Quijera, Elisabete
Gonçalves, Elvira Díaz,
Esther Domínguez,
Nati Romero
Diseño y Maquetación
Lemuria Creativa
2
A
quí está de nuevo vuestra revista. Notaréis, el anunciado cambio de imagen.Ya os comenté
que todas las asociaciones de EB decidimos ofrecer una imagen unitaria. Seguro que todos
habréis seguido las noticias sobre el Día Internacional de las Enfermedades Raras. Algunos de
nuestros socios han aparecido en radio y televisión explicando muchos aspectos de la epidermolisis.
Vais a encontrar en las páginas de la revista muchas fotos sobre el Encuentro Nacional que un año
más hemos celebrado en el Hotel Puente de La Paz en Madrid. Afortunadamente, cada año se
va incrementando el número de asistentes. Es muy divertido ver la alegría de los pequeños que
se ven de año en año y las ganas que tienen de jugar con sus amigos. Tuvimos, además, la suerte
de contar con la Ministra de Ciencia e Innovación, que vino a clausurar las ponencias.
También podréis ver fotos sobre un evento que nos llena de ilusión porque esperamos que sea
el primero de muchos más: el Día Nacional de EB en el Hospital Niño Jesús de Madrid. Agradezco
el entusiasmo y el empuje de la doctora Marcela del Río y del doctor Antonio Torrelo con la colaboración inestimable del Ciberer. Quiero resaltar que es uno de los proyectos más ilusionantes
que tenemos en estos momentos entre manos.
Vais a poder conocer a nuestras nuevas enfermeras, Nati y Esther, que, junto con Elisabete están empezando a atenderos a muchos de vosotros. A partir de este número, harán una serie de artículos en
los que desmenuzarán desde todos los puntos de vista posibles los distintos aspectos de la cura de las
heridas. Contamos también con Minerva, que se ocupa de la comunicación y recaudación de fondos.
Como os comenté en la revista anterior, por consideración a la gran cantidad de colaboradores y trabajadores voluntarios de las tiendas que son angloparlantes, veréis que hay resúmenes de los artículos en inglés. Finalmente, en consonancia con los nuevos tiempos, nos pasamos al papel reciclado.
Esperamos que os parezca bien.
Os mando un abrazo muy grande a todos. Cuidaros mucho.
DEAR ALL,
Here you have once again our magasine. I am sure that you must have already noticed that we
are using the new Debra image as announced in our last edition. As I explained, all EB charities in
the world have decided to unify their image.
In this issue you will read about the International Day for Rare Diseases. Some of our members
have been interviewed on Spanish radios and TV where they have explained many aspects of the
Epidermolysis bullosa condition.
You will also find pictures of our National Meeting. Fortunately, the attendance is growing year after
year. It is also nice to see how happy children get when they reencounter eachother yet another
year and play together all day long. Additionally, we were honoured with the presence of Cristina
Garmendia, Spanish Minister for Science and Innovation.
There is also an article on the EB National Day that we organised for the first time at the beginning of this year and that we hope to be repeating in following years. We thank Dr. Marcela del
Rio and Dr. Antonio Torrelo for their hard-work and dedication to this day and the research network CIBERER which co-funded the day.
In this issue you will also “meet” the new members of the Debra team: Nati, Esther and Minerva.
In consideration to our non-Spanish collaborators and volunteers our magasine has become bilingual (Spanish & English).
Finally, in order to be “environmentally friendly” we have decided to use recycled paper.
I send you all my love.
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Sumario
04 ~ Noticias
~ Nueva imagen corporativa
~ La familia crece
05 ~ Investigación
~ Avances en investigación EB
~ Cuidados cutáneos básicos
08 ~ Asociación al encuentro
~ Día de la EB
~ Encuentro autonómico
Islas Baleares
~ Encuentro Nacional
Debra España
~ Congreso Internacional EB
16 ~ Nuestro día a día
~ Atención a recién nacidos
~ Carta de agradecimiento
de mamá de Marc Fuster
~ Procesos previos y posteriores a intervenciones
quirúrgicas
20 ~ Recaudación de fondos
~ Leones solidarios
~ Partido bénéfico
de famosos
~ Amor para los afectados
de EB
~ III Torneo Benéfico de Bolos
19 ~ En primera persona
~ Empezamos con buen pie ...
22 ~ Tiendas y voluntarios
~ Pase de modelos
~ Visita esperada
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Noticias
Hasta siempre Aebe,
... hola Debra España
DIFFERENT LOGO,
SAME COMMITMENT
New image for The Butterfly Children
Charity
La Asociación Española de EB estrena imagen
Tal y como anunciaba nuestra presidenta
en el último número de esta revista y
como ya se puede apreciar en este ejemplar la asociación cuenta con un nueva imagen de marca
corporativa
que va en
línea con la
marca de
Debra Internacional y el
resto de asociaciones de
EB del mundo.
Este cambio
responde a
la necesidad
de unir esfuerzos
entre todas
las asociaciones de EB para conseguir así
una mayor repercusión y difusión de
nuestra causa. Esperamos que os guste.
Pronto la nueva marca llegará también a
la página web. Mientras tanto, ya
está activa la nueva dirección web
www.debra.es y las nuevas cuentas de correos, las cuales convivirán por un tiempo
con las anteriores para darle tiempo a
todo el mundo a actualizar sus datos.
Evanina M. Makow
[email protected]
Luis Carretero
[email protected]
Minerva Quijera
[email protected]
debra.es
Genérica
[email protected]
Elisabete Gonçalves
[email protected]
[email protected]
Esther Domínguez
[email protected]
[email protected]
Nati Romero
[email protected]
[email protected]
The Butterfly Children Charity has changed
its logo for a new one according to the
image of the other Butterfly children charities around the world called Debra + the
name of the country. The letters DEBRA
arised from the meaning: Distrophic Epidermolysis Bullosa Research Association.
The reason that lies behind this change
is to gather strengths amongst all EB associations in the world to raise awareness of the Butterfly Skin condition.
Soon there will be a new and bi-lingual
website. In the meantime we have changed the web address for www.debra.es
and the e-mail address to [email protected]
Regardless of the image change, which we
consider an improvement in our objective
of raising awareness, the charity and its
shops continue working with the same dedication and commitment to the cause.
La familia
crece
Para el 2009 el equipo de Debra
crece con nuevas compañeras en el
departamento socio-sanitario y de
comunicación.
Nati y Esther son las dos nuevas enfermeras que se unen al equipo socio-sanitario junto con Elisabete también
enfermera y Luis, nuestro psicólogo.
Además, para llevar a cabo la comunicación, los eventos y la recaudación de fondos contamos con Minerva como nueva
colaboradora. A las tres les damos la
bienvenida a la familia.
WELCOME TO OUR TEAM
The Debra staff team welcomes three
4
De izquierda a derecha: Minerva, Elisabete, Luis, Nati, Evanina, Esther, Nieves y Wara, la mascota!
new members. Esther and Nati who
will join the social & health team as
nurses. And Minerva who will be res-
ponsible of the charity’s public relations, events and fund-raising.
Welcome to our team!
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Investigación
Cuidados cutáneos
básicos: luchando
por una vida
sin dolor
Las Epidermolisis Bullosas (EB) “…constituyen un grupo de enfermedades
hereditarias caracterizadas por una fragilidad excesiva de la piel a las fuerzas
de fricción lo cual resulta en formación de ampollas.” (Baselga, E. 2003)
La extrema fragilidad y vulnerabilidad de la piel afectada por EB (traducida
también en la formación espontánea de ampollas y heridas) hace que la enfermedad sea conocida también como Piel de Mariposa.
L
a calidad de vida de los afectados
con EB depende de los cuidados
que les proporcionan desde la
infancia. Entre los cuidados prestados a
los afectados con EB se destacan los
momentos de cura. La cura en la vida de
estos pacientes es una rutina que no se
puede desatender, se trata de un proceso de cuidados que influyen y son imprescindibles para la promoción de su
calidad de vida diaria.
Por esta razón, es imprescindible sensibilizar a todas las personas que cuidan a
los pacientes con la piel afectada de EB
de la importancia de que cada actitud/procedimiento en las curas influye
en lo que se refiere a minimizar el sufrimiento que padecen los afectados.
No se puede dejar de enfatizar que cada
cuidador debe saber reconocer en cada
momento las necesidades individuales
de cada afectado y llevar a cabo acciones que disminuyan o eliminen el estrés
de la cura.
Entre las necesidades a atender, las prioritarias son:
— Tratar de disminuir el dolor.
— Mantener la asepsia en cada procedimiento.
— Llevar a cabo la cura con extrema
delicadeza y suavidad.
— Proporcionar la mayor comodidad posible al paciente con la piel afectada con EB.
