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Trastornos_Inmunitarios_Orales
TEMA 25.- TRASTORNOS INMUNITARIOS
Contenido
• 1 Introducción
• 2 Estomatitis Aftosa Recidivante
♦ 2.1 Concepto y epidemiología
♦ 2.2 Patogénesis y patología
♦ 2.3 Clínica
♦ 2.4 Formas Clínicas
• 3 Trastornos Mucosos Y Cutáneos
♦ 3.1 Eritema Multiforme
◊ 3.1.1 Concepto y
Epidemiología
◊ 3.1.2 Etiopatogénesis y
patología
◊ 3.1.3 Clínica. Formas
menor y mayor
◊ 3.1.4 Criterios
diagnósticos
◊ 3.1.5 Tratamiento
♦ 3.2 Pénfigos: Manifestaciones
Orales
◊ 3.2.1 Concepto,
Clasificación y
Epidemiología
◊ 3.2.2 Etiopatogénesis y
patología del PV
◊ 3.2.3 Clínica
◊ 3.2.4 Diagnóstico.
Criterios clínicos
♦ 3.3 Penfigoide de las Mucosas
◊ 3.3.1 Concepto,
clasificación y
epidemiología
◊ 3.3.2 Clínica
◊ 3.3.3 Diagnóstico
♦ 3.4 Liquen Plano Oral
Epidemiología
◊ 3.4.2 Clínica
◊ 3.4.3 Diagnóstico
◊ 3.4.4 Anatomía
Patológica
◊ 3.4.6 Reacciones
Liquenoides por
fármacos
Contenido
1
♦ 3.5 Epidermolisis Ampollosa
epidemiología
◊ 3.5.2 Clínica
♦ 3.6 Lupus Eritematoso
Epidemiología
◊ 3.6.2 Etiopatogénesis
◊ 3.6.3 Clínica
♦ 3.7 Esclerosis Sistémica
Progresiva
• 4 Reacciones Alérgicas
♦ 4.1 Estomatitis de Contacto
♦ 4.2 Angioedema
• 5 Reacciones de Posible Origen
Inmunitario
♦ 5.1 Queilitis Glandular
♦ 5.2 Granulomatosis Orofacial
♦ 5.3 Sarcoidosis
• 6 Referencias
Introducción
La mucosa de la vía aerodigestiva superior y en particular la mucosa de la cavidad oral, recubre las paredes de las
cavidades y espacios anatómicos que conforman esa parte de la boca, tapizando tanto las estructuras blandas
como los huesos maxilares, incluyendo los rebordes óseos que soportan los órganos dentarios (rebordes
alveolares). Su coloración normal oscila desde el rosado pálido al rosado grisáceo.
Las mucosas que recubren los rebordes alveolares y el paladar duro tienen un color rosado pálido y una superficie
típicamente en "piel de naranja", mientras que el resto de las mucosas de recubrimiento de los labios, mejillas,
piso de la boca, velo palatino y faringe, pueden tener un color más oscuro ?que puede dejar ver por transparencia
algunos capilares sanguíneos subyacentes?, y una superficie lisa, brillante y húmeda. Por su parte, la mucosa que
recubre el dorso de la lengua, de características fisiológicas bastante más especializadas (con funciones gustativa
y sensorial), tiene un color rosado pálido y una superficie áspera característica, producto de la presencia de las
papilas gustatorias que la recubren (fungiformes, filiformes y caliciformes).
Múltiples factores locales y sistémicos pueden afectar el epitelio de la mucosa aerodigestiva, en especial las
mucosas orales, alterando sus características clínicas y microscópicas.
Entre los trastornos que se pueden producir en la cavidad oral encontramos una serie de enfermedades que se
consideran de origen inmunitario, aunque en el futuro podrían identificarse agentes etiológicos específicos de tipo
infeccioso para algunas o la totalidad de ellas. Sean cuales sean los agentes desencadenantes, son las interacciones
del sistema inmunitario, que protege y repara el organismo, las que contribuyen principalmente a la magnitud del
proceso patológico. Todas ellas tienen en común el predominio del componente celular de la respuesta inmune,
principalmente linfocitos. Cuando la enfermedad afecta en mayor medida al epitelio superficial, se caracteriza por
un aumento significativo del número de células de Langerhans, que son la parte integral del componente celular
del sistema inmunitario intraepitelial. Su misión es iniciar una cascada de respuestas inmunitarias humorales y
celulares. En muchas de estas enfermedades pueden hallarse anticuerpos circulantes frente al epitelio normal de la
piel y las mucosas, lo cual constituye un nuevo dato indicativo de enfermedad inmunitaria. Estos hallazgos han
Introducción
2
instigado la búsqueda de agentes exógenos capaces de atravesar la piel y las barreras mucosas, estimulando las
células de Langerhans y alterando los determinantes antigénicos normales hasta el punto de producirse
anticuerpos contra los propios tejidos del organismo. A pesar de que no existe la total seguridad de que las
enfermedades que se expondrán a continuación sean totalmente de origen inmunitario está claro que en su
comportamiento clínico la respuesta inmunológica del individuo afectado está ciertamente comprometida.
Estomatitis Aftosa Recidivante
Concepto y epidemiología
La palabra Afta, término utilizado por la escuela Hipocrática y por Celso, procede del griego Aphtay que significa
?quemadura?. Estas lesiones extraordinariamente frecuentes consisten en úlceras pequeñas (en general, de
diámetro inferior a 5 mm), dolorosas y planas, sólo precedidas de un pequeño eritema de etiología desconocida,
que parece una quemadura de la mucosa, como un pequeño cráter poco profundo de fondo blanquecino. Se define
como ?una pérdida de sustancia de la mucosa, aguda, inicialmente necrótica, dolorosa y recidivante?. Pueden ser
únicas o formar grupos en la mucosa oral no queratinizada, en especial en el paladar blando, la mucosa
bucolabial, el suelo de la boca y los bordes laterales de la lengua.
