Schwannoma Vestibular: Algunas Controversias en el Manejo

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Schwannoma Vestibular: Algunas Controversias en el Manejo Schwannoma Vestibular: Some Controversies in Management Pablo Ro
Schwannoma Vestibular:
Algunas Controversias en el Manejo
Schwannoma Vestibular: Some Controversies in Management
Pablo Rojas V1
1. Médico Becado del Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Guillermo Grant B, Concepción.
INTRODUCCIÓN
El neurinoma del acústico es el tumor de ángulo pontocerebeloso más frecuente1,11,15; el tratamiento de
elección es la cirugía6, pero con el correr del tiempo y el mejor conocimiento de la historia natural de la
enfermedad1,10, están surgiendo con más fuerza otras alternativas de manejo16,19,20. El propósito de
esta revisión es averiguar si existe consenso en la literatura respecto a la conducta terapéutica en esta
patología.
DEFINICIÓN
Es un tumor benigno, encapsulado, que se desarrolla a expensas de las células de Schwann del VIII par
craneano.
El término neurinoma del acústico ha sido ampliamente usado, para referirse a este tumor; sin embargo,
es inadecuado para un tumor que se origina de las células de Schwann, siendo más correcto llamarlo
Schwannoma vestibular (SV)1,16.
INCIDENCIA
Se estima en 1-2/100.0001,26; sin embargo, en una revisión de 1400 huesos temporales se encontró un
0.57% de SV ocultos (570/100.000), estando probablemente la real incidencia entre estas dos cifras10.
CARACTERÍSTICAS EPIDEMIOLÓGICAS
Se presenta alrededor de la quinta década de la vida, con un predominio en el género femenino de
55-65%. Puede tener antecedentes familiares en un 5% y, además, cuando es bilateral le da el sello a la
neurofibromatosis tipo 24. Constituye el 80-95% de los tumores de ángulo pontocerebeloso1,11,15 y
aproximadamente el 6-8% de los tumores intracraneanos1,4.
CLÍNICA Y EVOLUCIÓN
El crecimiento del SV se puede dividir en 4 estadios, según Jackler, a los cuales se le asociarán distintos
síntomas1,21.
Estado 1 o intracanalicular.
• Hipoacusia: La hipoacusia es el síntoma cardinal, presente en un 95% de los casos, de tipo
sensorioneural, gradual, unilateral, de altas frecuencias, asociado a deficiente discriminación. Entre el
1-3% de las hipoacusias súbitas son debidas a tumores de ángulo.
• Tinnitus: Su tonalidad puede ser aguda como grave. Se puede presentar en forma de silbido, rugido o
pulsátil. Lo más característico es que sea de tono agudo, continuo, del lado de tumor, no siendo
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particularmente molesto y coincidente, en su aparición, con la hipoacusia.
• Vértigo: De presentación temprana, aumenta con el movimiento de la cabeza. Cuando empieza a
disminuir, el paciente refiere desequilibrio, sensación de flotar y lateropulsiones.
Estado 2 o cisternal.
•
Hipoacusia.
•
Vértigo.
•
Desequilibio.
Estado 3 o compresión de tronco cerebral
• Disfunción del V par craneano: Hipoestesia o parestesia de la hemicara, mordida de mejilla en forma
involuntaria. Se confunde con sinusitis o enfermedades dentales. Tempranamente desaparece el reflejo
corneal y en un 10% puede presentar "tic doloureux".
• Cefalea: De tipo occipital ocasional o en forma de dolor difuso mayor por la mañana o al mover la
cabeza.
•
Disfunción cerebelar: Incoordinación, ataxia, desequilibrio.
• Disfunción del nervio facial: Gradual o tardía, más bien del área periocular, pudiendo manifestarse
como una hipo o hiperfunción.
Estado 4 o Hidrocefálico
•
Empeoramiento de los síntomas trigeminales.