PASOS BÁSICOS PARA EL CUIDADO
DE LA PIEL AFECTADA CON EB
El objetivo primordial en el cuidado de la
piel con EB es optimizar el mantenimiento de su calidad, por lo tanto es fundamental que se tengan en cuenta los
siguientes pasos básicos a seguir:
1. Baño: es una forma esencial para prevenir el desarrollo de infección en las heridas y ampollas, ya que es uno de los
medios primordiales para la limpieza de
la epidermis.
2. Cuidado de lesiones cutáneas: (ampollas y heridas) empieza por la vigilancia total del cuerpo para actuar en
cuanto se formen ampollas nuevas. Las
ampollas se deben pinchar y drenar tan
pronto se detecten, con el fin de calmar
el dolor que producen y evitar que se
extiendan por la superficie de la epidermis (capa superficial de la piel).
2.1 La limpieza y asepsia correctas de las lesiones cutáneas son fundamentales; no se
pueden descuidar por la susceptibilidad que
presentan de desarrollar infecciones. El
suero fisiológico es la solución más indicada
para proceder con la limpieza de las heridas,
que se debe realizar sin producir roce en el
lecho de la lesión y de la piel perilesional.
2.2 Debe utilizarse antiséptico en las lesiones de EB si se observan signos de infección o si existe el riesgo inminente de
infección por las condiciones del entorno
en que se encuentre el afectado.
Procederemos a la explicación muy breve
y sucinta de los pasos básicos durante las
curas en EB.
¿COMO SE HACEN LAS CURAS EN EB?
Las curas se deben realizar normalmente
cada dos días. Cada cura esta dividida en
cuatro partes, la retirada de los apósitos, el
baño, la cura de las lesiones (ampollas y
heridas) que se encuentran normalmente
por todo el cuerpo y el posterior vendaje.
Haremos somera referencia al momento
de la cura de las lesiones para demostrar
como se utilizan los diferentes apósitos.
Ampollas: 1. Cuando se encuentra una
ampolla, debe ser pinchada con una aguja
hipodérmica, hacer una suave compresión
con una compresa estéril sobre ésta para
que absorba el líquido del interior y dejar
el techo de la ampolla, si no se encuentra
infectada.
2. En seguida se procederá a la limpieza de
la lesión, aplicando suero fisiológico sobre el
lecho de la ampolla punzada y vaciada.
3. Se aplica un apósito tipo red/tul no adhesivo y se cubre con otro de absorción
o con compresas.
4. Se sujetan los productos aplicados con
una venda de algodón o cohesiva y se termina colocando una venda tubular elástica.
Heridas: 1. Cuando se encuentra una herida se debe proceder a su desbridamiento
con un procedimiento extremadamente
cauteloso.
2. Se procede a la limpieza del lecho de la
lesión (herida) aplicando suero fisiológico.
3. En seguida se elige y aplica un apósito
no adhesivo adecuado para la situación de
la herida y la posible cantidad de exudado
que produzca la lesión.
4. Se sujetan los productos aplicados con
una venda de algodón o cohesiva y se termina colocando una venda tubular elástica.
Nota: En caso de signos de infección se recomienda ponerse en contacto con DEBRA España: [email protected]
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Investigación
Resumen de
avances en la
investigación en EB
durante 2008
Como todos los años, os ofrecemos un resumen de las publicaciones de
investigación más relevantes en el campo de la epidermolisis bullosa, que
tanto nos (pre)ocupa. Ander Izeta, el investigador al que ya todos conocéis,
presentó estos mismos datos en el Encuentro Nacional el pasado noviembre, de modo que lo que podéis leer a continuación es un recordatorio elaborado por él, donde nos anima diciendo “tened en cuenta cuando os
encontréis en los momentos más bajos, que mucha gente sigue dedicando
sus vidas profesionales a encontrar un remedio a esta enfermedad tan difícil y dura, y que hay que mantener la esperanza, por encima de todo”. Poco
a poco y lentamente, vamos avanzando en la comprensión de los mecanismos de la enfermedad y ampliando los tratamientos en investigación.
CALIDAD DE LOS ARTÍCULOS
PUBLICADOS
Afortunadamente, un año más los artículos publicados son muchos y de muy
buena calidad. Destacamos la envidiable
perseverancia de los investigadores que
realizan del orden de 120 publicaciones
internacionales al año (ver gráfico). En segundo lugar, decir que se han seleccionado este año ocho publicaciones, en
aras del tiempo limitado y de la representación de los subtipos más comunes
de la enfermedad (ver referencias).
Como es habitual distinguimos entre
(a) publicaciones que hablan de ensayos
clínicos (las más importantes),
(b) trabajos preclínicos que normalmente
se harán en modelos animales de la enfermedad, que también son claves para
poder llevar nuevas terapias a la clínica,
(c) trabajos en cultivos celulares (in vitro
según nosotros), suelen ser un poco más
básicos, a modo de prueba de concepto.
Todos ellos son útiles y necesarios porque
funcionan a modo de eslabones de una
cadena. Lo básico lleva a lo preclínico, lo
6
preclínico a lo clínico, y lo clínico esperemos que lleve algún día a un tratamiento
que mejore lo presente. Con estos criterios, 2008 ha sido de nuevo un buen año
al haberse publicado entre otras muchas
cosas un ensayo clínico de terapia celular,
cinco trabajos en modelos animales y dos
trabajos en cultivos celulares.
ENSAYO GRUPO JOHN McGRATH
El proyecto más importante del año 2008.
Llevado a cabo por el del grupo de John
McGrath (Guy’s Hospital, Londres), en el
que inyectaron células procedentes de la
dermis (fibroblastos) de dos donantes
(bien un progenitor o bien un donante
sano no emparentado) en cinco pacientes
de EB distrófica. Este ensayo demostró
tres cosas importantes, (1) que se puede
aumentar el colágeno VII en las zonas de
inyección de estas células, por lo menos
durante unos meses, (2) que no hay efectos secundarios de importancia con este
tratamiento, y (3) que, de manera totalmente inesperada, lo que hacen los fibroblastos normales es estimular a los
fibroblastos del propio paciente (que tienen el colágeno VII con una mutación) a
producir más colágeno VII del "defectuoso". De confirmarse, esto sería una
mala noticia ya que significaría que el tratamiento sólo puede funcionar, y a medias,
en pacientes que tienen algo de expresión
del colágeno VII, mientras que los pacientes que no expresan nada de proteína
(por la mutación que tenga su gen) no
responderían al tratamiento.Tenemos que
estar preparados para que, a veces, los ensayos clínicos nos den respuestas que no
nos guste oír. Mirándolo desde otra perspectiva, gracias a que se ha mirado esto,
ahora lo sabemos y podemos explorar
otras vías. Puede parecer una verdad de
perogrullo pero hace un año nadie habría
pensado en la posibilidad de que lo que
dice McGrath sea cierto. Es realmente
prometedor, sin embargo no hay que olvidar que está hecho con pocos pacientes
y en una zona no afectada. Habrá que esperar a ver si se confirman los resultados
en ensayos más amplios que quiere acometer este grupo en el futuro, esta vez en
colaboración con la empresa Intercytex y
para tratar zonas afectadas de los pacientes. También será interesante ver cómo
comparan los resultados de su ensayo clínico con nuestro propio ensayo (actual-
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Investigación
mente en marcha), ya que el principio activo de nuestro medicamento también
son fibroblastos de donante no emparentado (aunque en un modo de administración distinto como sabéis). Estaremos
atentos para informaros.
EL CASO NATE LIAO
Todos habréis oído hablar del caso de Nate
Liao, un niño estadounidense de 2 años que
fue tratado de manera experimental en octubre de 2007 por los grupos de Bruce Blazar, John Wagner y Angela Christiano
(Universidad de Minnesota y Universidad
de Columbia, EE.UU) mediante un trasplante de médula ósea. Nate recibió un
trasplante de células de la médula ósea y el
cordón umbilical de su hermano Julian, que
no está afectado por la enfermedad y además tiene los mismos antígenos en su sistema inmunitario que su hermano, por lo
que Nate en principio no debería rechazar
el trasplante. A los siete meses de tratamiento, los niveles de colágeno VII de Nate
se acercaron a los normales, con una gran
reducción de sus ampollas. Dado que este
caso clínico y otros que han realizado estos
grupos aún no han sido publicados en ninguna revista científica, no es posible dar un
juicio respecto a este trabajo. Sin embargo
la ética nos obliga a mencionar dos cosas al
respecto:
(1) hay bastante escepticismo en la comunidad científica respecto a que este tratamiento funcione, ya que no se entiende
cuál sería el mecanismo de "sanación" propuesto (digamos que va contra la ortodoxia científica, lo que no quiere decir que
sea mentira, sólo que rompe algunos conceptos y debe ser demostrado de manera
fehaciente).
