Opsoclonus-mioclonus con anticuerpos anti

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Opsoclonus-mioclonus con anticuerpos anti-Ri asociado a cáncer de mama en
paciente masculino. Revisi
viernes, 07 de diciembre de 2007
Título: Opsoclonus-mioclonus
con anticuerpos anti-Ri asociado a cáncer de mama en paciente masculino. Revisión
de la literatura.
Autores: Oehninger C; García M; Di Matteo C; Gómez Fosatti C;
Glausiuss C.
Servicio de
Neurología. Asociación Española. Montevideo, Uruguay.
Resumen:
Introducción. El
opsoclonus-mioclonus (O-M) asociado a anticuerpos (Ac)séricos anti-Ri es
habitualmente detectado en la mujer portadora de patología neoplásica. La
enferme-dad se caracteriza por un rápido comienzo de los síntomas, con vértigo
precoz, náuseas y vómitos. Luego aparece el O-M, ataxia axial y encefalopatía. Objetivo.
Paciente de sexo masculino, 63 años, con O-M, con Ac-séricos anti-Ri y un
carcinoma de mama, circunstancia no registrada anteriormente en nuestro medio. Caso
clínico. Paciente presentó ataxia de tronco y O-M. En el suero se
objetivaron Ac-anti-Ri (título 1/25000) lo que condujo a la detección de un
pequeño adenocarcinoma de mama izquierdo. Como sintomatología adicional
predominante se destacaron una respuesta al estímulo exagerada y trastornos del
comportamiento. La exéresis del tumor determinó una mejoría transitoria de los
síntomas que debió ser complementada con plasmaféresis e inmuno-supresión. Discusión
y comentarios. Este caso jerarquiza
la importancia de la detección de actividad sérica paraneoplásica –Ac-anti-Rien el screening inicial de una posible patología neurológica de origen
paraneoplásico. Las características inmunobioquímicas del tumor, sugieren una
respuesta inmune anti-antígenos localizados a nivel de varios sectores del
Sistema Nervioso Central (Nova-1 y Nova-2). La respuesta a la pasma-féresis e
inmunosupresión apoya el origen humoral y “remoto” de la patogenia
inmunológica. En conclusión, también en el hombre debe considerarse la
presencia de Ac-anti-Ri-a asociados a O-M, ataxia de tronco, encefalopatía y
cambios de personalidad, en relación a la presencia de un tumor sólido. Â Bibliografía
1. Anderson NE, Budde-Steffen C, Rosenblum M.K,
Graus F, Ford D, Synek BJ, Posner JR. Opsoclonus-myoclonus,
ataxia, and encephalopathy in adults with cancer: a distinct paraneoplastic
syndrome; Medicine, 67: 100-109, 1998.
2. Bataller L, Graus F, Saiz A, Vilchez JJ. Clinical outcome in adult onset idiopathic
or paraneoplastic opsoclonus-myoclonus; Brain, 124: 437-443, 2001.
3. Brashear R, Li L, Herr JC. Antineuronal antibody in two
patients with paraneoplastic opsoclonus-ataxia. Neurology, 42 (suppl 3): 457-459, 1992.
4. Buckanovich RJ, Dannell RB. The neuronal RNA binding protein Nova-1 recognizes
specific RNA targets in vitro and in vivo. Mol Cell Biol, 17: 3194-3201, 1997.
5. Casado JL, Gil-Peralta A, Graus F, Arenas C,
Lopez JM, Alberca R. Anti-Ri
antibodies associated with opsoclonus and progressive encephalomyelitis with
rigidity. Neurology, 44: 1520-1522,
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1994.
6. Digre KB. Opsoclonus in adults. Report of
three cases and review of the literature. Arch Neurol, 43: 1165-1175, 1986.
7. Escudero D, Barnadas A, Codines M, Fueyo J,
Graus F. Anti-Ri-associated
paraneoplastic neurologic disorder without opsoclonus in a patient with breast
cancer. Neurology, 43: 1605-1606, 1993.
8. Hormigo A. Dalman J, Rosenblum MK, Riva ME,
Posner JB. Immunological and
pathological study of anti-Ri-associated encephalopathy. Ann Neurology, 36: 896-902, 1994.
9. Jensen KB, Dredge B., Stefani G., Zhong R,
Buckanovich RJ, Okano HJ, Yang YY, Dannell RB. Nova-1 regulates neuron-specific alternative splicing and is essential
for neuronal viability. Neuron, 25:
359-371, 2001.
10. Jongen CJ, Moll WJ, Sillevis PA, Vecht CJ, Tijssen
CC. Anti-Ri positive
opsoclonus-myoclonus-ataxia in ovarian duct cancer. J. Neurol, 245: 691-692, 1998.
11. Kikuchi H, Yamada T, Okayama A, HaraH, Taniwaki
T, Shigeto H, Sasaki M, Iñaki T., Kira J. Anti-Ri associated paraneoplastic cerebellar degeneration without
opsoclonus in a patient with a neuroendocrine carcinoma of the stomach. Fukuoka Igako Lasshi, 91: 104-109, 2000.
12. Luque FA., Furneaux HM, Fevziger R, Rosenblum
MK, Wvay SH, Schold SC, Glantz MJ, Jaeckle KA, Biran H, Lesser M. Anti-Ri: an antibody associated with
paraneoplastic opsoclonus and breast cancer. Ann Neurol, 29: 241-251, 1991.
13. Pranzatelli MR. The neurobiology of the opsoclonus-myoclonus syndrome. Clin Neuropharmacol, 15: 186-227, 1992.
14. Prestigiacomo CJ, Balmaceda C, Dalman J. Anti-Ri associated paraneoplastic
opsoclonus-ataxia síndrome in a man with transitonal cell carcinoma. Cancer, 91: 1423-1428, 2001.
15. Ridley A, Kennard C, Scholtz CL, Buttner-Ennever
JA, Sumners B, Turnbull A. Omnipause
neurons in two cases of opsoclonus associated with oat cell carcinoma of the
lung. Brain, 110: 1699-1709, 1987.
16. Shiang R, Ryan SG, Zhu YZ, Hahn AF, O’Connell P,
Wasmuth JJ. Mutations in the alpha 1
subunit of the inhibitory glicine receptor cause the dominant neurologic
disorders, hiperplexia. Nat Genet, 5:
351-358, 1993.
17. Yang YY, Yin GL, Dannell RB. The neuronal RNA binding protein Nova-2 is implicated
as the autoantigen targeted in POMA patients with dementia. Proc Natl Acad Sci, 95: 13254-13259, 1998.
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