Vasculitis (PDF 1.24MB 06-02

VASCULITIS
Patología Médica
Facultad de Medicina
Granada.
Prof. Juan Jiménez Alonso
Curso académico 2005-2006
Prof. J. Jiménez Alonso
VASCULITIS
cuadros clínicopatológicos
que se caracterizan por inflamación y
lesión de vasos sanguíneos, que ven así
comprometida su luz, con la
consiguiente isquemia y necrosis tisular
FORMAS PRIMARIAS y SECUNDARIAS
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sospechar vasculitis si
participación de varios órganos o sistemas,
fiebre, pérdida de peso...
mononeuritis
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púrpura
Clasificación (1)
atendiendo al calibre predominante de los vasos afectados
1.- Afectación predominante de vasos
grandes: Arteritis de Takayasu y de la
temporal, enfermedad de Behçet,
síndrome de Cogan
2.-Afectación predominante de vasos
medianos: PAN, vasculitis reumatoide,
enfermedad de Buerger, enfermedad de
Kawasaki, angeítis primaria del SNC
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Clasificación (2)
3.- Afectación predominante de vasos
pequeños:
•
vasculitis asociadas a anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilos (ANCAs): Gr.
Wegener, poliangeítis microscópica, E Churg-Strauss
•
•
•
•
vasculitis por hipersensibilidad, púrpura de SchönleinHenoch, vasculitis urticaria.
enfermedades del tejido conectivo, crioglobulinemia,
enfermedad inflamatoria intestinal.
Enfermedades neoplásicas
enfermedades infecciosas
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Granulomatosis Wegener
•
Afectación granulomatosa ap. respiratorio
superior-inferior y glomerulonefritis
•
hombres y mujeres; edad de presentación 40 a.
•
Síntomas más frecuentes: inespecíficos:
fiebre, astenia, anorexia,
•
peso
específicos: tos, disnea y hemoptisis en casi el
90%; dolor en senos paranasales, con drenaje
purulento a veces, hemorragia nasal, deformidades
nasales.
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afectación pulmonar
•
infiltrado pulmonar (difuso, localizado,
destructivo, etc.) en la Rx de tórax y TAC
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afectación senos y facial
sinusitis
maxilar
izquierda
“ocupación”
Deformidad nasal
sinusitis maxilar derecha
bilateral con “niveles”
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Destrucción órbiba-ojo hundido
Diagnóstico
Manifestaciones clínicas
Analítica general: anemia, VSG, PCR,
reactantes, hipergammaglobulinemia,
aumento de creatinina, hematuria, biopsia
c-ANCA
y PR-3 en más del 90%
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c-ANCA
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Pronóstico
La afectación renal ocurre en aprox. el
75% de los pacientes y es la
responsable, en la mayoría de los
casos, de la mortalidad
Clínicamente se puede manifestar desde una
glomerulonefritis moderada hasta una
insuficiencia renal rápidamente progresiva.
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Poliarteritis nodosa clásica
Es la vasculitis
más conocida, desde la descripción por
Kussmaull y Maier en 1866.
Actualmente se cree que es menos
frecuente que la poliangeitis
microscópica. varones de aprox. 50 a.
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cuadro clínico
Síntomas generales: f-a-a-a
Síntomas sugerentes y/o específicos:
mononeuritis
HTA – afect. renal
orquiepididimitis
livedo reticularis
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Diagnóstico
Hª clínica-Examen Físico
Angiografía con aneurismas
Serología hepatitis B+ 30%
p-ANCA
+ en 20%
especificidad
MPO
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aneurismas en la PAN
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Poliangeítis microscópica
afectación renal y capilaritis pulmonar
más próxima a la Gr de Wegener que a PAN
Manifestaciones clínicas más frecuentes,
además f-a-a-a, comunes a otras vasculitis
sistémicas, los relativos a la afectación
pulmonar, que en ocasiones es muy
agresiva; y los secundarios a la
participación renal.
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Afectación pulmonar
Lesiones
pulmonares
infiltrativas
y
destructivas
bilaterales
en
enferma
de 73 a.
con
MPA
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Diagnóstico
Hª clínica – examen físico
ANCAs +, p-ANCA (MPO)
hasta
en un
75% de
los casos
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Enf. de Churg-Strauss
Descrita en 1951 por Churg y Strauss. también
llamada angeítis alérgica y granulomatosa.
Es una vasculitis granulomatosa, de
localización principalmente pulmonar;
asma y eosinofilia superior al 10%.
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afectación
pulmonar
es la más importantes: asma grave, infiltrados
pulmonares (difusos o nodulares); a veces
derrame pleural.
el asma suele ser el antecedente inicial en la
mayoría de estos enfermos, que pueden tener
antecedentes de atopia, polinosis o pólipos
nasales.
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Diagnóstico
Hª clínica y examen físico
eosinofilia de > del 10% en el 97% de casos
p-ANCA +, especificidad MPO, hasta en un 50% de
los casos (para algunos autores, su presencia en
enfermos con clínica compatible, permitiría hacer un
DX, sin necesidad de confirmación histológica).
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Arteritis de Takayasu
más en enfermas orientales.
poca casuística española
“enfermedad sin pulso”
diversos estadíos:
vasculítico – inflamatorio - residual
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angiografía
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TRATAMIENTO DE LAS
VASCULITIS
CORTICOIDES
prednisona : 1 mg/kg peso oral/día/9 hrs.
Bolus iv de metilprednisolona
CICLOFOSFAMIDA
oral (2 mg/kg), bolus iv (500-700 mg)
Azatioprina o MTX de mantenimiento
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