(2) Por otra parte, los resultados preclínicos que han publicado éste y otros grupos
en ratón modelo de EB distrófica (Tolar y
cols., Chino y cols.; ver Refs.) son poco convincentes según nuestro experto Ander
Izeta, quien aconseja prudencia y esperar
a que se publiquen los resultados del ensayo clínico para poder evaluar el potencial
real de la técnica en seres humanos.
Aunque se podría decir mucho más a
cerca de los resultados preclínicos e in
vitro de otros grupos, lo más importante
es destacar los avances prometedores en
Cuantificación de la investigación internacional en epidermolisis bullosa. En rojo artículos
originales. En azul revisiones publicadas desde el año 2003.
todos los subtipos de EB, por lo que nadie
debe sentirse abandonado. Unas cosas tardarán más que otras en llegar a la clínica,
pero llegarán...
AGRADECIMIENTO:
La asociación desea agradecer a Ander
Izeta, de la Fundación Inbiomed, por su
colaboración resumiendo la información
científica relevante y hacerla compresible
para todos. Estamos deseando reencontrarnos con él en el próximo encuentro
nacional.
Para ampliar información sobre las referencias mencionadas podéis poneros en
contacto con la asociación quién hará llegar vuestras consultas a Ander.
Referencias Bibliográficas EB distrófica:
John McGrath (Guy’s Hospital, Londres,
Reino Unido). Inyección de fibroblastos
intradermales en cinco pacientes de EB distrófica [Wong y cols. (2008). J. Invest. Derm.
128, 2179-2189].
Bruce Blazar, John Wagner y Angela Christiano (Universidad de Minnesota, Minneapolis, y Universidad de Columbia, Nueva York,
EE.UU). Trasplante de médula ósea en ratón
modelo de EB distrófica [Tolar y cols. (2009).
Blood 113(5), 1167-1174].
Katsuto Tamai y Yasufumi Kaneda (Universidad de Osaka, Japón). Trasplante de
médula ósea en circulación fetal en ratón
modelo de EB distrófica [Chino y cols.
(2008). Am. J. Pathol. 173, 803-814].
Leena Bruckner-Tuderman (Universidad
de Friburgo, Alemania). Nuevo modelo animal de EBD y tratamiento con inyección
intradermal de fibroblastos. [Fritsch y cols.
(2008). J. Clin. Invest. 118, 1669-1679].
Mei Chen y David Woodley (Universidad de Southern California, Los Angeles,
California, EE.UU.). Terapia con proteínas
para EBD. [Remington y cols. (2009). Mol.
Ther. 17(1): 26-33].
EB juntural:
Fulvio Mavilio (Universidad de Módena y Reggio Emilia, Módena, Italia). Nuevos
vectores virales para la terapia génica de
EBJ. [Di Nunzio y cols. (2008). Mol. Ther.
16(12): 1977-85].
Vitali Alexeev (Universidad Thomas Jefferson, Filadelfia, EE.UU). Terapia con proteínas para EBJ. [Igoucheva y cols. (2008). J.
Invest. Derm. 128, 1476-1486].
EB simplex:
Johann Bauer (Universidad Paracelso,
Salzburgo, Austria). Nueva técnica de reparación del gen dañado en EBS con distrofia
muscular [Wally y cols. (2008). J. Invest.
Derm. 128, 568-574].
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Médicos, Investigadores
y Pacientes unidos
er
en el 1 Día Nacional de EB
El Hospital Niño Jesús de Madrid acogió el pasado 14 de Enero
la celebración del Primer Día Nacional de la Epidermolisis Bullosa
Con motivo de la celebración del Primer
Día Nacional de la Epidermolisis Bullosa,
el Hospital Niño Jesús, junto con la asociación DEBRA España y el CIEMAT
(Centro de Investigación Energéticas,
Tecnológicas y Medioambientales) organizaron una jornada clínica y científica.
fermedad, realizaron una revisión general
de cada paciente y ofrecieron un consejo
multidisciplinar a estos afectados de diferentes edades y procedentes de diferentes lugares de España para que, de regreso
a su lugar de origen, puedan recibir el tratamiento más adecuado.
Pacientes y familiares, médicos e investigadores, se unieron en esta iniciativa con
la que se pretende dar a conocer la enfermedad a la población general, informar
sobre la patología desde el punto de vista
médico a los profesionales sanitarios y
potenciar una red nacional que mejore
tanto el diagnóstico, como el tratamiento
clínico y la investigación.
Esta sesión clínica fue organizada por la
asociación DEBRA España, el Dr. Antonio Torrelo del Servicio de Dermatología del Hospital Niño Jesús, y la Dra.
Marcela del Río. El Dr. Torrelo se encargó de coordinar el equipo de médicos de las diferentes especialidades que
examinaron a los pacientes, mientras
que la Dra. Del Río junto con los genetistas e investigadores del CIEMAT-CIBERER (Centro de Investigaciones
Biomédicas en Red de Enfermedades
Raras) participaron en la selección de
pacientes. Esta aportación en calidad de
centro de investigación biomédica del
diagnóstico y tratamiento de las enfermedades raras de la piel sirvió para enriquecer significativamente la sesión.
Todos los participantes que han organizado la jornada del Primer Día Nacional
de la Epidermolisis Bullosa resaltaron la
necesidad de que exista una estrecha
colaboración entre los centros asistenciales en los que se trata a los pacientes,
y los centros de investigación desde los
que, teniendo en cuenta las opiniones
médicas, se orientan los estudios básicos centrados en la genética, básica en
este tipo de patologías.
JORNADA CLÍNICA
Durante la mañana, en forma de sesión
clínica, se evaluó integralmente a 8 pacientes afectados de epidermolisis bullosa.
Dermatólogos, oftalmólogos, estomatólogos, hematólogos, cirujanos pediátricos y
plásticos, fisioterapeutas, podólogos, enfermeros, gastroenterólogos y nutricionistas, expertos en el tratamiento de los
problemas y daños que produce esta en-
8
JORNADA CIENTÍFICA
Para aprovechar al máximo la oportunidad de contar con un gran equipo de
expertos en la enfermedad, la tarde de
este Primer Día Nacional de la Epidermolisis Bullosa se dedicó a una sesión
formativa en la que médicos, enfermeros e investigadores que habían participado en la sesión de la mañana
informaron a más 80 profesionales sanitarios sobre cómo diagnosticarla y
sobre las nuevas posibilidades terapéuticas que se están ensayando en distintos centros del mundo.
Desde la asociación valoramos la jornada muy positivamente por su utilidad
tanto para la praxis médica y clínica
como para la investigación. Agradecemos a todos su participación y dedicación en este día que esperamos repetir
en próximos años.
Nativida
Jimeno, S
Concha
Romero
Marta G
Ángela H
1ST EB NATIONAL DAY
Doctors, investigators & patients together on the First Nacional Day of EB
The meeting took place at the “Hospital Niño Jesus “ in Madrid last January.
This initiative was welcomed by all patients, families, doctors and investigators
as it was considered a good alternative
to raise awareness of the EB condition
to the public opinion. At the same time,
the meeting was very useful to share information and experiences.
The day was slip in two parts. Clinical
testing with EB patients during the morning. And scientific seminars during the
afternoon.
Debra wishes to thank the time and dedication put into this very intensive day
by everyone that assisted.
Asunción
toria Co
suelo Pe
Eulaia B
Alcahuz,
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Asociación al encuentro
atividad Cuadradro, Nuria Illera, Marta García, Carol Sánchez
meno, Sara Llames, Alvaro Meana, Raúl de Lucas.
Asociación al encuentro
Primer
Encuentro
Autonómico
Islas
Baleares
El pasado mes de enero tuvo lugar en
Palma de Mallorca el Primer Encuentro
Autonómico de las Islas Baleares.
oncha Serrano, Elisabete Gonçalves, Natali Gallego, Nati
Romero, Paola Beltri.
arta Gutiérrez, María Antonia González, José Manuel Mascaró,
ngela Hernández, Montserrat Évole, Lorea Bagazgoitia
Convocados desde Debra España socios,
familiares y el equipo médico de la asociación (enfermeras y psicólogo) se reunieron en el Centro de Salud “El Carmen”,
que la Dra. Ana Martín, dermatóloga que
lleva los casos de EB en el Hospital Son
Dureta, nos facilitó.
ferente al material de curas apropiado
para EB. Nuestro psicólogo orientó a los
asistentes sobre la Ley de Dependencia,
el diagnóstico genético en EB y las ayudas individuales disponibles para los afectados en la Comunidad Balear. El resto del
contenido estuvo dirigido a contestar las
preguntas planteadas por los asistentes.
