alopecia frontal fibrosante asociado a liquen plano

alopecia frontal fibrosante asociado a liquen plano

ALOPECIA FRONTAL FIBROSANTE ASOCIADO A LIQUEN PLANO De Arbeloa M, Ortega F, Villasmil E, Brizuela A, Oliver M Introducción
Caso 1
La alopecia frontal fibrosante (AFF) es una alopecia
cicatricial linfocítica primaria, con patrón de recesión de
la línea de implantación frontotemporal del cuero
cabelludo. Fue descrita por Kossard en 1994 en
mujeres
postmenopáusicas, sin embargo, afecta a
hombres y mujeres premenopáusicas también. La
pérdida del pelo puede ocurrir en otras áreas del cuerpo,
predominantemente las cejas (50-80%).
El diagnóstico suele realizarse en etapas tardías de la
enfermedad, cuando existen escasas opciones
terapéutica. Esto se debe a que los pacientes más
afectados son mayores de 60 años, quienes consideran
que la pérdida de cabello es consecuencia del proceso
normal de envejecimiento.
Su etiología es poco conocida y la destrucción de la
vaina radicular externa a nivel del istmo, donde residen
las células madres; es responsable de la alopecia
irreversible.
Es clasificada por la Sociedad Norteamericana de
Investigación del Cabello (NAHRS) como un subtipo de
liquen plano pilar (LPP), en conjunto con el liquen plano
pilar clásico y el síndrome Graham-Little. La coexistencia
de LPP, con lesiones de liquen plano (LP) en piel,
mucosas y uñas ha sido reportado en la literatura. No
obstante la AFF, por su reciente descripción como
entidad clínica, son pocos los casos que sugieren esta
asociación.
Los pacientes con AFF presentan 4 signos clínicos
característicos:
•  Recesión simétrica y progresiva de la línea de
implantación frontotemporal.
•  Hiperqueratosis folicular del pelo existente.
•  Piel pálida y atrófica, desprovista de orificios
foliculares en las áreas de alopecia.
•  Pérdida marcada o completa de las cejas.
Edad: 48 años.
Antecedentes: tatuaje de cejas.
Inicio caída cabello: 2012.
Aparición LP: 2010.
Otras áreas alopécicas: cejas.
HISTOPATOLOGÍA
Cabellos terminales en anágeno: 15.
Cabellos terminales en catágeno/
telógeno: 4.
Cabellos vellosos: 0.
Total de cabellos: 19.
Cuenta en telógeno : 0,2.
Radio terminal: velloso 19:0.
Infiltrado inflamatorio: Perivascular y
perifolicular linfohistiocitario a nivel del istmo
e infundíbulo.
Fibrosis o cicatriz folicular: fibrosis
acentuada, se observan cicatrices foliculares
Hallazgos adicionales: estelas foliculares,
vacuolización de la capa basal a nivel del
infundíbulo folicular, sin compromiso
interfolicular. Tallos foliculares desnudos.
Disqueratosis acentuada.
Comentarios: Hallazgos compatibles con
AFF vs LPP.
Diagnósticos: Sugestivo de LPP vs AFF.
Los hallazgos son compartidos para
ambas entidades. Requiere correlación
clínico patológica.
HISTOPATOLOGÍA
LESIONES DE LP
Objetivo
Se presentarán 2 casos clínicos de pacientes
femeninos con diagnóstico clínico e histopatológico
de AFF y LP.
Caso 2
Edad: 73 años.
Antecedentes: Menopáusica,
HTA, tatuaje de cejas.
Inicio caída cabello: 45 años.
Aparición LP: 2014.
Otras áreas alopécicas: cejas.
HISTOPATOLOGÍA
Cabellos terminales en anágeno: 1.
Cabellos terminales en catágeno/telógeno: 1.
Cabellos vellosos: 2.
Total de cabellos: 4.
Cuenta en telógeno: 0,5
Radio terminal: velloso 2:2.
Infiltrado inflamatorio: Perivascular linfohistiocitario con melanófagos.
Fibrosis o cicatriz folicular: Fibrosis leve, no se
observan cicatrices foliculares.
Hallazgos adicionales: Ausencia de glándulas
sebáceas.
Comentarios: Los hallazgos son residuales.
Diagnósticos: Sugestivo de fase terminal de
alopecia cicatricial. Puede observarse secundario
a fase residual tardía de proceso inflamatorio tipo
liquen plano vs alopecia frontal fibrosante por
correlación clínico patológica.
LESIONES DE LP
Discusión y Conclusiones
Más del 50% de los pacientes con LPP presentan lesiones
típicas de liquen plano en piel y mucosas. En la AFF dicha
asociación parece ser menos común, sin embargo, Dlova y
col presentaron una serie de casos donde más del 50% de
los pacientes con AFF presentaban liquen plano
pigmentoso. Desde 1994 más de 100 casos de AFF han
sido reportados. Histopatológicamente se evidencia una
reducción del número de folículos pilosos, fibrosis
perifolicular, infiltrado linfocítico perifolicular (istmo e
infundíbulo) y dermatitis de interfase; hallazgos también
compatibles con el LPP. Las diferencias histopatológicas
son muy sutiles (cuadro) ameritando correlación clínico
patológica para su diagnóstico, principalmente en etapas
tardías cuando se observa alopecia cicatricial.
Histopatolología
AFF
LPP
+ o ++
+++
++ o +++
+ o ++
Fibrosis perifolicular o lamelar
similar
similar
Dilatación e hipergranulosis infundibular
similar
similar
Destrucción folicular y reacción a cuerpo
extraño
+ o ++
+ o +++
Afectación epidermis interfolicular
-
+ o +++
Inmunofluorescencia
-
-o+
Infiltrado inflamatorio linfocítico de
interfase liquenoide
Apoptosis
HISTOPATOLOGÍA
Bibliografía
-Ai-Lean Chew A, Bashir S, Wain M, et al. Expanding the spectrum of frontal fibrosing alopecia: A unifying concept. J Am Acad Dermatol 2010; 63(4):653-60.
-Poblet E, Jiménez F, Pascual A. Frontal fibrosing alopecia versus lichen planopilaris: a clinicopathological study. Int J Dermatol. 2006 Apr;45(4):375-80.
-Diova NC. Frontal fibrosing alopecia and lichen planus pigmentosus: is there a link? Br J Dermatol. 2013 Feb;168(2):439-42.
-Ross EK, Tan E, Shapiro J.Update on primary cicatricial alopecias. J Am Acad Dermatol. 2005 Jul;53(1):1-37;38-40.
-Mireles-Rocha H, Sánchez-Dueñas LE, Hernández-Torres M. Frontal fibrosing alopecia: dermoscopic featuresActas Dermosifiliogr. 2012 Mar;103(2):167-8.
Los casos reportados no muestran suficientes elementos
histológicos para diferenciar estas dos patologías. En el
primer caso se evidenció disqueratosis acentuada y
ausencia de compromiso de la epidermis interfolicular; que
aunado a la clínica, sugiere el diagnóstico de AFF. El
paciente número 2 muestra la fase terminal de una alopecia
cicatricial, motivo por el cual su diagnóstico es más clínico
que histopatológico. Ambos pacientes presentaron lesiones
de liquen plano en piel; apoyando la hipótesis de que el LP
y las alopecias linfocíticas primarias pudiesen compartir
mecanismos fisiopatológicos.
Por lo anterior es necesario realizar estudios prospectivos
de esta nueva entidad, para dilucidar su comportamiento y
establecer su relación con LP.