Hemangioblastoma Supratentorial Extra

Reporte de Casos
Revista Chilena de Neurocirugía 34 : 2010
Hemangioblastoma Supratentorial Extra-axial:
Reporte de un caso y revisión de la literatura
Dr. Yvei González Orlandi**, Dr. Reinel A. Junco Martín**, Dr. Jorge L. Roja Manresa**, Dr. Víctor Duboy Limonta**,
Dr. Federico Córdova Armengol***, Dr. Jorge Nueva Matos*
*** Especialista de II Grado en Neurocirugía, Profesor Consultante y Titular.
** Especialista de I Grado en Neurocirugía. Instructor.
* Especialista de I Grado en MGI. Residente de segundo año en Neurocirugía.
Hospital Universitario “Dr. Carlos J. Finlay”. Ciudad Habana, Cuba.
Rev. Chil. Neurocirugía 34: 73-76, 2010
Resumen
El Hemangioblastoma es un tumor benigno del sistema nervioso central que usualmente se originan en la fosa posterior, especialmente en el cerebelo. Existen alrededor de 114 casos reportados de ubicación supratentorial y no encontramos ningún
caso de tipo extraaxial. Nosotros presentamos un caso de hemangioblastoma cerebral izquierdo, en relación con la fisura de
Silvio, sólido, no relacionado con la enfermedad de Von Hippel-Lindau, revisamos la literatura relacionada con dicha entidad, y
discutimos las características imagenológicas, macroscópicas e histológicas así como las dificultades en su diagnóstico.
Palabras clave: Hemangioblastoma cerebral, hemangioblastoma extracerebeloso, enfermedad de Von Hippel-Lindau.
Introducción
El hemangioblastoma es una neoplasia
vascular, benigna, intraaxial, se forma
casi exclusivamente en la fosa posterior,
constituye el tumor primario intraaxial
más frecuente de la fosa posterior en los
adultos. Se han publicado alrededor de
114 casos de ubicación supratentorial 1.
La localización más frecuente en el adulto es el cerebelo, en un 85%, la médula espinal 3%, el bulbo 2% y el cerebro
1.5% 1,2. Representan entre el 1.5% y
2% de los tumores endocraneanos; entre el 7% y 12% de los ubicados en la
fosa posterior 2. Estas lesiones pueden
aparecer espontáneamente o bien entre
10% y 30% de los casos asociado a enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL).
El hemangioblastoma del Sistema Nervioso Central (SNC) frecuentemente se
originan en el adulto joven, en el cere-
belo, representando del 1.1% a 2.4% de
todas las lesiones intracraneales ocupativas de espacio 2. Macroscópicamente
se distinguen 4 tipos: tipo 1 (quiste sin
nódulo mural), Tipo 2, (macroquística
con nódulo mural), Tipo 3 (sólida hipervascularizada), Tipo 4 (forma sólida
con macroquistes). El más frecuente
de todos es el Tipo 2 que representa
el 65%, seguido del Tipo 3 que representa el 25% 3. Microscópicamente
está formado por células endoteliales,
que constituyen la red capilar y estroma interpuesto de células con núcleos
esféricos y citoplasma xantomizado.
Presentan relación y similitud con los
meningiomas agioblásticos y son muy
difíciles de distinguir del hipernefroma
en el análisis histológico 3.
Desde 1902 hasta el 2000, solo 114 casos han sido reportados en la literatura,
ninguno de ellos ha sido extraaxial 4.
Reporte de caso y revisión
de la literatura
Nosotros reportamos una paciente de
33 años de edad, mestiza, con antecedentes de salud la cual ingresa en
nuestra especialidad por cefalea recurrente crónica, agudizada en el último
mes antes de su ingreso, de tipo hemicraneana, retroocular derecha, que la
despertaba en horas de la madrugada
y cedía poco con el tratamiento analgésico habitual. Posteriormente, semana
antes de su admisión, presenta un síndrome convulsivo. En el examen físico
general y neurológico no se constataron
alteraciones. El estudio hemoquímico,
el ultrasonido abdominal, ginecológico,
renal y la mamografía resultó negativa,
así como el examen fundoscópico. Los
estudios tomográficos simple y endovenoso (TAC sp y ev) mostraron: Imagen
heterogénea, hipodensa, en la región
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frontotemporal izquierda, hacia la fisura
de Silvio ipsilateral, con un área de edema cerebral que en su conjunto, originaban un desplazamiento de las estructuras de la línea media en más de 5 mm.