AGRADECIMIENTOS:
Desde la asociación agradecemos la participación, la calidez y la hospitalidad con la
que se nos recibió. Con
especial atención a la familia
Fuster que nos alojó y cuidó
de nosotros con todo cariño.
FIRST BALEARES MEETING
En el encuentro participaron 19 personas
entre los que se incluían la propia Dra.
Ana Mar tín que tuvo la amabilidad de
acompañarnos durante toda la jornada,
junto con las diversas familias de afectados de la zona e incluso una familia inglesa
que a raíz de este encuentro se hizo
miembro de nuestra asociación.
The meeting was celebrated in Palma de
Mallorca at the Centro de Salud El Carmen last January. The dermatologist Dra.
Marín made it possible for the Debra medical team to meet up with all the EB patients from Baleares and their families.
They received useful information from
our nurses and our psychologist on different aspects that affect the patients
everyday life such as bandaging, wound
healing or social benefits for people with
disability.
Durante la jornada nuestros profesionales
facilitaron información básica acerca de la
enfermedad con especial atención al tipo
Dowling Meara, así como información re-
Special thank you:
To the Fuster family who hosted the
Debra staff and looked after them during
the whole visit.
sunción Vicente, Esther Domínguez, Lourdes González, Mª Vicria Correa, Natali Gallego, Belén Vera, Carme Baquero, Conelo Pedrón, Claudia Fortuny y Almudena Holguín.
ulaia Baselga, Natividad Romer, Elisabete Gonçalves, Montse
cahuz, Eva López, Sebastian Mir, Elena Arana y Carmen Ayuso.
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Asociación al encuentro
La Ministra de Ciencia
e Innovación clausura el
XV Encuentro Nacional
de AEBE-DEBRA
España
El pasado mes de Noviembre celebramos en Madrid el Encuentro Anual Nacional de nuestra asociación.
El hotel Novotel Puente de la Paz de Madrid ha sido un año más el lugar elegido para la celebración del Encuentro Nacional de AEBE/DEBRA España del 28 al 30 de Noviembre de 2008. Se congregaron 191 personas, entre
socios afectados, familiares, Junta Directiva presidida por Nieves Montero y ponentes que con su inquebrantable
compromiso respaldan a nuestra asociación en su misión fundamental de mejorar la calidad de vida de los afectados de epidermólisis bullosa.
PONENCIAS DE GRAN INTERÉS
Destacaron los avances en investigación genética para la prevención
prenatal y en ensayos clínicos que
buscan paliar el sufrimiento de las
más de 200 personas que padecen
esta enfermedad rara e incurable
en España.
La Dra. Marcela del Río, responsable de Unidad de Medicina Regenerativa del Centro de Investigaciones
Energéticas, Medioambientales y
Tecnológicas (CIEMAT), resaltó en
10
su ponencia que por primera vez en
España están comenzando a diagnosticar genéticamente a las personas afectadas de EB y a entregar
los primeros informes de estudios
moleculares realizados, así como a
ofrecer consulta genética a las familias. Actualmente, la enfermedad
puede diagnosticarse de manera
prenatal mediante biopsia para
determinar la afectación fetal, siempre que el familiar afectado esté
diagnosticado genéticamente.
El Dr. Ander Izeta Coordinador de
Investigación de Enfermedades
Raras de Inbiomed, relató las distintas líneas de investigación que
se llevan a cabo a nivel internacional, destacando entre ellas la realización en España del ensayo clínico actualmente en marcha para el
tratamiento de la EB con láminas
de piel ingenierizada. Este ensayo
constituye un hito a nivel estatal
pues se ha constituido un Consorcio de Investigación con los principales investigadores nacionales en
las áreas relacionadas con la piel y
la terapia génica, siendo éste el
proyecto más importante de estas
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Asociación al encuentro
características jamás financiado a
nivel estatal.
Desde el ámbito clínico intervino el
Dr. Raúl de Lucas, dermatólogo del
Hospital La Paz de Madrid, centro
de referencia en el tratamiento
dermatológico de EB, quien transmitió a los asistentes una de las
mayores novedades farmacológicas que ponen a disposición de los
pacientes, un gas hospitalario,
anestésico y sedante, que hace
que las curas sean radicalmente
menos traumáticas y dolorosas
para el afectado. También enfatizó
María Palacín, profesora de Psicología de la Universidad de Barcelona,
llevó a cabo una ponencia muy interactiva sobre el “cambio positivo a
través del grupo” y cómo los afectados y sus familias pueden afrontar la
realidad de la enfermedad. Palacín
respondió a preguntas difíciles que
planteó la audiencia, sobre temas
como “aceptar la singularidad de
cada uno” y “ser una minoría activa
que cambie el grupo” usando como
armas la consistencia y coherencia
en el caso que el grupo no aporte el
afecto o apoyo necesario.
El resto de premios de reconocimiento fueron:
Premio Debra al Dr. Raúl de Lucas,
Hospital La Paz, Madrid.
Premio Concurso Tarjetas Navidad
a Itziar Viñegra Ortiz de Orruño.
Y un premio especial al Comité
Benéfico Organizador del Torneo
de Golf de Aloha.
AVANCES SOCIALES
PREMIOS Y PREMIADOS
El premio “socio del año” recayó
por un lado sobre los padres de
Dunia Blondel Gómez, una niña de
El trabajador social Javier Molino
expuso las posibilidades que ofrece
la nueva Ley de Dependencia y contestó a variados preguntas sobre las
dificultades que supone la obtención de la ayuda una vez concedida.
la importancia de que los afectados se quiten los vendajes durante
las consultas de dermatología.
La Dra. Concha Serrano presentó
de manera secuencial casos reales
en los que con métodos desarrollados desde su clínica valenciana
que ha logrado crear no sólo la
apariencia de una sonrisa normal,
sino también restaurar la funcionalidad bucal. La Dra. Serrano no dejó
de enfatizar el altísimo coste de
estos tratamientos que no están
cubiertos por la sanidad pública.
cinco años que fue adoptada por el
matrimonio de Alhaurín de la Torre
(Málaga) habiéndosele diagnosticado ya la Epidermolisis bullosa. Y
por otro, a la familia Ortiz-Mengual,
Eduardo Díaz, de la Consultoría
Intersocial, presentó una nueva iniciativa a través de un cuestionario
llamado “necesidades socio-sanitarias” que tiene como objetivo,
recoger las necesidades de las
enfermedades raras, con el fin de
ofrecer más datos con los que elaborar la futura Estrategia Nacional
de Enfermedades Raras. Esta
estrategia es la respuesta del
Gobierno a muchos años de trabajo por parte de la Federación de
Enfermedades Raras (FEDER).
LOS SOCIOS CUENTAN
SUS EXPERIENCIAS
por su colaboración y buena disposición siempre que la Asociación
ha necesitado de su ayuda.
Como novedad se organizó una
ponencia dedicada a la experiencia
personal de varios socios. Beatriz
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Asociación al encuentro
Robledo e Inés Padilla relataron
sus vivencias cuando decidieron
ser madres. Nos hablaron de las
dificultades que encontraron para
diagnosticar que el bebé no estaba
afectado, del apoyo profesional
que recibieron durante el parto y el
post-parto. Ambas socias, lucieron
la belleza de sus hijos y de sus
enormes sonrisas por la felicidad
que éstos les habían aportado.
Joan Urbea, padre de Julia, relató
también su experiencia tras asistir
al Encuentro Internacional de EB.
CLAUSURA DE EXCEPCIÓN
La Ministra de Ciencia e Innovación, Cristina Garmendia, clausuró
el evento con un discurso en el que
resaltó el papel de las administraciones públicas en lo que se refiere a enfermedades raras. Hablo de
tres áreas principales de trabajo,
como son: visibilidad, para que se
dote de los recursos necesarios a
las familias; investigación coordina-
da con el resto de Europa y aglutinamiento de todos los datos existentes para llevarlos al ensayo clínico, y asistencia sanitaria coordinada también a nivel europeo para
organizar centros públicos de referencia repartidos por Europa, pues
un solo país no puede asumir todas
las especialidades.
Según la ministra, las denominadas enfermedades raras están
huérfanas de interés de investigación y de interés público. Pero la
EB no es una de ellas, ya que existen seis ensayos clínicos en marcha. Recordó que ”las asociaciones juegan un papel clave y
DEBRA España es un ejemplo de
cómo deben funcionar”, al tiempo
que insistió en que “deben dejar
de ser una causa personal.”
Para la ministra, la solución debe
surgir de la biotecnología pues “el
70% de las enfermedades raras
tienen una base genética”.
ENCUENTRO DE NIÑOS Y MAYORES
Como todos los años, este evento
sirvió también de marco para el
reencuentro amistoso y humano
de socios y familiares y profesionales. En muchos casos, ésta es la
única ocasión para volver a verse,
ponerse al día y disfrutar mutuamente de la compañía.