Se calcula que aproximadamente afecta a casi un 20% de la población general en algún momento de la vida.
Afecta más a la mujer que al varón (3 a 1) y es habitual en niños, adolescentes y jóvenes. Los brotes se inician
generalmente antes de los 20 años y es más prevalente en sujetos de nivel socioeconómico alto y en estudiantes en
época de exámenes. A menudo parecen desencadenadas por el estrés, la fiebre, la ingestión de determinados
alimentos o la activación de una enfermedad inflamatoria intestinal. En los pacientes que no están
inmunodeprimidos ni tienen infecciones víricas conocidas, como por el virus herpes, se sospecha una base
autoinmunitaria.
Las Úlceras aftosas son lesiones auto limitadas que suelen ceder en pocas semanas, pero que pueden recidivar en
el mismo sitio o en lugares diferentes de la cavidad oral. Los episodios frecuentes (cuatro o más veces al año)
reciben el nombre de Estomatitis aftosa recidivante. Suelen diagnosticarse a partir de signos y síntomas clínicos,
puesto que no existen pruebas de laboratorio fiables. Durante una breve fase preulcerosa se observa un sutil
cambio microscópico que, a veces, resulta útil. Una vez producida la ulceración, los cambios tisulares son
inespecíficos y similares a los de úlceras secundarias a muchas otras causas.
Existen distintas formas clínicas dentro de la EAR:
• Estomatitis aftosa menor (afta menor).
• Estomatitis aftosa mayor (afta mayor).
• Úlceras herpetiformes.
También se puede ver asociada a trastornos gastrointestinales crónicos y a otros trastornos sistémicos, entre los
que destaca Síndrome de Behçet, y en algunas enfermedades sistémicas aparecen aftas.
Patogénesis y patología
Desconocemos la etiología pero sabemos que existe un terreno predispuesto porque es frecuente que haya una
historia familiar. Los datos parecen inclinarse por una herencia poligenética. También intervienen otra serie de
factores como los traumatismos, y en la patogénesis participan una serie de procesos de base inmunológica que
Estomatitis Aftosa Recidivante
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dan como consecuencia un fenómeno de citotoxicidad probablemente dependiente de anticuerpos. El resultado
final es una úlcera que reparará en unos días para volver a aparecer en el mismo o en otro lugar cuando todo el
proceso vuelva a desencadenarse.
La participación de microorganismos (virus del herpes simple tipo 1 o adenovirus) en el desarrollo de esta
enfermedad ha sido investigada sin resultados claramente positivos. Una vez desarrollada la úlcera, ésta se sobre
infecta por flora bacteriana oral inespecífica y ello contribuye a incrementar el tiempo de evolución y dolor. Hay
ciertas características sistémicas, adquiridas o no, que predisponen a la aparición de aftas orales. Han sido
descritos el déficit de vitamina B12 y hierro, alteraciones hormonales, intolerancia al gluten, determinadas
enfermedades como el SIDA, neutropenia cíclica, colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn.
El cese del hábito de fumar se ha relacionado con el desencadenamiento de aftas, ya que la queratinización local
de la mucosa oral es un factor que de alguna manera protege de las aftas, y en los pacientes fumadores se produce
un incremento de la capa córnea.
Clínica
Aparece en un lugar de la mucosa, generalmente no masticatoria, un pequeño eritema con sensación de quemazón
a modo de pródromos. A continuación se observa un pequeño punto blanquecino que no es más que la úlcera que
se está iniciando, cubierta por una pseudomembrana. La úlcera, dolorosa, se va haciendo más grande hasta que
alcanza un diámetro máximo que puede ser de pocos milímetros a más de un centímetro. A los pocos días la
lesión repara para volver a recurrir al cabo del tiempo en el mismo lugar de la mucosa o en otro distinto. Las
principales características de las aftas orales son las siguientes:
1. Suelen asentar sobre mucosa no masticatoria (epitelio no queratinizado).
2. Toda afta duele estando generalmente relacionada la intensidad de este síntoma con el tamaño y
profundidad de la lesión.
3. El carácter recidivante es también una característica esencial.
Formas Clínicas
• Estomatitis Aftosa Menor: Pequeñas úlceras superficiales y dolorosas de la mucosa oral glandular que
aparecen con cierta frecuencia y episódicamente en brotes de una a cinco lesiones.
Es la forma clínica de casi todas las lesiones de la EAR (75-85%). Las otras formas, Estomatitis
recidivante mayor y Herpetiforme, se manifiestan en conjunto en menos del 5% de las ocasiones.
Aparecen en episodios, con menos de 5 úlceras a la vez. Durante un ataque pueden seguir apareciendo
lesiones durante un período de 3 a 4 semanas, durando cada una de ellas entre 10 y 14 días.
Las úlceras aparecen sobre todo en la mucosa labial, lengua, mucosa yugal y suelo de la boca, respetando
habitualmente las encías y el paladar duro, aunque no siempre. Las lesiones son redondas, pero pueden
ser elípticas si se localizan en una cresta o pliegue lingual. Los pacientes se quejan de dolor
desproporcionadamente intenso para el tamaño de la lesión.
Anatomía Patológica
Durante la fase preulcerosa pueden observarse discretos cambios tisulares que consisten en un
ligero infiltrado de linfocitos T4 concentrado en zonas perivasculares del tejido submucoso. Más
tarde se observan linfocitos T en el epitelio, con vacuolización y necrosis de algunas células
epiteliales y, finalmente, con desintegración y ulceración del epitelio. La superficie de la úlcera
está recubierta por un exudado fibrinopurulento y una zona de tejido de granulación, con
Patogénesis y patología
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abundantes neutrófilos, macrófagos y células plasmáticas, pero escasos mastocitos y eosinófilos.
Durante la fase de cicatrización se produce una transformación normal del tejido de granulación
en tejido fibroso, con emigración epitelial sobre la superficie.