•
Deterioro de la marcha.
•
Cefalea empieza a generalizarse.
•
Pérdida visual por aumento de la presión intracraneana.
•
Disfunción de pares IX, X, XI, XII, por herniación tonsilar.
Al realizar seguimientos volumétricos, en milímetros por año, con Resonancia Magnética por Imágenes
(RMI) seriada, se ha visto que crecerán entre 54%-84% de los SV, mientras que el resto no lo hará o,
incluso, regresarán10. Esta cifra variará según cual fue el método que se usó para realizar la medición14.
Existen varios modelos propuestos para la medición el tumor: aplicando la fórmula sugerida por The
American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, raíz cuadrada del producto de 2
diámetros en el plano axial; o Charabi sugiere medir en forma estandarizada el largo y ancho y elevarlo a
la 3ª potencia, o a través del cálculo de volumen por programas computacionales de las RMI que, al
parecer, sería lo más cercano a la realidad1,3.
Desde el punto de vista histopatológico, diferentes técnicas de determinación de crecimiento tumoral se
encuentran en etapa de investigación, tales como el anticuerpo monoclonal Ki-67, antígeno nuclear de
proliferación celular (PCNA), factor de crecimiento neural (NGF) y citometría de flujo1.
DIAGNÓSTICO
Habitualmente tardío en nuestro medio, se basa en la historia clínica, examen físico y estudios
complementarios, principalmente evaluación funcional del VIII par craneal e imagenológica10, siendo de
elección la RMI en T1 con contraste que, a pesar de no ser capaz de distinguir el sitio de origen del
tumor: nervio vestibular superior, vestibular inferior o incluso el facial11, sí puede determinar tumores de
por lo menos 4 mm1.
Según la sintomatología con la que se presentan, podrá existir un retardo en el diagnóstico21 como
muestra la Tabla 1.
MANEJO
Hoy existen variadas alternativas de tratamiento, además de la cirugía tradicional, que van desde la
observación y seguimiento12,3,14,16,28 hasta la radiocirugía estereotáxica19,20. Para evaluar cual
alternativa elegir, parece lógico comparar los resultados de los distintos tipos de tratamiento con la
historia natural de la enfermedad10, y con la calidad de vida posterior a la alternativa elegida27-29.
No son pocas las publicaciones que hacen mención a la calidad de vida posterior a la cirugía, donde es
destacable que los cirujanos tienden a evaluar en forma bastante más favorable los resultados que los
pacientes. Por otra parte, los pacientes que presentan en el postoperatorio el mismo nivel de
disconformidad o molestias que en el preoperatorio, tampoco se sentirán satisfechos con su
intervención5. Entre los parámetros más usados para evaluar esta situación se encuentran: audición,
tinitus, desequilibrio, compromiso del nervio facial, vértigo, dolor, cefalea, autovalencia y conservación
de la capacidad laboral24-29.
Irving encuestó a 227 pacientes operados y encontró que cuando estos fueron sometidos a cirugía con
tumores intracanaliculares, menores o iguales a 1.5 cm, la calidad de vida posterior fue
significativamente mejor que en aquellos pacientes con tumores mayores de este tamaño30.
Numerosos trabajos en la literatura intentan determinar parámetros de crecimiento y formas de medición
tumoral; llama la atención la disparidad en los resultados, que puede explicarse por una falta de criterios
uniformes al considerar distintos parámetros para el seguimiento como son: edad, velocidad de
crecimiento tumoral, tamaño de la masa al momento del diagnóstico, condición médica del paciente o
patologías asociadas, audiometría, potenciales evocados auditivos, pruebas vestibulares,
etc1,3,10-12,14-16.