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Y mientras los adultos se encontraban y acudían a las ponencias, los
más pequeños tuvieron tiempo
para jugar y divertirse de la mano
de la empresa de Ocio Acaya,
quien año tras año, crea juegos
especialmente diseñados para que
tanto niños con EB como sus hermanos y amigos puedan disfrutar
juntos durante todo el día.
COLABORADORES
Y PATROCINADORES
Agradecemos el apoyo económico
prestado por los laboratorios
Mölnlycke y Urgo, ambos presentes con exposición de productos y
las entidades Caja Madrid, Caja
Navarra y Bancaja.
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SPANISH MINISTER
FOR SCIENCE AND
INNOVATION
AT THE XV DEBRA
SPAIN NATIONAL
MEETING
Nieves Montero gave the prizes
that the charity awards every year.
Debra Spain celebrated its annual
meeting in Madrid from the 28th to
the 30th of November 2008.
- Member of The Year Award (2) to
the Ortiz-Mengual family for their
commitment and enthusiasm when
the charity required their collaboration.
The meeting congregated a total of
191 people including charity members, their relatives and the charity’s board of directors.
We also counted on the collaboration of doctors Marcela del Rio,
Ander Izeta, Raúl de Lucas and
Concha Serrano and psychologist
María Palacín who gave scientific
and medical conferences. Social
worker Javier Molino and social
consultant Eduardo Díaz spoke
about social assistance subjects.
- Member of The Year Award (1) to
Dunia Blondel’s parents from Malaga who adopted her regardless of
her condition as a Butterfly child.
event by doing presentations of
their personal experiences and
asking the social and medical presenters many questions.
- Best Christmas card award to
Itziar Viñegra Ortiz de Orruño.
The meeting was concluded with
the contribution of Cristina Garmendia, Spanish Minister of Science and
Innovation who draw attention to
the role of the public entities creating visibility and awareness of rare
diseases, coordinating and promoting research in Europe and providing adequate medical assistance.
The minister congratulated Debra
Spain for its work and said that
Debra was an example of how charities should be managed.
- Special Award for 6 years of dedication to the Aloha Golf Tournament Committee (Don Fisher, Elisabeth Katz, Maggie Jackson).
The little ones were also very busy
thanks to the Acaya entertainment
company, who had them playing with
EB-adapted games all week-end.
The members of the charity also
had an active participation in the
We are looking forward to meeting
everyone again this year.
- Debra Award to doctor Raúl de
Lucas, from Hospital la Paz.
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Asociación al encuentro
No estamos solos:
celebramos el
Congreso
Internacional de EB
2008 en Bélgica
Los días 24 y 25 de Octubre tuvo lugar el congreso
anual que reúne a representantes de las asociaciones
Debra en el mundo. Concretamente el congreso contó
con la representación de 29 grupos Debra, incluyendo
Argelia, Australia, Bélgica, Bosnia, Bulgaria, Canadá, Chile,
Alemania, Finlandia, Francia, Hungría, Irlanda, Italia,
Luxemburgo, Países Bajos, Nueva Zelanda, Noruega,
Polonia, Rumania, Rusia, Serbia, Eslovenia, España, Reino
Unido, los Estados Unidos, Suecia y Suiza.
ANIVERSARIOS
El evento coincidía con la celebración del
10º Aniversario de Debra Bélgica que se
creó en agosto de 1998 con la participación de 13 familias en Roosdaal. Debra
Reino Unido también celebraba en esta
ocasión ¡30 años! desde su creación. El
éxito de Debra Reino Unido ha inspirado
a muchos otros países y en la actualidad
hay 40 asociaciones de todo el mundo
que funcionan de manera estructurada.
DEBRA INTERNACIONAL, LA UNIÓN
HACE LA FUERZA – escrito por Joan
Urbea (padre de la socia Julia Urbea).
Tras muchos años aunando esfuerzos y
aproximando objetivos, por fin durante el
Congreso Internacional en 2008 se ha podido constituir oficialmente Debra Internacional, una institución que estará
ubicada en Austria y que englobará a
todas las Asociaciones que velan por los
afectados de EB existentes en la actualidad. Hasta la fecha ya existía Debra Europa (el primer presidente fue Iñigo de
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Ibarrondo, fundador de Debra España) y
ahora nos unimos a un grupo mucho
mayor. De cara a nosotros es muy importante ya que:
a) permitirá sumar y priorizar inversiones
y proyectos enfocados a encontrar soluciones para la EB, tanto de mejora de la
calidad de vida diaria, como de la soñada
terapia que termine definitivamente con
la enfermedad. De este modo, no se malgastarán recursos repitiendo los mismos
estudios en diferentes países, sino que se
hará en uno sólo y luego nos informarán
a todos los demás. Así, con el mismo dinero, se pueden hacer más proyectos de
Nieves con Loreto y Susanne de Debra Chile
investigación diferentes.
b) En todo el mundo nos llamaremos
igual y si se hacen campañas de concienciación en Estados Unidos por ejemplo, nosotros podremos aprovecharlas
para hacerlas en España, con sólo el
coste de traducción y adaptación. Hoy,
nos es muy difícil (o imposible) encontrar el dinero para hacer una campaña
nosotros partiendo desde cero.
La segunda parte de la reunión se dedicó a explicar los conocimientos logrados a través de los diferentes proyectos
de investigación que se realizan en el
mundo, principalmente en Europa a través de varias presentaciones que a continuación se detallan.
El tema de la investigación también se
tocó en nuestra reunión nacional de finales de Noviembre en Madrid, y en
ambos casos la conclusión principal que
podemos extraer es que aunque aún
quede camino por andar, lo cierto es
que ¡¡No estamos solos!!
Presentaciones del Congreso:
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Asociación al encuentro
Avances de conocimiento internacionales
“La experiencia tratando la EB en Lovaina, Bélgica, entre 1998-2008” por el
Prof. Dr. Gunnar Naulaers
“La boca y los problemas dentales: Experiencia en Chile" a cargo de la Dra.
Krämer.
"¿Tratar o no tratar?" a cargo de la
Dra. Anja Diem, que consistió en discutir hasta que punto puede y debe la EB
determinar como se vive. ¿Se deben tratar todos los síntomas de la EB? O más
bien, ¿se debe encontrar un equilibrio
entre tratar algunos de los problemas
que produce la EB y disfrutar de la vida?
"La familia es fundamental: el impacto
de EB sobre el niño y la familia" por el
Prof. Dr. Peter Adriaenssens.
“Es mi vida” y "El final de la vida." A
cargo de la enfermera Liz Pillay y la psicóloga Kate Moss respectivamente, cubrió temas tan difíciles como la muerte
y contó con los testimonios de 5 afectados que relataron sus pensamientos
con relación a la vida y al final de ésta.
”El mosaicismo en personas con EB”,
descubierto y presentado por el Prof.
Dr. Marcel Jonkman, del Departamento
de Dermatología de Groningen, Holanda. Mostró como hay personas con
EB que tienen partes de la piel sanas,
donde nunca les salen heridas, y demostró a través de sus investigaciones,
que estas partes de piel habían “revertido”, es decir, se habían curado a sí mismas. El Dr. Jonkman contínua con esta
investigación para poder descubrir el
mecanismo a través del cual la piel consigue revetir y curarse, y con el fin de
poder trasladar los beneficios a otras
partes de la piel y otros afectados.
Paralelamente, se celebraron los ya conocidos foros exclusivos para profesionales, donde enfermeras, nutricionistas,
psicólogos y trabajadores sociales pudieron compartir los avances y las experiencias de cada disciplina en sus
respectivos países.
WE ARE NOT ALONE
The International EB Congress of 2008
was celebrated on the 24th to the 26th
of October 2008 in Belgium. During
the three days that the congress lasted
various very interesting conferences
were given by professionals experts in
the Butterfly Skin condition. And in
smaller work-shops doctors, nurses
and other specialists exchanged experiences and opinions related to the treatment of EB.
The 2008 congress was also an occasion to celebrate the 10th anniversary
of Debra Belgium, who organised this
event and the 30th anniversary of
Debra UK, which is the most veteran of
our lot. The most positive conclusions
that we could withdraw from the Belgium Congress is the fact that we are
not alone in the fight against EB. That
there are committed and enthusiastic
professionals dedicated to the investigation of the condition, its causes and
possible solutions. As well as many
other people that work or volunteer in
the Debra charities to make other
people’s lives a bit better.
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Nuestro día a día
Servicio de
atención para
recien nacidos
Nuestro equipo de enfermeras visita a los
recién nacidos para atenderles y apoyar a
sus familias.
