Tumor de Wilms

en sí nt esis
T u morde Wilms
parael tumorunilateral
y de ción'iSesabeouenumerosas
alteracio0,92:1,00
parael tumorbilateral.
nesgenéticas
contribuyen
a la forma0,60:1,00
deWilmsy seasoLa mayoría
de los niñoscontumor ciónde lostumores
11p(afectado
de Wilmsson llevados
a susmédicos ciancon el cromosoma
y de Denysque en lossíndromes
o la persona
deWAGR
cuando
un progenitor
loscuidanotanun tumorabdominal
al Drash),
así comocon otrosmúltiples
1) el
bañaro vestiral niño.La hipertensiónlocus.Estoslocuscomprenden:
Declaración
de los autores
gendeltumordeWilmsidentiprimer
físico
frecuente
cuando
se
es
un
signo
Losdoctores
Auney Serwintnotienen
y aparece
enel
haceel diagnóstico
en apro- ficado,WTIen 11p13, queaparece
relacionado
ningúninterés
económico
el 250/o
de loscasos.
Se 5-100/o
de los casos;2) variosgenes
ximadamente
conel temadeesteartículo.
porel aumento
en 11p15,
conocidos
tamcreequeescausada
de candidatos
locusdeltumor
Otrossignos
fre- biéncomoel segundo
actividad
de la renina.
parael diagnóstico
sondolor deWilms,WT2;3)
doslocusdeltumor
cuentes
hematuriamacroscópica,deWilmsfamiliar,
FWTIy MT/localiabdominal,
y
y fiebre.
zados
en 17qy 19q,respectivamente,
anemia
p53
pequeña
proporción
En
de
4)
de
en
el
cromosoma
una
alteraciones
An X Chromosome
Gene,WTX,ls
confrecuencia
el tumordeWilmsesuncompo- 17p,quesedescribieron
casos,
lnactivated
in Wilms
Commonly
los
de
Wilms
anaplásicos.
nente
de
los
síndromes
congénitos
en
tumores
Tumor.Rivera
MN,KimWJ,WellsJ,
y
El
Recientemente,
halló
un nuevo
WAGR
Denys-Drash.
síndrome
se
2007:315:642-645
et al.Science
(tumor
gen
de
Wilms
en
el
cromosoWAGR
de
Wilms,
aniridia,
anodel
tumor
for WilmsTumor.
CurrentTherapy
y retardomen- maX:selo denomina
l¡VX.A diferencia
malíasgenitourinarias
Metzger
ML,DomeJS.)ncogene
por eliminación
recesivos
de la de los genesautosómicos
tal) se produce
2005;10:815-826
líneagerminal
en el cromosoma
11p. supresores
de tumores,WTXesinactiDomeJS,Perlman
EJ,
RenalTumors.
del único
enel genWTl,localiza- vadooorunasolamutación
Lasmutaciones
MJ,
Ritchey
ML,Coppes
y
varones
la
misma
región
del
crocromosoma
X
en
tumores
de
das
dentro
de
PE.En:Pizzo
Kalapurakal
J, Grundy
producen
el
síndrome
del
cromosoma
X
activo
en
tumores
de
mosoma
11p,
de
PA,Poplack
DG,eds.Principlesond
que se caracteriza
por mujeres.
monoalélica
Estainactivación
Denys-Drash,
Proctice
of Pediotric
)ncology.5 ed.
hipótesis
la doble
Wilms,
contradice
la
de
tumor
de
seudohermafroditismo
Williams
Filadelfia,
Pa:Lippincott
€t
(en
general
y
Knudson.
El
mecanismo
se
sindrome
mutación
de
nefropatía
Wilkins;
2006:905-932
asociaLa habíapropuesto
anteriormente
nefróticoo glomerulonefritis).
genessupresores
con- do con posibles
de
es otra anomalía
En1899,el cirujano
MaxWilmspubli- hemihipertrofia
X, pero
al cromosoma
enaquellos
contumor tumoresligados
có un informesobresieteniñosque génitafrecuente
estosgenes.El
serun signoaislado nuncase encontraron
padecían
malignos
delparén- de Wilmsy puede
tumores
geny suacción
parte
de
este
aparecer
como
de
otras
entidadescubrimiento
o
quimarenal.El nefroblastoma
se conlos
dimensión
a la compleja
co.n
hipertrofia,
como
síndromes
añade
una
des
sideraactualmente
como el tumor
y
genética
Perlman
de
los
tumores
deWilms.
