Pseudotumor cerebral - Neurocirugia Endovascular
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Pseudotumor cerebral - Neurocirugia Endovascular
Pseudotumor Cerebral / HII Departamento Neurocirugía Pregrado Autores: Dr. Gustavo Villarreal Reyna Est Med Lena Libertad Huerta Esquivel Est Med Ricardo Javier Treviño García Est Med Patricio Couret Definición • Es un trastorno neurológico que se caracteriza por una elevación de la presión intracraneal en un cerebro normal en neuroimágenes, sin evidencias de lesión ocupante de espacio, inflamación meníngea u obstrucción del flujo venoso, ventrículos cerebrales normales o reducidos, y un líquido cefalorraquídeo (LCR) normal. • El pseudotumor cerebral es diagnosticado por exclusión. Incidencia 0.9 casos por 100.000 habitantes 1.6 casos por 100.000 mujeres 3.3 casos por 100.000 mujeres entre 15-44 años 7.9 casos por 100.000 mujeres obesas entre 15-44 años. Annual incidence at Mayo Clinic (Rochester, MN) between 1976 and 2005. Factores Asociados • Obesidad. • Medicamentos: Vitamina A, Tetraciclinas, Isotretionina, Litio, Fenitoína, Ciprofloxacino, Nitroglicerina, Anticonceptivos orales. • Enfermedad de Addison. • Anemia por deficiencia de Hierro. • Uremia. Patogénesis • Teoría Mecánica: Obesidad Presión intraabdomi nal Presión venosa central LCR reabsorció n Presión intracrane al • Teoría Hormonal: Adipocitos Androstenedio na Estrona Producción LCR Presión intracraneal Cuadro Clínico • Síntomas: A. Mayores (clásicos) 1. Cefalea (94-99%). 2. Náusea (32%). 3. Anopsia: transitoria o permanente (68%). 4. Diplopía ( 30%). El empeoramiento de los síntomas con cambios posturales que incrementen la presión intracraneal es característico en la HII. Cuadro Clínico • Síntomas: B. Menores. 6. Artralgia (11-18%) 1. Rigidez de cuello (307. Mareo (32%). 50%). 8. Fatiga. 2. Tinitus (60%). 9. Hiposmia. 3. Ataxia (4-11%). 4. Parestesias (25%). 5. Dolor retroocular. Cuadro Clínico • Signos. Generalmente limitado al aparato visual. A. Papiledema Presente aproximadamente en el 100% de los paciente con HII. B. Parálisis del VI par craneal. C. Cambios en la agudeza visual. Diagnóstico Criterios de Dandy modificados para HII. 1. Presión intracraneal > 20 cmH2O. 2. Composición normal de LCR. 3. Signos y síntomas de aumento de PIC. 4. TAC o IRM de cerebro con y sin contraste excluyentes de una lesión intracraneal Diagnósticos Diferenciales • Infección del sistema nervioso central (SNC). (Fúngica, TB, Enfermedad de Lyme). • Inflamación del SNC. (Sarcoidosis). • Masa intracraneal. • Trombosis venosa cerebral. • Hidrocefalia. • Encefalopatía hipertensiva. • Pseudopapiledema. Neuroimagen 1. Tomografía Computada. 2. Imagen por Resonancia Magnética. En ocasiones se apreciaran: a. Ventrículos estrechos o una silla turca vacía en la forma adulta. b. Ventrículos amplios en la forma juvenil . c. Hallazgos intraorbitarios. 3. Venografía. Punción Lumbar • Niveles normales de glucosa y cuenta celular. • Proteínas < 20 mg. • Cultivo (bacteriano, viral, fúngico) negativo. • Citología sin alteraciones. Exámen Neuro-Oftalmológico • • • • Fundoscopía. Prueba de confrontación Tabla de Snellen. Lámina de Ishihara. Examen Oftalmológico Tratamiento 1. Médico: • Suspender medicamento desencadenante. • Control de peso. • Dieta hiposódica. • Diuréticos. a. Acetazolamida 250 mg/día. b. Metazolamida 100mg/día. c. Furosemida 160 mg/día. • Dexametasona en una dosis de 12 mg/día. Tratamiento 2. Quirúrgico: Casos refractarios o deterioro visual agresivo. • Punciones lumbares repetidas. Se sacara aproximadamente 30 ml que líquido cefaloraquídeo hasta bajar a la presión de apertura del líquido cefaloraquídeo por debajo de 20 cm H2O. • Shunt lumboperitoneal. • Shunt ventrículoperitoneal. • Descompresión subetemporal. Tratamiento Oftálmico • Fenestración de la vaina del nervio óptico. • Seguimiento por oftalmología cada mes por lo menos 12 meses después de desaparecer sintomatología. Pronóstico • La mayoría de los niños con PCP tiene un curso autolimitado, una vez resuelta la causa desencadenante. • Una semana después, puede desaparecer la diplopía y disminuir la celularidad y presión del LCR. • Después de dos meses, los campos visuales y el fondo de ojo son normales. • El seguimiento durante un año no evidenció recurrencia. Pseudotumor cerebral. Y.M. Betancourt-Fursow de Jiménez, C.S. JiménezBetancourt, J.C. Jiménez-León REV NEUROL 2006; 42 (Supl 3): S67-S73