Cuando la asociación toma conocimiento del nacimiento de un nuevo
bebé afectado de EB, nuestro equipo de
enfermeras organiza una visita lo antes
posible al hospital o lugar donde se encuentra. El objetivo de esta visita es apoyar a la familia y a los profesionales
sanitarios que lo atienden, facilitando
toda la información necesaria para los
cuidados del bebé.
Se realiza una cura al bebé en presencia
de los padres y de las enfermeras que lo
están atendiendo, explicando detalladamente cada paso. Se toman fotos del
proceso y de las lesiones del bebé para
crear un historial médico para posterior
uso de los profesionales de la asociación
y de la familia. La visita incluye también
una reunión con el personal de enfermería al que se le entrega un “Manual de
Cuidados al Neonato con EB” y el “Listado de los Apósitos” recomendados
para este tipo de pacientes. Se intercambian opiniones y se toma nota en los
registros de enfermería de las observaciones y recomendaciones.
Del mismo modo, los padres reciben el
manual de cuidados y se les asesora en
todo tipo de dudas que puedan surgir
en el momento, quedando a su disposición para posteriores consultas. Igualmente que se les informa de cómo
conseguir los materiales de cura y apoyo
a domicilio a través del servicio de salud
correspondiente.
En los últimos meses nuestras enfermeras han visitado 2 bebés recién nacidos.
Marc Fuster que nació en Palma de Mallorca en noviembre del año pasado y
Daniel Pablos Gil que nació en Madrid
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en enero de este año y a cuya visita acudió también nuestra estimada colaboradora y enfermera del Hospital Sant Joan
de Déu de Barcelona, Carme Baquero.
El defensor del Usuario de la
Sanidad balear felicita y agradece a nuestro equipo su
actuación. La directora de
este servicio Mª José Rodriguez Vázquez ha expresado
personalmente en una carta
su “admiración” por la “generosidad y dedicación profesional” de nuestros profesionales en su atención al
pequeño Marc y su familia.
NURSING
ASSISTANCE
FOR EB BABIES
When Debra Spain becomes aware of
the birth of a new baby with the Butterfly
Skin condition our medical team visits
the parents to offer them the support
and assistance which is needed at such a
difficult time. Apart from the medical
subjects, there is always a sweet-bitter
feeling that we try to help to deal with.
In the last months our nurses have visited
little Daniel Pablos Gil born in January
2008 in Madrid and little Marc Fuster
born in November 2008. Despite their
condition our nurses have witnessed in
their families a profound love for the babies. The director of the Balearic Islands
health services sent Debra a letter thanking us for the “generosity and professional dedication” shown with little Marc.
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Nuestro día a día
Carta de agradecimiento
de la mamá de Marc
Fuster
THANK YOU LETTER FROM
MARC’S MUM
El día en que nació nuestro hijo Marc, nada me hacía pensar que, tres meses
después, estaría aquí sentada escribiendo este artículo sobre nuestro bebé.
Marc es un niño con epidermólisis bullosa. Hoy es el primer día que escribo el nombre de esta enfermedad, hace tres meses fue la primera vez que
escuché estas dos palabras, que a veces suelen abreviarse como EB. Se dice
que éstos niños, son niños con EB, o con la piel de mariposa.
Despite the drama that I am living now because
of my baby’s condition, when I weigh up everything lived so far, I can see how much I have learnt.
You discover new aspects of the people around
you and you learn to live the moment, to be
happy with what you have, to fight every day, to
be strong and never give up. When a blister opens
up an old wound, as a mother you say to yourself
“no, this cannot be happening to my son, I wont
be able to cope”. But you do cope; you resist and
become stronger each day feeling a mixture of
incredulity and helplessness.
A pesar del drama que supuso tal noticia,
y de que tengo días mejores y días peores
(dependiendo de las lesiones de mi hijo),
calibro mis vivencias, y tres meses después,
puedo decir lo mucho que he aprendido.
Descubres facetas desconocidas de las
personas que te rodean, te obligas a vivir
el momento, a ser feliz con lo que hay, a luchar cada día para mejorar, a ser fuerte, a
no claudicar, a no derrumbarte ante una
ampolla que abre antiguas heridas, y te
descubres a ti como persona, como
madre piensas que no lo resistirás, y al final,
resistes, y te vas curtiendo con una mezcla de impotencia y de incredulidad de
“no, no, esto no le está pasando a mi hijo”.
ánimos, gracias por los tappers de comida,
por el apoyo incondicional que nos dais...
Me gustaría aprovechar la oportunidad
que me brinda la Asociación de escribir
este breve texto, para mostrar mi gratitud: Primero a Marc, mi hijo: agradecerte
el haber nacido en nuestra familia, porque en ningún lado te cuidarían mejor, ni
te querrían tanto como te queremos
todos, tus papás y tus abuelos, tus tíos y
tus primas. Tu vitalidad y tu energía, tu
mirada y tu sonrisa, ahora ya forman
parte de todos nosotros.
También a Luis, psicólogo de la Asociación, por tus gestiones con el caso de
Marc, por haber venido a conocerle...
Después, a mi marido: gracias por tu fortaleza, tus ánimos, tu templanza ante las
adversidades, tu paciencia, tu tesón, tu
maña con los vendajes, tus ganas de que
estemos bien, tanto Marc como yo, tu
espíritu alegre, tus horas sin dormir para
que yo descanse, tus canciones al violín
para Marc...También nuestras familias son
indispensables. Gracias por los turnos que
organizáis para venir a hacer curas. Por los
Finalmente a la AEBE, que desde el primer momento en que conectamos con
vosotros, estuvisteis a nuestro lado, incluso viajando hasta Palma de Mallorca
para conocer a Marc.
Gracias Elisabeth, enfermera especialista
en EB, por tus consejos, por hacerle las
curas a Marc, por descubrirnos el Urgotul
y el Mepilex Litte. Gracias por estar siempre disponible cuando te llamo desesperada ante mis dudas sobre una ampolla, o
una uña, o cualquier cosa ...
Gracias Elvira por haberte desplazado
desde La Coruña, para explicarme como
se siente esta enfermedad, si te duele o
si te pica, gracias por contarme tus vivencias infantiles con la enfermedad.
Y finalmente, gracias a todo el personal
sanitario de Palma que nos ayuda, a Ana
Martín, nuestra dermatóloga, que tanto
interés mostraste por nuestro caso
desde el principio. A Sunilda Gil, pediatra, por estar siempre disponible. A Milagros, la enfermera de las vacunas de
Marc, por tu delicadeza con mi hijo, a
Amalia Gómez, por facilitarnos todo el
material que necesitamos...y a todos los
que nos han ayudado en este arduo camino.
When my son Marc was born I didn’t imagine
that I would be writing this article three months
later. Marc is a baby with Epidermolysis bullosa.
This is the fist time I write the name of the condition, I heard of it for the first time only three
months ago. I also learnt that it is also called EB or
Butterfly Skin.
I would like to thank Marc, my son, for having
been born within our family. Nobody would have
looked after you as we do: us, your parents, grandpas and grandmas, your uncles and aunties, cousins…Your vitality, your energy, your look and your
smile, all of it is part of us now.
I also thank my husband for his strength, his courage and serenity when dealing with difficulties.
His patience, dedication and good skills when
doing the bandaging. His enduring fight for us all
to be all right …
Thank you to our families and friends as they are
very necessary too.They help with the bandaging
routines, they prepare “tuper-wares” with nice
food for us, they support us unconditionally.
Last but not least I thank the charity. From the very
first moment that we contacted you, you offered
us your support. You have been by our side all the
time and have even travelled to Palma de Mallorca
to meet little Marc. Thank you Elisabete, EB nurse,
for your good advice, for helping with the healing,
for introducing us to the Urgotul and the Mepilex
Litte products. Thank you for being there always
when I call desperately with questions and doubts.
Thank you Luis, the charity’s psychologist, for dealing with the other aspects which concern Marc
and for coming to meet him.
Thank you Elvira, for having come all the way from
La Coruña to explain to us how it feels to have
the condition, whether it hurts, whether it itches,
thank you for telling us about your child experiences with the condition.
And finally, thank you to all the Palma health professionals who help us, Ana Martín, our dermatologist, who showed so much interest from the
beginning. Sunilda Gil, paediatrician, for always
being available.
Thank you Milagros, the nurse who vaccinates Marc
with sweetness and care. We are also grateful to
Amalia Gómez, for providing us with all the bandaging material. Big thank you in general to all of those
who have helped us out during this difficult time.
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Nuestro día a día
El papel de la asociación
en los procesos previos
y posteriores a una
intervención quirurgica
Afortunadamente en este caso, la coordinación entre familia, asociación y administración pública ha permitido que nuestro
socio cuente con asistencia a domicilio
para la realización de las curas por parte
de una enfermera del servicio de salud de
la comunidad autónoma de Andalucía.