Tratamiento
Dado que no existe tratamiento para prevenir la predisposición a futuros ataques, los tratamientos
se dirigen a reducir la intensidad y duración de cada episodio. El tratamiento más eficaz es la
aplicación de corticoides tópicos, especialmente los de mayor potencia, en forma de gel o crema.
En los casos graves y persistentes es eficaz la administración de esteroides sistémicos durante 1
semana.
• Estomatitis aftosa mayor: Representan un 10-15% de las aftas. Consiste en una o dos grandes úlceras
superficiales dolorosas, poco frecuentes, situadas generalmente en la mucosa labial y el paladar blando.
Es la segunda forma más frecuente de EAR. Antiguamente se conocía como ?periadenitis mucosa
necrótica recidivante?, lo que refleja la propensión de las lesiones a aparecer sobre áreas de mucosa con
gran cantidad de glándulas salivales menores. En este caso las lesiones son más grandes, oscilando entre 5
y 20 mm o más de tamaño. Se suelen encontrar en mucosa labial y paladar blando. Las lesiones son
crateriformes, más profundas que las de la estomatitis aftosa menor y duran hasta 6 semanas. El dolor es
importante y dificulta la alimentación, además pueden infectarse secundariamente con organismos
bacterianos y hongos.
La inflamación se extiende en profundidad hacia el tejido conjuntivo y se forma un gran infiltrado
linfocitario perivascular. La superficie de la úlcera está cubierta por un exudado fibrinopurulento
sobre tejido de granulación.
Tratamiento
Suele exigir el uso combinado de corticoides tópicos y sistémicos a corto plazo. Pueden añadirse
colutorios antimicrobianos para reducir o prevenir la infección secundaria.
• Úlceras herpetiformes: Pequeñas úlceras superficiales dolorosas, múltiples y raras que aparecen en
episodios de duración prolongada y afectan mucosas glandulares y queratinizadas.
Representan la forma clínica menos frecuente de la EAR y la pero diagnosticada, ya que a menudo se
confunden con infecciones primarias producidas por el virus del herpes simple. Cada brote suele estar
constituido por numerosas úlceras (entre 10 y 100) y muy pequeñas (3 a 6 mm de diámetro). Curan en
poco más de una semana y no suelen dejar cicatrices a no ser que múltiples lesiones confluyan formando
una gran úlcera. Aunque la mayoría de las lesiones afectan casi exclusivamente a mucosa glandular,
también pueden aparecer en algunas superficies queratinizantes.
Histopatología: El frotis citológico no muestra los efectos citopáticos de las infecciones virales ni hay
células epiteliales multinucleadas.
Tratamiento: El empleo de corticoides sistémicos suele ser el único método eficaz.
• Síndrome de Behçet: Trastorno sistémico de origen desconocido consistente en múltiples lesiones
similares a aftas oculares, ano, genitales y orales. Con frecuencia existe afectación del SNC y artralgias.
Es un trastorno poco frecuente y muy complejo, de origen desconocido. El mecanismo de producción de
las úlceras se basa principalmente en una reacción citolítica mediada por anticuerpos e inmunocomplejos.
Formas Clínicas
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Se producen fenómenos de vasculitis con afección de capilares y vénulas, existiendo varios órganos diana
implicados. Una característica llamativa es la presencia de úlceras intraorales idénticas a las de la
Estomatitis aftosa menor, junto con lesiones similares en el área genital. Otras manifestaciones frecuentes
son artralgias, tromboflebitis, afectación del SNC y lesiones cutáneas maculares y pustulosas.
las paredes de los vasos sanguíneos presentan infiltrados de células inflamatorias que originan
una vasculitis grave que parece destruir las paredes vasculares.
Tratamiento
Corticoides sistémicos para aliviar los síntomas y prevenir lesiones oculares graves. En los casos
más extremos se han utilizado eficazmente colchicina, dapsona, talidomida y otros
inmunosupresores. El uso de azatioprina en los estadios iniciales mejora el pronóstico a largo
plazo.
Trastornos Mucosos Y Cutáneos
Eritema Multiforme
Concepto y Epidemiología
El Eritema multiforme (EM), denominado también Eritema exudativo multiforme o polimorfo, puede
entenderse como una enfermedad inflamatoria mucocutánea aguda, polimorfa y autolimitada. Puede afectar
solamente a la mucosa oral, a la piel, a varias mucosas al mismo tiempo o a la piel y mucosas. Ocasionalmente
existe afectación sistémica. En el 70%-90% de los casos hay afectación oral. Entre las formas de manifestación
podemos distinguir 2 grupos: Las formas leves y las formas severas. La forma leve de localización oral o
dermatológica con tendencia a recidivar se denomina EM menor, forma leve de Hebra o simplemente Eritema
multiforme. Se relaciona con la infección por el virus del herpes simple. La forma grave recibe el nombre de EM
mayor y se asimila normalmente al denominado Síndrome de Stevens y Johnson. Se relaciona frecuentemente
con la ingesta de medicamentos. Se trata de enfermedades que afectan más a niños o adolescentes y a adultos
jóvenes sanos entre 20 y 40 años. Afecta algo más a los varones, en especial las formas severas, pero las formas
de presentación más frecuentes corresponden a las leves. Se han descrito casos de EM menores en niños incluso
en relación con estaciones del año.
Etiopatogénesis y patología
Los factores precipitantes más frecuentes son: 1) Infecciones como herpes simple, neumonía por micoplasma e
histoplasmosis. 2) Fármacos, especialmente sulfamidas, penicilina, fenitoína, barbitúricos, yoduros y salicilatos.
3) Trastornos gastrointestinales como enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa, y 4) Otros procesos como
neoplasias malignas, radioterapia y vacunas recientes. Existen casos en los que no se puede identificar ningún
factor precipitante.
Clínica. Formas menor y mayor
Las formas clínicas vienen determinadas por la extensión y duración de las lesiones así como por los órganos
diana implicados.
