Ministerio de Salud de la Nación Comisión Científica Asesora

Ministerio de Salud de la Nación Comisión Científica Asesora

Ministerio de Salud de la Nación
Comisión Científica Asesora Nacional de Encefalopatías
Espongiformes Transmisibles en Humanos
Informe anual 2007
Dr. Manuel Somoza, Dra. Ana Lía Taratuto, Dr. Raúl Forlenza.
Buenos Aires. Junio 2008
Informe anual 2007 de la Comisión Científica Asesora Nacional de
Encefalopatías Espongiformes Transmisibles en Humanos.
Elaborado por Dr. Manuel J. Somoza, Dra. Ana Lía Taratuto, Dr. Raúl H. Forlenza. Junio 2008
Desde la aparición en Gran Bretaña de la epidemia de la Encefalopatía
Espongiforme Bovina y la descripción de una variante de la Enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob en humanos, con características diferentes a las formas
clásicas (edad más temprana, síntomas psiquiátricos, mayor duración de la
enfermedad, entre otros) y que podrían vincularse entre sí, surge la necesidad
de efectuar una Vigilancia Intensificada de estas enfermedades tanto en
humanos como en animales.
El conocimiento de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) en Argentina
puede ser dividido en etapas a partir de 3 acontecimientos:
1) la publicación del primer caso (Dimitri V – Aranovich J, 1945);
2) la creación del Centro de Referencia (CR)(A.L.Taratuto, 1983); y
3) el establecimiento de la Comisión de Vigilancia (CRSociedad Neurológica
Argentina-Sociedad Argentina de Patología, 1997).
La Comisión Científica Asesora Nacional de Encefalopatías Espongiformes
Transmisibles en Humanos, creada inicialmente en 1998 y actualizada en 2005
por resolución Nº.1710/05, del Ministerio de Salud de la Nación, tiene una
organización que le permite desarrollar un creciente nivel de pesquisa y
acreditación de los casos sospechosos, y establecer un activo intercambio con
las fuentes y las Direcciones de Epidemiología.
La mayoría de las investigaciones epidemiológicas internacionales han
demostrado que la incidencia de la CJD fluctúa alrededor de 1 caso por millón
de habitantes por año. Para su determinación se consideran los casos
definidos y los probables de todas las formas clínicas.
En 1997, primer año de actividad de la Comisión Nacional del Vigilancia, la
incidencia en nuestro país fue la cuarta parte (0.26 por millón) de los valores
internacionalmente aceptados, lo cual fue atribuido a subregistro.
En el período 1980-2007 se recibieron 470 comunicaciones de casos
sospechosos entre los cuales se identificaron 108 Definidos y 95 Probables,
totalizando 203 casos Definitivos ( con valor epidemiológico) incluidos en la
vigilancia para la determinación de la incidencia .
Como consecuencia de las tareas de difusión en ambientes asistenciales y
académicos, hubo un progresivo aumento de notificaciones y de la incidencia
entre 1997 y el año 2000 (ver tabla 2). El Censo Nacional de 2001 registró
36.260.130 habitantes, determinando una caída a 0.30 en 2001 en la tasas de
incidencia, con recuperación y aumento ulterior.
Aunque esto es cierto para todo el país, el análisis individual de cada distrito
evidencia notables diferencias. La Ciudad de Buenos Aires, que tiene el 7.6%
de la población total del país, notificó 47 casos sospechosos (56.6%) con
27.6% de los casos definitivos y una incidencia 3.6 veces mayor que la
nacional. Ver Tabla 3.
Situación de la Vigilancia en 2007
Durante el año 2007 se notificaron 83 casos sospechosos de E.E.T por
efectores de salud de las distintas jurisdicciones .Tabla Nº 4
Tabla Nº 4 E.E.T. Casos sospechosos notificados por efectores de salud según
jurisdicciones. 2007
Jurisdicciones N %
Ciudad de Buenos Aires 47 56.6
Provincia de Buenos Aires 19 22.9
Neuquén 6 7.2
Santa Fe 4 4.8
Salta 3 3.6
Chubut 2 2.4
Córdoba 1 1.2
Mendoza 1 1.2
Total 83 100
Se observa una notable disparidad en la procedencia de notificaciones, donde
la Ciudad de Buenos Aires aportó el 57% de las comunicaciones seguida de la
Pcia.de Bs. As entre las cuales se registró el 80 de la información. Sólo 6 entre
otras provincias.
En cuanto a las manifestaciones clínicas en los casos Definidos más Probables,
durante 2007, las mioclonías se observaron en el 79%, los trastornos
visuales/cerebelosos en el 66%; los piramidales/extrapiramidales en el 93%; el
mutismo akinético en el 55%; las convulsiones en el 45%; el insomnio en el
24%; y los trastornos psíquicos en el 69%.
En 2007 la duración media de la enfermedad fue 11.6 meses y la mediana 3.2
meses; las décadas 50-59 y 60-69 son las que tuvieron mayor número de
casos y las tasas mas elevadas. La tasa edad-específica histórica incluyendo al
2007 es 0.75 para 50-59 y 1.07 para 60-69;
La edad media para el 2007 fue de 61.4 años y edad mediana 60 años. Hubo
predominio de sexo masculino: relación F:M = 1.43.
La proteína 14-3-3 se investigó en este año en el 93% de las notificaciones; el
EEG 83%; RM 89% y los estudios anatomopatológicos al 15.7%.
Se realizaron ESTUDIOS ANÁTOMO-PATOLÓGICOS en 13 casos (15.7%), de
los cuales 10 fueron por autopsias (de casos definidos) y 3 por biopsias (1 caso
definido, 2 casos excluidos).
Se efectuaron 84 estudios de WESTERN-BLOT de proteína 14-3-3 en LCR, de
los cuales 18 resultaron positivos y 66 negativos.
Se obtuvieron 69 trazados de ELECTROENCEFALOGRAMAS (a 68 pacientes)
Solamente en uno se realizó 2 veces. Hubo 13 típicos (44.8%) 29 de los casos
corresponden a las formas esporádicas de CJ y se halló, 2 casos genéticos
(7% del total). No se detectaron casos de la variante de Creutzfeldt-Jakob
• Por ello es de vital importancia que se incorporen a este programa, los
profesionales de la salud que por su especialidad puedan asistir casos
probables de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, variante de CJ, enfermedad de
Gerstmann-Sträussler-Scheinker, Insomnio fatal familiar o esporádico. Los
Neurólogos, Electroencefalografistas, Patólogos, Psiquiatras y Clínicos
constituyen las principales fuentes de notificación y deben coordinarse con los
responsables de epidemiología de las provincias y la Nación.
Observación final
Esta actividad de la Comisión es llevada a cabo voluntariamente y por iniciativa
de sus integrantes durante los últimos 10 años. Requiere para continuar y
sostenerse, el reconocimiento concreto de la problemática y prioridad de esta
patología para el país por parte del Ministerio de Salud de la Nación; para el
corto, mediano y largo plazo.
Se aguarda concretar lo dispuesto oportunamente en la resolución de creación
de la misma y asegurar el presupuesto básico y permanente para sostener en
el tiempo, el desarrollo del programa.
Además, para mantener la categoría actual "de país de muy bajo riesgo" se
requiere mejorar y asegurar esta vigilancia ya que el abandono de la misma
sería registrado por los organismos internacionales de salud y llevaría al
cambio de nivel de riesgo con repercusión a futuro en la economía del país y
en la salud de la población.
Comisión Científica Asesora Nacional de Encefalopatías Espongiformes
Transmisibles en Humanos.