Después de administrado el contraste,
se evidenció un realce en la densidad
de la lesión con imágenes hipodensas
en la periferia que daban un aspecto
heterogéneo a la lesión. En la ventana
ósea parecía existir infiltración del hueso
temporal adyacente a la lesión.
Teniendo en cuenta los elementos clínicos e imagenológicos, pensamos que
se trataba de un meningioma de la fisura de Silvio y se programa la intervención quirúrgica de forma electiva. Realizamos una craneotomía frontotemporal
izquierda, con apertura microquirúrgica
lateromedial de la fisura de Silvio, se
localiza la lesión sólida, extraaxial, con
plano de separación de encéfalo adyacente, con aspecto heterogéneo, muy
vascularizada, sin infiltración de duramadre ni hueso. Se realiza excéresis
interna de la misma hasta lograr resección microquirúrgica total
Figura 2: Muestra imagen de TAC ev de cráneo preoperatoria.
Se realiza estudio anatomopatológico
e inmunohistoquímico, resultando ser
un hemangioblastoma. La paciente es
egresada a los 15 días de la cirugía sin
trastornos neurológicos y con TAC ev
evolutiva sin lesión aparente a los tres
meses del egreso.
Figura 1: Muestra imagen de TAC sp de
cráneo preoperatoria.
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Figura 3: Muestra imagen de TAC sp de
cráneo preoperatoria en ventana ósea.
En los casos de hemangioblastoma del
SNC, resulta necesario descartar su
asociación con la enfermedad de VHL,
la cual constituye un trastorno neoplásico generalizado, infrecuente, presente en
uno de cada 36. 000 nacidos vivos 5. Es
una afección multisistémica, autonómica
dominante con penetración incompleta,
que ocurre por un defecto genético en
el brazo corto del cromosoma 3. En ella
los hemangioblastomas pueden ser múltiples y asociarse con lesiones abdominales: quistes renales, pancreáticos, carcinoma renal y/o feocromocitoma 6. La
variabilidad de esta afección ha llevado
a sugerir el término de “hemangioblastomatosis” 7. Existen 3 criterios para establecer su diagnóstico:
1. Un hemangioblastoma o más dentro
del SNC (habitualmente, un hemangioblastoma cerebeloso y un hemangioblastoma o angioma retiniano).
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Figura 4: Imagen macroscópica
trans-operatoria de la lesión.
Figura 6: Imagen de TAC ev de cráneo
postoperatoria.
2. Presencia inconstante de lesiones
viscerales (por la general, tumores o
quistes renales o pancreáticos)
3. Incidencia familiar frecuente.
En nuestro caso no existió evidencia de
dicha enfermedad después de los estudios realizados, ni se cumplieron los
criterios antes señalados.
La histogénesis no está bien determinada, aunque se produce una intensa
angiogénesis del estroma que expresan
las proteínas: Scl, brachyury, Cfs-1R,
Gata-1, Flk-1, y Tie-2 8.
La formación del quiste intratumoral no
está bien aclarado, aunque se ha identificado la presencia del factor de crecimiento del endotelio vascular VEGF,
el quiste parece producirse a través de
un escape de la circulación vascular del
nódulo hacia el quiste 9.
Figuras 5: Imágenes histopatológicas
de la lesión.
Conclusiones
- El hemangioblastoma constituye una
lesión tumoral benigna del SNC, de rara
localización en el espacio supratentorial.
- En el espacio supratentorial puede encontrarse extraaxial.
- Puede o no estar asociada a la enfermedad de VHL.
- La inmunohistoquímica suele determinar el diagnóstico definitivo de la lesión.
Recibido: 25.01.10
Aceptado: 11.03.10
El tumor encontrado en esta paciente es
uno de los raros ejemplos de hemangioblastoma cerebral. Este caso ilustra las
dificultades y dudas que se presentan
para su diagnóstico, incluyendo la histología, que incluso requiere de estudio inmunohistoquímico. Aunque resulta rara
su localización supratentorial, debe tenerse en cuenta a la hora de programar
y planificar la cirugía, haciendo un diagnóstico diferencial con los meningiomas,
especialmente en su forma sólida.
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Correspondencia:
Yvei González Orlandi
E-Mail: [email protected]
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