• Formas Leves: EM Menor. Las lesiones son leves y suelen estar limitadas a la mucosa oral o piel. Antes
de aparecer las lesiones existe un periodo prodrómico de 3 a 7 días durante el cual los pacientes sufren
Trastornos Mucosos Y Cutáneos
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cefaleas, fiebre y malestar general. Seguidamente aparece la clásica lesión cutánea, descrita como ?diana?
(lesión de menos de 3cm con dos anillos edematosos palpables alrededor de un disco central). Suelen
relacionarse con infección por virus del herpes simple.
En la mucosa oral las zonas más frecuentes de localización son los labios, mucosas yugales, lengua,
encías y paladar. Vemos máculas, pápulas, ampollas y necrosis que producen dolor y dificultan la ingesta.
En la piel las lesiones suelen ser bilaterales y simétricas en cara y extremidades: Manos, muñecas y
tobillos. En alguna ocasión se extienden al tronco.
La enfermedad es autolimitada y después de un cenit de lesiones comienza la reparación y regresión. A
las tres semanas del inicio se ha producido normalmente una restitutio ad integrum.
• Formas Graves: EM Mayor. El comienzo casi siempre es agudo con fiebre, malestar general y fotofobia
a modo de pródromos. Hay gran afección de la mucosa oral, lesiones graves en otras mucosas con
alteraciones oculares importantes, repercusión sistémica manifiesta con alteraciones viscerales y malestar
general. Pueden afectarse además de la mucosa oral la genital, ocular, laríngea y esofágica. Cura en unas
6 semanas pero pueden quedar secuelas. Aparecen grandes ampollas en la piel y las mucosas; las
ampollas se rompen rápidamente, produciendo pseudomembranas blanquecinas en las mucosas y lesiones
rojizas oscuras con costras en las superficies cutáneas secas (especialmente llamativas en los labios).
Presentan un signo de Nikolsky positivo.
Uno de los hallazgos más habituales es el edema intercelular e intracelular del epitelio, con
formación focal de microvesículas. A veces el edema hace que se forme un coágulo amorfo
eosinófilo dentro del epitelio que se ha descrito como distrofia del mucopolisacárido de la
queratina. Es frecuente la emigración de células mononucleares y polimorfonucleares a todas las
capas del epitelio. Hay una importante vasodilatación.
• Síndrome de Stevens-Johnson: Suele aparecer tras tomar fármacos. Ocurre un pródromo en el 30% de
los casos, con odinofagia, cefaleas, fiebre, mialgia, rash, neumonía, nefritis y miocarditis. Se produce una
afectación de amplias zonas del cuerpo, destacando la cavidad oral (siempre afecta a la boca), ojos (gran
afectación), faringe, laringe, esófago, piel y genitales. Posteriormente pueden desarrollar un Síndrome de
Sjögren.
Criterios diagnósticos
El diagnóstico se basa fundamentalmente en criterios clínicos no patognomónicos. Ante la sospecha de EM, en
primer lugar debe definirse si se trata de una enfermedad ampollar o de una enfermedad ulcerativa no ampollar,
buscando los techos espontáneos de las ampollas íntegras o rotas o provocando el fenómeno descamativo con el
dedo enguantado, con un instrumento romo o con una erina. Si hemos descubierto la ampolla, realizaremos el
diagnóstico diferencial entre los distintos grupos de enfermedades ampollares de la mucosa oral. Es muy
importante para el clínico establecer si se trata de una forma leve de EM o de una forma grave. El pronóstico es
distinto y el tratamiento depende de esta diferenciación.
Podemos hablar de unos criterios diagnósticos primarios basados en el estudio de las lesiones elementales
macroscópicas y microscópicas. Los criterios clínicos más relevantes son: brote en crisis, descamación como
?quemadura? y carácter autolimitado. Los criterios histopatológicos más relevantes son: ampollas epiteliales y
subepiteliales, queratinocitos necróticos, congestión vascular, edema e infiltrado perivascular.
Clínica. Formas menor y mayor
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Tratamiento
El tratamiento debe ser precoz y si se identifican factores precipitantes como fármacos o infecciones, debemos
suprimirlos o tratarlos. Si los episodios ocurren tras ataques de herpes resulta útil el tratamiento profiláctico del
herpes con aciclovir.
El tratamiento en los casos leves es sintomático y consiste en antihistamínicos, analgésicos y antipiréticos, junto
con enjuagues orales o esteroides tópicos.
Las formas menores pueden responder bien a los corticosteroides locales, si bien los corticosteroides sistémicos
son de gran utilidad.
Pénfigos: Manifestaciones Orales
Concepto, Clasificación y Epidemiología
La palabra Pénfigo procede del griego penphix, que significa ampolla. Bajo ese nombre se nomina un grupo de
enfermedades ampollares mucocutáneas, poco comunes, de base autoinmunitaria y de curso crónico que
evolucionan a brotes impredecibles de actividad. Se distinguen dos formas: el Pénfigo vulgar, con su variante el
Pénfigo vegetante, y el Pénfigo foliáceo, con su variante el Pénfigo eritematoso. Otros tipos de pénfigos descritos
en los últimos años son el pénfigo a IgA y el paraneoplásico. Aunque es mucho menos frecuente que el PV, cabe
una mención especial por la gran frecuencia e intensidad con que se manifiesta en la cavidad oral. Fue descrito
inicialmente por Anhalt y colaboradores en 1990 separándolo del pénfigo como una enfermedad autoinmune
causada por una alteración linfoproliferativa subyacente. Aproximadamente dos tercios de los casos de pénfigos
paraneoplásicos ocurren en pacientes donde ya se tenía conocimiento de una neoplasia, en un 84 % de los cuales
se trata de neoplasias hematológicas.
El Pénfigo vulgar es el más común, representa el 80% de todos los pénfigos. Tiene una incidencia de 0.5-3.2 por
100.000 habitantes y año, no predomina en un sexo más que en otro y la mayor prevalencia se da en la cuarta y
quinta década de la vida. Los lugares más frecuentes de localización son encías y paladar, labios y mucosas
yugales, lengua y suelo de la boca.