La asociación ha apoyado a un socio en el proceso de una intervención
quirúrgica.
The Charity has put its team to the service of a member that requested support
before an operation due to a carcinoma.
A comienzos del 2009, uno de los socios acudió a la asociación en busca de
información y apoyo para enfrentarse a
una intervención quirúrgica a causa de
un carcinoma.
meras se ha desplazado al domicilio del
paciente para prestarle ayuda con las
curas además de informar a la familia
sobre el procedimiento a seguir en los
posteriores días.
Ante esta situación la asociación le ha
asesorado en cuanto al procedimiento
quirúrgico, tipo de anestesia y alternativas de tratamiento, apoyándose en el
contacto con diferentes profesionales
con experiencia en EB.
Desgraciadamente son muchos los socios con EB que no disponen de apoyo
por parte de su centro de salud en
cuanto a personal sanitario o material de
cura. Por ello, unas de las líneas de trabajo de la Asociación es reivindicar estos
derechos en las Comunidades autónomas, y de forma personalizada siempre
que los socios nos solicitan ayuda.
The charity provided information regarding the surgical procedure, anaesthetics
and alternative treatments based on
contacts made with experts in the condition. The Debra nursing team also visited the patient at home to share with
the family the best practice procedures
in the treatment and bandaging of postsurgical wounds.
Tras la intervención, que ha transcurrido
sin complicaciones, un equipo de enfer-
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THE ROLE OF DEBRA
BEFORE AND AFTER A
SURGICAL PROCEDURE
Fortunately this time, the coordination
amongst family, charity and the local health service has made it possible for our
member to receive nursing care at his
home.
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En primera persona
Recaudación de fondos
Empezamos con buen
pie mediático
El comienzo del 2009 está siendo muy activo para nuestra causa desde un
punto de vista mediático.
En lo que va de año nuestra causa ha sido
tocada ya en 4 medios de comunicación
y lo más importante es que la cobertura
se ha realizado a través de nuestros socios en primera persona, quienes han explicado sus experiencias personales y han
hablado de las dificultades que entre socios y asociación tratamos todos los días.
Por un lado el programa “Mi cámara y
yo” de Tele Madrid realizó un reportaje
con Iñigo Ibarrondo justo el día en que
acababa los exámenes de la Universidad
y se preparaba para su viaje a Republica
Dominicana. El reportaje se emitió el
jueves 5 marzo por la noche.
Radio Nacional también se hizo eco de
nuestra causa ni más ni menos que en el
programa de Juan Ramón Lucas “En días
como hoy”. Uno de los programas matutinos de mayor audiencia a nivel nacional. El reportaje que se emitió el 4 de
marzo cerca de las 10,30 de la mañana
recogía las impresiones de Belen Buela
y su hija Lucia, quién se desenvolvió con
gran desparpajo ante el micrófono.
También lo hizo Esther Jiménez, quién participó junto con Evanina en el programa
“El Bosque de las Palabras” de Radio
Morata, en Morata de Tajuña, Madrid,
que se emite también a través de Internet. Curiosamente el presentador, Francisco Legaz, es el enfermero que le hace
las curas a Esther a quién ella convenció
para dedicar un programa a la EB, a
pesar de que el programa en realidad
trata de literatura. Durante el programa
el poeta José Miguel Molero, le dedicó
unos hermosos poemas a nuestra Esther.
Y no debemos olvidar que a finales de
este año, canal TV3 de Cataluña en colaboración con FEDER realizará un telemaratón a favor de las enfermedades
raras. Y que durante todo el año se irán
realizando diferentes actividades, para las
cuales la cadena ha elegido a nuestra
socia Lucia Tevar como embajadora de
la iniciativa. Estaremos atentos y os seguiremos informando.
Cabe destacar que todos los periodistas
que han contactado con la asociación por
estos asuntos han destacado la simpatía y
buena voluntad de todos los entrevistados. Gracias a todos.
GOOD MEDIA PRESENCE
DURING THE
BEGINNING OF 2009
The beginning of 2009 has been full of activity in relation to the media coverage of
our cause. Up to march the 4th, different
types of media have dedicated time to the
Butterfly Skin condition. Even more positive is the fact that it has been done with
the participation of some of our members
with EB.They were able to explain personally their experiences and the difficulties
they have to face in their daily life.
The programme “Mi camara y yo” of Telemadrid covered Iñigo Ibarrondo on
the day of his last University exam and
just before going on holiday with friends
to the Dominican Republic.
Belen Buela and her little girl Lucia were interviewed for one of the most listened
morning radio programmes in Spain,
“En días como hoy” on Radio Nacional
de España.
Esther Jimenez and Evanina M. Makow participated in a programme on the local radio
of Morata de Tajuña in Madrid, which can
also be listened via Internet.
Leones
solidarios
El Club de Leones francófonos de
Marbella entregó el pasado mes de
Enero un donativo de 2.000€ a
nuestra asociación.
La entrega tuvo lugar el pasado 30 de
Enero, durante la primera cena del 2009
que este Club solidario de personas francófonas organiza mensualmente. Durante la cena tuvimos el honor de
compartir mesa con el Gobernador de
Leones de Andalucía D. Eduardo Fernández Hinojosa y el presidente del
Club Monsieur Philip Chier, quién hizo
entrega del cheque donativo a nuestra
directora Evanina M. Makow. ¡Que mejor
manera de empezar el año!
Charitable
Lions
The Francophone Lions Club of
Marbella donates 2000€ to our
Charity
The donation took place in January during the first 2009 dinner of the Club in
Marbella. A check worth 2.000€ was presented to Evanina, manager of the charity, by Monsieur Philip Chier, president
of this charitable club.
Last but not least,TV3 channel from Catalonia together with FEDER, are organising a
TV marathon to raise funds for the rare disease cause. Our member Lucia Tevar is
one of the ambassadors for the initiative.
All journalists that we have spoken to in
relation to these events have emphasised how lovely and enthusiastic our
members were during the interviews.
Thank you guys!
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Recaudación de fondos
Amor para
los afectados
de EB
Partido benéfico
de famosos
Dos restaurantes colaboran con la
asociación por San Valentín
Artistas y toreros reconocidos participan en un partido de fútbol sala para
colaborar con Debra España
Con ocasión del día de San Valentín la
asociación acordó un menú concertado
con dos restaurantes quienes donaron
5€ por cada persona que acudiera en
nombre de Debra España. Agradecemos
su colaboración al restaurante Bistro The
Gallery de Aloha y al restaurante Bistro
Paris-Marbella de Marbella por su apoyo
en esta nueva iniciativa. Y por supuesto
agradecemos la colaboración de todos
aquellos que asistieron y en especial a
Don Fisher, del Comité de Organización
del Torneo de Golf, Phillip Chier Presidente de Club de Leones franceses y
Allain Claessen, Presidente de la Asociación Francófona, quienes nos ayudaron
a hacer llegar nuestra iniciativa a sus socios y colaboradores. Este año San Valentín ha sido también un día de amor
para los afectados de EB.
Love for the
Butterfly
children
Two local restaurants help us on
Saint Valantine’s day
Bistro the Gallery in Aloha and Bistro
Paris-Marbella in Marbella town centre
donated 5€ per person from each
menu sold on Saint Valentine’s day to
our friends and collaborators. We
would like to thank Don Fisher, member of our Charity Committee, Phillip
Chier, President of the French speaking
Lions Club and Allain Claessen, President of the Francophone Association,
for helping us to transmit this initiative
to their associates and friends.
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En la tarde del pasado sábado 29 de noviembre, tuvo lugar en la localidad madrileña
de Colmenar de Oreja un partido de fútbol sala, que reunió a toreros y artistas conocidos en España, para colaborar en nuestra causa.
La idea de este evento nació del novillero Valentín Mingo y su pareja Nuria González
que es amiga del colegio de nuestra socia Raquel Gordon. El evento tenía como objetivo recaudar fondos para ayudar a la asociación Debra España. Ambos se encargaron de toda la organización del evento, demostrando su gran calidad y calidez
humana. Les estamos muy agradecidos.
En el equipo de los toreros destacó la presencia de los matadores Iván García, Luis
Miguel Encabo, Joselillo..., o los novilleros José Manuel Mas, Pedro Carrero o el propio Mingo.
Representando a los artistas se encontraban actores como Daniel Muriel (uno de los
protagonistas de Escenas de Matrimonio), Rafael Reaño, (que ha participado en series como El Comisario, Hospital Central y Lalola).
Aunque en estos partidos el resultado es lo de menos, lo cierto es que lo artistas se
impusieron a sus contrincantes por 8 goles a 6. Tras el partido se entregaron placas
conmemorativas a los participantes, donadas por particulares y también se entregó
una placa de la asociación, recogida por Raquel Gordón.
