Miocardiopatía Dilatada en paciente con Lupus Eritematoso Sisté

Miocardiopatía Dilatada en paciente con Lupus Eritematoso Sisté

ARTÍCULO CLÍNICO
Miocardiopatía Dilatada en paciente con Lupus Eritematoso Sistémico. Reporte de un caso.
Dilated Cardiomyopathy in patient with Systemic Lupus Erythematosus. Case report.
Gino Serri S.1, Gianfranco Pío R.1, Daniel Ortega S.1, Francisco Núñez H.1, Enzo Serri S.2
(1) Interno de Medicina. Hospital Guillermo Grant Benavente, Universidad de Concepción, Concepción, Chile.
(2) Médico Cirujano. Mutual de Seguridad Cámara Chilena de la Construcción, Concepción, Chile.
Recibido el 21 de noviembre de 2011. Aceptado el 15 de diciembre de 2011.
RESUMEN
INTRODUCCIÓN: El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una
enfermedad autoinmune de etiología desconocida, cuyo cuadro
clínico incluye diversas manifestaciones cardiovasculares, las
que se pueden presentar entre el 50 y 60% de los pacientes. La
miocarditis es infrecuente (10%), pudiendo evolucionar tanto
a miocardiopatía dilatada como a la mejoría. PRESENTACIÓN
DEL CASO: Mujer de 40 años con antecedentes de LES diagnosticado el año 2008 y hospitalización anterior por cuadro de síndrome nefrótico, consulta en la urgencia del Hospital Guillermo
Grant Benavente el por cuadro clínico de dos semanas de evolución caracterizado por disnea de mínimo esfuerzo, oliguria y
edema continuo de extremidades inferiores. Destacan dentro
de sus exámenes de ingreso: creatinina de 1,8 mg/dl, PCR <5
mg/l e índice proteinuria/creatininuria aislada >5; radiografía
de tórax muestra cardiomegalia. Se hospitaliza en servicio de
medicina interna para manejo. Evoluciona con mayor disnea y
dolor torácico, por lo que se realiza ecocardiograma que revela
miocardiopatía dilatada y disfunción sistólica severa. Se añade
al tratamiento esteroidal previo, furosemida, carvedilol, enalapril y bolos de metilprednisolona y ciclofosfamida. Paciente
evoluciona satisfactoriamente, con disminución de la disnea y
leve edema de las extremidades inferiores, aunque permanece
con valores de creatinina alterados. Luego de un mes es dada de
alta. DISCUSIÓN: Señalamos que la miocardiopatía dilatada es
una complicación infrecuente del LES, y si bien es cierto es la
principal explicación para el cuadro clínico de insuficiencia cardiaca en esta paciente, no explica por si sola la sintomatología,
considerando el antecedente de compromiso renal.
PALABRAS CLAVE: Lupus Eritematoso Sistémico, Miocardiopatía Dilatada, Insuficiencia Cardíaca.
ABSTRACT
INTRODUCTION: Systemic Lupus Erythematosus is an autoimmune disease of unknown etiology, whose clinical picture
includes various cardiovascular manifestations, which occur in
between the 50 and 60% of the patients. Myocarditis is a rare
complication (10%) and may evolve to dilated cardiomyopathy,
or to the improvement. CASE REPORT: Forty year old woman
with a history of Systemic Lupus Erythematosus diagnosed in
2008 and previous hospitalization for nephrotic syndrome, consultates in the urgency of Guillermo Grant Benavente Hospital
because of a two weeks clinical picture characterized by small
effort dyspnea, oliguria and continuous edema of lower extremities. Stands in their entrance examinations: creatinine 1.8
mg / dl, CRP <5 mg/l, proteinuria /creatinine index >5; X-ray
shows cardiomegaly. It is decided to hospitalized the patient.
Evolves with increasing respiratory distress and chest pain, so
it is decided to do echocardiogram, wich revealed dilated cardiomyopathy and severe systolic dysfunction. It´s added to her
prevoiuos steroid treatment, furosemide, carvedilol, enalapril,
methylprednisolone and cyclophosphamide. The patient has a
satisfactory evolution, with decreased dyspnea and mild edema
of the lower extremities, although it remains with altered values of creatinine. The patient is sent home and referred to early
control. DISCUSSION: We propose that dilated cardiomyopathy
is a rare complication of Systemic Lupus Erythematosus, and
though we can say that it is the main explanation for the clinical
picture of this patient, it does not explain by itself the symptomatology, considering the history of renal involvement.
KEY WORDS: Systemic Lupus Erythematosus, Dilated Cardiomyopathy, Heart Failure.
INTRODUCCIÓN
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida, en la que los órganos, tejidos
y células se dañan por la adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos autoinmunes (1). En el mundo, su prevalencia
se estima en 20 a 40 casos/100.000 habitantes. Estudios epidemiológicos identifican marcadas diferencias en la prevalencia de
acuerdo a edad y género, afectando en un 90% a mujeres en edad
reproductiva (2).
Los órganos más frecuentemente comprometidos son riñón,
sistema nervioso central, médula ósea y membranas serosas.
Dentro de las complicaciones que influyen en forma importante en la morbimortalidad de los pacientes, encontramos las del
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aparato cardiovascular, cuya prevalencia se estima entre un 50%
y un 60% (3). Prácticamente cualquier estructura del corazón
puede verse afectada por esta enfermedad (4). La cardiopatía
del lupus es una pancarditis que puede presentarse de diversas
formas, entre las que se destacan la pericarditis lúpica por ser la
expresión clínica más frecuente (25%), la endocarditis verrugosa
de Libman-Sacks por ser la lesión más específica (presente en
el 40% de las autopsias), y la arteritis lúpica, que puede ser el
origen de angina o infarto de miocardio en una mujer joven (5).