Etiopatogénesis y patología del PV
La causa de esta enfermedad permanece desconocida. Pueden existir unos factores genéticos predisponentes y
ocasionalmente factores inductores. En cualquier caso, son las alteraciones inmunológicas las principales
responsables de esta enfermedad.
Clínica
Afecta a sujetos entre 40 y 60 años, aunque puede verse en jóvenes y en ancianos. Comienza de manera insidiosa,
normalmente con lesiones localizadas en la mucosa oral que con el tiempo se irán extendiendo a otras regiones de
la mucosa y la piel. Las primeras ampollas se han denominado ?chancro de inoculación?. El estado general puede
deteriorarse progresivamente y, si la enfermedad no se trata, puede terminar con la vida del enfermo.
Anatomía Patológica: el aspecto macroscópico del PV muestra un epitelio de grosor normal y con crestas
normales. En el tejido conjuntivo subyacente se observa una leve inflamación. La capa de células basales se
encuentra intacta, pero las células de la capa suprabasal están separadas (acantólisis), flotando libremente en un
espacio intraepitelial lleno de líquido. Estas células pierden su forma poligonal y se hacen redondeadas con menos
Tratamiento
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citoplasma visible alrededor del núcleo. Esto confiere a las células un aspecto maligno en la citología. A estas
células se les ha dado el nombre de células de Tzanck.
Diagnóstico. Criterios clínicos
• Curso crónico a brotes.
• Ampollas sobre ?piel o mucosa sana?. Erosiones ?color carne fresca?.
• Descamación en hojas sin sangrado.
• Signo de Nikolsky positivo.
• Escozor, prurito y quemazón.
Tratamiento
Debe ser agresivo y requiere dosis altas y prolongadas de prednisolona, que oscilan entre 150 y 360 mg diarios
durante 6 a 10 semanas. Dado que los efectos secundarios pueden ser graves, dicha dosis suele reducirse tras un
periodo inicial, asociándose con otros fármacos inmunosupresores no esteroideos, como la azatioprina. En la
mayoría de los casos la enfermedad remite y la dosis se reduce o incluso se suspende durante un tiempo.
Penfigoide de las Mucosas
Concepto, clasificación y epidemiología
Son enfermedades ampollares autoinmunitarias mucocutáneas crónicas, de carácter benigno, que cursan con
ausencia histológica de acantólisis. Se pueden dividir en 2 grupos, el Penfigoide cicatrizal y el Penfigoide
ampollar. El primero es propio de mucosas y el segundo cursa con lesiones predominantemente en piel. Se trata
de una enfermedad que afecta a la unión epitelioconectiva y que cursa con la formación de ampollas
subepiteliales, cuyo origen está relacionado con un desorden autoinmunitario. El Penfigoide cicatrizal suele
observarse en el adulto de alrededor de 60 años, con predominio de afección de las mujeres sobre los hombres.
Además del PC y el PA existe otro grupo denominado Penfigoide de las mucosas.
Clínica
Dentro de la cavidad oral las lesiones del penfigoide de las mucosas aparecen primero en las encías fijas y libres,
en forma de áreas irregulares de eritema, asociadas a pérdida de punteado visible. Con menor frecuencia aparecen
en la lengua y las mucosas labial y bucal. Mientras las lesiones afectan a la encía, pequeñas irritaciones como el
cepillado dental provocan una separación entre el epitelio y el tejido conjuntivo, formándose ampollas llenas de
sangre o quedando expuesto el tejido conjuntivo (descamación). Bajo una prótesis dental, el tejido aparecerá
como un área generalizada de eritema y erosión. Una prueba que puede realizarse en este caso consiste en frotar o
presionar el tejido con un instrumento romo o una gasa y observar si se forma una ampolla en los siguientes 1 o 2
minutos, en cuyo caso nos indica signo de Nikolsky positivo.
Si no se tratan, las lesiones afectarán progresivamente a la mucosa bucal, el paladar y el suelo de la boca.
Anatomía Patológica: adelgazamiento del epitelio, con atenuación de las crestas. La separación se produce a nivel
de la membrana basal, dejando un tejido conjuntivo con un infiltrado difuso de linfocitos, algunas células
plasmáticas y escasos eosinófilos. En el tejido conjuntivo subyacente se observa una vasodilatación llamativa.
Clínica
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Diagnóstico
Es necesario estudiar muestras tisulares con microscopio óptico e inmunofluorescencia directa. En el PM la
separación se produce a nivel de la membrana basal, ya que el antígeno diana se localiza en la zona de la lámina
lúcida de la membrana basal.
Tratamiento
Los pacientes se tratan con una combinación de corticoides sistémicos y tópicos. El tratamiento de las lesiones
precoces, sobre todo si se limitan a una zona pequeña de las encías, previene la progresión de la enfermedad.
Liquen Plano Oral
Es una enfermedad cutánea frecuente en la cavidad oral, donde se manifiesta en forma de lesiones reticulares
blandas, placas o lesiones erosivas con gran respuesta de linfocitos T en el tejido conjuntivo subyacente e
inmediato. Actualmente no se conoce el agente causal que inicia el LP. Parece existir un mecanismo que activa la
respuesta inmune celular regional y otro para la respuesta del linfocito T que destruye, finalmente, la capa más
profunda de queratinocitos. No se conocen los factores iniciadores del primer mecanismo, pero se cree que puede
tratarse de un antígeno externo que penetra en las células superficiales para estimular a las células de Langerhans
dendríticas intraepiteliales, activando así la respuesta inmune celular regional. Los linfocitos T CD4 y CD8
expresan ligandos integrados y un antígeno -1 asociado a la función del leucocito que son guiados por los
queratinocitos a través de los vasos submucosos hacia la membrana basal, expresando moléculas intracelulares de
adhesión bajo la influencia de factores quimiotácticos epiteliales. Estos queratinocitos parecen también capaces de
expresar moléculas II del complejo de histocompatibilidad que se unen a las moléculas receptoras de los linfocitos
T y liberan citocinas, entre ellas las perforinas que producen la apoptosis de las células epiteliales basales y
parabasales.
