dermatitis urticariforme como manifestacion cutanea inusual en

dermatitis urticariforme como manifestacion cutanea inusual en

Dermatitis urticariforme como manifestación cutánea inusual en
enfermedad de Still del adulto
Constanza Ramírez , Fernando Pérez , Verónica Vial , Fernando Valenzuela , Claudia Morales, Laura Carreño
Hospital Clínico Universidad de Chile, Santiago, Chile
Introducción: La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una afección inflamatoria sistémica caracterizada por
fiebre diaria, artritis y rash evanescente asalmonado. Se reportan 2 casos de ESA, dada su presentación
cutánea inusual como rash urticariforme.
Caso 1: Mujer de 19 años sin antecedentes, consulta por un cuadro de 1 mes de pápulas intensamente
pruriginosas persistentes en manos y cuerpo, fiebre hasta 40°C, mialgias y artralgias (Figura 1 y 2). Se
solicitan exámenes: Anemia normocítica-normocrómica, leucocitosis, VHS y PCR elevadas, Ferritina: 4533ng/
dl (VN: 5-204), FR (-). Se realiza biopsia con hallazgos de dermatitis psoriasiforme pustular con disqueratocitos
y dermatitis urticariforme; por lo que se plantea diagnóstico de ESA (Figura 3). Se inició tratamiento con
prednisona y metrotrexato, con buena respuesta.
Caso 2: Mujer de 45 años, antecedentes de hipotiroidismo, depresión y resistencia a la insulina. Consulta por
cuadro de 2 semanas de lesiones pseudo-habonosas intensamente pruriginosas en cara, extremidades
superiores e inferiores y odinofagia (Figura 4 y 5). Se agregan mialgias y artralgias. Se hospitaliza para
estudio, donde presenta PCR, VHS y transaminasas aumentadas, leucocitosis 39.510, ANA (-), FR (-), ANCA
(-), Anti DNA (-), C3 y C4 (normal), estudio viral y bacteriano (-), ecocardiograma y Pan TAC (normal). Se
realiza biopsia que mostró una dermatitis urticariforme (Figura 6). Se plantea ESA y se solicita Ferritina que
resulta 25.726 ng/dl (VN: 5-204). Se inició tratamiento con hidrocortisona ev, con buena respuesta.
Caso 1
Figura 1
Figura 2
Figura 3. H-E 100x. Dermatitis psoriasiforme pustular con
disqueratocitos e infiltrado perivascular linfocitos- eosinófilosmastocitos
Caso 2
Figura 4
Figura 5
Figura 6. H-E 40x. Dermatitis perivascular e
intersticial linfocitaria- eosinófilos-mastocitos
Discusión: La ESA es de etiología desconocida, caracterizada por una respuesta exagerada de linfocitos Th1.
La presentación clínica cutánea más frecuente es un exantema macular o maculo-papular color salmón
evanescente que coincide con las alzas febriles. Otras presentaciones clínicas menos frecuentes son el
eritema flagelado y lesiones urticariales. Esta última, se caracteriza por habones atípicos que duran más de
24-36 horas con distribución simétrica y ha sido descrita como una entidad clinicopatológica llamada
dermatosis urticarial neutrofílica (NUD), considerada un marcador cutáneo de autoinflamación y presente en
otras enfermedades autoinflamatorias. Conclusión: En la ESA las manifestaciones cutáneas son importantes
para plantear el diagnóstico. El patrón clínico de exantema urticarial se ha descrito con mayor frecuencia, por
lo que su adecuada correlación clinicopatológica puede orientar el diagnóstico.
Bibliografía: Cozzi A, Papagrigoraki A, Biasi D, Colato C, Girolomoni G. Cutaneous manifestations of adult-onset
Still's disease: a case report and review of literature. Clin Rheumatol. 2014