Por otra parte, la miocardiopatía lúpica adquiere importancia
por ser la complicación cardiaca de mayor gravedad, observándose en el 40% de los estudios anatómicos. Se debe a la acción de
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los anticuerpos antimúsculo cardíaco o al depósito de inmunocomplejos que provocan una carditis con necrosis y fibrosis focales. Clínicamente se presenta sólo en el 10% de los casos cuando
se detecta cardiomegalia, insuficiencia cardiaca, arritmias ventriculares, taquicardia sinusal y/o alteraciones electrocardiográficas inespecíficas. Es probable que contribuyan también a la
aparición de este cuadro la hipertensión arterial (presente en la
mitad de los casos), la administración de glucocorticoides y la
anemia (6).
PRESENTACIÓN DEL CASO
Mujer de 40 años con antecedentes de LES diagnosticado el año
2008 y con una hospitalización reciente en octubre de 2010 por
cuadro de síndrome nefrótico atribuido a nefritis lúpica. Consultó en la urgencia del Hospital Guillermo Grant Benavente un
año después, por cuadro clínico de dos semanas de evolución, de
comienzo insidioso, progresivo, consistente en edema de extremidades inferiores oliguria, a los que 2 días previos a su ingreso
se asocian disnea de mínimo esfuerzo, astenia, adinamia y anorexia.
A su ingreso la paciente se encontraba consciente, orientada, con fascie cushingoidea, afebril, presión arterial 138/100
mmHg, frecuencia cardiaca de 102 latidos por minuto, disneica
y frecuencia respiratoria de 16 respiraciones por minuto. Al examen físico segmentario destacó la presencia de crépitos basales
bilaterales, con murmullo pulmonar conservado, examen cardiaco y abdominal sin hallazgos patológicos y edema de extremidades inferiores (+++), con signo de fóvea presente. Dentro
de sus exámenes de ingreso destacan: creatinina de 1,8 mg/dl,
proteína C reactiva <5 mg/l y cardiomegalia en la radiografía de
tórax (Figura 1).
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globulinas, pero en etapa de miocardiopatía dilatada no existe
un tratamiento específico. Es de importancia un control clínico
minucioso para evitar la progresión de las otras complicaciones
del lupus, como la renal, que afecta directamente la función cardiaca, además de un adecuado control de los factores de riesgo
cardiovasculares, debido a la presencia de aterosclerosis acelerada en pacientes con lupus.
La miocardiopatía dilatada es una complicación infrecuente del
LES, y si bien es cierto es la principal explicación para el cuadro
clínico de insuficiencia cardiaca en esta paciente, no explica por
si sola la sintomatología, considerando el antecedente de compromiso renal.
Es difícil encontrar pacientes con LES, especialmente si su enfermedad lleva tiempo de evolución, y que no presenten elementos
multifactoriales de insuficiencia cardíaca, tales como hipertensión arterial, enfermedad coronaria, insuficiencia renal o toxicidad medicamentosa (7).
FIGURA 1. Radiografía de Tórax anteroposterior que destaca
cardiomegalia con índice cardiotorácico superior al 65%. Obtenida de base de datos de Hospital Clínico Regional Concepción.
Se hospitalizó para estudio y manejo. Evolucionó con aumento
de dificultad respiratoria y dolor torácico tipo punzante, con
tope inspiratorio, de intensidad 7/10 en escala visual análoga,
por lo que se realizó ecocardiograma cuyo resultado reveló dilatación severa del ventrículo izquierdo, disfunción sistólica
severa, fracción de eyección estimada en 24%, e hipoquinesia
difusa de ambos ventrículos. Se describió, además, insuficiencia
moderada de válvula mitral, insuficiencia leve de válvula aórtica
e hipertensión pulmonar moderada.
Se añade a tratamiento corticoidal previo, consistente en 40mg
de prednisona diarios, furosemida, carvedilol, enalapril, bolos
de metilprednisolona y ciclofosfamida, evolucionando satisfactoriamente, con disminución de la disnea y leve edema de las
extremidades inferiores, aunque permaneció con valores de
creatinina alterados. Tres días después es dada de alta y citada a
control precoz en policlínico de reumatología, cardiología y nefrología.
DISCUSIÓN
El compromiso miocárdico en el lupus incluye la miocarditis, la
cual puede evolucionar tanto a la mejoría como a la miocardiopatía dilatada. No existe un examen específico para determinar
la etiología de la miocarditis en estos pacientes y el resultado de
la biopsia suele ser inespecífico y no se justifica su realización
debido a los posibles efectos adversos de ésta, por lo que el diagnóstico se basa principalmente en la clínica.
Existen tratamientos para la miocarditis lúpica que han mostrado cierta eficacia, tales como inmunosupresores e inmunoREVISTA ANACEM. VOL.5 N°2 (2011)
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8. Ansari A, Larson PH, Bates HD. Cardiovascular manifestations of systemic
lupus erythematosus. Prog Cardiovasc
Dis 1985; 27 (6): 421-34.
CORRESPONDENCIA
Francisco Núñez Henríquez
Email: [email protected]
Los autores declaran no tener conflicto
de interés en relación a este artículo.
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