Clínica
Existen tres formas clínicas distintas de presentación: 1) Reticular, 2) Erosiva y 3) en Placas. Es frecuente la
combinación de las formas reticular y erosiva. El LP en Placas suele aparecer aislado y se parece más a otros tipos
de leucoplasia. El LP oral afecta a hombres y mujeres de 30 a 70 años y raramente a niños y adolescentes.
• LP Reticular: Es difícil de diagnosticar gracias a su patrón único y diferenciado. Consiste en líneas
blanquecinas elevadas y finas, conectadas formando arcos, que dan lugar a un patrón reticular o en encaje
sobre un fondo eritematoso. Las líneas blanquecinas se denominan estrías de Wickham.
• LP Erosivo: Aparece como una mezcla de áreas pseudomembranosas eritematosas y blanquecinas. Con
frecuencia, la unión entre las áreas erosivas y la mucosa normal muestra un tenue tinte blanquecino que
simula estrías radiales. Los pacientes se quejan de irritación oral y molestias al tomar alimentos fríos y
calientes.
• LP en Placas: Se manifiesta por una zona blanquecina aplanada o sobreelevada en la mucosa oral y es
indistinguible de otras leucoplasias focales. Su localización más frecuente es sobre la lengua.
Diagnóstico
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Diagnóstico
Se diagnostica a menudo a partir de información exclusivamente clínica, especialmente en el caso de LP reticular
con las estrías de Wickham. Las otras dos variantes requieren siempre estudios de laboratorio, ya que pueden
remedar clínicamente numerosas lesiones mucosas, incluidas neoplasias malignas. Es necesaria una biopsia
incisional para estudio histológico e inmunofluorescencia directa.
• LP Reticular: Áreas focales de hiperplasia epitelial en cuya superficie existe una gruesa capa de
paraqueratina. El estrato de células espinosas suele estar engrosado con crestas epiteliales cortas y
puntiagudas.
• LP Erosivo: Epitelio adelgazado con áreas de pérdida completa de crestas epiteliales y un denso
infiltrado de linfocitos T que oculta la membrana basal y se extiende hasta las capas medias y superiores
del epitelio. Se observa licuefacción de la membrana basal y vacuolización y destrucción de las células
basales.
• LP en Placas: Hiperortoqueratosis o hiperparaqueratosis generalizada, combinada con acantosis. Puede
existir una pérdida de crestas en el límite entre epitelio y tejido conjuntivo.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento en el liquen plano es controlar los diferentes brotes existentes, ya que normalmente no
se puede conseguir la resolución ad integrum del paciente.
Son varias las posibilidades de tratamiento, tanto entre los pacientes como debido a las fluctuaciones que
experimenta la enfermedad. El LP erosivo, la forma más grave, suele tratarse y responde bien a corticoides
tópicos, sistémicos o ambos. En los casos más graves y difusos suele aplicarse una dosis inicial alta de
prednisona, que se va rebajando a lo largo de 1 semana, o aplicando el tratamiento en días alternos.
Reacciones Liquenoides por fármacos
Presencia de lesiones similares a las del LP erosivo, principalmente en la mucosa bucal, asociadas por la ingesta
de algunos tipos de fármacos: Antibióticos, antihipertensivos, antimaláricos, diuréticos, compuestos de oro,
antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
• Clínica : Lesiones localizadas generalmente en la mucosa bucal posterior. Dolorosas.
• Histopatología : Similar al LP erosionado
El diagnóstico se confirma al comprobar que al retirar la medicación se resuelve la lesión
Epidermolisis Ampollosa
Es un trastorno descamativo generalizado de la piel y las mucosas que produce cicatrización, retracciones y
defectos dentarios asociados, y que se manifiesta en tres formas hereditarias principales en los niños y una forma
adquirida en los adultos. Presenta la separación entre el epitelio y el tejido conjuntivo subyacente, y la formación
Diagnóstico
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de grandes ampollas que forman cicatrices extensas. Los 3 tipos hereditarios principales de EA son:
1. Epidermólisis Ampollosa Simple (EAS), en la que se produce una separación intraepitelial debido a la
citólisis de la capa basal o de células intermedias. Defecto estructural en proteínas de unión.
2. 'Epidermólisis Ampollosa de la Unión (EAU), en la cual la separación tiene lugar en la membrana basal,
a nivel de los filamentos de anclaje contenidos en la lámina lúcida de la membrana.
3. Epidermólisis Ampollosa Distrófica (EAD), en la cual la separación se produce a nivel de las fibrillas
de anclaje del colágeno tipo VII localizadas bajo la lámina densa de la membrana basal.
Clínica
La EAS es una forma leve de EA que sigue un patrón hereditario autosómico dominante. Las lesiones aparecen en
zonas de roce o traumatismo y suelen afectar a las manos, los pies y el cuello, y en ocasiones a las rodillas y a los
codos. Los dientes no se ven afectados.
La EAU es una forma grave de EA heredada como rasgo autosómico recesivo. Son frecuentes las ampollas
hemorrágicas y la pérdida de las uñas, así como grandes ampollas en la cara, el tronco y las extremidades, con
cicatrización y atrofia generalizada. En el interior de la cavidad oral se observan grandes ampollas hemorrágicas y
frágiles localizadas en el paladar y lesiones hemorrágicas granulares y costrosas en localización perioral y
perinasal. Los dientes erupcionados presentan un esmalte hipoplásico que desarrolla caries.