Gracias a Raquel y a sus amigos ese día se logró una recaudación de 2185€, los cuales se ingresaron inmediatamente en la cuenta de le la asociación.
CELEBRITY CHARITY FOOTBALL MACTH
Artists and “toreros”(bull-fighters) play a football match in favour of the
Butterfly Children Charity.
The match took place last November in Madrid with the participation of renown
Spanish matadors such as Joselillo and Ivan Garcia and famous actors of Spanish TV.
This event was the initiative of the “novillero” Valentín Mingo and his partner Nuria
González, who is a school friend of our associate Raquel Gordon. We are very grateful to the three of them since they managed to fundraise 2185€ for Debra Spain.
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Recaudación de fondos
III Torneo Benéfico
de Bolos
Justo una semana antes de Navidad el pasado Diciembre se celebró en Marbella el tercer torneo de bolos benéfico
de nuestra asociación. El torneo fue iniciativa de nuestro incansable colaborador y amigo Don Fisher a través del club
de bolos “Superbowl” de Nueva Andalucía, en Marbella. Según nos contaba el propio Don, fue un torneo muy emocionante con unas semifinales y finales muy reñidas. Durante el torneo el club sació el hambre y la sed de nuestros participantes y nuestra directora entregó los premios en representación de Debra España. Gracias a todos ellos se recaudaron 2281€ para nuestra causa. Felicidades.
III CHARITY BOWLING
TOURNAMENT
ter and Manuel Bautista. This resulted in a comfortable win for the former with some
really magnificent bowling from Bert sitting up the result.
The week just before Christmas the third
Los Niños Mariposa tournament took
place in Marbella. This is a tournament
with a different format to the majority
which makes it difficult enough so the finals day was very tight. Tony Frowd and
Trevor Burgin played against the very steady pair of Neil Marshall and Sandie
Guthrie and in a very tight set Tony drew
the shot with the very last wood and
won the set. Neil and Sandie won the
next set quite comfortably and then the
match was set to be won and lost with
the very last wood of the final end going
again to Tony. Would once again draw the
shot and win? This time he chose to fire
and just missed so they were out.!!
In the second semi, Steve McManus and
Bert Campbell were against Davie Hun-
The final was once again a nail biter. Steve and Bert won the first set easily but Neil and Sandie fought back to win the second set with equal
ease, leading to a tie break. Steve won the first end
and was one down with his last wood on the next.
With a very measured wood, he drew it inch perfect to win the match, tournament and prize money.
Overall everyone agreed that the best team during
the whole week were worthy winners.
There was a marvellous spread of hot and cold
foods laid on for everyone afterwards by the Superbowl proprietor, Jane Hand, and the presentation was made with Evanina M. Makow from
the charity in attendance.
Debra Spain and all its members are really grateful to Don Fisher and the”SuperBowl” Bowling Club which made this event possible and
helped raise 2281€ .
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Tiendas y voluntarios
Pasarela de tiendas
benéficas
Las encargadas y voluntarias de las tiendas benéficas de Alicante organizan un pase de modelos benéfico para vender sus
mejores artículos.
El pasado mes de enero tuvo lugar un
pase de modelos organizado por el personal y voluntarios de nuestras tiendas
de La Marina, Ciudad Quesada y Sax, en
la provincia de Alicante. Gracias a las organizadoras y a las modelos Wendy,
Hazel, Kay, Marilyn, Jill, Diana, Barbara,
Norma y Anne que lucieron las prendas
con gracia y estilo se consiguieron vender y subastar la mayoría de artículos. Incluso Anne Wylie, la coordinadora
general de nuestras tiendas en Levante,
se animó y lució uno de los pijamas de la
colección. Liz, Ruth, Nora y Mary ayudaron en la organización.
¡Muchas gracias a todas!
ALICANTE`S
CHARITY
FASHION SHOW
Managers and volunteers of the charity shops of
Ciudad Quesada, La Marina and Sax in Alicante province organised last January a charity fashion show
in order to raise extra funds.
Wendy, Hazel, Kay, Marilyn, Jill, Diana, Barbara,
Norma and Anne modelled so graciously that they
managed to sell and auction most of the items. Even
Anne Wylie, general manager of the shops wore
one of the pyjamas of the “collection”. We thank all
of them as well as Liz, Ruth, Nora and Mary who
helped with the organisation of the event.
Well done girls!
Visita esperada
mera persona su dedicación desinteresada. También hubo ocasión
para encontrarse con la socia y amiga María José Valebona, que también colabora con las tiendas donando ropa de su boutique de Alicante y trabajando de voluntaria durante sus vacaciones.
Evanina y Minerva pasaron unos días visitando y conociendo
el día a día de las personas trabajadoras y voluntarias que
hacen posible el excelente funcionamiento de las tiendas
benéficas de la asociación en la zona de Levante y Marbella
LABOR
ENCOMIABLE
ESTANCIA ENRIQUECEDORA
Durante la visita a Alicante Anne Wylie, directora general de las tiendas
de la zona, cuidó y acompañó en todo momento a las visitantes y organizó un encuentro informal con todas las voluntarias en el que hubo
ocasión de intercambiar experiencias con ellas y agradecerles en pri-
Tras estas visitas
reconfirmamos,
una vez más, la
gran labor que
se desempeña
en las tiendas.
Todas ellas, tanto
las de Alicante
como las de Marbella presentan
una imagen impecable, con artículos en perfecto
estado. Esto implica un grandisimo trabajo de
selección, de limpieza, planchado
y organización
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Tiendas y voluntarios
de mercancías. Además, desde las tiendas se gestionan otras labores de organización de eventos, captación de fondos y captación
de tiendas de ropa donantes.
COMO EN CASA
Allister y Erika, una pareja amigos de Anne, alojaron a Evanina y a Minerva en su hogar haciéndolas sentir como en casa o incluso mejor,
pues las deleitaron con un delicioso auténtico desayuno inglés!
EXPECTED VISIT
The Debra general manager and the new communications & events
manager visited the charity shops in Alicante and Marbella.
Evanina and Minerva spent a few days visiting and getting a deeper insight into the day to day work and dedication of the staff and volunteers in all of the Debra charity shops.
A PLEASANT VISIT
During their stay in Alicante, Anne Wylie accompanied and looked
after the girls. She even organised a gathering where volunteers and
managers had a chance to exchange experiences and opinions. Evanina and Minerva also met Maria José Valebona. She is the mother of
a girl with EB and a member of the charity, who regularly donates fantastic items from her and other boutiques in Alicante, and works as a
volunteer in the shops during her holidays.
HARD WORK
AND DEDICATION
All 4 shops, both in Alicante and
Marbella, are impeccably organised and decorated. This is only
possible due to the meticulous
job done by staff and volunteers
who have to select, clean, maintain and organise all the merchandise that arrives to the
shops. Not to forget all the
events and fundraising initiatives
that are organised or supported
from the shops as well!
FEELING AT HOME
The girls stayed at
Allistair and Erikas
house (both supporters of the shops),
and made them feel
like at home. Allistair
even cooked a full
English breakfast for
them. Thank you
very much!
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VII Torneo Benéfico de Golf
VII Golf Chariry Tournament
Niños Mariposa - Marina Banus
6 de Junio 09 / 6th of June 09- Aloha Golf Club
Homenaje al Comité Benéfico
del Torneo de Golf Aloha
Queremos dedicar un homenaje especial al Comité del
Torneo de Golf Aloha que durante seis años nos ha apoyado con la organización de un evento que se ha convertido en una de las principales fuentes de recaudación de
la asociación. Gracias a los fondos recaudados durante
estos últimos años en el torneo la asociación ha podido
llevar a cabo sus más importantes proyectos.
Así que hacemos llegar nuestro más sincero homenaje y
todo nuestro cariño en nombre de todos los miembros de
la asociación a Don Fisher, Elisabeth Katz y Maggie Jackson.
Como humilde gesto de agradecimiento Debra les ha
entregado un pequeño
recuerdo que les ha emocionado enormemente.
Es un honor contar con personas como
ellos.
Special Tribute to the Aloha
Golf Tournament Charity
Committee
Debra wishes to dedicate a special tribute to the Aloha Golf
Tournament Charity Committee, for their work and dedication over the last six years in the organisation of a fundraising event that has become one of the major sources of
funds for the charity. Their collaboration has literally translated into Debras most relevant projects and has made possible the recruitment of the medical team that assists our
members.
Therefore, Debra Spain wishes to express on behalf of each
and every charity member, the highest gratitude and admiration for Don Fisher, Maggie Jackson and Elisabeth Katz.
As a modest gesture of its gratitude, Debra Spain offered
them a little souvenir that touched them deeply. It is an
honour to have their collaboration and friendship.

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