de
Beckwith-Wiedemann,
renal malignomás frecuentede la
El
del
tumor
de Wilms
Otras
anomatratamiento
Simpson-Golabi-Behmel.
infanciay se lo conocepor lo común
riesgode
sopesando
el
lías
congénitas
asociadas
con
el
tumor
se
determina
y
comotumorde Wilms.Entre1975
de cadaniñoy seemplea
traque el tumorde de Wilmsson aniridiay anomalías recidiva
1995,se estimaba
individualizado,
a vecescomocompo- tamientomultimodal
Wilms representaba
el 6o/ode los genitourinarias,
y la
la nefrectomía
comola radiación,
deun síndrome.
malignos
en los nentes
tumores
de la infancia
pacientes
genética
poliquimioterapia.
Los
con
de
Wilms
es
La
del
tumor
EstadosUnidos,con una incidencia
que
que
propuso
Wilms
o
anaplásico
lo
initumor
de
bilateral
más
compleja
de 500 casos.La
anualaproximada
másintensivo.
Los
tratamiento
incidencia
superioren cialmenteAlfred Knudson,cuando reciben
es levemente
junto
fundamentales
de
todos
con
el
retinocomponentes
incluyó
el
tumor
niñas,
varón-mujer
de
conunarelación
parasu los tratamientos
de poliquimioterapia
blastoma
comolos prototipos
ahorafamosa
teoríade la "doblemuta- oarael tumordeWilmssondactinomia2-1a3
Pedi o trics ¡n Review 2008i2914]':1
Gregory
J.Aune,MD,PhD
JohnsHopkinsHospitol
Bolti.more,
MD,EE.UU.
de2008 357
Pediatricsin Review,en español Vol.29N'9 Noviembre
en síntes¡s
y doxorrubicina.
El ventajas
cina,vincristina
losefectos
tóxisinaumentar
Wilms
recidivante
se trata cos agudosy los efectosadversos
tumorde
a
comociclofosfami- largoplazo.Por último,el descubriconotrosfármacos,
cisplatino,
carboplatino mientodel nuevogen supresor
da,ifosfamida,
de
y etopósido.
Fármacos
másnuevosen tumoresWTXes la baseoaraconocer
detopoi- mejor la complejagenéticade los
investigación
sonel inhibidor
(enla actualidad tumores
I topotecán
pero,lo queesmás
somerasa
de Wilms,
antian- importante,
enensayos
defasell) y agentes
representa
una nuevavía
giogénesis,
como bevacizumab,
un biológica
haciala quese podría
dirigir
anticuerno
contrael factorde creci- el tratamiento.
lar(anti-VEGF).
miento
endotelial
vascu
El 85-900/o
de los niñoscon tumor
Lamejoría
del pronósComentario:
lasfilas tico para los pacientes
que padecen
de Wilmssecurany engrosan
a largoplazo.Sin tumordeWilmsesun granejemplo
de lossobrevivientes
de
restanmuchos
desafíos
clíni- la potencia
embargo,
clínicos
muldelosensayos
de indicadores ticéntricos
parainvestigar
cos. La identificación
e identificar
pronósticos
ayudará
a clasi- losmejores
biológicos
disponibles
a
tratamientos
ficara lospacientes
en gruposde ries- fin de proporcionar
de
la mejorcalidad
go menorque podríanrecibirtrata- atención
Haydiferena los pacientes.
lgualmente,
el cias interesantes
mientosmenostóxicos.
entre las filosofías
novedosos
como terapéuticas
agregado
defármacos
del Grupode Estudiode
y anti-VEGF
puedeañadir Tumor
topotecán
Unidos,
deWilmsde losEstados
in Reviewen español Vol. 29
358 Pediatrics
N' I Noviembre de 2008
la bioprecomiendan
cuyosmiembros
sia inicialy la extirpación
del tumor
y lasde la
porquimioterapia,
seguida
Internacional
de 0ncología
Sociedad
recomienPediátrica,
cuyosmiembros
seguida
dan quimioterapia
temprana
porbiopsia
y nefrectomía
unaveziniAmbosenfociadala quimioterapia.
queshantenidoexcelentes
resultados,
perose necesitan
investigaciones
conlasventajas
decada
tinuasparaaclarar
uno.Conocer
la genética
deltumorde
delgenoWilmsy la futuracartografía
ma puedeayudarmuchoa decidirel
tratamiento
individualizado
oara los
para
pacientes
y a hallarun equilibrio
máseficaces
con los
los tratamientos
menores
efectostóxicos.
MD
JonetR.Serwint.
Editoroconsulto