Rosenberg estudió 129 pacientes durante 25 años, y los dividió en un grupo no quirúrgico y otro
quirúrgico a los cuales se les practicó una resección subtotal, esto es e 90% de la masa tumoral. Los no
quirúrgicos mostraran una tasa de crecimiento de 0,9 mm por año y el 42% no creció o regresó. El grupo
sometido a resección subtotal, exhibió un crecimiento anual de 0,35 mm por año y un 69% de los
tumores no crecieron o regresaron, durante un período de seguimiento de 6,6 años. El 28,6% falleció por
causas no relacionadas con el SV10.
La Tabla 2 muestra los rangos obtenidos en las distintas variables estudiadas en series de pacientes
sometidos a seguimientos en 17 publicaciones entre 1985 y 199910.
Charabi observó 123 pacientes con SV durante 9 años, clasificándolos en 3 grupos (Tabla 3), y concluyó
que el crecimiento tumoral no constituye necesariamente una indicación de cirugía, pues la tasa de
crecimiento tumoral anual es generalmente muy baja y los pacientes que fallecieron lo hicieron por causa
no relacionada con el tumor16.
En este mismo sentido varias publicaciones apoyan el observar el tumor a través del tiempo con RMI
seriadas3 y controles audiológicos. Massick encontró una relación directa entre el deterioro del PTP y la
discriminación con el crecimiento tumoral, independiente de la audición inicial al momento del
diagnóstico14. Por otro lado, hay una serie de autores que son partidarios de realizar cirugía precoz, pues
permitiría la resección total del tumor, preservación del nervio facial y de la audición1.
Finalmente, desde algunos años ha surgido la radiocirugía con "Gamma Knife" como una alternativa de
tratamiento para tumores pequeños19. Sin embargo éste es un método caro y de difícil acceso, incluso en
los países desarrollados, y con resultados por debajo de los obtenidos mediante cirugía convencional26.
COMENTARIO
Actualmente se cuenta con una gran variedad de alternativas de manejo del SV; sin embargo, al
considerar la historia natural de la enfermedad, y los resultados de las diversas opciones terapéuticas
esbozadas en la revisión, no existe un consenso de cuál sería la más adecuada para cada una de las
formas clínicas. La conducta a seguir dependerá probablemente de la experiencia de cada centro y de las
expectativas del paciente. Por otra parte, surge como una necesidad imperiosa el poder unificar criterios
de seguimiento y evaluación, en los distintos centros, para obtener datos comparables que permitan tomar
decisiones más certeras.
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Dirección: Dr. Pablo Rojas Villarroel.
Servicio de Otorrinolaringología
Hospital Guillermo Grant Benavente
Concepción.
Tabla 1. Retardo en el diagnóstico
según forma de presentación
Forma de Presentación Retardo en el
Diagnóstico
Hipoacusia y tinitus
Vértigo
3.6 años
Cefalea
2.2 años
Paresia facial
Desequilibrio
3.8 años
1.9 años
1.7 años
Anormalidades del trigémino 1.3 años
Tabla 2. Resumen de tabla, mostrando los rangos obtenidos en distintos parámetros de pacientes no
quirúrgicos, sometidos a seguimiento
Nº de pacientes por serie
3-571
Promedio de edad por serie 54-75
Años de seguimiento por serie 1.1-4.7
Porcentaje que creció por serie
14.3-75
Porcentaje que no creció por serie 18-85.7
Porcentaje que regresó por serie 0-30
Tasa de crecimiento anual en mm por serie
0.6-2.9
Porcentaje que se intervino por serie
0-62
Tabla 3. Características del tumor en pacientes vivos tratados, vivos no tratados y muertos no
relacionados con el tumor.
Pacientes Nº Pacientes
de edad
Porcentaje Promedio
Promedio de
tamaño (mm) Observación anual
tumoral
de crecimiento
tumoral
Vivos tratados
35
Vivos no tratados 52
28
42
52,4 6,9 3,6 5,2
59,2 7,9 5,1 1,5
Muertos con el
tumor (sin relación ) 23
19
67,7 8,3 4,2 1,4
Periodo de Promedio

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