La EAD presenta formas dominante y recesiva; el fenotipo recesivo condiciona manifestaciones más graves de la
enfermedad. Las lesiones aparecen al nacer en zonas de presión como espalda, codos, nalgas y dedos. Las
ampollas se rompen, formándose úlceras dolorosas. Los adolescentes y adultos suelen carecer de uñas en pies y
manos. La piel puede estar despigmentada y puede verse afectado el pelo. La erupción dental se retrasa y el
esmalte es hipoplásico.
La EA adquirida es una forma no hereditaria que se manifiesta en el adulto y se ha asociado con mieloma
múltiple, diabetes mellitus, amiloidosis, tuberculosis, y enfermedad de Crohn. Existen ampollas inducidas por
traumatismos o por el roce en rodillas, codos y cara dorsal de las manos y los pies.
Tratamiento
Dado que las formas hereditarias no son trastornos inmunitarios ni inflamatorios no existe ningún tratamiento
específico. Para reducir la morbilidad es útil el uso de técnicas meticulosas de reparación de la herida, la
prevención de infecciones y el uso de fenitoína. En caso de dificultad de apertura oral y estenosis esofágica es
necesario el soporte nutricional del paciente.
Lupus Eritematoso
Es un trastorno inflamatorio crónico de la piel, el tejido conjuntivo y órganos internos específicos, asociado con
anticuerpos circulantes frente al ADN y otras proteínas nucleares y asociadas al ARN, causante de lesiones
redondas blancuzcas en la mucosa bucal y erupciones eritematosas en la piel expuesta al sol. Afecta a casi un
millón de personas en todo el mundo. Las mujeres padecen la enfermedad nueve veces más que los hombres;
suele aparecer en la infancia, es insidiosa y no se ha diagnosticado durante años por su parecido con varias
entidades menores.
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La prevalencia del LES varía según países: en Norteamérica y norte de Europa aparece en 40/100.000 habitantes.
Es una enfermedad grave, y aunque el pronóstico ha mejorado mucho en las últimas décadas, estos pacientes
tienen una tasa de mortalidad tres veces mayor que la población general.
Etiopatogénesis
La patogenia del LE se considera multifactorial y desencadenada por una combinación de factores genéticos,
ambientales y hormonales. Entre los factores ambientales se encuentran la infección viral, luz ultravioleta y
medicamentos. Todo indica que es una alteración de del sistema inmunitario la responsable de los cambios
destructivos que afectan a las células basales, la membrana basal, el colágeno y el tejido vascular.
Clínica
Presenta tres formas clínicas según la gravedad y distribución de la afectación. La forma más leve, Lupus
eritematoso discoide, es crónica y limitada a la piel expuesta de cara, el cuero cabelludo y los pabellones
auriculares, aunque también afecta a la mucosa oral. La forma intermedia, Lupus eritematoso cutáneo
subagudo, tiene mayor extensión y afecta a la cabeza y el cuello, al tronco superior y a las superficies extensoras
de los brazos. La forma más grave, Lupus eritematoso sistémico, afecta fundamentalmente a órganos internos,
especialmente los riñones. Periódicamente aparecen erupciones cutáneas en la mitad superior del tronco y en la
cara.
Anatomía Patológica: Las características microscópicas son muy similares a las observadas en el liquen plano. El
antígeno diana parece localizarse en las capas basal y parabasal del epitelio, donde se acumula un gran número de
linfocitos T y degeneran las células. Es frecuente el aumento de grosor de la membrana basal y la atrofia epitelial
con pérdida de formación de crestas interpapilares.
Tratamiento
Corticoides tópicos, antimaláricos y sulfonas. Las formas más graves requieren corticoides o combinaciones de
corticoides y fármacos inmunosupresores como ciclofosfamida y azatioprina. Las lesiones orales pueden ser
refractarias al tratamiento tópico, requiriendo corticoides sistémicos para el alivio de los síntomas.
Es importante evitar los factores desencadenantes del brote como calor, algunos fármacos o la luz solar; es
fundamental el empleo de fotoprotectores.
Esclerosis Sistémica Progresiva
Es un trastorno generalizado caracterizado por la sustitución del tejido conjuntivo normal por haces de colágeno
denso, con fibrosis, pérdida de movilidad y alteración de funciones orgánicas. La enfermedad tiene tres formas
principales:
1. Forma difusa, con afectación generalizada de las superficies corporales y órganos viscerales.
2. Como parte del síndrome CREST, que consiste en calcinosis, síndrome de Reynaud, estenosis del
esófago, esclerodactilia y telangiectasias cutáneas.
3. Forma localizada, que puede manifestarse como uno de los tres subtipos clínicos denominados: morfea,
lineal o en golpe de sable. Afecta fundamentalmente a mujeres y aparece inicialmente en personas de
mediana edad.
El principal problema oral es la restricción progresiva de la apertura de la boca y la pérdida de producción de
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saliva, que provoca xerostomía, con sus complicaciones asociadas. Otros hallazgos son induración generalizada
del tejido mucoso, alteración de la función lingual y alteración del componente fibroso de las encías, con
periodontitis avanzada. Los síntomas de alteración de la articulación temporomandibular son chasquidos,
crepitación y dolor. No existe tratamiento para detener completamente el proceso patológico, y los corticoides
sistémicos disminuyen la velocidad de progresión.
Reacciones Alérgicas
Estomatitis de Contacto
La hipersensibilidad a alergénos es frecuente en la cavidad oral. Dado que algunos de los alergénos más
frecuentes son alimentos, los pacientes sensibilizados ante ellos presentarán reacciones mucosas poco después del
contacto. Los alimentos más habituales son frutos secos, mariscos, canela, frutas y algunas hortalizas. Otros
alergénos son de naturaleza química (haptenos) y deben conjugarse con proteínas para convertirse en alergénos
eficaces; así como resinas y metales protésicos, y otros materiales odontológicos tales como los empleados para
impresiones o pastas dentífricas.
En este proceso colaboran las células intraepiteliales de Langerhans, en las cuales el hapteno se convierte en un
antígeno competente y es presentado a los linfocitos T para que se sensibilicen y produzcan IgE con receptores
específicos. Un tipo frecuente de alergénos son los fármacos y otras medicaciones. En la sangre, los alérgenos
pueden sensibilizar células inmunitarias de todo el organismo, produciendo vasodilatación y edema,
potencialmente mortales, en las vías aéreas y otros órganos. Cuando es grave se denomina shock anafiláctico.
La reacción habitual de la mucosa oral ante la presencia de un alergéno sensibilizante es el eritema y el edema. Si
resulta afectada la encía, el tejido adquiere un color rojo intenso.
Angioedema
Tumefacción rápida y recidivante de labios y estructuras adyacentes en pacientes susceptibles, tras el contacto con
alérgenos, fármacos antiinflamatorios o por exposición a los elementos. El angioedema es una presentación
clínica común a un grupo de patologías alérgicas de diversa etiología.
En la región oral el angioedema se suele desarrollar con rapidez en forma de tumefacción regional indolora de los
labios, las mejillas o la lengua. Es peligroso cuando afecta a estructuras anatómicas más posteriores, ya que puede
comprometer la vía aérea, dando lugar a una urgencia médica. Al cesar el contacto con el alérgeno, la tumefacción
cede rápidamente por sí sola, generalmente en 24 a 48 horas. Las dos formas básicas son:
• Angioedema adquirido: El más frecuente y a menudo se debe a ingesta de medicamentos.
• Angioedema hereditario: Forma rara que se hereda de forma autosómica dominante.
Reacciones de Posible Origen Inmunitario
Queilitis Glandular
Es un aumento de tamaño del labio inferior debido a inflamación crónica de las glándulas salivales menores y
distensión de las estructuras ductales excretoras. Se le han atribuido múltiples factores etiológicos, pero los
factores desencadenantes básicos son todavía desconocidos. Afecta generalmente a hombres de edad media y
Reacciones de Posible Origen Inmunitario
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avanzada. El tamaño del labio aumenta considerablemente y se evierte, quedando expuesta la mucosa labial al sol
y los elementos atmosféricos. Las superficies expuestas están secas y pálidas, y contienen múltiples nodulitos
rojizos.
Anatomía Patológica: Los conductos de las glándulas suelen tener mucina condensada con sustitución de los
acinos por tejido fibroso, linfocitos y células plasmáticas.
Tratamiento: Cirugía, en forma de bermellectomía.
Granulomatosis Orofacial
Término que describe un grupo de condiciones orales de diversa etiología pero que presentan una característica
microscópica similar, que es la presencia de granulomas no caesificantes. El espectro de granulomatosis
orofaciales incluye pacientes con manifestaciones orales de la Enfermedad de Crohn, la entidad oral localizada de
la queilitis granulomatosa y una serie de hallazgos fisiopatológicos denominados Síndrome de Melkersson
Rosenthal.
1. Enfermedad de Crohn: Es un proceso inflamatorio crónico del tracto gastrointestinal que puede afectar a
cualquier zona entre la boca y el ano. Se caracteriza por la presencia de grandes zonas discontinuas de
tejido normal entre áreas de abscesos, granulomas, fibrosis y fístulas. En la boca el área que se afecta más
frecuentemente es la mucosa bucal, donde muestra un patrón adoquinado.
2. Queilitis granulomatosa: Aumento de tamaño de, recidivante o persistente, del labio, consistente en
granulomas no caesificantes, edema generalizado y cambios vasculares. En personas de edad media (25
años) y más frecuente en las personas de raza negra.
Sarcoidosis
Enfermedad crónica que afecta a la piel, mucosas, glándulas salivales, pulmones y otros órganos: consiste en
múltiples granulomas epitelioides no caesificantes y fibrosis de los tejidos adyacentes. Actualmente su etiología
es desconocida, algunos grupos étnicos son más susceptibles que otros, y el complejo mayor de
histocompatibilidad del paciente es importante; se han descrito múltiples posibles factores desencadenantes;
factores infecciosos (tuberculosis, micosis, Epstein Barr, rubeola, etc), factores ocupacionales y ambientales
(berilio, circonio, magnesio, talco, polen de pino, etc) y factores genéticos.
Es frecuente en la población negra del Caribe, Puerto Rico y África. Los síntomas son generalmente
inespecíficos; los pacientes refieren cansancio generalizado y dificultad para respirar. Los pulmones parecen
afectarse inicialmente. Muchos pacientes presentan nódulos cutáneos eritematosos múltiples y tumefacción de las
glándulas parótidas y submandibulares. Las lesiones orales se manifiesta por un aumento de tamaño difuso de la
submucosa o nódulos firmes locales. La ulceración es rara y las lesiones suelen ser totalmente asintomáticas.
Anatomía Patológica: El tejido contiene numerosos granulomas que forman un patrón nodular. Cada granuloma
consiste en un acúmulo de macrófagos epitelioides y células gigantes multinucleadas.
Tratamiento: Corticoides. También inmunosupresores, solos o combinados con otros tratamientos. El pronóstico
es bueno en casi todos los tratados.
La evolución espontánea de la sarcoidosis salival es habitualmente favorable, produciéndose una regresión o
desaparición de la misma.
Queilitis Glandular
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Referencias
1. J. Philip Sapp, Lewis R. Eversole, George P. Wysocki: Patología Oral y Maxilofacial Contemporaánea. 2ª
edición, Elsevier, 2005. ISBN 9788481747898
2. Ambrosio Bermejo Fenoll: Medicina Bucal Volumne I. Enfermedades mucocutáneas y de las glándulas
salivales. Editorial Síntesis, 2000. ISBN 9788477385578
3. Kumar, Cotran, Robbins: Patología Humana. 7ª edición, Elsevier, 2004 ISBN 9788480869942
4. José V. Bagán, Crispian Scully. Medicina y Patología Oral. Medicina Oral, S.L. Valencia, Septiembre
2006. ISBN 8461127579
Referencias
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Transcripción

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